HEMATOLOGIA ACTUALIZADO 2022

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MANUAL DE PEDIATRÍA 
DR. FRANK PILETA ALVAREZ 
20 22 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
 
Anemia 1 
Anemia ferropénica 3 
Anemias megaloblásticas 7 
Anemia drepanocítica 11 
Síndrome Purpúrico-Hemorrágico 14 
Púrpura Trombocitopénica Inmunológica 17 
Púrpura de Shönlein-Henoch 20 
Leucemias 22 
 
 
 
1 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
Trastorno hematológico que se define como la disminución de la concentración de 
hemoglobina y del número de eritrocitos por debajo de los niveles considerados 
como normales para la edad, sexo y latitud geográfica. 
Cifras normales de Hb 
RN 200 g/L 
6 meses a 6 años 110 g/L 
6 – 14 años 120 g/L 
Hombre 130 g/L (120-150) 
Mujer 120 g/L (115-145) 
 
Clasificación 
 Morfológica 
 Fisiopatológica 
 
Clasificación morfológica 
VCM (<82f/I) 
Anemia microcítica 
hipocrómica 
VCM (82-92 f/I) 
Anemia normocítica 
normocrómica 
VCM (>92 f/I) 
Anemia macrocítica o 
megaloblástica 
 Anemia ferropénica 
 Anemia de los 
procesos crónicos 
 Talasemias 
 Anemia por pérdida 
aguda de sangre 
 Anemias hemolíticas 
 Aplasia medular 
 Infiltración medular 
 Déficit de ácido fólico y 
vitamina B12 
 Anemias perniciosas 
(autoinmunes) 
 Reticulocitosis 
 Síndromes mielodisplásticos 
 
 
Conteo de reticulocitos 
Disminución Aumento 
 Falla de la línea eritropoyética por 
alteraciones cualitativas o cuantitativas de 
los precursores eritroides 
 Anemias macrocíticas o megaloblásticas 
 Hemólisis 
 Sangramiento agudo 
 Respuesta al tratamiento en pacientes 
con anemias carenciales (Fe, Fólico, 
B12) 
 
Anemia 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Clasificación según VCM y conteo de reticulocitos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
La anemia ferropénica se define como aquella producida como consecuencia del 
fracaso de la función hematopoyética medular al no disponer de la cantidad necesaria 
de hierro (Fe) para la síntesis de hemoglobina (Hb). 
 
 
 
 
 
Etiología 
Niño menor de 3 años Niño mayor de 3 años 
Prematuridad Parasitismo intestinal 
Hemorragias de la madre antes y 
durante el parto 
Crecimiento acelerado en la adolescencia 
Crecimiento rápido en el 1er año de 
vida 
Trastornos menstruales en la adolescencia 
Gemelaridad Enfermedad Celíaca, Crohn, Gastritis, Úlceras 
Ablactación inadecuada Enteropatía inducida por proteína de la leche 
Transfusión feto-fetal en los 
gemelos 
 
Transfusión feto – materna 
Exanguinotransfusión 
 
 
 
 
 
 
 
Anemia ferropénica 
 
 Es más frecuente en los menores de 3 años. 
 Es la enfermedad hematológica más frecuente de la infancia 
 Ocurre fundamentalmente por un aporte insuficiente de este mineral en la 
dieta. 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Diagnóstico 
 Clínico 
 Laboratorio 
Cuadro Clínico 
Los niños con anemia por deficiencia de hierro pueden mostrar escasos signos y 
síntomas, que van a depender del grado de deficiencia y de la rapidez de su aparición 
 General: palidez cutáneomucosa, queilosis angular, pelo seco y quebradizo, 
coiloniquia, astenia, rechazo al alimento, estancamiento en la curva de peso 
 Cardiovascular: Taquicardia y soplos funcionales 
 Digestivo: glositis, disfagia, alteraciones del apetito (pica) que hace que 
ingieran hielo (pagofagia), tierra (geofagia) y otras sustancias no alimenticias 
(yeso, jabón y granos crudos), gastritis atrófica. 
 Hemolinfopoyético: Esplenomegalia (solo en 10 % de los casos) 
 Neurológico: Somnolencia o Irritabilidad, baja capacidad de concentración, 
disminución de la memoria y la atención, cefaleas y parestesias 
 Otras manifestaciones: disminución de la capacidad física y tolerancia al 
ejercicio, pobre tolerancia al frío y susceptibilidad a las infecciones 
Exámenes de laboratorio 
 Hemograma: disminución de las cifras de hemoglobina y hematocrito, puede 
haber leucopenia ligera y en ocasiones puede existir trombocitosis de ligera a 
moderada 
 Lámina de sangre periférica (LSP): microcitosis, hipocromía y anulocitos 
 Conteo de reticulocitos: normal o disminuido 
 Ferritina sérica: disminuida 
 Hierro sérico (HS): disminuido 
 Capacidad total de unión al hierro de la transferrina (CT): aumentado 
 Índice de saturación de transferrina: disminuido (IS <16%) 
 Medulograma (no es necesario para el diagnóstico): aumento de la 
hematopoyesis, con ausencia de hierro en la coloración de Perls (azul de 
Prusia). 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Etapas 
Primera (prelatente) 
Disminución de las reservas de hierro 
sin repercusión en la eritropoyesis 
 Medulograma: Coloración de azul de Prusia negativo. 
 Ferritina sérica disminuida (n: 16-300 Øg/L) 
Segunda (latente) 
Ausencia de hierro en las reservas y 
los transportadores 
 Hierro sérico disminuido (n: 10,7-32,2 mmol/L) 
 Capacidad total aumentada (n: 50-75 mmol/L) 
 Porcentaje de saturación disminuido (n: 0,16-0,60 %) 
Tercera (anemia)  LSP (microcitos, hipocromía, anulocitos) 
 
Tratamiento 
Profiláctico 
1. Embarazo: administración a la madre de las prenatales y ácido fólico. 
2. Evitar el bajo peso al nacer y la prematuridad 
3. Mantener la lactancia materna al menos hasta los 6 meses. 
4. Dieta adecuada: ingestión de alimentos fortificados con hierro (cereales y 
compotas) y evitar el consumo excesivo de leche de vaca o infusiones como el 
té y el café. La leche debe ser ofrecida en las meriendas, alejada de las 
comidas, en las que se prefiere dar jugos de frutas frescas y consumirlos lo 
más cerca posible del momento de su preparación 
5. Hierro profiláctico con sales de hierro oral 
 A término (desde los 2 meses – 6 meses): 1mg/kg/día 
 Prematuros (desde los 2 meses - 1 año): 2mg/kg/día 
Específico 
 Sales de hierro: 3-6mg/kg/día de hierro elemental en 2 o 3 tomas, alejado de 
las principales comidas y los lácteos. Debe tomarse con jugo de frutas, 
preferiblemente cítricos, para mejorar su absorción y mantener medicamento 
hasta 3 a 4 meses después de haber alcanzado la hemoglobina normal para 
llenar los depósitos de hierro. 
Sales de hierro por VO 
Sales Cantidad de sal (mg) % Cantidad de hierro elemental (mg) 
Gluconato ferroso 300 12 36 
Sulfato ferroso 300 20 60 
Fumarato ferroso 200 33 66 
Fumarato ferroso (suspensión) 150 33 49 
 
 
 
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HEMATOLOGÍA 
 Inferón o Hierro Dextrán (amp 50mg/1ml): se calcula por la fórmula (13-Hb del 
paciente x kg x 5 en <5 años y x 2,5 en >5 años. Se utiliza cuando no tolera el 
hierro oral o no se absorbe, en la enfermedad diarreica crónica y en la 
enfermedad inflamatoria intestinal grave. 
 Se utiliza IM profunda cada 3 días y en cada inyección no se debe 
administrar más de 50mg 
Causas del fracaso de la terapia oral 
 Pobre cumplimiento del tratamiento. 
 Dosis menor que la necesaria para corregir las pérdidas. 
 Persistencia de la causa de la ferropenia. 
 Diagnóstico incorrecto. 
 Absorción inadecuada del medicamento. 
 Coexistencia de otras deficiencias nutricionales como la de vitamina B12, ácido 
fólico u otras. 
 Presencia de enfermedades que interfieren con la absorción y utilización del 
hierro (anemia de procesos crónicos). 
Diagnóstico Diferencial de las anemias microcíticas 
Anemias microcíticas Diagnóstico diferencial 
 
Síndromes talasémicos 
 Reticulocitosis 
 Índice de saturación eritrocitaria (IDE): normal 
 Hierro sérico (HS) y capacidades elevados 
 
Anemias procesos crónicos 
 HS disminuido 
 Capacidad total de saturación (CT) normal o disminuida 
 IS normal o disminuido 
 Ferritina aumentada 
Anemias sideroblásticas, 
intoxicación plúmbica 
 HS y capacidades elevados 
 Punteado basófilo 
Anemia por medicamentos 
como la isoniacida 
 Antecedentes de ingestión 
 HS normal 
 Respuesta a vitamina B6 no a sales de hierro 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA
ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
Las anemias megaloblásticas son resultado de una disminución de la concentración 
de hemoglobina (Hb) como consecuencia de la deficiencia de factores de la 
maduración como el ácido fólico y la vitamina B12. 
 
 
 
 
 
 
 
Causas 
Vitamina B12 Ácido fólico 
 Defectos de la absorción: cirugías, 
enterocolitis y defecto de factor 
intrínseco. 
 Deficiencia de la dieta. 
 Drogas: Neomicina. 
 Déficit enzimático. 
 Infección por VIH con o sin SIDA. 
 Defectos de la absorción: diarreas crónicas 
 Deficiencia de la dieta: alimentación con leche 
de cabra, malnutrición, prematuridad, dietas 
especiales (como ocurre en la 
fenilcetonuria). 
 Drogas: Fenitoína. 
 Déficit enzimático. 
 Aumento de los requerimientos: lactancia, 
anemia hemolítica. 
 
 
 
 
 
 
Anemias megaloblásticas 
 
 El 95% de los casos se deben al déficit de ácido fólico. 
 La incidencia máxima de anemia megaloblástica se observa hacia los 4 
meses, en edad algo menor que la anemia ferropénica, aunque las dos 
pueden afectar al mismo tiempo a los lactantes malnutridos. 
 En los niños es raro el déficit de vitamina B12, pues sus reservas son 
abundantes y tardan de 3 a 5 años en agotarse. 
 El diagnóstico es clínico y de laboratorio 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Cuadro Clínico 
Vitamina B12 
 Tríada clásica: palidez flavínica, glositis y parestesias. 
 Manifestaciones no específicas: pérdida de peso, fatiga, hiperpigmentación de la piel 
(acontosis nigricans) 
 Manifestaciones específicas: neurológicas y gastrointestinales 
 Neurológicas 
 Distintos grados de retraso en el neurodesarrollo: como sostener la cabeza 
o el tronco, la dificultad para la marcha, alteraciones de los reflejos (ausencia 
de los reflejos tendinosos), la sensibilidad, y de la taxia y la praxia. 
 Alteraciones mentales: desde la irritabilidad hasta la demencia. 
 Otras: psicosis, esquizofrenia, somnolencia, perversión del gusto, olfato, 
visión e incluso atrofia óptica. 
 
Ácido fólico 
Cuadro clínico poco florido 
 No presenta manifestaciones neurológicas 
 Palidez. 
 Astenia. 
 Fatiga. 
 Cansancio fácil 
 Irritabilidad 
 Ganancia inadecuada de peso 
 Trastornos intestinales: diarreas crónicas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Exámenes Complementarios 
Parámetros Comunes para las dos anemias 
 
 
 
LSP 
 Anemia macrocítica normocrómica 
 Presencia de punteado basófilo 
 Anillos de Cabot 
 Cuerpos de Howell-Jolly 
 Cambios megaloblásticos en las tres series 
(macroovalocitosis, hipersegmentación de neutrófilos, 
pleocariocitosis y, generalmente, trombocitopenia). 
Leucocitos  Leucopenia 
Plaquetas  Trombocitopenia 
 
Constantes Corpusculares 
 VCM aumentado 
 HCM normal 
 CHCM normal 
Hemoglobina  Disminuida según valores para la edad y el sexo 
Reticulocitos  Disminuidos 
Deshidrogenasa láctica (LDH)  Aumentada 
Bilirrubina indirecta  Aumentada 
HS  Elevado 
Ferritina  Elevada 
Medulograma  Médula hipercelular con cambios en las tres series 
 
Determinaciones específicas del déficit de vitamina B12 
Concentración de vitamina B12 Baja: < 100 pg/mL 
Prueba de absorción de vitamina B12 o prueba de 
Schilling 
Deficiencia en la absorción 
Gastroquimograma Aclorhidria resistente a la histamina 
Anticuerpos anticélulas parietales y anti-FI Positivos en los casos de anemia perniciosa 
Ácido metilmalónico Elevado en el plasma o en la orina. 
 
Determinaciones específicas del déficit de ácido fólico 
Concentración sérica de folatos Disminuida: < 4 μg/mL 
Concentración de folatos eritrocitarios Disminuida: < 160 μg/mL 
Prueba de sobrecarga de histidina o determinación de ácido formiminoglutámico (FIGLU) 
en orina. 
 
 
 
 
 
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HEMATOLOGÍA 
Tratamiento 
Profiláctico 
1. Evitar el bajo peso al nacer y la prematuridad 
2. Ácido fólico profiláctico a grupos de riesgo, incluyendo las embarazadas. 
3. Administrar un suplemento de ácido fólico si el alimento básico es leche de 
cabra. 
4. Se debe promover la lactancia materna hasta los 6 meses 
5. Fomentar hábitos dietéticos adecuados, con una alimentación balanceada, en 
la que se combinen los vegetales verdes y amarillos, las legumbres, los 
cereales, las frutas cítricas y las vísceras (hígado y riñón), carnes y pescado. 
6. Se debe evitar la ebullición o el calentamiento de los alimentos ricos en folatos 
 
Específico 
Vitamina B12 (bb 5ml con 100-1000-10000 µg/ml) IM Ácido fólico (tab de 1 y 5 mg) 
 1000 µg/día x 2 semanas, luego se administra 
semanalmente, hasta que se normalice el Hto, y más 
adelante a 1000 µg/mes x 6 meses. 
 Si cuadro neurológico: 1000 µg/día x 6 meses 
 1-5 mg/día x 1 mes 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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HEMATOLOGÍA 
 
 
Anemia hemolítica hereditaria con patrón autosómico recesivo a que se caracteriza 
por la presencia de hemoglobina S (Hb S) en el hematíe. 
 
 
 
 
 
 
 
Manifestaciones clínicas 
Son el resultado de la hemólisis y de la oclusión vascular 
Hemólisis (destrucción permanente de los hematíes) 
 Causa anemia hemolítica crónica de intensidad variable: palidez e ictericia, 
retardo del crecimiento y maduración sexual, litiasis vesicular, crisis 
aplástica debida a la infección por parvovirus B19 
Oclusión vascular 
 Crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD): son de duración e intensidad 
variables, puede afectar extremidades (los huesos son el sitio más común) y a 
cualquier órgano o víscera, puede ir acompañado de fiebre y dolor abdominal. 
En general, no hay una causa desencadenante, aunque en ocasiones pueden 
aparecer por frío o por deshidratación. 
 Síndrome torácico agudo: se diagnostica por la aparición de nuevos infiltrados 
en la radiografía de tórax, frecuentemente con fiebre, manifestaciones 
respiratorias agudas y, en ocasiones, dolor torácico. Puede ser causado por 
infección, infarto o tromboembolismo pulmonar (TEP). En el niño, la infección 
bacteriana por neumococo es la causa más frecuente. Los microorganismos 
más implicados son neumococos, estafilococos, micoplasma y clamidia. 
 Crisis de secuestro esplénico: es un cuadro de disminución brusca de la 
hemoglobina de más de 20 g/L, con esplenomegalia casi siempre dolorosa, 
Reticulocitosis, shock hipovolémico, trombocitopenia, que se produce en los 
Anemia drepanocítica (AD o SS) 
 
 Variante más frecuente en Cuba 
 Se manifiesta a partir de los 6 meses cuando disminuyen los niveles de Hb F 
 Hb S: es el resultado del cambio de un ácido glutámico por valina en la cadena 
de β-globina. Esta va a sufrir serie de alteraciones que impiden su circulación 
por la red microvascular (vasoclusión) y favorece su destrucción (anemia 
hemolítica). 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
niños pequeños, de menos de 5 años de edad ( frecuente entre 6 meses y 4 
años). 
 Accidente vascular encefálico: se produce sobre todo en la primera década de 
la vida. Se presenta con hemiparesia o monoparesia, el déficit del campo 
visual, toma de pares craneales, convulsiones, afasia y alteraciones agudas de 
la personalidad 
 Otras manifestaciones: priapismo (frecuente en niños mayores), necrosis 
aséptica de la cabeza del fémur, úlcera maleolar (muy rara en el niño), 
infecciones, enuresis, hipostenuria y hematuria. 
Diagnóstico 
1. Sospecha clínica: niño de la raza negra o mestizo con palidez cutáneo-
mucosa, ictericia, esplenomegalia y aparición de dolores osteoarticulares o 
abdominales. 
2. Complementarios 
 Electroforesis de hemoglobina: detecta y cuantifica los distintos tipos 
de hemoglobina. 
 Prueba de solubilidad es positiva 
 Hemoglobina: 60 y 80 g/L. 
 Reticulocitos: aumentados 
 Bilirrubina: está aumentada a expensas de la indirecta, 
 LSP: drepanocitos 
 US Doppler transcraneal: evalúa el riesgo de ictus (se recomienda en
el 
>3 años) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Criterios de Hemólisis 
 Clínicos: Síndrome hemolítico (palidez, ictericia, esplenomegalia) 
 Laboratorio 
 Disminución del hematocrito 
 Aumento de los reticulocitos 
 Aumento de la bilirrubina total a expensas de la no conjugada 
 Aumento de la LDH 
 Disminución de la haptoglobina 
 Hemoglobinuria 
 Hemosidenuria 
 Aumento del estercobilinógeno fecal 
 Urobilinógeno en orina normal 
 
 
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HEMATOLOGÍA 
Tratamiento 
General 
 Regimen higiénico-dietético 
 Evitar ejercicios físicos excesivos 
 Educación a la familia y el niño sobre la enfermedad y sus complicaciones 
 Suplemento de ácido fólico 
 Hierro contraindicado 
 Penicilina oral profiláctica desde los 3 meses hasta los 5 años. 
Complicaciones o Crisis 
Complicaciones Tratamiento 
CVOD  Hidratación 
 Analgésicos 
Síndrome Torácico 
Agudo 
 Oxigenoterapia 
 Antibióticos 
 Transfusión simple de eritrocitos si Hb<8g/L 
 Cuadro grave: exanguinotransfusión 
Accidente vascular 
encefálico 
 Exanguinotransfusión inmediata y después hipertransfusión por 1 
año con Hidroxiurea (25 mg x kg x día) y luego Hidroxiurea solo hasta 
los 18 años. 
Crisis de Secuestro 
Esplénico 
 Transfusión inmediata 
 Si se repite: Esplenectomía parcial en el niño > 2 años 
Nota: profilaxis primaria del AVE 
 Dos CVOD grave al año o más de un síndrome torácico agudo al año durante 2 años seguidos: 
hidroxiurea (25 mg/kg/día) 
 Niños con microalbuminuria: Convertidores de la angiotensina, en las dosis habituales, 
administradas por tiempo indefinido. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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HEMATOLOGÍA 
 
 
Síndrome Purpúrico: se produce por la extravasación de células sanguíneas a las 
capas superficiales de la piel y/o mucosas como consecuencia de la alteración de los 
componentes de la hemostasia: plaquetas, factores de la coagulación o lesiones de 
pared vascular. Las lesiones purpúricas se caracterizan por ser bien delimitadas y no 
desaparecen a la vitropresión. 
Púrpuras vasculares 
Hereditarias Adquiridas 
1. Telangiectasia hemorrágica hereditaria 
(Enfermedad de Rendú Osler). 
2. Síndrome de Ehlers-Danlos. 
3. Ataxia telangiectasia. 
4. Síndrome de Marfán. 
5. Osteogénesis imperfecta. 
6. Pseudoxantoma elástico 
1. Púrpura de Schönlein-Henoch. 
2. Púrpura inducida por drogas. 
3. Púrpura secundaria a infección. 
4. Púrpura mecánica 
5. Escorbuto. 
6. Amiloidosis 
 
Púrpuras de origen plasmático o alteraciones de la coagulación 
Hereditarias Adquiridas 
1. Hemofilia A y B 
2. Enfermedad de von Willebrand 
3. Déficit de los factores. 
 Fibinógeno (I) 
 Protrombina (II) 
 Factor lábil proacelerina (V) 
 Factor estable proconvertina 
(VII) 
 Stuar-Prower (X) 
 Antihemofílico C (XI) 
 Estabilizador de la fibrina (XII) 
 XIII. 
1. Déficit de vitamina K: coagulopatías del RN. 
2. CID. 
3. Hepatopatías, Nefropatías y Neoplasias. 
4. Inhibidores adquiridos de los factores. 
 Específicos: Factor Antihemofílico A 
(VIII) 
 Inespecíficos: Anticoagulantes 
circulantes tipo lupus. 
5. Asociado a fármacos 
 Anticoagulantes orales 
 Heparina 
 Fibrinolíticos. 
6. Misceláneas 
 Hiperfibrinolisis primaria 
 Amiloidosis 
 By-pass cardiopulmonar 
 
 
 
Síndrome Purpúrico - Hemorrágico 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Púrpuras plaquetarias (según la cantidad) 
Trombocitopenias 
Por aumento en la destrucción plaquetaria 
Inmunológicas No inmunológicas 
1. PTI 
2. Púrpura inducida por fármacos 
3. Púrpura materna postransfusional 
4. Púrpura neonatal aloinmune 
5. Transfusiones de plaquetas 
6. Postrasplante 
7. Por anticuerpos maternos 
8. Síndrome de Fanconi 
9. Secundario a colagenopatías: LES 
1. CID 
2. SHU 
3. Procesos infecciosos 
4. PTT 
5. Cardiopatías congénitas o adquiridas 
Por disminución en la producción plaquetaria 
Congénitas Adquiridas 
1. Síndrome TAR (Trombocitopenia con 
ausencia de radio). 
2. Trombocitopenia amegacariocítica 
congénita 
3. Síndrome de Wiskott-Aldrich 
4. Síndrome de Bernard-Soulier 
1. Síndrome de insuficiencia medular. 
2. Déficit de vitamina B12/ácido fólico. 
3. Síndromes mielodisplásticos 
4. Insuficiencia renal crónica 
5. Por pérdidas de plaquetas 
 Hemorragias agudas 
 Hemodiálisis 
 Perfusión extracorpórea 
6. Secundaria a hiperesplenismo 
7. Infiltración medular: Leucemia y 
mielofribosis. 
 
Púrpuras plaquetarias (según la calidad) 
Trastorno de la membrana  Síndrome de Bernard-Soulier 
 Enfermedad de Glanzmann 
Trastorno de los gránulos  Déficit de gránulos densos: Síndrome 
de Beguez-Chadiak-Higashi y 
Síndrome de Wiskott-Aldrich 
 Déficit de gránulos alfa: Síndrome de 
plaqueta gris 
Trastorno en la síntesis de tromboxano  Déficit de la ciclooxigenasa 
 Déficit de tromboxano sintetasa 
Trastorno en la movilización del calcio 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Conducta 
1. Interrogatorio exhaustivo de antecedentes familiares de enfermedades 
hemorrágicas, esfuerzo físico, traumas, ingestión de medicamentos, 
infecciones virales o bacterianas, exposición a tóxicos. 
2. Examen físico minucioso de las características de las lesiones purpúricas, 
(petequias, equimosis), coloración de la piel y mucosas, búsqueda de 
adenopatías, visceromegalia, sangramiento mucoso o visceral y estado 
hemodinámico del paciente. 
3. Realizar Hemograma y Coagulograma inicial, en ocasiones es necesario 
realizar pruebas de función hepática, renal, Medulograma, estudios de 
autoinmunidad, estudios imagenológicos, etc. 
4. Prevención de sangramiento: Todo paciente con síndrome purpúrico tiene que 
mantener reposo, evitar los traumas, no administrar medicamentos vía 
intramuscular, evitar el uso de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes, 
recibir preparación ante una posible cirugía y recibir el tratamiento específico 
según sea la causa que lo provocó. 
5. Tratamiento específico en dependencia de la causa. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
Enfermedad hemorrágica adquirida, de frecuente aparición en la infancia de origen 
autoinmune caracterizada por la presencia de manifestaciones hemorrágicas 
mucocutáneas, disminución del recuento plaquetario por debajo de 100 × 109/L y 
exclusión de otras causas de trombocitopenia. 
Clasificación de las etapas de la enfermedad 
 PTI recién diagnosticada o de diagnóstico reciente: aquellos casos que se 
encuentren en los tres primeros meses de evolución de la enfermedad. 
 PTI persistente: aquellos casos con evolución entre 3-12 meses desde el 
diagnóstico; incluye a los pacientes que no alcanzan la remisión espontánea o 
no mantienen la respuesta completa luego de suspender el tratamiento 
propuesto. 
 PTI crónica: aquellos casos con evolución mayor de 12 meses. 
 PTI grave: aquellos casos que se diagnostican con manifestaciones 
hemorrágicas graves y necesitan constantemente la utilización de esquemas 
de tratamiento intensivos. 
 PTI refractaria: cuando presenta trombocitopenia después de la 
esplenectomía. 
 Clasificación según recuento plaquetario 
 Trombocitopenia ligera: 100-150 × 109/L 
 Trombocitopenia moderada: 50-99 × 109/L 
 Trombocitopenia grave:<50× 109/L 
 Trombocitopenia muy grave:<20× 109/L 
 
 
 
 
 
 
 
 
Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI) 
 
 La PTI de diagnóstico reciente es la que predomina en los niños. 
 Suele tener el antecedente de alguna enfermedad viral estacional 1 o 4 
semanas antes del inicio de los síntomas hemorrágicos en el 50 % de los 
casos. 
 Es frecuente entre los 2 y 6 años de edad 
 No tiene predilección por sexo. 
 No requieren tratamiento específico porque se producen remisión 
espontánea en el 80-85% de los casos 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 Manifestaciones clínicas 
 Hemorragias en la piel y las mucosas fundamentalmente: petequias,
equimosis, hematomas, gingivorragias, epistaxis, hematuria, menorragia y, 
rara vez, sangramientos digestivos. 
 Presencia de esplenomegalia en un número reducido de casos, pero en 
presencia de esplenomegalia se deben descartar otras afecciones. 
 Presentan buen estado general 
Exámenes Complementarios 
Exámenes 
Hemograma  Trombocitopenia <10 × 109/L en los inicios 
 Leucocitos normales o ligeramente aumentados 
 Eosinofilia ligera en algunos casos 
 Anemia 
 Conteo de reticulocitos: para descartar otros procesos 
LSP  Macroplaquetas 
 No deben encontrarse fragmentocitos ni inclusiones 
citoplasmáticas 
Coagulograma  Tiempo de sangramiento:prolongado 
 Retracción del coágulo que suele verse alterada: coágulo 
parcialmente retráctil o irretráctil 
 Recuento plaquetario: disminuido 
 Prueba del lazo positiva. 
 Resto de las pruebas de la coagulación suelen ser normales. 
Medulograma  Solo se indica en niños menores de 16 años, si se considera necesario 
 Anticuerpos antiplaquetarios: generalmente se encuentran 
positivos, aunque su negatividad no excluye la enfermedad si el 
cuadro clínico y de laboratorio es característico. 
Estudios de 
autoinmunidad 
 Se deben realizar en pacientes mayores de 12 años o en menores de 
12 años que muestren signos que pudieran hacer sospechar el 
comienzo de alguna otra enfermedad autoinmunitaria o crónica. 
 En los pacientes con anemia y reticulocitosis se realiza la prueba de 
Coombs para descartar el síndrome de Evans-Fisher. 
Serología para 
VIH 
 Valorar 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Criterios diagnósticos 
 Trombocitopenia aislada con recuentos plaquetarios menores de 100 × 109/L. 
 Sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico. 
 Sistema eritropoyético y granulopoyético íntegros. 
 Exclusión de otras causas de trombocitopenia 
Tratamiento 
1. Ingreso 
 Recuento plaquetario es menor de 20 x 109/L y existen manifestaciones 
hemorrágicas graves 
 Recuento plaquetario menor de 10 x 109/L y manifestaciones 
hemorrágicas menores. 
2. Observación y control de los eventos hemorrágicos, con el uso de medidas 
locales. 
3. No se usa tratamiento específico porque la mayoría tienen resolución 
espontánea 
4. Hemorragias mucocutáneas menores en dependencia del grado de 
trombocitopenia: uso de antifibrinolíticos 
 Ácido tranexámico (tab 500mg): 25 mg/kg cada 8-12h VO o 10 mg/kg cada 8-
12h EV 
 Ácido e-aminocaproico (amp 2 y 4 g): 100 mg/kg cada 6 u 8 h VO diluido en 
agua, o en infusión EV diluida en dextrosa al 5 % 
5. Hemorragias severas (viscerales, epistaxis muy grave, rebelde a medidas 
locales, menorragia grave) 
 Intacglobín (bbo 1g): 2 g/kg dosis única EV en infusión de 12h 
 Metilprednisona: 1-2 mg/kg/día cada 6h por 5 días y luego continuar por 
VO hasta que el recuento plaquetario sea de 20-30 x 109/L 
6. Pacientes asintomáticos y que no responde en 4-6 semanas 
 Prednisona: 1-2 mg/kg/día 8am y 4pm hasta 6 meses. 
7. Paciente que no responde después de 6 meses, PTI crónica y PTI refractaria 
 Azatioprina: no usar con prednisona 
 Vincristina 
 Ciclofosfamida 
8. Esplenectomía 
 Niños ≥4años con PTI grave y crónica cuyos síntomas no pueden 
controlarse fácilmente con tratamiento 
 PTI aguda complicada por una hemorragia mortal donde no es posible 
corregir el recuento plaquetario rápidamente. 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
Vasculitis sistémica en la cual se presentan depósitos de IgA en la pared vascular de 
los pequeños vasos de la piel, intestino y glomérulos que se presenta generalmente 
en varones entre 3 y 10 años después de la IRA alta de 2-3 semanas antes 
Manifestaciones clínicas 
 Lesiones dermatológicas: lesiones cutáneas pleomorfas, petequias, 
equimosis, urticaria, edemas en extremidades inferiores y región glútea. 
 Manifestaciones gastrointestinales: vómitos, dolor abdominal, sangramiento 
rectal e invaginación. 
 Manifestaciones articulares: artritis y atralgia 
 Manifestaciones renales: edema, proteinuria, hematuria, HTA y azoemia. 
Criterios diagnósticos 
Criterio mayor Criterios menores 
 Púrpura palpable sin 
coagulopatía o 
trombocitopenia 
 Dolor abdominal agudo, difuso y a tipo cólico 
 Artritis o Artralgia 
 Biopsia de tejido que demuestra depósitos de IgA 
 Afectación renal: proteinuria >3g/24h, hematuria y 
cilindros eritrocitarios 
Diagnóstico: Criterio mayor + 1 criterio menor 
 
Exámenes de Laboratorio 
 Hemograma: leucocitosis moderada, neutropenia, ligera eosinofilia, anemia y 
trombocitosis 
 Prot C react positiva 
 Cuatificación de IgA: aumentada 
 US abdominal y renal 
 Examen de orina: proteinuria y hematuria 
 SOHF 
 Coagulograma: normal excepto Prueba Lazo positiva 
 Biopsia cutánea con inmunofluorescencia: diagnóstico 
 
 
Púrpura de Shönlein-Henoch 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Tramiento 
 Generalmente autolimitada 
 Sintomático 
 Reposo 
 Eliminar agente desencadenante 
 Casos graves para sintomatología: Prednisona (1-2mg/kg/día VO) 
 Afectación renal: Azatioprina, Micofenolato y Ciclofosfamida. 
 
Complicaciones 
 Invaginación 
 Insuficiencia Renal 
Pronóstico 
 Excelente 
 Agudo y autolimitado 
 Pronóstico a largo plazo depende la gravedad del cuadro. 
 Después del diagnóstico inicial a los 4-6 meses pueden haber recaídas las 
cuales cada vez que se presenten son en forma leve. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 
 
Grupo de enfermedades neoplásicas malignas en las que anomalías genéticas en la 
célula hematopoyética originando proliferación clonal disregulada de las células y de 
los mecanismos de apoptosis. 
 
 
 
 
 
 
 
Leucemias 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
Formas de presentación de las leucosis 
 Síndrome General o Síntomas B: pérdida de peso de más de 3 meses, anorexia 
 Síndrome anémico: palidez, astenia 
 Síndrome febril agudo y prolongado 
 Síndrome adénico: localizado o generalizado 
 Síndrome tumoral abdominal: hepatoesplenomegalia 
 Síndrome purpúrico-hemorrágico: equimosis, petequias 
 Síndrome doloroso articular 
 Síndrome meníngeo, comatoso, diencefálico, toma de pares craneales. 
 Síndrome tumoral testicular u ovárico (raro) 
 Síndrome DPE 
 
Diagnóstico 
1. Interrogatorio 
2. Examen físico 
3. Complementarios 
 Hemograma complete: citopenia o pancytopenia 
 LSP: buscar blastos (ojo con linfocitos atípicos) 
 <5%: normal 
 5-25%: síndrome mielodisplástico (SMD) 
 >25%: leucemia aguda 
 VSG y Prot C react 
 Dímero D 
 Fibrinógeno 
 LDH 
 Ferritina sérica 
 Fosfatasa alcalina 
 Coagulograma completo 
 PDF (producto de degradación de fibrinógeno) 
 Test de paracoagulación con sulfato de protamina: para ver si hay CID, 
principalmente en la M3 
 Estudios virológicos 
 Prueba de Coombs 
 Directo: Anemia hemolítica autoinmune y Enfermedad 
hemorrágica del RN en madre Rh- 
 Indirecto: Politransfundidos 
 Heces fecales 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
HEMATOLOGÍA 
 Cituria 
 ECO: FE>60% y FA:30-40% (permite saber si puede recibir antraciclinas) 
 US abdominal y torácico 
 Rx de tórax 
 ECG 
 Medulograma 
 Citogenética (Cariotipo) 
 Marcadores inmunológicos (Citometría de Flujo) 
 Reordenamiento molecular 
 Biopsia de MO 
Fases del Tratamiento (BFM) 
Duración: 2 1/2 años 
De la Inducción a la Reintensificación: dura 6 meses 
1. Inducción: destruir la mayor cantidad de células tumorales y lograr remisión 
completa con <5% en MO y ninguna en periferia con hemograma normal. Se usa 
Prednisona 
2. Intensificación: destruir células tumorales que quedan en la inducción, o sea, 
la EMR (enfermedad mínima residual) 
3. Fase o Protocolo M: `profilaxis de leucemias meníngeas. Se usa Metrotexate 
4. Reinducción: igual que la inducción pero se usa Dexametasona
5. Reintensificación 
6. Mantenimiento: por CE 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Fase Aleucémica: es cuando no hay blastos en periferia pero por clínica se 
sospecha y hay que hacer MO con blastos >25% 
 Hiato leucémico: se ve segmentado, blastos: es leucemia 
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