NEFROLOGIA ACTUALIZADO 2022

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MANUAL DE PEDIATRÍA 
DR. FRANK PILETA ALVAREZ 
2022 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
 
Infección del tracto urinario 1 
Infección del tracto urinario recurrente 13 
Hematuria 15 
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica 21 
Síndrome Nefrótico 26 
Insuficiencia renal aguda 37 
Hipertensión Renovascular 39 
Proteinuria Ortostática 40 
Enfermedad Renal Crónica 41 
Tubulopatías 45 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
La infección del tracto urinario (ITU) se define como la invasión, colonización y 
multiplicación de microorganismos patógenos en la orina, independientemente de su 
localización y de la presencia o no de síntomas. 
 
 
 
 
 
Etiología 
Bacterias aeróbicas gramnegativas 
(más frecuentes) 
Bacterias grampositivas 
1. Escherichia coli 
2. Proteus mirabilis. 
3. Klebsiella pneumoniae 
4. Citrobacter spp. 
5. Enterobacter cloacae 
1. Staphylococcus aureus. 
2. Staphylococcus epidermidis 
3. Enterococo 
4. Estreptococo del grupo B 
 
 
 
 
 
 
 
 
Protoplastos: Son bacterias viables que han perdido su membrana celular como 
consecuencia de desarrollarse en medios desfavorables (por ejemplo, por una 
antibioterapia insuficiente), pero siguen sobreviviendo y multiplicándose. Cuando 
las condiciones son favorables, regeneran la membrana, el microorganismo se 
recupera y surge una verdadera infección urinaria. 
 
En los primeros meses de la vida predomina en el sexo masculino. Los varones no 
circuncidados tienen el mayor riesgo de infectarse. Después del primer año de 
vida predominan en el sexo femenino e influyen entonces las características 
anatómicas de la hembra. 
Infección del tracto urinario 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Fisiopatología 
 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Factores de riesgo 
Factores de riesgo 
1. Recién nacido y lactante 
2. Sexo. 
3. Obstrucción de vías urinarias. 
4. Litiasis. 
5. Hipercalciuria. 
6. Reflujo vesicoureteral. 
7. Anomalías congénitas de vejiga y uretra. 
8. Anomalías neurológicas de vejiga 
9. Traumatismo renal. 
10. No lactancia materna. 
11. Técnicas de aseo inadecuado. 
12. Vulvovaginitis. 
13. Hábito retenedor. 
14. Estreñimiento. 
15. Adolescente (actividad sexual). 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
 Clasificación 
Según su localización 
1. ITU alta (Pielonefritis): cuando la infección compromete el sistema 
pielocalicial y el parénquima renal con fiebre. 
2. ITU baja (Cistouretritis): cuando la infección está limitada a la vejiga y uretra 
con bacteriuria y sedimento urinario patológico, síntomas disúricos y 
ausencia de fiebre. 
Según la gravedad 
1. Infección Urinaria Complicada: alteraciones anatómicas o funcionales en el 
tracto urinario, o de enfermedades asociadas. 
2. Infección Urinaria no Complicada: aquella que afecta al tracto urinario inferior, 
sin alteraciones estructurales y con buen vaciamiento vesical. 
Desde el punto de vista práctico 
1. Primera infección. 
2. Infección recurrente: aparición de nuevos episodios de ITU, pudiendo 
presentarse de dos formas. El intervalo entre cada episodio para diferenciar 
una reinfección es de 2 semanas. 
 Recaída o recidiva: la aparición de un nuevo episodio debido a la misma 
especie, biotipo y serotipo, correspondiente a un episodio previo. 
 Reinfección: un nuevo episodio de ITU debido a otra especie o a biotipos 
y serotipos diferentes de la misma especie en relación con el episodio 
anterior. 
 Criterios de ITU recurrente: 2 o más episodios de PNA, 1 episodio de PNA 
y 1 o más de cistitis; y 3 o más episodios de cistitis en 1 año 
 
 
Es importante explicar a los padres las técnicas de aseo adecuado de los 
genitales, pues una técnica inadecuada contribuye al arrastre de bacterias 
procedentes del ano hacia las vías urinarias, favoreciendo las infecciones. El 
aseo de los genitales debe hacerse de forma independiente de adelante hacia 
atrás, las niñas no deben de bañarse en palanganas y de ser posible debe 
realizarse el baño de pie. 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
Manifestaciones clínicas 
Grupo de 
edad 
Clínica 
 
 
Menores 
de 2 años 
Importantes Inespecíficos 
1. Fiebre elevada sin foco 
2. Afectación del estado general 
3. Anomalía del hábito o chorro miccional 
4. Llanto durante la micción 
5. Orina maloliente y turbia 
1. Vómitos 
2. Diarrea 
3. Detención curva 
ponderal 
4. Irritabilidad / apatía 
 
 
 
 
Mayores 
de 2 años 
1. Fiebre elevada 
2. Anomalías de hábitos miccionales 
3. Urgencia miccional e Incontinencia 
urinaria 
4. Orina maloliente y turbia 
5. Dolor lumbar 
6. Molestias suprapúbicas 
7. Enuresis nocturna 
8. Disuria y polaquiuria 
1. Dolor abdominal difuso 
2. Vómitos 
3. Cólicos 
4. Irritabilidad 
5. Decaimiento 
 
 
 
 
 
 
Neonatal 
1. Fiebre 
2. Vómitos 
3. Anorexia 
4. Diarreas 
5. Irritabilidad 
6. Convulsiones 
7. Ictericia 
8. Fallo del medro 
9. Cianosis 
10. Distensión abdominal 
11. Temblores 
12. Acidosis 
13. Deshidratación 
 
 
Bacteriuria asintomática: Recuento bacteriano significativo en orina sin síntomas 
precisos. Frecuente en mujeres durante la pubertad y la adolescencia. No lleva 
tratamiento 
Bacteriuria significativa: Recuento de bacterias en orina por encima de 100 000 
colonias por mililitro. 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Examen físico 
1. Dolor abdominal o en flancos. 
2. Masa palpable que suele corresponder con riñones aumentados de tamaño, 
globo vesical o fecaloma en pacientes con estreñimiento. 
3. Examen de los genitales para buscar malformaciones o signos de 
orquiepididimitis y la exploración de la región lumbosacra, la presencia de 
hoyuelos, lunares pilosos, asimetría del pliegue interglúteo en esta zona son 
signos indirectos de anomalías vertebrales y disfunción vesical. 
4. Antropometría 
Diagnóstico 
 
 
 
 
Sedimento urinario 
Parcial de orina 
(Leucocituria, hematuria) 
CPP>6 
Piuria 
>5 leuc/ campo en orina centrifugada 
>10 leuc/mm3 en orina no centrifugada 
Cituria 
(Leucocituria, hematuria 
macroscópica, cilindruria y 
proteinuria) 
Valores normales 
Hematíes: 0-10 000 / ml 
Leucocitos: 0-20 000 / ml 
Cilindros: 0 / ml. (debe precisarse tipo) 
Examen de orina enriquecido 
(tinción Gram) CPP>10 
Bacteriuria: +5 bacterias por tinción de Gram 
Parcial de orina junto al Gram CPP>20 
 
 
 
 
 
 
1. Anamnesis 
2. Cuadro clínico 
3. Examen físico 
4. Exámenes de laboratorio: sedimento urinario, tiras reactivas y urocultivo 
(confirma el diagnóstico) 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Tiras reactivas 
Prueba de esterasa 
leucocitaria (EL) 
CPP: 5-20 
La esterasa leucocitaria es liberada por los leucocitos, siendo por tanto 
signo indirecto de la presencia de una inflamación en las vías urinarias, 
aunque no necesariamente de origen infeccioso, 
Test de nitritos 
CPP>10 
Se basa en la capacidad de las bacterias de reducir los nitratos procedentes 
de la alimentación a nitritos. La muestra de orina que se utilice debe ser lo 
más reciente posible y la más recomendable es la primera de la mañana, 
Test de nitritos + y EL +: ITU muy probable 
Test de nitritos + y EL -: ITU probable 
Test de nitritos - y EL +: Puede ser ITU o no 
Test de nitritos - y EL -: ITU improbable 
 
Urocultivo 
Micción espontánea ≥ 100.000 UFC/ml 
Cateterismo vesical 10.000-50.000 UFC/ml 
Punción 
suprapúbica 
cualquier número de colonias, con excepción de la presencia de 
estafilococo coagulasa negativo, cuya positividad se tendría en 
cuenta a partir de 2000-3000 colonias por mililitro. 
Debe ser tomado antes de iniciar la terapia antimicrobiana debido a que una sola dosis de 
antibiótico puede ser suficiente para negativizar el Urocultivo. 
Debe repetirse a las 72h para evaluar la eficacia del tratamiento, y también
una vez concluido 
este. 
 
Diagnóstico de localización 
Exámenes auxiliares Pielonefritis (ITU alta) ITU baja 
Hemograma Leucocitosis con desviación izquierda a 
predominio de PMN 
Los 
reactantes 
de la fase 
aguda se 
encuentran 
normales 
 
VSG Acelerada en el orden de 3 cifras. (> 30 mm/1ªhora) 
Proteína C Reactiva Elevada (> 30 mg/l) 
Procalcitonina Aumentada (> 0,5 mg/l) 
Osmolaridad en orina Disminuida 
Urea y Creatinina Elevada si hay alteraciones de la función renal pero 
no se considera de interés en la sospecha de ITU. 
 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Diagnóstico por imagen 
 Ecografía abdominal: se informa sobre los riñones (situación, número, 
tamaño y características del parénquima), vías urinarias (dilatación y 
duplicidad) y vejiga (engrosamiento, residuo miccional, sedimento 
urinario, ureterocele). 
 Cistografía miccional: es el estudio radiológico que permite demostrar la 
presencia y el grado del reflujo vesicoureteral (RVU) y es la prueba de 
elección para detectar obstrucción del tracto urinario inferior (Valva de 
uretra posterior). Además, brinda información sobre la estructura de la 
vejiga y la uretra. No debe realizarse a niños con un primer episodio de ITU, 
se realiza siempre con Urocultivo negativo. Reservar su uso en niños con 
ITU recurrente, ITU debido a otro germen, alteraciones eocográficas o de 
Gammagrafía y con antecedentes familiares de RVU. 
 Gammagrafía renal con Tc99m-
DMSA (ácido 
dimercaptosuccínico marcado 
con tecnecio 99m): es el método 
más confiable para diagnóstico de 
pielonefritis aguda y de cicatrices 
renales, Realizar después de la 
fase aguda 
Técnicas de recolección de la orina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Zona de hipocaptación 
 
En condiciones normales, la orina es estéril en el interior de la vejiga y, por 
supuesto, en las porciones más superiores del tracto urinario. Sin embargo, al 
ser emitida sufre una contaminación por bacterias presentes en la uretra, región 
periuretral y vagina, por lo que la limpieza de los genitales es un paso 
fundamental previo a la recogida de orina para ser analizada. En las niñas se 
deben separar los labios mayores de la vulva y, en el varón debe limpiarse 
cuidadosamente, el espacio entre el prepucio y el glande. Si se utiliza una 
solución antiséptica, posteriormente deberá procederse a aclarar con solución 
acuosa estéril y secar con una compresa también estéril. 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 Micción espontánea: Se realiza lavado de los genitales con agua y jabón y agua 
yodada, posteriormente se recoge la muestra de orina en un frasco estéril al 
acecho directamente del chorro miccional en la mitad de la micción. 
 Punción suprapúbica aspirativa: constituye el 
patrón de oro para el diagnóstico de la ITU. Se 
realiza la limpieza de la zona con agua y jabón y 
posteriormente con soluciones antisépticas, 
posteriormente teniendo localizada la zona de la 
vejiga se punciona a 1 cm por encima de la sínfisis 
del pubis y se extrae la muestra de orina que se va 
analizar. 
 Cateterismo vesical: se realiza aseo de los 
genitales con agua y jabón y agua yodada, 
posteriormente se introduce catéter vesical de un 
calibre que se corresponda con la edad del 
paciente y se extrae la muestra de orina que se va a 
analizar 
 
Tratamiento 
 
Pielonefritis Aguda o ITU alta (10-14 días) 
Vía parenteral (por 7 días) 
Medicamentos Presentación Dosis 
Ceftriaxona 
Amikacina 
Fosfocina 
Cefotaxima 
Gentamicina 
Trifamox 
bbo 1g 
bbo 500mg/2ml 
bbo 1g 
bbo 1g 
amp 80mg/2ml 
bbo 750mg 
50-75mg/kg/día c/12h EV o IM 
15 mg/Kg/día diario EV o IM 
100-200mg/kg/día c/8h EV 
100 mg/Kg/día c/ 8h EV o IM 
5-7mg/kg/día diario EV o IM 
50 mg/Kg/día c/8h EV o IM 
Vía oral (a completar los 14 días una vez alcanzada la mejoría clínica y negativizado el 
urocultivo) 
Cefixime 
Cefalexina 
Cefaclor 
Aumentin 
Fosfomicina 
Nitrofurantoína 
Cotrimoxazol 
Amoxicilina 
Susp 100 y 200mg/5ml y cap 400mg 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
susp 125mg/5ml 
 
cap 500mg 
tab 100mg 
tab 480mg y susp 200mg/5ml 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
8mg/kg/día diario 
50mg/kg/día c/8h 
40mg/kg/día c/8h 
50 mg/Kg/día c/8h 
50-100mg/kg/día c/8h 
5-7mg/kg/día c/6h 
8-12mg/kg/día c/12h 
50mg/kg/día c/8h 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
Cistouretritis o ITU baja (5-7 días) 
Vía oral 
Medicamentos Presentación Dosis 
Cefixime 
Cefalexina 
Cefaclor 
Aumentin 
Fosfomicina 
Nitrofurantoína 
Cotrimoxazol 
Amoxicilina 
Susp 100 y 200mg/5ml y cap 400mg 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
susp 125mg/5ml 
susp 200mg/5ml 
cap 500mg 
tab 100mg 
tab 480mg y susp 200mg/5ml 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
8mg/kg/día diario 
50mg/kg/día c/8h 
40mg/kg/día c/8h 
50 mg/Kg/día c/8h 
50-100mg/kg/día c/8h 
5-7mg/kg/día c/6h 
8-12mg/kg/día c/12h 
50mg/kg/día c/8h 
 
Quimioprofilaxis antibiótica (mitad o tercera parte de la dosis terapéutica) 
Medicamentos Presentación Dosis 
Cefalexina 
Cotrimoxazol 
Nitrofurantoína 
Amoxicilina 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
tab 480mg y susp 200mg/5ml 
tab 100mg 
cap 500mg y susp 250mg/5ml 
 
Se da una dosis única nocturna 
VO 
 
Tratamiento preventivo 
1. Mantener la lactancia materna. 
2. Aumentar la ingestión de líquidos. 
3. Aseo adecuado de la región perineal de delante hacia atrás 
4. Micciones completas, regulares y frecuentes cada 2 o 3 horas. 
5. Garantizar adecuado vaciamiento vesical usando micción doble en los casos 
recomendados. 
6. Prevenir o tartar el estreñimiento. 
7. Evitar hábito retenedor 
8. Profilaxis antibiótica en casos especifícos 
9. Insistir en la educación sanitaria, por los diferentes medios, sobre los diferentes 
factores de riesgo de infección urinaria. 
 
 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Criterios de ingreso 
1. Lactante. 
2. Sospecha de anomalías genitourinarias. 
3. Síndrome febril y aspecto tóxico. 
4. Trastornos hidroelectrolíticos. 
5. Cuidado insuficiente por parte de los familiares. 
6. Menores de 5 años de edad con pielonefritis aguda. 
7. Mayores de 5 años con SRIS o elementos de sepsis. 
8. No tolere tratamiento por vía oral. 
9. No respuesta a tratamiento. 
10. ITU alta complicada. 
 
Complicaciones 
1. Shock séptico. 
2. Absceso renal y/o perinefrítico. 
3. Trastornos hidroelectrolíticos. 
4. Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica. 
5. Daño renal permanente. 
6. Litiasis renal. 
7. Enfermedad Renal Crónica 
8. HTA 
Seguimiento por consulta externa 
1. Debe realizarse a todo niño con ITU por al menos 2 años. 
2. Indicar en cada consulta urocultivo y cituria. 
3. La frecuencia de las consultas en los primeros 3 meses es mensual, después 
cada 2 o 3 meses, dependiendo de la evolución. 
4. Si el paciente tiene una malformación, el seguimiento se extenderá por más 
tiempo, hasta la corrección o resolución del problema. 
5. En el caso de niños con daño renal permanente o cicatrices renales, el 
seguimiento se prolongará por toda la infancia, e incluirá tomas periódicas de 
la tensión arterial, determinación de microalbuminuria, realización de 
ultrasonido renal para seguir el crecimiento de los riñones, y pruebas 
funcionales renales cuando se sospeche una alteración funcional como 
secuela. 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
 
Aparición de nuevos episodios de ITU, pudiendo presentarse de dos formas. El 
intervalo entre cada episodio para diferenciar una reinfección es de 2 semanas. 
 Recaída o recidiva: la aparición de un nuevo episodio debido a la misma 
especie, biotipo y serotipo, correspondiente a un episodio previo. 
 Reinfección: un nuevo episodio de ITU debido a otra especie o a biotipos y 
serotipos diferentes de la misma especie en relación con el episodio anterior. 
Criterios de ITU recurrente 
 2 o más episodios de PNA 
 1 episodio de PNA y 1 o más de cistitis 
 3 o más episodios de cistitis
en 1 año 
Factores de riesgo 
Factores de riesgo para la recurrencia 
1. Primera ITU antes de los 6 meses de edad 
2. Historia familiar de ITU recurrente 
3. Presencia de malformaciones: RVU, Fimosis del lactante 
4. Instrumentanción de vías urinarias 
5. Disfunción miccional 
6. Actividad sexual en adolescentes 
 
Manejo 
Medidas preventivas 
 Establecer hábito miccional normal con micciones completes y frecuentes 
cada 3-4h 
 Corrección del estreñimiento en casos de estar presente. 
 Adecuado aporte de líquidos 
 Cambios frecuente del pañal tras la defecación y la limpieza de delante hacia 
atrás 
 Corrección de factores favorecedores 
 Evitar irritantes locales: ropas ajustadas 
 Disfunciones del tracto urinario inferior: anticolinérgico y/o técnicas de 
biofeedback 
Infección del tracto urinario recurrente 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Profilaxis antibiótica 
 No previene la recurrencia sino que la aumenta 
 Se asocia con elevado riesgo de resistencia antimicrobiana 
 Solo se reserva para pacientes con 
 Riesgo alto de desarrollar cicatricez como niños con RVU dilatado, 
dilatación de vías urinarias con sospecha de obstrucción e ITU febril 
recurrente 
 Pacientes sometidas a sondaje 
 Pacientes que se vayan a realizar Cistografía y que requieran sondaje 
aislado: emplear dosis total por 3 días comenzando el día previo. 
Estudios 
 Ecografía renal 
 Gammagrafía renal con DMSA: estática o dinámica 
 Cistografía miccional 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 
 
Es la presencia de sangre (eritrocitos) macroscópica o microscópica en orina 
proveniente del riñón o de las vías urinarias. 
Clasificación 
 Según la cantidad de hematíes por campo 
 Macroscópica: cuando la presencia de hematíes es lo suficientemente 
intensa para teñir la orina a simple vista (>1 ml de sangre por litro de 
orina; >5000 hematíes por μl). 
 Microscópica o microhematuria: si existen 
 ≥3- 5 hematíes/campo de gran aumento en un sedimento de 10-
15mL de orina centrifugada. 
 ≥ 5 hematíes/mm3 en orina fresca no centrifugada 
 Según el momento de aparición durante la micción 
 Inicial: lesión en la porción distal de la uretra. El sangrado se observa al 
principio del chorro miccional y después se aclara. 
 Terminal: proceso en la vejiga o en la porción proximal de la uretra. El 
sangrado se observa al final de la micción, a veces incluso como un 
goteo sanguinolento justo tras acabar la micción. 
 Total: orienta al riñón y a las vías excretoras altas. El sangrado se 
observa a lo largo de toda la micción. 
 Según la duración 
 Hematuria persistente: se define como aquella hematuria que se 
encuentra seis meses después de la primera determinación. La 
microhematuria se considera significativa clínicamente cuando per-
siste en al menos tres muestras de orina consecutivas y separadas 
entre ellas de dos a cuatro semanas. 
 Hematuria transitoria: cuando se observa en una muestra aislada o en 
un tiempo inferior a seis meses. 
 Según su origen 
 Hematuria glomerular: cuando el origen de la misma está en el 
glomérulo renal. Se presenta con proteinuria, cilindros hemáticos y 
hematíes dismórficos (acantocitos), HTA y edemas. 
 Hematuria extraglomerular: cuando el origen se sitúa fuera del 
glomérulo, en el riñón (intrarrenal) o en la vía urinaria (extrarrenal). Se 
presenta con coágulos ocasionalmente y hematíes normales, 
manifestaciones disúricas y dolor tipo cólico. 
Hematuria 
 
 
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NEFROLOGÍA 
 Según su sintomatología 
 Hematuria sintomática: si junto a la hematuria existen manifestaciones 
clínicas de enfermedad sistémica o nefrourológica. En general, la 
hematuria macroscópica suele ser sintomática. 
 Hematuria asintomática: si la única anormalidad es la presencia de 
sangre en la orina. 
Causas 
Hematuria glomerular Hematuria no glomerular 
1. GNAPE (la más frecuente) 
2. Glomerulopatía por IgA y 
otras glomerulopatías 
primarias o secundarias. 
3. Vasculitis (púrpura de 
Schönlein-Henoch, 
poliarteritis nudosa, 
granulomatosis de Wegners, 
síndrome de Churg-Strauss) 
4. Síndrome de Alport 
5. Hematuria recurrente 
benigna (familiar) 
6. Membrana basal delgada 
7. SHU 
1. Hipercalciuria idiopática 
2. ITU 
3. Litiasis renal 
4. Enfermedad renal poliquística u otros quistes 
renales. 
5. Nefrocalcinosis 
6. Trombosis de la vena renal 
7. Neuroblastoma 
8. Tumor de Wilms 
9. Traumatismos renales 
10. Neoplasias 
11. Hidronefrosis y otras uropatías obstructivas. 
12. Traumatismos 
13. Drepanocitosis 
14. Nefritis tubulointersticial 
15. Diátesis hemorrágicas 
16. HTA 
17. Hematuria de “esfuerzo” 
18. Cuerpos extraños vesicales o uretrales 
Falsas hematurias 
1. Por alimentos: rábano, zanahoria, remolacha, setas 
2. Por colorantes: colorantes nitrogenados, fenolftaleína (laxantes), rodamina B 
(confitería) 
3. Recién nacido: la eliminación de gran cantidad de uratos. 
4. Pigmentos endógenos: la hemoglobina, la mioglobina y los pigmentos biliares. 
5. Por medicamentos: adriamicina, alfa-metildopa, cloroquina, 
difenilhidantoína, fenacetina, fenotiacinas, ibuprofeno, metronidazol, 
nitrofurantoína, rifampicina, pirazolonas, deferoxamina, fenazopiridina, 
sulfasalcina. 
 
 
 
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NEFROLOGÍA 
Características de la hematuria según origen 
Variables Hematuria glomerular Hematuria no glomerular 
 
Color 
Pardo, marrón-verdosa, 
carmelita, cola o rojiza. 
Uniforme. 
Rosada o intensamente roja. Puede no ser 
uniforme. 
 
Hematuria terminal 
Ausente Ocasionalmente en las enfermedades de 
las vías urinarias inferiores (vejiga y uretra 
proximal). 
Hematuria inicial Ausente Posible (uretra) 
Hematuria total Siempre Posible (riñón y vías excretoras altas). 
Coágulos Ausentes Ocasionalmente 
Cilindros hemáticos Presentes en 30-50% Ausentes 
Hematíes dismórficos > 80% Ausentes o en bajo porcentaje 
Acantocitosis Presentes >10% Ausentes 
Proteinuria Frecuente y variable Infrecuente y leve 
VCM Disminuido Similar al circulante 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndrome de Alport: Esta enfermedad hereditaria se caracteriza por una insuficiencia 
renal progresiva (más grave en el varón). Se presenta con sordera sensorio-neuronal 
frecuente y anomalías oculares. El síntoma de aviso suele ser la hematuria; la 
proteinuria es generalmente leve. Para el diagnóstico debe hacerse una biopsia renal 
percutánea. 
Glomerulonefritis por depósitos de IgA (enfermedad de Berger): Se caracteriza por 
una hematuria macroscópica recurrente inmediatamente después o concomitante 
con una infección respiratoria, digestiva o un cuadro febril inespecífico. Puede haber 
proteinuria intermitente hasta que se hace persistente, y se agregan hipertensión 
arterial y evolución hacia la insuficiencia renal crónica. El diagnóstico se hace por 
biopsia renal con estudios inmunohistoquímicos que demuestran la presencia de 
depósitos mesangiales de IgA. 
Síndrome hemolítico urémico: Es un trastorno agudo caracterizado por una anemia 
hemolítica microangiopática, nefropatía y trombocitopenia. Estos rasgos son 
normalmente precedidos de una gastroenteritis o enfermedad respiratoria vírica. La 
intensidad de la afectación renal y de sus complicaciones varía desde una 
insuficiencia renal leve hasta una insuficiencia renal grave con necesidad de diálisis. 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico 
Conducta 
1. Estudio microscópico del sediment urinario para confirmer la hematuria 
2. Historia clínica detallada 
 Antecedentes familiares: Hematuria, Quistes renales, Enfermedad 
renal crónica, Litiasis, Hipertensión arterial, Sordera, Coagulopatías, 
hemoglobinopatías 
 Antecedentes personales: Historia perinatal (trombosis venosa renal), 
Enfermedades quísticas renales, Infecciones urinarias, Litiasis, 
Sordera,
Práctica deportiva o ejercicio intenso recientes, Prótesis, 
implantes o extracciones dentarias, Coagulopatías, Cardiopatías 
congénitas, Infecciones (respiratorias, cutáneas) o inmunizaciones 
recientes, Enfermedades reumáticas, Fármacos, Traumatismo o 
sondaje vesical 
 Manifestaciones clínicas 
 Manifestaciones clínicas generales: Fiebre, malestar general, 
Hipertensión y/o edemas 
 Manifestaciones no específicas del tracto urinario: Rash, 
púrpura, artritis,Ictericia u otras manifestaciones digestivas, 
Manifestaciones respiratorias 
 
 
19 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 Manifestaciones urinarias:Hematuria (duración, carácter 
intermitente o continuo, relación con la micción, presencia de 
coágulos), Disuria, frecuencia, urgencia, enuresis, Dolor lumbar 
(uni o bilateral) o abdominal,Hipertensión y/o edemas 
 Exploración física: 
 Desarrollo póndero-estatural 
 Tensión arterial 
 Exploración de la piel: edemas, petequias, equimosis, 
exantemas 
 Audición y exploración ocular 
 Arritmias, soplos cardiacos 
 Abdomen: organomegalias, masas, globo vesical, ascitis, soplo 
abdominal, puno‑percusion renal 
 Genitourinaria: fimosis, hipospadias, úlceras, balanitis 
 Aparato locomotor: escoliosis, alteraciones en la marcha, dolor 
articular, artritis 
3. Orientar el origen según diferencias de cada una (glomerular y no glomerular) 
4. Clasificar y evaluar etiología a través de los estudios 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Estudio microscópico del sedimento urinario 
“Es el gold standard para la detección y confirmación de hematuria” 
 La muestra de orina ideal será la recién emitida (para evitar la lisis de los 
hematíes); la primera orina de la mañana (ya que los hematíes se conservan 
mejor en orinas ácidas y concentradas); evitar cateterismo vesical y el 
ejercicio físico intenso al menos 48 horas antes de la recogida; no demorar 
más de una hora a temperatura ambiente. 
 Se lleva a cabo mediante la centrifugación de 10 ml de una muestra de orina 
fresca a 2000 rpm durante cinco minutos, decantando el sobrenadante y 
volviendo a suspender el sedimento en los restantes 0,5 ml de orina. El sedi-
mento se examina por microscopía bajo objetivo de 400 aumentos. 
 Si después de la centrifugación de la muestra de orina el sedimento es de color 
rojo/marrón, entonces la hematuria es la causa del color de la orina. En 
cambio, si el sobrenadante es de color rojo/marrón y el sedimento no se 
colora, la causa del color de la orina será otro. La respuesta nos la dará la tira 
reactiva, si es positiva para grupo hem, se trata de una hemoglobinuria o 
mioglobinuria; si es negativa para grupo hem las causas serán otras. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Es una glomerulopatía primaria y una enfermedad renal, bilateral, glomerular difusa 
y global que se presenta como una complicación no supurada a una infección por 
ciertas cepas nefritógenas del estreptococo beta hemolítico del grupo A. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fisiopatología 
Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica 
 
 Frecuente en los varones (no en los casos subclínicos) entre los 2-13 años (promedio a los 6 
años de edad y excepcional antes de los 2 años) 
 No tiene predilección racial. 
 Se presenta en epidemias o de forma esporádica. El período de latencia que siguen a 
infecciones de garganta (1-2 semanas), y en los casos que siguen a impétigo (3-6 semanas). 
 Durante las estaciones frías, la glomerulonefritis postestreptocócica suele deberse a una 
faringitis estreptocócica, mientras que, en los meses más cálidos, suele ser secundaria a 
pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos 
 El número limitado de cepas nefritógenas explica que se produzca una inmunidad específca 
por lo que son raros los segundos ataques de la enfermedad (a diferencia de la fiebre 
reumática) 
 Cepas nefritógenas: infección faríngea (serotipos 1,2,3,12,18,25) e infección dérmica 
(serotipos 47,49,55,57,60) 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico 
 Anamnesis: antecedents de infección estreptocócica 
 Manifetaciones clínicas: Edemas + Hemtaturia + HTA + Oliguria 
 Complementarios 
Manifestaciones clínicas 
 Generalmente asintomática (forma subclínica): en la mayoría de los casos el 
diagnóstico se establece por la presencia de una hematuria microscópica o 
macroscópica y disminución del complemento sérico. 
 Formas sintomáticas (cursan como síndrome nefrítico agudo) 
1. Hematuria: síntoma constante y uniforme durante toda la micción y 
suele acompañarse de cilindruria. 
2. Edema: localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado 
y en los miembros inferiores. 
3. Hipertensión arterial: suele ser moderada. 
4. Oliguria 
5. Azoemia 
6. Síntomas inespecíficos acompañantes: astenia, anorexia, dolor sordo 
lumbar y fiebre. 
7. Proteinuria no selectiva. 
Formas clínicas de presentación y evolución 
1. Clásica: el diagnóstico se establece por el antecedente de una infección previa 
con estreptococos y la presencia de un síndrome nefrítico agudo. 
2. Insuficiencia cardíaca congestiva (edema agudo del pulmón) 
3. Encefalopatía hipertensiva: debe sospecharse en pacientes con visión 
borrosa, cefaleas intensas, alteración del estado mental o crisis comiciales de 
nueva aparición 
4. Síndrome nefrítico-nefrótico. 
5. Insuficiencia renal aguda 
6. Síndrome rápidamente progresivo o crecéntico 
7. Hematuria macroscópica glomerular recurrente 
8. Subclínica: es la forma más frecuente, sobre todo en las epidemias (de 4 a 5 
veces más frecuente que los casos sintomáticos). El diagnóstico se establece 
por la presencia de una hematuria microscópica y disminución del 
complemento sérico. 
 
 
 
 
23 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Exámenes Complementarios 
1. Determinación del complemento sérico: disminuido C3, C1 Y C5 
2. IgG e IgM: elevadas 
3. Factor reumatoideo con títulos elevados 
4. Concentraciones séricas de interlucina 6 y del factor de necrosis tumoral alfa: 
elevadas 
5. Hemograma con diferencial: anemia de causa dilucional y leucocitosis con 
desviación izquierda. 
6. Eritrosedimentación: acelerada 
7. Proteína C reactiva: aumentada 
8. Creatinina: normal o elevada en dependencia de la función renal. 
9. Proteínas totales: normal 
10. Albúmina: normal 
11. Colesterol: normal 
12. Triglicéridos: normales 
13. Pruebas de coagulación: alteradas 
14. Examen de orina: leucocituria, con hematíes dismórficos, cilindros hialinos, 
granulosos y hemáticos. 
15. Orina de 24 h: proteinuria de rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m2/h) y 
concentraciones de Na bajas (menos de 20 mEq/L) 
16. Filtrado glomerular: normal o disminuido 
17. US renal: riñón normal o ligero aumento de tamaño de ambos, con alguna 
evidencia de incremento de la ecogenicidad. 
18. Radiografía de Tórax: congestión pulmonar (pulmón nefrítico) y 
cardiomegalia. 
 
Duración de los síntomas y signos 
La mayoría evoluciona favorablemente con un pronóstico benigno 
 Oliguria: 1 semana. 
 Hipertensión arterial: 1 semana. 
 Hematuria macroscópica: 1 semana. 
 Hematuria microscópica: hasta 2 años de forma aislada. 
 Edema: 1 semana. 
 Proteinuria: 4 semanas. 
 Retención de azoados: 4 semanas. 
 Hipocomplementemia: 4 a 6 semanas. 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Indicaciones de biopsia renal 
1. Edad menor de 2 años o mayor de 13 años. 
2. Síndrome nefrítico persistente. 
3. Síndrome nefrítico-nefrótico. 
4. Insuficiencia renal aguda 
5. Síndrome rápidamente progresivo 
6. Hematuria macroscópica recurrente 
7. Proteinuria persistente. 
8. Hematuria persistente. 
9. HTA persistente 
10. Hipocomplementemia persistente por más de 8 semanas o un complemento 
normal en la etapa aguda de la enfermedad. 
11. Disminución de la función renal. 
12. Signos
de enfermedad sistémica. 
Complicaciones 
1. Insuficiencia cardíaca congestiva. 
2. Encefalopatía hipertensiva. 
3. Insuficiencia renal aguda. 
4. Hipocalcemia 
5. Hiperpotasemia 
6. Hiperfosfatemia 
7. Acidosis 
8. Crisis comiciales 
9. Uremia 
Criterios de alta 
Formas Criterios 
 
 
Hospitalaria 
1. Desaparición de los edemas. 
2. Desaparición de la hematuria macroscópica. 
3. Normalización de las cifras de tensión arterial. 
4. Diuresis adecuada. 
5. Cifras de azoados normales. 
6. Eritrosedimentación en vías de normalización 
 
 
Enfermedad 
1. Seguimiento por 2 años al menos. 
2. No hematuria microscópica ni proteinuria. 
3. Tensión arterial normal. 
4. Función renal normal. 
5. Ultrasonido renal normal 
 
 
25 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Tratamiento 
General 
1. Reposo 
2. Con control diario del peso, la presión arterial, los edemas y la situación 
cardiovascular. 
3. Dieta hiposódica, normoproteica y normocalórica. 
4. Restricción de líquidos según diuresis: 400ml/𝑚2(si hay oliguria o anuria, más 
las pérdidas) 
 
Farmacológico 
 
Medicamentos 
Diuréticos de asa (Indicados siempre que exista sobrecarga circulatoria (edemas, 
HTA), congestión venosa central en la radiografía o diuresis menor de 
300ml/𝒎𝟐/24h o menos de 1 ml/kg/24h) 
Medicamento Presentación Dosis 
Furosemida tab 40mg y amp 20mg/2ml 1-5mg/kg/dosis hasta 10mg/kg/dosis 
VO c/6-8h. Dosis máxima 
20mg/kg/día 
Antihipertensivos (si no se controla la TA) 
Hidralazina tab 50mg y amp 20mg/1ml 1-2mg/kg/día VO o IM 
Nifedipino tab 10mg 0.25-0.50mg/kg/dosis c/4-6h VO 
Diálisis peritoneal o Hemodiálisis (si cursa con ICC y/o hiperpotasemia grave que 
no responde al tratamiento) 
Encefalopatía hipertensiva 
Nitropusiato 
de Na 
amp 20mg/1ml 1-8𝜇𝑔/kg/min 
 
Diazóxido 3-5mg/kg/dosis + diurético de asa en 
altas dosis 
Antibióticos (controversial): solo se usan si se demuestra o sospecha la presencia 
de estreptococos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diuresis normal: 1-3ml/kg/h 
Ritmo diurético: diuresis x kg/h 
 
 
26 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Síndrome clínico humoral que se produce por la respuesta homeostática a la pérdida 
masiva de proteínas por la orina caracterizado por proteinuria en una colección 
nocturna de 12h, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, edemas e hiperlipidemias. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndrome Nefrótico 
 
Proteinuria: mayor o igual de 40mg/𝑚2𝑠𝑐/h (normal: 0-40mg/𝑚2𝑠𝑐/h). 
Hipoproteinemia: menor 6g/dl. 
Hipoalbuminemia: menor o igual 2.5g/dl. 
Hiperlipidemias: colesterol >200mg/dl. 
 
Elementos fundamentales: proteinuria y la hipoalbuminemia 
El edema puede modificarse con el tratamiento y la hiperlipidemia puede 
faltar en algunos casos, sobre todo al inicio de la enfermedad. 
La barrera de filtración glomerular impide que la mayoría de las proteínas 
penetren en el espacio urinario. Esta barrera tiene dos componentes: 
mecánico, que depende del tamaño de los poros de la membrana basal, y 
electrostático, dependiente de sus cargas negativas. Actualmente existen 
evidencias de que el síndrome nefrótico es producido por un factor de 
permeabilidad circulante que produce disminución de los sitios aniónicos y 
permite el paso de proteínas cargadas negativamente como la albúmina (en 
situaciones normales, la carga negativa de la membrana impide que la 
albúmina y otras proteínas de bajo peso molecular atraviesen la 
membrana). 
Aparece principalmente en niños de 2-8 años (incidencia máxima de 3-5 
años) y poco frecuente por debajo de los 3 años. 
Más frecuente en el sexo masculino. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
27 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Clasificación 
Clasificación 
 
 
 
 
 
 
Primario o 
Idiopático 
(aquel cuya causa 
aún no se conoce 
exactamente) 
 Desde el punto de vista histológico 
 Lesión mínima (LM): patrón histológico más frecuente 
 Glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF) 
 Glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNPM) 
 Según la respuesta al tratamiento esteroideo 
 Corticosensible: Respuesta a los esteroides dentro de las 
primeras 6 semanas de tratamiento 
 No recaedor: desaparición de proteinuria (Sulfo salicílico 
++/+++) durante tres días consecutivos. 
 Recaedor esporádico o con recaídas aisladas: aparición 
de proteinuria (Sulfo salicílico ++/+++) durante tres días 
consecutivos. 
 Recaedor frecuente: Dos o más recaídas dentro de los 6 
meses siguientes a la respuesta inicial o 4 o más recaídas 
en cualquier período de 12 meses 
 Corticodependiente: Dos o más recaídas al rebajar la 
dosis de prednisona o durante las dos semanas 
siguientes a su supresión. 
 Corticorresistente: No desaparición de la proteinuria después 
de la sexta semana de tratamiento con prednisona 
 
Secundario 
(aparece como 
consecuencia de 
una lesión 
glomerular en el 
curso de una 
enfermedad 
sistémica) 
 Enfermedades sistémicas: LES, vasculitis, SHU, Amiloidosis, DM 
 Enfermedades infecciosas: VIH, Endocarditis infecciosa, Filariasis, 
Hepatitis B y C, Paludismo, Sífilis, Toxoplasmosis, Mononucleosis 
infecciosa, 
 Drogas o fármacos: penicilinamina, rifampicina, captopril, interferón, 
heroína, mercurio, litio, AINES, Oro 
 Procesos neoplásicos: leucemia, linfomas y tumores sólidos 
 Trastornos inmunológicos o alérgicos: Síndromes vasculíticos, 
enfermedad de Castleman y de Kimura, Picadura de abeja, alérgenos 
alimenticios, enfermedad del suero. 
 Hiperfiltración glomerular: Oligomeganefronia, obesidad mórbida y 
adaptación a la disminución de nefronas. 
 
 
Congénito 
 
Se manifiesta antes de las 12 semanas de la vida extrauterina, pero que tiene 
proteinuria prenatal 
 Hereditario: SN finlandés y la esclerosis mesangial difusa (Denys-
Drash) 
 Secundario: Sífilis congénita, infecciones intraútero por CMV, VIH, 
toxoplasmosis, hepatitis B y C 
Hereditario no 
congénito 
Se manifiesta más tarde en la infancia y, en algunos casos, en la adultez. 
 
 
28 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Fisiopatología 
 
 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
 
 
 
30 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Síndrome Nefrótico Congénito 
Se define como proteinuria severa que aparece 
siempre antes de los 3 meses de edad y produce las 
manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico 
Variantes hísticas 
 Forma microquística (conocida como 
síndrome nefrótico finlandés) 
 Esclerosis mesangial difusa (Denys-Drash) 
 Lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria y focal 
 Lesiones glomerulares mínimas 
 Glomerulopatía membranosa 
 Glomerulonefritis crónica. 
Síndrome nefrótico finlandés 
 Forma más común de síndrome nefrótico congénito y se transmite con carácter 
autosómico recesivo. 
 Se debe sospechar este síndrome durante el embarazo cuando se encuentra elevación 
de los niveles de alfafetoproteínas en el líquido amniótico. 
 Su pronóstico es casi siempre fatal antes de los 3 años de edad si no se recurre al 
trasplante renal. 
Cuadro Clínico 
 Edema 
 Proteinuria antes de los 3 meses de edad y en la cuarta parte de los casos desde el 
nacimiento. 
 La mayoría nace prematuramente o son pequeños para la edad gestacional. 
 Presentan palidez, distensión abdominal, nariz achatada, separación de las suturas 
craneales, piernas delgadas con posición calcánea de los pies, hernia umbilical y 
debilidad muscular. 
 La placenta es voluminosa. 
Tratamiento 
 No responde al tratamiento con esteroides e inmunosupresores y la finalidad de todos los 
tratamientos es poder lograr un trasplante renal que es el único proceder curativo en la 
actualidad. 
 Se recomienda 
 Administración precoz de albúmina intravenosa (3 a 4g/kg/día) con 0,5 mg/kg de 
furosemida 
 Nutrición parenteral 
 Antibióticos para el control de las infecciones 
 Nefrectomía bilateral cuando el niño alcance 7 kg de peso corporal 
 Diálisis peritoneal continua 
 Trasplante
renal. 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Criterios diagnósticos del SN por cambios mínimos 
 Edad de presentación entre 2 y 6 años. 
 Proteinuria selectiva o de bajo peso molecular 
 Buena respuesta al tratamiento esteroideo. 
 No deterioro progresivo de la función renal. 
 No hay hematuria persistente ni HTA 
 No hay signos de existencia de enfermedad sistémica 
 Menos de 5 recaídas en el año 
 
Manifestaciones clínicas del SN Idiopático 
 
 
 
 
 
 Edemas: comienzan siendo ligero, localizados en región maleolar y 
periorbitaria y que pueden incrementarse y llegar a la anasarca. Estos edemas 
son blandos, fríos y de fácil godet. El edema escrotal es relativamente 
frecuente y, en el niño pequeño, puede llamar la atención el aumento de 
volumen del abdomen por la presencia de ascitis. Generalmente, tanto al inicio 
como en las recaídas, el edema es precedido o acompañado de un proceso 
respiratorio de origen viral 
 Oliguria: inversamente proporcional a la intensidad del edema 
 HTA: es poco frecuente, es ligera y transitoria. Si se mantiene nos hace pensar 
en lesión no mínima. 
 Hematuria: es poco frecuente, es ligera y transitoria y desaparece en pocos 
días 
 Inicio de la enfermedad y en las recaídas puede asociarse: irritabilidad, apatía, 
adinamia, anorexia y tristeza. 
 Fiebre: puede aparecer poco elevada 
 Palidez: por retención de agua, anemia y vasoconstricción refleja. 
 
 
 
 
El SN primario es el más frecuente y se presenta a cualquier edad, pero por lo 
general aparece entre los 2 y los 8 años de edad con predominio en el sexo 
masculino. 
No evoluciona a la Insuficiencia Renal Crónica 
 
 
 
32 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico 
 
 
 
 
Exámenes Complementarios 
 Hemograma: normal o anemia moderada normocítica normocrómica 
fundamentalmente por pérdidas urinarias de transferrina 
 Hematocrito: elevado por hemoconcentración 
 Eritrosedimentación: muy acelerada (por lo general mayor de 100 mm/h). 
 Urea y creatinina: Normal o disociación urea/creatinina en pacientes muy 
hipovolémicos 
 Proteínas totales: bajas 
 Albúmina sérica: < de 2.5 g/dl con inversión del índice serina/globulina < 1. 
 Orina: proteinuria de 24h mayor de 40 mg/m2sc/h, o prueba cualitativa 
positiva mayor de 2+ en la primera micción del día, durante 3 días 
consecutivos. Al inicio de la enfermedad puede aparecer hematuria 
microscópica transitoria. La microhematuria persistente o la excepcional 
macrohematuria harán pensar en una lesión no mínima. Puede haber 
cilindruria. 
 Electroforesis de proteínas: alfa 1 normal, alfa 2 elevada, betaglobulina normal 
o ligeramente elevada y gammaglobulina disminuida por pérdidas urinarias. 
 IgA e IgG: disminuidas 
 IgM: aumenta (esta determinación no es necesaria para el diagnóstico). 
 Colesterol, triglicéridos y fibrinógeno: elevados 
 Complemento hemolítico o su fracción C3: normal. 
 Puede haber trombocitosis. 
 Ionograma plasmático: normal o hiponatremia dilucional 
 Prueba del ácido sulfosalicílico. 
 Ultrasonido renal: riñones aumentados de tamaño con incremento de grosor 
del parénquima. 
 Radiografía de tórax: hidrotórax o lesiones inflamatorias. 
 
 
 
 
 
Sospecha clínica y exámenes complementarios 
 
 
33 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico Diferencial 
 Edema nutricional: hay lesiones carenciales en la piel y no hay proteínas en la 
orina 
 Edema alérgico: es frecuente que se piense al principio de la enfermedad 
 Enteropatía exudativa: puede producir un edema que se confunde con el 
nefrótico, pero en el examen de orina no se detectan proteínas 
 Hepatopatías crónicas: casi siempre presentan signos y síntomas de 
insuficiencia hepática y de hipertensión portal. 
 GNDAPE: cuando se acompaña de proteinuria de rango nefrótico, pero el 
complemento hemolítico y su fracción C3 estarán descendidos en esta 
entidad. 
Tratamiento 
Sintomático 
 Reposo en la fase aguda 
 Dieta: hiposódica (mientras persista el edema o la proteinuria), normoproteica 
y normocalórica e hipograsa. 
 Control diario del peso y la diuresis. 
 Psicoterapia de apoyo 
 Diuréticos (tratamiento del edema) 
 Furosemida (tab de 40mg y amp 20mg/2ml): 1-2mg/kg/dosis c/8h 
 Espironolactona (tab de 25mg): 1-2mg/kg/día c/12h 
 Hidroclorotiazida (tab 25mg): 2-4mg/kg/día 
 IECA y ARA II: indicado en pacientes que no tienen buena respuesta a los 
esteroides 
 Enalapril (tab 10 y 20mg): 0.15-0.60 mg/kg/día c/8,12 o 24h 
 Antibióticos si hay infección bacteriana sobreañadida. 
 Aceites de pescado: contiene aceite omega-3 
 Albúmina Humana 20% (10g/50ml): 1-2g/kg + Furosemida: 1mg/kg/día (1h 
después de la administración de la albúmina) 
 Inmunización: Si el paciente está recibiendo más de 20 mg/m2/día de 
prednisona, no debe recibir ninguna vacuna que contenga microorganismos 
vivos (triple viral y poliovirus oral). Puede recibir todas las demás vacunas. Si 
está sin tratamiento o con dosis inferior a la señalada, puede recibir todas las 
vacunas. 
 
 
 
 
34 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Específico 
Inicial de la enfermedad 
1 
Inicio de la 
enfermedad 
 Prednisona: 60mg/𝑚2𝑠𝑐/día c/12h o una sola dosis en la mañana 
durante 6 semanas 
 Dosis máxima diaria: 60mg 
 
2 
Respuesta al 
tratamiento 
 
Desaparición de la proteinuria cualitativa en la primera micción del día 
durante 3 días consecutivos 
 Prednisona: al concluir la 6ta semana se reduce la dosis a 40mg/𝑚2𝑠𝑐 
en días alternos, en una sola dosis en el desayuno durante 6 semanas 
más 
 
3 
Corticorresistencia 
Después de 6 semanas persiste la proteinuria y no hay modificación del 
cuadro clínico 
 Biopsia renal: para clasificación histológica 
 Tratamiento alternativo 
Recaídas 
Pacientes que 
respondieron a la 
prednisona 
 Prednisona: 60mg/𝑚2𝑠𝑐/día hasta obtener una respuesta al 
tratamiento y después se bajará la dosis a 40mg/𝑚2𝑠𝑐 en días 
alternos, durante 4 semanas más 
 Si en una recaída no se obtiene respuesta a los esteroides, se 
considerará que existe una resistencia tardía 
Corticodependencia o recaídas frecuentes 
1. Ciclofosfamida (tab 50mg y bbo 200mg/1g): 2.5mg/kg/día durante 8 semanas VO más 
retirada progresiva de la prednisona en las 4 primeras semanas. 
2. Micofenolato mofetil (tab 500mg): 600mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/12h x 6 meses, asociado durante el primer 
mes a prednisona oral, disminuir dosis de forma progresiva a lo largo del segundo mes y 
retirar al inicio del tercer mes, intentando la monoterapia con Micofenolato Mofetil para 
mantener la remisión durante los 4 meses posteriores. 
 Realizar a los 15 días control de nivel de Ac. Micofenólico y posteriormente de forma 
mensual. 
 Realizar al inicio y al cumplir el 6to mes control de creatinina, Proteínas totales, 
Albúmina y colesterol. 
3. Ciclosporina A (tab 100mg): dosis inicial de 100mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día, aumentar cada 15 días 10-
20mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día hasta conseguir niveles sanguíneos de 75-150mg/ml sin sobrepasar dosis 
de 200mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día. Mantener 6 meses y retirar progresivamente en 3-6 meses. 
 Excluir del tratamiento a pacientes con hepatopatía concomitante, HTA no 
controlada, valorar en niños en tratamientos con drogas nefrotóxicas. 
 Previamente al inicio de tratamiento y mensual/bimensualmente se practicará 
estudio de: Niveles valle de Ciclosporina (C0), Creatinina, Ácido Úrico, Magnesio, 
Bilirrubina, Transaminasas, Potasio y pH-gases. 
 
 
 
 
 
35 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Corticorresistencia 
1. Ciclofosfamida (tab 50mg y bbo 200mg/1g): 2.5mg/kg/día durante 12 semanas más 
Prednisona 0.2mg/kg en días alternos. 
2. Ciclosporina A (tab 100mg): dosis inicial de 100mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día, aumentar cada 15 días 10-
20mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día hasta conseguir niveles sanguíneos de 75-150mg/ml sin sobrepasar dosis 
de 200mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/día más Prednisona 0.2mg/kg en días alternos. Si
remisión retirar 
progresivamente en 6 meses. 
3. Micofenolato mofetil (tab 500mg): 600mg/𝒎𝟐𝒔𝒄/12h x 12 meses más Prednisona 0.2mg/kg en 
días alternos. 
 
Criterios de Biopsia Renal 
 Inicio en el primer año de vida. 
 Proteinuria no selectiva. 
 HTA persistente. 
 Hematuria persistente. 
 Deterioro progresivo de la función renal. 
 Hipocomplementemia (fracción C3 disminuida) 
 Corticorresistencia. 
 Recaídas frecuentes 
Complicaciones dependientes de la enfermedad 
Sistemas Infecciosas 
(las más frecuentes) 
No infecciosas 
Respiratorio Bronconeumonías Tromboembolismo pulmonar 
Digestivo Peritonitis primaria por 
neumococo o aséptica, 
gastroenteritis 
Hernias umbilicales e inguinales, 
trombosis mesentérica, pancreatitis 
SNC Meningoencefalitis Accidentes vasculares encefálicos 
Genitourinario ITU Trombosis de la vena renal, IRA 
Piel Erisipela y celulitis - 
Sangre Septicemia - 
SOMA - Osteoporosis, osteomalacia 
Hemolinfopoyético - Anemia por pérdida de transferrina 
Cardiovascular - Shock hipovolémico, IMA, trombosis 
vasculares 
Trastornos 
hidroelectrolíticos 
- Hiponatremia dilucional 
 Malnutrición proteico-calórica 
 
 
 
36 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Complicaciones dependientes del tratamiento 
Complicaciones 
 Obesidad 
 Síndrome de Cushing 
 Retraso de la talla 
 Aplastamiento vertebral 
 Fracturas patológicas 
 Necrosis avascular de la cabeza del fémur 
 Cataratas 
 Glaucoma 
 HTA 
 Hiperlipidemia 
 DM 
 
Criterios de alta hospitalaria 
1. Control del cuadro infeccioso que precedió a la recaída o al comienzo del 
síndrome 
2. Disminución o desaparición de los edemas 
3. Disminución o desaparición de la proteinuria 
4. Alteraciones bioquímicas en vías de normalización (proteínas totales, 
albúmina, colesterol, triglicéridos) 
5. Disminución de la eritrosedimentación 
6. Mejoría de los parámetros clínicos. 
Pronóstico 
 
 
 
 Corticosensibles: no presentan insuficiencia renal y llegan a curarse a pesar 
de que el 25 % recaen frecuentemente. 
 GESF: por lo general malo, se establece un deterioro lento y progresivo de la 
función renal y, tras el trasplante, existen grandes posibilidades de 
recurrencia de la enfermedad en el injerto. 
 GNPM: también tiene un pronóstico reservado y evolutivamente puede llegar 
a una insuficiencia renal crónica. 
 
Depende del patrón histológico y de su respuesta al tratamiento esteroideo. 
 
 
37 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
La insuficiencia renal aguda (IRA) se define como la disminución brusca del filtrado 
glomerular con incapacidad para mantener la homeostasia de los líquidos y los 
electrólitos. 
Factores de riesgo 
1. DM 
2. HTA 
3. Insuficiencia cardíaca 
4. Enfermedades hepáticas 
5. Algunos tipos de cáncer 
6. Infecciones 
7. Empleo de medicamentos nefrotóxicos: IECAS, Hipoglicemiantes orales, 
AINES, Diuréticos, Antibióticos 
8. Contrastes radiológicos 
9. Obstructivas: Litiasis en monorrenos 
10. Hospitalización en UTIP: ventilación mecánica e inestabilidad hemodinámica. 
Causas 
Categoría Causas 
 
 
Prerrenal 
(Es la causa más 
frecuente de IRA. La 
insuficiencia renal 
prerrenal implica que la 
disminución de la tasa de 
filtración glomerular es 
secundaria) 
 Hipovolemia: hemorragias, quemaduras, deshidratación, 
pérdida por vía gastrointestinal (vómitos, diarreas), pérdida 
por vía renal (diuréticos, diuresis osmótica, insuficiencia 
suprarrenal), secuestro de líquido en el espacio 
extravascular (pancreatitis, peritonitis, traumatismos), 
hipoalbuminemia, hipoperfusión renal. Es potencialmente 
reversible, si se elimina el agente causal. 
 Bajo gasto cardíaco: cardiopatías de diversa índole que 
evolucionan con gasto cardíaco bajo (valvulopatías, 
miocardiopatías, arritmias, taponamiento, pericarditis). 
 Hipertensión pulmonar, embolia pulmonar. 
 Alteraciones de la resistencia vascular renal y periférica. 
 Vasodilatación sistémica (sepsis, anestesia, anafilaxis) y 
vasoconstricción renal (hipercalcemia, noradrenalina, 
adrenalina, ciclosporina). 
 
 
Insuficiencia renal aguda 
 
 
38 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
Renal o intrínseca 
(Implica daños al riñón en 
sí mismo. Esta lesión 
puede afectar diferentes 
niveles estructurales, sea 
glomerular, tubular, 
intersticial o vascular). 
 
 Infección, usualmente sepsis (inflamación sistémica debido a 
infección). 
 Síndrome hemolítico urémico y trombosis de la arteria o la 
vena renal. 
 Púrpura de Henoch-Schönlein. 
 Toxinas o medicamentos (algunos antinflamatorios no 
esteroideos, antibióticos aminoglucósidos, contrastes 
yodados, litio). 
 Rabdomiólisis (destrucción del tejido muscular) (la resultante 
liberación de mioglobina en la sangre afecta al riñón). 
 Hemólisis (la hemoglobina daña los túbulos). Puede ser 
causada por varias afecciones, como la anemia falciforme y el 
lupus eritematoso. 
 Síndrome de Goodpasture, granulomatosis de Wegener o 
nefritis lúpica. 
 
Posrenal 
 Obstrucción ureteral bilateral u obstrucción uretral 
 Medicamentos que interfieren con el normal vaciado de la 
vejiga. 
 Litiasis renal. 
 Ureterocele 
 Vejiga neurogénica 
 Tumores y coágulos sanguíneos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
39 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Factores de sospecha 
 HTA que aparece tempranamente 
 HTA de difícil control 
 Examen físico: soplo lumbar, asimetría renal (riñón hipoplásico) 
 Pérdida de la función renal inexplicable 
 Aumento de la creatinina sérica después del inicio de Inhibidores de SRAA. 
Diagnóstico Imagenológico 
 Ecografía: asimetría renal 
 US Doopler: RV (resistencia vascular) >0.70 
 Gammagrafía dinámica: fase vasilar está enlentecida 
 Arteriografía renal: diagnóstico definitivo donde se observa la estenosis 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hipertensión Renovascular 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Presencia de proteinuria constante o intermitente en bipedestación durante 4-6h y 
la normalización de la misma durante el reposo 
Criterios diagnósticos 
 Cuantificación por separado de la proteinuria de la primera micción del día y 
durante 4-6 en bipestación. 
 Coc Prot/Creat: >0.2 mg/mg 
 
Valor Normal del Cociente Prot/Creat: <0.2mg/mg 
 
Pronóstico 
 Aunque puede persistir, su pronóstico es excelente. 
 Tiende a remitir con la edad 
 Seguimiento anual con controles de protenuria hasta su desaparición 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Proteinuria Ortostática 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
Daño estructural o funcional del riñón evidenciado por marcadores de daño, 
independientemente de la causa que lo provocó, por un período igual o mayor de 3 
meses. 
Etiología 
Menores de 5 años Mayores de 5 años 
 Hipoplasia-displasia renal 
 Reflujo vesicoureteral (RVU) 
 Nefropatía por reflujo 
 Hidronefrosis congénita 
 Vejiga neurógena. 
 Enfermedades hereditarias. 
 Glomerulopatías primarias 
 Tumor de Wilms 
 Glomerulopatías primarias: 
glomeruloesclerosis segmentaria y focal, la 
glomerulonefritis proliferativa mesangial, la 
nefropatía por IgA y la glomerulonefritis 
membranoproliferativa 
 tipo I. 
 Menos frecuentes: Poliquistosis renal y las 
nefropatías hereditarias (enfermedad de Alport). 
 
 
Factores de riesgo de daño renal permanente 
1. Pielonefritis Aguda 
2. ITU recurrente 
3. Presencia de RVU de alto grado 
4. HTA no controlada 
5. Proteinuria persistente, 
6. Ingestión exagerada de proteínas 
7. Obesidad 
8. Dislipidemia 
9. Exposición a productos nefrotóxicos 
10. Tabaquismo. 
11. No control de la glucemia en los diabéticos 
12. Retraso en el inicio del tratamiento 
13. Infecciones por gérmenes diferentes a la E.Coli 
 
 
 
Enfermedad Renal Crónica 
 
 
42 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico 
1. Historia clínica: síntomas urinarios, APP de enfermedad sistémica,
APF de 
enfermedad renal, infecciones, exposición a tóxicos renales 
2. Examen físico 
 Piel y tejido celular subcutáneo: palidez, piel seca, tinte melánico, 
prurito, edema. 
 Respiratorias: arritmias respiratorias, disnea, estertores. 
 Cardiovasculares: pericarditis, hipertensión arterial, insuficiencia 
cardíaca congestiva. 
 Digestivas: aliento urémico, anorexia, náuseas, sangramiento, hipo. 
 Hematológicas: anemia, púrpura, epistaxis. 
 Neurológicas: somnolencia, confusión mental, obnubilación, coma, 
convulsiones. 
 Endocrinas: hiperparatiroidismo secundario, osteodistrofia renal, 
infertilidad y disfunción sexual, amenorrea, resistencia a la hormona de 
crecimiento endógena. 
 Alteraciones del equilibrio ácido-básico: acidosis metabólica, 
hiponatremia, hipocalcemia, hiperfosforemia, hiperpotasemia 
 Otras: retraso del crecimiento y desarrollo, trastornos psicológicos. 
3. Medición del filtrado glomerular (FG) 
4. Diagnóstico por imagen 
Clasificación de los estadios según Filtrado Glomerular 
(FG = ml/min/1,73 m2sc) 
 Grado I: daño renal con FG normal o aumentado > 90. 
 Grado II: daño renal con FG ligeramente disminuido 60-89. 
 Grado III: disminución moderada del FG 30-59. 
 Grado IV: disminución grave del FG 15-29. 
 Grado V: insuficiencia renal terminal (o diálisis) < 15. 
 
FG normal: 80-120 ml/min/1,73 m2sc 
 
 
 
 
 
43 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Criterios Diagnósticos 
1. Daño del riñón evidente por la presencia de marcadores de daño renal 
 Orina:proteinuria y microalbuminuria 
 Sangre:, creatinina sérica elevada, cistatina C y FG 
 Estudios de imágenes: ecografía renal con alteraciones patológicas 
(disminución del tamaño de los riñones, aumento de la ecogenicidad y 
pérdida de la delimitación corticomedular) y Gammagrafía renal 
(presencia de cicatricez renales) 
2. Disminución de la función renal expresada por un filtrado glomerular < 60 
ml/min/1,73 m2sc en ausencia de marcadores de daño del riñón. 
 Niño menor de 2 años no es aplicable este criterio ya que al nacimiento 
es más bajo el valor y se va incrementando en los 2 primeros años; por 
lo que el diagnóstico se realiza cuando el FG se encuentre por debajo de 
los valores referentes para la edad. 
Fórmulas y Valores 
FG =
K (constante) x talla (cm)
Creat plasmática en mg%
 
Nota: para convertir de µmol/L a mg/dl se divide el valor por 88.4 
Valores de la constante K Valores de la creatinina 
 RN prematuros: 0,33. 
 RN a término-2años: 0,45. 
 Niños de 2 a 12 años: 0,55. 
 13-21 años (Adolescente mujer): 0,60. 
 13-21 años (Adolescente varón): 0,70. 
 RN: creatinina materna 
 Lactante-2años: 0.2-0.4 mg/dl 
 2-6 años: 0.3-0.5 mg/dl 
 7-12 años: 0.4-0.8 mg/dl 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
44 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Tratamiento 
Prevención 
1. Programa nacional de diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas 
que permite actuar sobre las malformaciones del tracto genitourinario en 
edades tempranas de la vida 
2. Promoción de salud con modificaciones del estilo de vida desde la infancia 
3. Detección precoz: valorando los individuos con riesgo incrementado de la ERC 
(edad < 5 años, antecedentes familiares de ERC, hipertensos, obesos, 
exposición a medicamentos o productos químicos nefrotóxicos), la pesquisa 
activa de marcadores de daño renal. 
4. Instauración temprana de la terapia renoprotectora multidisciplinaria. 
5. Intervenciones específicas para prevenir el daño renal o evitar su progresión 
y complicaciones. 
Medicamentoso 
 Dieta normocalórica, hiposódica, con restricción de alimentos ricos en potasio 
y con aporte de proteínas de origen animal 1-2 g/kg de peso corporal por día. 
 Suplemento vitamínico diario: multivitaminas, ácido fólico (1-5 mg/día) y 
piridoxina (10 mg/día). 
 Tratamiento de los trastornos del metabolismo fosfocálcico con la 
administración de carbonato de calcio (50-100 mg/kg/día) o vitamina D3 (0,25-
0,50 μg/dosis, en días alternos). 
 Tratamiento de la anemia con eritropoyetina recombinante humana (30-150 
U/kg/dosis, por vía subcutánea, 2 o 3 veces por semana). 
 Hormona de crecimiento: 1,4 mg/kg/día 
 Control de los trastornos hidroelectrolíticos y ácido-básicos. Aportes de agua 
y ClNa según necesidades y volumen de diuresis. 
 Corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato de sodio en dosis de 1-2 
mEq/kg/día cuando el bicarbonato plasmático < 20 mEq/L. 
 Uso racional de los antibióticos según el grado de afectación renal. 
 Vacunación; los niños con ERC pueden recibir todas las vacunas que 
requieran. 
 Apoyo psicológico. 
Tratamiento Sustitutivo de la función renal 
 Diálisis Peritoneal (DP): Continua Ambulatoria (DPCA) y Automatizada (DPA) 
 Hemodiálisis (HD) 
 Trasplante renal (TR): elección 
 
 
45 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Las tubulopatías son un grupo heterogéneo de entidades que se definen como 
alteraciones clínicas en las que existe una disfunción tubular específica con 
afectación escasa o nula de la función glomerular. 
Clasificación 
Primarias Secundarias 
 ATR 
 DIN 
 Síndrome de Gitelman 
 Síndrome de Bartter 
 Síndrome de Gordon 
 Síndrome de Lowe 
 Enfermedad de Dent 
 Síndrome de Fanconi 
 Pseudohipoaldosteronismo 
 Raquitismo hipofosfatémico ligado al X 
 Cistinuria 
 Enfermedades sistémicas 
 Fármacos 
 Tóxicos 
 
Formas clínicas de presentación 
 Historia Prenatal: Prematuridad, Bajo Peso y Polihidramnios 
 Síntomas generales: astenia, malestar e irritabilidad 
 Síntomas digestivos: vómitos, dificultad en la alimentación 
 Deshidratación, sed, avidez por el agua y la sal, poliuria 
 Retraso de crecimiento, fallo de medro 
 ITU 
 Alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-básico 
 Tetania, Raquitismo, Nefrocalcinosis 
 Alteraciones oculares o hipoacusia 
 
 
 
 
 
 
Tubulopatías 
 
 
46 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Trastorno del metabolismo del agua caracterizada por la incapacidad del riñón para 
concentrar la orina, aun bajo la estimulación de la hormona antidiurética (ADH) o 
vasopresina. Puede ser congénito. 
Clasificación 
1. Congénita: patrón autosómico recesivo ligada al cromosoma X 
2. Secundario (adquirido): Uropatías obstructivas, Enfermedades quísticas 
renales, Nefrocalcinosis, Nefritis intersticiales, Insuficiencia renal aguda o 
crónica o puede ser secundaria a fármacos (litio, anfotericina B). 
Cuadro Clínico 
Tipos Características 
 
 
Congénita 
 Los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida. 
 Al nacer: poliuria masiva, hipovolemia, hipernatremia, hipertermia, irritabilidad, 
llanto inconsolable, vómitos, anorexia, fallo de medro y estreñimiento. 
 Niños mayores: Retraso del desarrollo psicomotor, trastornos de conducta 
(hiperactividad, déficit de la memoria reciente), incapacidad intelectual, 
enuresis. 
 Deshidratación hipernatrémica 
 
Adquirida 
 Poliuria 
 Hipernatremia 
 Debutan más tarde que la congénita 
 Presentan en menor frecuencia retraso psicomotor o alteraciones de la 
conducta 
Diagnóstico de sospecha en el lactante 
varón 
 Poliuria 
 Hipernatremia 
 Orina diluida 
 
Diagnóstico 
 Cuadro Clínico 
 Exámenes de laboratorio 
 Hiperelectrolinemia 
 Concentraciones séricas de Na, Cl y Urea: elevadas 
 Orina muy diluida: densidad urinaria (1005-1010) y osmolaridad (40-200 
mOsm/kg) 
 US: buscar presencia de Uropatías obstructivas o Enfermedad quística. 
Diabetes insípida nefrogénica (DIN) 
 
 
47 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Tratamiento 
 Mantenimiento de un adecuado aporte de líquidos 
 Ingerir abundante agua en cantidad y frecuencia para compensar la poliuria. 
 Disminución de la producción de orina a través de la limitación de la carga de 
solutos con una dieta hiposódica e hipoosmolar y la administración de 
fármacos que disminuyan la producción de orina. 
 Hidroclorotiazida:
1-2 mg/kg/día (crea una ligera contracción del volumen 
sanguíneo) 
 Lactantes: se recomienda el empleo de leche materna o de fórmulas bajas en 
solutos 
 En la mayoría de los lactantes es necesario practicar una gastrostomía o 
proceder a la alimentación por sonda nasogástrica para garantizar una 
administración adecuada de líquidos durante el día y la noche. 
 Los pacientes con DIN secundaria no siempre necesitan tratamiento médico, 
pero deberían tener un acceso libre al agua, monitorización de los electrolitos 
séricos y del estado volumétrico 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
48 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
La acidosis tubular renal (ATR) es un trastorno caracterizado por acidosis metabólica 
hiperclorémica con hiato aniónico normal en sangre, producto de una alterada 
reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal o una secreción defectuosa de 
iones hidrógeno en el túbulo distal 
Tipos 
 
ATR mixta: se presenta en pacientes con deficiencia congénita de anhidrasa carbónica tipo II 
 
 
 
 
 
 
 
 
ATR
ATR proximal 
(Tipo II)
ATR distal 
(Tipo I)
ATR 
hiperpotasémica 
(Tipo IV)
ATR mixta (Tipo 
III): Tipo I y II
Acidosis Tubular Renal (ATR) 
 
 
49 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Características de los tipos 
Tipo Características 
 
 
ATR proximal 
(Tipo II) 
 Acidosis metabólica hiperclorémica con potasio normal o ligeramente 
disminuido 
 Primaria: presentan retraso del crecimiento en el primer año de vida junto 
con poliuria, deshidratación, anorexia, vómitos recurrentes, 
estreñimiento e hipotonía 
 Forma parte del Síndrome de Fanconi: se caracteriza por la presencia de 
proteinuria de bajo peso molecular, glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria, 
poliuria, polidipsia, deshidratación y raquitismo. 
 pH urinario <5.5 
 
 
ATR distal (Tipo I) 
 Acidosis metabólica hiperclorémica con hipopotasemia 
 Se presenta como formas esporádicas o hereditarias asociadas a sordera 
nerviosa 
 Forma primaria: se manifiesta desde las primeras semanas de la vida con 
vómitos, poliuria, polidipsia, deshidratación, anorexia y poca ganancia de 
peso 
 Signos distintivos: presencia de nefrocalcinosis e hipercalciuria. 
 pH urinario >5.5 
ATR 
hiperpotasémica 
(Tipo IV) 
 Se produce como resultado de una producción alterada de aldosterona 
(hipoaldosteronismo) o una defectuosa respuesta renal a la aldosterona 
(pseudohipoaldosteronismo). 
 La acidosis se produce porque la aldosterona tiene un efecto directo sobre 
la H+ ATPasa responsable de la secreción de ion hidrógeno. Además, la 
aldosterona es un potente estimulante para la secreción de potasio en el 
túbulo colector, de modo que su defecto es responsable de la 
hipopotasemia. 
 La deficiencia de aldosterona ocurre como resultado de una enfermedad 
de la glándula adrenal (enfermedad de Addison) o hiperplasia adrenal 
congénita. 
 Las manifestaciones clínicas guardan relación con la enfermedad de base, 
pero en general no suele asociarse a nefrocalcinosis o a lesiones óseas. 
 Presentan retraso del crecimiento en los primeros años de vida, poliuria y 
deshidratación 
 
 
 
 
 
 
50 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Diagnóstico 
1. Confirmar la presencia de acidosis metabólica con intervalo aniónico normal 
en sangre 
2. Diferenciar las causas distales de las proximales con la ayuda del pH urinario 
y el intervalo aniónico urinario 
Fórmula del intervalo aniónico en sangre 
[Na+] - [Cl− + HCO3−] 
 Valor <12: indica la ausencia de un intervalo aniónico. 
 Valor >20: muy sugestivo de la presencia de intervalo aniónico, en cuyo caso se 
deben descartar otros diagnósticos (acidosis láctica, cetoacidosis diabética, 
errores innatos del metabolismo, ingesta de toxinas). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
51 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
Tratamiento 
Tipo Características 
 
 
ATR proximal 
(Tipo II) 
 Bicarbonato o citrato de sodio: 5-10 mEq/kg/día en 4 a 6 subdosis VO 
 ATR proximal grave e hipopotasemia: se les debe aportar suplementos de 
potasio por vía oral en dosis de 2-4 mEq/kg/día. 
 Hidroclorotiazida: 1,5-2 mg/kg/día (puede facilitar la corrección de la 
acidosis con dosis menores de alcalinos, pero agrava el riesgo de 
hipopotasemia en pacientes con síndrome de Fanconi) 
 Suplementos de fosfato y vitamina D: pacientes con raquitismo e 
hipofosfatemia. 
 
 
ATR distal (Tipo I) 
 Bicarbonato de sodio: 2-3 mEq/kg/día (en los lactantes y en los niños 
pequeños se pueden aumentar las dosis hasta 5-8 mEq/kg/día) o citrato. 
 Sales de potasio: pacientes con hipopotasemia. 
 Pacientes con hipercalciuria, nefrolitiasis y nefrocalcinosis: diuréticos 
tiacídicos 
ATR 
hiperpotasémica 
(Tipo IV) 
 Tratamiento y el pronóstico dependen de la causa subyacente. 
 Deben suprimirse los fármacos que retienen potasio e intentar normalizar 
la potasemia mediante el uso de resinas de intercambio iónico o diuréticos 
del tipo de la furosemida. 
 Si existe hipoaldosteronismo, puede ser necesario administrar 
fludrocortisona. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
52 
Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEFROLOGÍA 
 
 
Conjunto de trastornos hereditarios que se producen por un defecto tubular en la 
reabsorción del cloruro de sodio a nivel de la porción gruesa del asa ascedente de 
Henle, el cual se caracteriza por alcalosis metabólica hipopotasémica e 
hipoclorémica con hipercalciuria y pérdida salina 
Formas Clínicas 
Bartter Neonatal Bartter Clásico 
 Típicamente en lactantes 
 Forma grave 
 Fenotipo con rasgos dismórficos: cara 
triangular, orejas que protruyen, ojos 
grandes, estrabismo, mandíbula caída 
y pobre masa muscular 
 Antecedentes de Polihidramnios 
materno con o sin prematuridad 
 Episodios recidivantes de 
deshidratación grave, poliuria severa, 
pérdida salina neonatal 
 Se presenta hacia los 2 años de edad 
 Forma menos grave 
 Fallo de medro 
 Episodios recidivantes de deshidratación, 
poliuria, polidipsia, vómitos, estreñimiento 
crónico, avidez por alimentos salados, 
mareos 
 Síntomas musculares: fatiga inespecífica, 
debilidad muscular, hipotonía, calambres 
musculares. 
 TA normal 
 
Complementarios 
 Alcalosis metabólica hipopotasémica e hipoclorémica 
 Función renal generalmente no se ve comprometida 
 K, Ca y Na urinarios: elevados 
 Niveles séricos de renina, aldosterona y prostaglandina E: elevados 
 US renal: presencia de nefrocalcinosis secundaria a la hipercalciuria 
 Biopsia renal: hiperplasia del aparato yuxtaglomerular. 
Tratamiento 
 Reponer las pérdidas de líquidos y electrolitos que se producen por la orina. 
 Mantener el estado nutricional. 
 Corregir la hipopotasemia 
 Corregir la depleción concomitante de clor: Cloruro de Potasio (1-3 
mEq/kg/día) 
 Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas: Indometacina (1-5mg/kg/día) e 
Ibuprofeno (5-10 mg/kg/día) 
Síndrome de Bartter 
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