NEUROPEDIATRIA ACTUALIZADO 2022

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MANUAL DE PEDIATRÍA 
DR. FRANK PILETA ALVAREZ 
2022 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
 
Retardo del Neurodesarrollo 1 
Expresión clínica de enfermedades neurológicas 2 
Trastornos paroxísticos no epilépticos 3 
LESNC y LPSNC 6 
Parálisis Cerebral Infantil (PCI) 7 
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 9 
Crisis Epilépticas 12 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 Retardo del Neurodesarrollo o del desarrollo Psicomotor 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Las enfermedades neurológicas en el niño pueden presentar como síntomas o signos 
“aislados” o mediante la asociación de síntomas y signos que son dependientes de la 
alteración de la función o anomalías de las de estructuras encefálicas 
Presentación clínica 
1. Trastornos motores 
 Disminución de la fuerza muscular asociada a hipertonía, hiperreflexia 
osteotendinosa y respuesta cutánea plantar anormal (signo de 
Babinski). 
 Presencia de paresia o de parálisis 
 Trastornos de la coordinación de los movimientos, con ataxia, 
dismetría, temblor 
 Presencia de movimientos anormales, alteraciones del tono y de la 
postura 
2. Trastorno psicomotor: retardo o regresión del desarrollo psicomotor en más 
de un área de acuerdo con lo esperado para la edad 
 Discapacidad intelectual 
 Epilepsia 
 Trastornos de la atención: TDAH 
 Trastornos de la conducta: Síndrome de la Tourette 
3. Dismorfias y alteraciones del perímetro cefálico: no constituyen 
necesarimente una certeza diagnóstico 
4. Trastornos de instalación aguda 
 Trastornos de la conciencia 
 Cefaleas 
 Signos meníngeos 
 Aumento de la presión intracraneal. 
 
 
 
 
 
Expresión clínica de Enfermedades Neurológicas 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) constituyen un grupo muy 
heterogéneo de sucesos que cursan con una alteración de las funciones 
neurológicas de aparición generalmente brusca y transitoria, que semejan crisis 
epilépticas, pero que, a diferencia de ellas, no se deben a una actividad neuronal 
anormal de la corteza cerebral. 
Clasificación 
Tipos Trastornos 
 
Anoxia-hipoxia 
cerebral 
 Espasmo del sollozo cianótico o pálido 
 Síncopes neurogénicos o vasovagales 
 Síncope febril 
 Síncope cardiogénico 
 
 
 
 
 
Motores y/posturas 
anormales 
 Temblor o tremulación del recién nacido 
 Hiperekplexia 
 Estremecimientos o shuddering attacks 
 Distonía transitoria del lactante 
 Mioclonías benignas del lactante 
 Síndrome de Sandifer 
 Torticolis paroxística benigna 
 Conductas de autoestimulación o gratificación 
 Tics 
 Estereotipias 
 Discinesias paroxísticas 
 Spasmus nutans 
 Síndrome de la muñeca con cabeza oscilante 
 Desviación tónica paroxística de la mirada 
 hacia arriba y hacia abajo 
 Síndrome de opsoclono-mioclono 
 
 
Relacionados con el 
sueño 
 Mioclono benigno neonatal del sueño 
 Movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño 
 Trastornos del despertar no REM: despertar confunsional, 
sonambulismo y terror nocturno 
 Ritmias motoras del sueño 
 Narcolepsia 
 Pesadillas 
 
Crisis psicógenas 
 Crisis de pánico 
 Crisis de hiperventilación psicógena 
 Pseudocrisis o crisis psicógenas 
Trastornos paroxísticos no epilépticos 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 Rabietas 
 
 
Otros 
 Vértigo paroxístico benigno 
 Ensoñaciones 
 Migraña 
 Hemiplejía alternante 
 Masturbación 
 Síndrome de Munchausen por poder 
 
 
 
Cianótico Pálido 
 Episodios de apnea que se desencadenan 
por frustración o por enojo 
 El niño interrumpe el llanto con una apnea 
en espiración, con cianosis y, si se 
prolonga, se produce la pérdida de la 
conciencia y a veces rigidez y 
movimientos convulsivos (crisis 
anóxica). 
 Recuperación posterior rápida, a veces 
hipoactividad transitoria. 
 Frecuentes en lactantes y preescolares 
 El niño puede aprender a provocárselos 
para manipular a los padres. 
 Síncope que aparece como consecuencia 
de un dolor brusco o inesperado 
(traumatismo craneal leve) o sorpresa 
desagradable (susto). 
 Se inicia con un gemido o llanto débil (puede 
estar ausente), palidez intensa y, si se 
prolonga, rigidez de tronco con 
extremidades en extensión, pérdida de 
conciencia y movimientos convulsivos 
 Recuperación espontánea rápida o con 
decaimiento breve. 
 Más frecuentes entre 1-2 años de edad. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Espasmo del sollozo 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Aspectos Síncope vasovagal Síncope cardiogénico 
Desencadenante Paso a bipedestación, calor y 
ayuno 
Ejercicio físico, por ruido intenso o 
sobresalto (QT largo) 
Postura en que aparece Bipedestación Cualquiera 
Pródromos Mareo, sudoración, vision, 
borrosa, acúfenos 
Infrecuente (palpitaciones, dolor 
torácico) 
Pérdida de conciencia Gradual +/- Brusca 
Color Pálido Pálido 
Frecuencia cardiaca Bradicardia Según etiología 
Tensión arterial Baja Según etiología 
Tono y actividad 
muscular 
Hipotonía Hipotonía 
Relajación de esfínteres Posible Posible 
Postcrisis Ausente Ausente 
Recuperación Rápida Rápida 
 
 
 
 
 Comienzan entre los 18 meses y los 5 años, con un pico de máxima 
presentación a los 5-7 años. 
 Aparición de forma repentina 
 El niño se sienta en la cama, con gritos de terror e importante activación 
autonómica: ojos abiertos, midriasis, taquicardia, taquipnea, sudoración 
profusa, hipertonía muscular. 
 Puede asociar intentos de huida o de descontrol motor, se levanta agitado y 
corre por la casa 
 Durante los episodios, aunque parecen estar despiertos, no responde de 
manera apropiada y no se le puede consolar. 
 Los intentos de los padres para calmarles pueden hacer más intensos los 
síntomas. 
 Aparecen en la primera mitad del sueño (NREM). 
 Aumentan en procesos febriles y con el cansancio físico. 
 Duran pocos minutos, terminan espontáneamente y el niño se duerme de 
nuevo. 
 Amnesia del episodio. 
 
Síncope infato-juvenil 
Terror nocturno 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Clasificación evolutiva de los trastonos del SNC 
Características Lesiones estáticas del sistema 
nervioso central (LESNC) 
Lesiones progresivas del sistema 
nervioso central (LPSNC) 
Edad de 
presentación 
Temprana en la vida Generalmente luego de meses o años 
APP Generalmente positivos Generalmente negativos 
APF Generalmente negativos Generalmente positivos 
Evolución 
clínica 
Estable o ganando habilidades Pérdida de habilidades progresivamente 
 
Entidades 
 
LESNC LPSNC 
 PCI 
 Discapacidad intelectual 
 TDAH 
 Epilepsia sintomática 
 Trastornos desintegrativos de la infancia: 
trastornos de la atención, memoria, 
lenguaje, funciones ejecutivas, lectura, 
escritura, cálculo, percepción, 
habilidades motrices y coducta emocional 
 Enfermedades neurometabólicas 
 Enfermerdades heredodegenerativas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
LESNC y LPSNC 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Condición caracterizada por trastornos del movimiento y de la postura que causan 
limitación en la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurren 
en el cerebro en desarrollo. 
Causas 
Factores prenatales Factores perinatales Factores posnatales 
Hemorragia materna. 
Hipertensión arterial materna. 
Diabetes materna. 
Toxemia gravídica. 
Prematuridad 
Hipertermia materna. 
Corioamnionitis. 
Exposición a radiaciones. 
Infarto placentario. 
Gemelaridad. 
Desnutrición materna. 
Exposición a toxinas. 
Exposición a drogas y alcohol. 
Infección por TORCH 
Infección por VIH 
Infartos cerebrales arteriales y 
venosos. 
Disgenesias cerebrales. 
Factores genéticos. 
Asfixia perinatal. 
Hiperbilirrubinemia. 
Infección perinatal. 
 
Traumatismo craneal. 
Infecciones del SNC. 
AVE. 
Anoxia. 
Intoxicaciones.
Parálisis Cerebral Infantil (PCI) 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Formas clínicas de presentación 
Tipo Características 
 
 
 
 
Parálisis 
espástica 
 Es la más frecuente. 
 Aumento del tono muscular, hiperreflexia osteotendinosa, clono y signo de 
Babinski. 
 Hiperextensión de los miembros inferiores y el cruzamiento de las piernas 
(postura en tijera). 
 Formas de presentación según los miembros afectados 
 Monoplejía: es muy rara. 
 Hemiplejía. 
 Triplejía. 
 Cuadriplejía: es la forma más grave. 
 Diplejía: es más frecuente en los recién nacidos prematuros que en 
los nacidos a término. 
 Paraplejía: es rara. 
 
 
 
Parálisis 
discinética 
 Presencia de movimientos involuntarios en las formas siguientes: corea, 
atetosis, coreoatetosis y distonía. 
 Las manifestaciones clínicas aparecen de forma gradual. 
 Hipotonía generalizada con hiperreflexia osteotendinosa. 
 Cambios explosivos en el tono de la voz. 
 Problemas para la deglución y sialorrea. 
 La encefalopatía hipóxico-isquémica y la hiperbilirrubinemia son causas 
frecuentes. 
 
 
 
 
Parálisis 
atáxica 
 Trastorno de la coordinación de los movimientos voluntarios, en el que 
existe alteración de la marcha y del equilibrio. 
 Hipotonía, temblor intencional, dismetría y aumento de la base de 
sustentación. 
 Existe un grave retraso del desarrollo motor. 
 Formas clínicas 
 Ataxia simple: predomina el temblor, la dismetría y la ataxia de los 
miembros inferiores. 
 Diplejía atáxica: temblor intencional, dismetría y espasticidad de los 
miembros inferiores. 
 Síndrome de desequilibrio: se asocia con frecuencia a discapacidad 
intelectual, trastorno del lenguaje, nistagmo, estrabismo y 
dismetría ocular. 
Parálisis 
hipotónica 
 Hipotonía generalizada con hiperreflexia osteotendinosa. 
 Puede predominar en los miembros inferiores. 
Parálisis 
mixta 
 Existen dos tipos en combinación. 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda de etiología autoinmune, que se 
identifica clínicamente por la presencia de parálisis fláccida rápidamente progresiva 
y esencialmente simétrica, con un elemento muy importante en el examen físico: 
arreflexia, o hiporreflexia osteotendinosa desde los estadios iniciales. 
Manifestaciones clínicas 
 Debilidad muscular de instalación aguda, simétrica, rápidamente progresiva y 
con predominio distal 
 Examen físico: hipotonía e hiporreflexia y pueden presentarse parestesias y 
dolores sobre todo distalmente en los miembros inferiores. 
 La progresión ocurre entre varios días a un mes con una recuperación rápida 
y completa entre 1 y 4 meses. 
 Debilidad muscular ascendente (parálisis ascendente de Landry), en que 
comienza la dificultad motora en los miembros inferiores, luego la debilidad 
en el tronco, en los miembros superiores y posteriormente aparece la 
parálisis facial. 
 Tiene como evento precedente una infección aguda respiratoria o 
gastrointestinal previa de más de 15 días. 
 
Características de las parálisis flácidas 
 Disminución de la fuerza muscular 
 Hipotonía 
 Hiporreflexia 
 Respuesta cutánea plantar en flexión (no signo de Babinski) 
 
Exámenes complementarios 
 Hemograma completo 
 Eritrosedimentación 
 Glucemia 
 Estudio hepático 
 Función renal. 
 Estudio del líquido cefalorraquídeo 
 Estudios neurofisiológicos. 
 
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Criterios Diagnósticos 
Criterios Características 
 
Manifestaciones 
clínicas típicas 
 Debilidad muscular bilateral rápidamente progresiva de piernas y/o 
brazos 
 Disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos en la primera 
semana de evolución 
 Progresión de las manifestaciones citadas previamente en el curso de 
varios días y 4 semanas 
 Parestesias distales o pérdida sensitiva, acompañadas o seguidas de 
debilidad que comienza en las piernas o progresa hacia los brazos y los 
músculos craneales 
 Dolor muscular, radicular o neuropático 
Exámenes 
complementarios 
 Aumento de proteínas en LCR (>45 mg/dl) en las 3 primeras semanas 
 Anormalidades neurofisiológicas consistentes con polineuropatía 
inflamatoria aguda en al menos 2 miembros. 
 
 
Formas Clínicas de Presentación 
 Forma típica 
 Forma atípica 
 Signos de debilidad y sensitivo pueden ser asimétricos o 
predominantemente proximales o distales 
 Puede comenzar en las piernas, los brazos o simultáneamente en 
todas las extremidades. 
 El dolor intenso y difuso puede preceder al inicio de la debilidad 
 Variantes distintivas 
 SGB agudo axonal 
 Motora y sentitivo: tiene peor evolución 
 Motor sin afectación sensitiva 
 SGB agudo desmielizantes 
 Parálisis facial bilateral con parestesias (debilidad limitada a los 
nervios craneales) 
 Debilidad faríngea-cérvico-braquial (debilidad en MS) 
 Variante paraparética (debilidad en MI) 
 Síndrome de Miller-Fisher: se caracteriza por una tríada 
(exoftalmoplejía, ataxia y arreflexia) y se relaciona con una infección 
por Campylobacter jejuni que induce la formación de anticuerpos 
antigangliósidos 
 Encefalitis de tallo cerebral de Bickerstaff 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Complicaciones 
 Insuficiencia ventilatoria 
 Disfunción neurovegetativa que provocan cambios de la tensión arterial y 
frecuencia cardíaca 
 Arritmias cardíacas 
 Secreción inadecuada de hormona antidiurética 
 Infecciones 
 Retención urinaria 
 
Conducta 
Medidas generales 
 Ingreso y seguimiento clínico habitual del paciente grave 
 Traslado a UCI: se recomienda en periodo de progresión. 
 Monitorear signos vitales 
 Velar el estado de hidratación y metabólico-nutricional. 
 Proteger regiones corporales vulnerables. 
 Prevenir complicaciones y tratarlas oportunamente. 
 Vigilar deglución y fonación. 
 Fisioterapia respiratoria. 
 Iniciar precozmente los movimientos articulares pasivos 
 
Medidas específicas 
 Inmunoterapia o combinación de inmunoglobulina y plasmaféresis. 
 Inmunoglubulina intravenosa: 0,4 g/kg/día por 5 días (dosis máxima: 2 
gramos/ kg) cada 4 – 6h, vigilando los signos vitales cada 30 minutos. 
Previamente administrar analgésicos y antihistamínicos (excepto 
contraindicación). No debe administrarse inmunoglobulinas en caso de 
deficiencia de IgA, o de insuficiencia renal. 
 Plasmaféresis: evolución desfavorable 
 Fisioterapia cuando termine el período de progresión. 
 Evita los corticosteroides ya que no mejoran la evolución 
 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Clasificación Práctica 
 
Crisis epiléptica: manifestaciones clínicas que obedece a descargas súbitas e 
hipersincrónicas de neuronas de la corteza cerebral, las que ocurren por una 
condición propia de las mismas, o motivadas por un factor desencadenante que 
provoca la descarga anormal de una población neuronal. Pueden ser convulsivas o 
no convulsivas. Cuando hablamos de crisis epiléptica no siempre se trata de Epilepsia 
como enfermedad, para esta última se necesitan los criterios de cronicidad y 
recurrencia. 
Encefalopatía epiléptica: es un síndrome epiléptico con daño estructural marcado 
que conlleva a una retardo del neurodesarrollo importante que se comporta como 
una epilepsia de difícil control donde puede existir una anomalía grave del EEG. Entre 
las encefalopatías epilépticas se encuentra: Síndrome de West, Síndrome de Lennox 
– Gastaut, Síndrome de Dravet, Síndrome de Dosse 
Etiología de las crisis epilépticas 
 Genética 
 Estructural 
 Metabólica 
 Inmune 
 Infecciosa 
 Indeterminada 
Crisis 
epiléptica
Agudas
CSA
Crisis febril
Primera crisis 
epiléptica
Crónicas Epilepsia
Crisis Epilépticas 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Clasificación actual 
Tipo de crisis Clasificación
Focales 
Inicio motor 
 Tónica 
 Clónica 
 Atónica 
 Mioclónica 
 Hipercinética 
 Automatismos 
De inicio no motor 
 Detención del comportamiento 
 Sensitivo 
 Cognitivo 
 Emocional 
 Autonómico 
Descripción del nivel de conciencia 
 Consciente 
 Alteración de la conciencia 
Descripción de la generalización 
 Tónico-clónica de focal a bilateral 
 
 
 
 
 
 
 
Generalizadas 
Motoras 
 Tónico-clónicas 
 Tónicas 
 Clónicas 
 Atónicas 
 Mioclónicas 
 Mioclónico-atónicas 
 Mioclónico-tónico-clónicas 
 Espasmos epilépticos 
No motoras (ausencias) 
 Típicas 
 Atípicas 
 Mioclónicas 
 Mioclonía palpebral 
 
 
Desconocido 
 Motoras 
 Tónico-clónicas 
 Espasmos epilépticos 
 No motoras 
 Parada del comportamiento 
Inclasificables 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Clasificación de los Síndromes Epilépticos 
Tipo de crisis Clasificación 
 
Neonatal 
 Crisis neonatales benignas 
 Encefalopatía mioclónica precoz 
 Síndrome de Ohtahara 
 Convulsiones familiars neonatales benignas 
 
 
Lactancia 
 Crisis infantiles benignas (no familiares) 
 Convulsiones infantiles benignas familiars 
 Epilepsia de la lactancia con crisis focales migratorias 
 Síndrome de West 
 Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica grave de la lactancia) 
 Epilepsia benigna mioclónica de la lactancia 
 
 
 
 
 
 
 
Infancia 
 Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales 
 Epilepsia occipital idiopática de comienzo precoz y tardío 
 Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómico dominante 
 Epilepsia familiar del lóbulo temporal lateral 
 Epilepsia generalizada con crisis febriles plus 
 Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis hippocampal 
 Síndrome de Rasmussen 
 Síndrome hemiconvulsión-hemiplejía 
 Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas 
 Epilepsia con ausencias infantiles 
 Epilepsia con ausencias mioclónicas 
 Síndrome de Lennox-Gastaut 
 Síndrome de Landau-Kleffner 
 Epilepsia con punta y onda continua durante el sueño de ondas lentas 
 Otras epilepsias visuals sensibles 
 Crisis febriles 
 
 
Juvenil 
 Epilepsia con ausencias juveniles 
 Epilepsia mioclónica juvenil 
 Epilepsia solo con crisis generalizadas tónico-clónicas 
 Epilepsia idiopática del lóbulo occipital fotosensible 
 Epilepsias mioclónicas progresivas 
 
 
Inicio variable 
 Epilepsia mesial del lóbulo temporal definida por localización y causa 
 Epilepsia mesial del lóbulo temporal definida por causas específicas 
 Epilepsia por sobresalto 
 Crisis reflejas 
 Crisis inducidas por fármacos u otros compuestos químicos 
 Crisis inmediatas y tempranas postraumáticas 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Causas 
 Idiopáticos: son las epilepsias y síndromes epilépticos en los que no existe una 
lesión cerebral subyacente u otros síntomas o signos neurológicos. Por lo 
general, son dependientes de la edad y existe una fuerte predisposición 
genética. 
 Probablemente sintomáticos: son los trastornos cuya causa está oculta. Se 
presume que sean sintomáticos, pero se desconoce la causa. 
 Sintomáticos: se refiere a las epilepsias y síndromes epilépticos que son el 
resultado de una o más lesiones cerebrales estructurales. 
Factores 
Prenatales Perinatales Posnatales 
Malformaciones debidas al 
desarrollo cortical anormal 
 Agiria, paquigiria. 
 Heterotopia nodular 
periventricular. 
 Heterotopia focal. 
 Polimicrogiria unilateral. 
 Hemimegalencefalia. 
 Esquizencefalia. 
Síndromes neurocutáneos 
 Complejo de la esclerosis 
tuberosa. 
 Neurofibromatosis. 
 Síndrome de Sturge-Weber. 
 Hipomelanosis de Ito. 
Anomalías cromosómicas 
Errores congénitos del metabolismo. 
Infecciones prenatales 
 Toxoplasmosis. 
 Citomegalovirus. 
 Rubeola. 
 Herpes simple. 
Encefalopatía hipóxico-isquémica 
 Encefalopatía 
hipóxico-isquémica. 
 Traumatismo al 
nacimiento. 
 Hiperbilirrubinemia. 
 Hemorragia 
intracraneal. 
 Enfermedades 
infecciosas: 
 Meningoencefalitis 
bacteriana, viral, 
micótica, 
 parasitaria y protozoaria. 
 Abscesos cerebrales. 
 Traumatismos 
craneales. 
 Accidentes vasculares 
encefálicos. 
 Tumores intracraneales. 
 Encefalopatía hipóxico-
isquémica, paro cardíaco, 
 entre otros. 
 
 
 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Diagnóstico de la epilepsia 
Clínico 
 Crisis epiléptica: tipo, duración, horario y circunstancias en que ocurre 
(dormido o despierto, al despertar), frecuencia de las crisis, factores 
precipitantes (privación de sueño, estrés, hipertermia), si hay 
manifestaciones posictales (confusión, duración, déficits neurológicos 
focales posictales). 
 Antecedentes familiares de epilepsia. 
 Antecedentes prenatales, perinatales y posnatales. 
 Neurodesarrollo. 
 Condiciones económicas, sociales y culturales. 
 Examen físico 
 
Exámenes complementarios 
 Electroencefalograma (EEG) 
 Estudios de neuroimagen (para precisar la causa de la epilepsia): Resonacia 
magnética de alto campo, Angiorresonancia cerebral, TAC, Angio-TAC 
cerebral, 
 Cariotipo 
 Pruebas metabólicas en orina 
 Cromatografía de aminoácidos en sangre y orina 
 Estudio enzimático lisosomal, ácido láctico y amoníaco en sangre 
 Determinación de las concentraciones en el plasma de los antiepilépticos en 
los pacientes que sea necesario. 
 Pruebas de neurodesarrollo, de inteligencia y de función adaptativa. 
Complicaciones de la Epilepsia 
 Inmediatas: Estatus epiléptico, Neumonía aspirativa y muerte 
 Mediatas: Parálisis de Tood, Afectación del lenguaje relacionada al status (es 
reversible) 
 Tardía: Retardo del neurodesarrollo en el menor de 5 años, Discapacidad 
intelectual en el mayor de 5 años y Síndrome epiléptico de difícil control 
 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Tratamiento 
Tratamiento preventivo 
 Adecuada atención a la embarazada, una asistencia adecuada durante el parto 
y la atención esmerada al recién nacido 
 Identificación temprana de los errores congénitos del metabolismo 
 Lograr de forma precoz el diagnóstico y tratamiento de las infecciones del 
sistema nervioso central 
 Evitar los accidentes y traumatismos a cualquier edad 
Tratamiento medicamentoso 
Principios generales del tratamiento de la epilepsia 
 Asegurarse que el paciente tiene una crisis epiléptica y no otra condición que pueda 
confundirse. 
 Iniciarse el tratamiento lo antes posible una vez que se ha realizado el diagnóstico de 
epilepsia, el cual debe ser individualizado. 
 Tolerabilidad y seguridad a largo plazo. 
 Iniciar el tratamiento teniendo en cuenta además el tipo de crisis epiléptica, el síndrome 
epiléptico en los casos en que su identificación sea posible, la edad del paciente, el sexo, el 
peso y la comorbilidad presente. 
 Iniciar el tratamiento con un solo medicamento, con el mínimo de dosis e ir aumentando de 
forma gradual de acuerdo con la frecuencia de las crisis y la aparición de efectos adversos. 
 Si el primer antiepiléptico es poco tolerado en bajas dosis o falla en mejorar el control de las 
crisis, debe sustituirse por otro. 
 Si el primer antiepiléptico es bien tolerado, mejora de forma importante, pero no elimina las 
crisis totalmente, debe intentarse unacombinación de fármacos. 
 Deben combinarse medicamentos con diferentes mecanismos de acción. 
 No deben asociarse antiepilépticos con efectos adversos aditivos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
Antiepilépticos más usados 
Antiepilépticos Dosis Frecuencia 
Carbamazepina 10-30 mg/kg/día 3 veces/día 
Fenitoína 4-8 mg/kg/día 2 veces/día 
Ácido valproico 15-60 mg/kg/día 2 o 3 veces/día 
Fenobarbital 3-6 mg/kg/día 2 veces/día 
Primidona 10-25 mg/kg/día 3 veces/día 
Etosuximida 15-40 mg/kg/día 2 veces/día 
Clobazam 0,5-1,5 mg/kg/día 2 o 3 veces/día 
Clonazepam 0,01-0,2 mg/kg/día 2 o 3 veces/día 
Nitrazepam 0,2-2 mg/kg/día
2 o 3 veces/día 
Hormona adrenocorticotrópica 
(ACTH) (depósito) 
3-5 u/kg/día 3 veces/semana IM durante 1-
2 meses 
Prednisona 2 mg/kg/día 
Vigabatrina 50-150 mg/kg/día 
 
 
 
Lamotrigina 
Si se asocia al ácido valproico, 
iniciar a 0,15 mg/kg/día hasta 5 
mg/kg/día 
Si se asocia a inductores 
enzimáticos, iniciar a 0,6 mg/kg/día 
hasta 15 mg/kg/día 
En monoterapia se inicia a 0,3 
mg/kg/día hasta 8 mg/kg/día 
Se inicia una vez al día y al 
mes de tratamiento 2 
veces/día 
Se aumenta cada 2 semanas 
 
Topiramato 
0,5-1mg/kg/día hasta 11 mg/kg/día 
En el síndrome de West, hasta 24 
mg/kg/día 
2 veces/día 
Se aumenta cada 7 días 
Gabapentina 10-50 mg/kg/día 3 veces/día 
Levetiracetam 10-60 mg/kg/día 2 veces/día 
 
Eficacia de los antiepilépticos según el tipo de crisis 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
Eficacia de los antiepilépticos según tipo de síndrome epiléptico 
 
Tratamiento con dieta cetogénica 
 Se indica en el tratamiento de epilepsias refractarias 
 Se calcula según la edad, la talla y el peso del paciente. 
 Tiene elevado contenido en grasas, moderado en proteínas y escaso contenido 
en carbohidratos 
 Se ha sugerido como la mejor edad para la administración de la dieta 
cetogénica la comprendida entre los 2 años y la adolescencia. 
 Se deben ofrecer suplementos con calcio y vitaminas. 
 Complicaciones: dolor abdominal, diarreas, vómitos, anorexia, pérdida de 
peso, cálculos renales, hipoglucemia, hipercolesterolemia, entre otras. 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
Tratamiento psicológico y social 
 Transmitirle confianza a los pacientes y a sus familiares de que la epilepsia no 
difiere, en relación con sus implicaciones sociales, de otras enfermedades 
crónicas 
 Explicar todo lo relacionado con el tratamiento, las complicaciones y su 
pronóstico. 
 Se recomienda la práctica de deportes porque favorece la integración social 
de los niños y adolescentes. 
 Se les debe orientar la realización de actividades que no impliquen riesgo de 
lesión. 
 A los niños que no tienen un control adecuado de sus crisis, se les debe 
prohibir que suban a lugares altos (árboles o escaleras) y que practiquen 
natación sin la observación adecuada de un familiar, ni tampoco deben 
sumergirse. No deben montar bicicleta ni a caballo, si no tienen un buen 
control de las crisis. 
 Dormir el número suficiente de horas de acuerdo con la edad, porque el no 
hacerlo puede provocar crisis epilépticas. 
 Cuando se decida iniciar el tratamiento antiepiléptico se solicitará a todos los 
padres y familiares el consentimiento informado, y se les deben explicar de 
forma detallada los efectos adversos de los medicamentos seleccionados y 
otras alternativas terapéuticas. 
Tratamiento quirúrgico 
 Tiene como objetivo lograr el control de las crisis epilépticas y mejorar el 
desarrollo neuropsicológico del niño y su calidad de vida. 
 La cirugía realizada a una edad temprana pretende prevenir el deterioro de las 
funciones cognitivas, motoras, sensoriales y del aprendizaje que se afectan 
por la repetición de las crisis epilépticas. 
 Procedimientos quirúrgicos: resecciones corticales, lobectomías, 
hemisferectomía, callosotomía y las transecciones subpiales múltiples. 
 
Epilepsias en las que hay que tratar la clínica como el EEG 
1. Síndrome de West 
2. Crisis de ausencia benigna de la infancia 
 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
 Trastorno epiléptico considerado entre las encefalopatías epilépticas por su 
evolución generalmente desfavorable 
 Comienza entre los 2 y los 12 meses, con un pico entre los 3 y 6 meses. Los 
ataques persisten por 3 a 8 meses y en general cesan o cambian de manera 
espontánea a los 3 o 4 años de edad. 
 Afecta más a los varones 
 Epilepsia que hay que tratar tanto clínicamente como 
electroencefalográficamente 
 Tríada 
 Espasmos epilépticos del lactante que suelen presentarse en grupos 
de crisis o salvas de 12 o más, que duran de varios segundos a 1 o 2 min 
y pueden repetir hasta 20 o 30 salvas diarias (sobre todo en momentos 
de somnolencia o tras fases de despertar), que se caracterizan por ser 
una contracción muscular breve, usualmente generalizada y que puede 
ser en flexión breve de la cabeza y del cuello, en extensión súbita del 
cuello con arqueo de la espalda y extensión de las extremidades o 
mixtos (flexión de MS y extensión de MI). 
 Retardo del neurodesarrollo previo debido a encefalopatías 
perinatales, malformaciones, trastornos metabólicos subyacentes u 
otras etiologías. 
 Patrón típico del EEG: denominado hipsarritmia (actividad de fondo 
caótica lenta de alto voltaje con puntas multifocales). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndrome de West Sintomático 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
 
 
 Suele comenzar entre los 2 y los 10 años con una edad pico entre 3 y 5 años 
 La mayoría mantienen un deterioro cognitivo a largo plazo y crisis refractarias 
a pesar de múltiples tratamientos. 
 Más frecuente en el varón 
 Tríada 
 Retardo del neurodesarrollo 
 Múltiples tipos de crisis de breve duración y frecuentes durante el día: 
ausencias atípicas y crisis mioclónicas, astáticas y tónicas (se 
producen durante el estado de vigilia causando caídas y lesiones, o 
también, por lo general, durante el sueño) 
 Alteraciones específicas en el EEG: punta y ondas lentas de 1-2 Hz, 
ráfagas de polipunta durante el sueño y una actividad de fondo lenta en 
vigilia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
 
 
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NEUROPEDIATRÍA 
 
 
Crisis de ausencia típicas 
 Comienzan a los 5-8 años 
 Examen neurológico normal 
 Más frecuente en hembras 
 Fuerte predisposición genética 
 De corta duración: duran solo unos segundos y se acompañan de aleteo 
palpebral o giro ascendente de los ojos, pero no de automatismos 
 No tienen un período poscrítico 
 Frecuente durante el día 
 Se caracterizan por la reanudación inmediata de lo que el paciente estaba 
haciendo antes de ésta. 
 La hiperventilacion durante 3-5 minutos puede precipitar las crisis 
 EEG: aparición de descargas de punta y onda lenta de 3 Hz acompañantes. 
Crisis de ausencia atípicas 
 Se asocian a componentes mioclónicos y cambios del tono de la cabeza (caída 
de la cabeza) y el cuerpo 
 Suelen ser mas difíciles de tratar. 
 Se precipitan por la somnolencia 
 EEG: suelen acompanarse de descargas de punta y onda lenta de 3Hz. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Crisis de Ausencia 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
NEUROPEDIATRÍA 
 
 
 Denominada también Epilepsia benigna de la infancia con puntas 
centrotemporales (EBIPC) 
 Suele comenzar durante la infancia (3-10 años) y se supera hacia la 
adolescencia. 
 El niño se suele despertar por la noche debido a una crisis focal con 
preservación de la conciencia que causa hormigueo bucal y faríngeo, así como 
contracciones tónicas o clónicas de un lado de la cara, con babeo e incapacidad 
para hablar, pero con la conciencia y la comprensión conservadas. 
 Pueden producirse crisis focales con alteración de la conciencia discognitivas 
y crisis secundariamente generalizadas. 
 EEG:muestra las tipica puntas centrotemporales de base amplia con 
frecuencia notablemente aumentada durante las fases de somnolencia y el 
sueño. 
 RM es normal. 
 Responden muy bien a los fármacos antiepilépticos como la carbamazepina. 
Epilepsia benigna de la infancia (Epilepsia Rolándica) 
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