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CARDIOLOGÍA INTERNADO VERTICAL FRANK PILETA ALVAREZ 2019-2020 INTERNADO VERTICAL MANUAL DE PEDIATRÍA FRANK PILETA ALVAREZ 1 1 ÍNDICE Fiebre reumática 2 Cardiopatías Congénitas 11 Insuficiencia cardíaca 19 Enfermedad de Kawasaki 24 Endocarditis infecciosa 27 Hipertensión arterial 31 Miocarditis aguda 38 Pericarditis aguda 41 FRANK PILETA ALVAREZ 2 2 Fiebre reumática Proceso inflamatorio crónico y sistémico, que afecta los tejidos mesenquimatosos, evoluciona por brotes y recidivas y cuya lesión más significativa está determinada por el daño cardíaco. Condiciones socioeconómicas desfavorables (pobreza, hacinamiento, etc.) pueden desempeñar un papel en la morbilidad y en la gravedad de la infección. Cardiopatía adquirida más frecuente en el niño Más frecuentes de 5 a 15 años. Predomina en cualquier sexo (salvo en la corea que es más frecuente en las niñas) Se presenta en cualquier época del año Agente desencadenante y el que condiciona las recidivas Infección previa por estreptococo b-hemolítico del grupo A: por lo general, es una infección amigdalofaríngea. Fases o períodos 1. Infección estreptocócica: a veces subclínica o asintomática 2. Período latente asintomático: que se prolonga de 1 a 3 semanas (excepto en la corea que puede durar hasta 3 meses). 3. Período de estado: en el que la enfermedad comienza a manifestarse en forma aguda. Diagnóstico clínico Se establece según los criterios de Jones Presencia de dos signos mayores o de uno mayor y dos menores ✓ No hay pruebas de laboratorio, síntomas o signos que, por sí solos, sean patognomónicos de fiebre reumática. ✓ Actualmente, se preconiza que el uso de los criterios de Jones debe ir acompañado de la demostración de la infección estreptocócica precedente. FRANK PILETA ALVAREZ 3 3 Signos mayores ✓ Carditis: Puede constituir la única manifestación, sobre todo en niños pequeños. Generalmente se presenta en la primera semana. La taquicardia durante el sueño o su presencia cuando no guarda relación con la elevación térmica, constituye un importante elemento en el diagnóstico de la carditis. Prácticamente se trata de una verdadera pancarditis, pues deben estar afectadas todas las estructuras del corazón (pericardio, miocardio y endocardio). Se caracteriza por la presencia de uno o más de estos signos ➢ Presencia de soplos orgánicos • Soplo sistólico de regurgitación en punta que ocupa más de la mitad de la sístole y tiene una intensidad de 3 o más en la escala de 6 (Levine). • Es muy sugerente de carditis aguda un apagamiento del 1er. ruido, con soplo sistólico suave, irradiado a la axila, galope seguido de retumbo diastólico o soplo de Carey- Coombs. ➢ Soplo diastólico de insuficiencia aórtica: aunque menos frecuentes son de un alto valor diagnóstico. ➢ Insuficiencia cardíaca congestiva: en ausencia de otras causas. ➢ Cardiomegalia: confirmada por telecardiograma, el signo radiológico más precoz es el aumento de volumen de la aurícula izquierda. ➢ Pericarditis: evidenciada clínica, radiológica o electrocardiográficamente. ✓ Poliartritis: Forma más frecuente de presentación que generalmente se afecta más de una articulación. Este proceso tiene un carácter fugaz y transitorio, que toma las grandes articulaciones con aumento de volumen, dolor, calor y rubor. Por lo general, la inflamación de una articulación aislada no dura más de 72 h. La persistencia del proceso flogístico por más de 7 días debe hacer pensar en otra afección distinta a la fiebre reumática. ✓ Corea de Sydenham: Puede presentarse como manifestación aislada de la fiebre reumática. Los reactantes de la fase aguda y otros exámenes de laboratorio son normales en este caso. La infección estreptocócica ocurre varios meses antes. Ocurre generalmente entre los 7 y 14 años de edad con una máxima incidencia a los 8, y es más frecuente en la hembra que en el varón. Manifestación neurológica más frecuente de la fiebre reumática. Compuesta por una tríada característica FRANK PILETA ALVAREZ 4 4 ➢ Movimientos involuntarios: que pueden ser tan acentuados (tormenta coreica) que lleven al enfermo al agotamiento. En general, el movimiento disminuye o desaparece durante el sueño o reposo. En ocasiones, la corea puede afectar un hemicuerpo (hemicorea). ➢ Trastornos emocionales: llanto o risa inmotivados, depresión o a veces irritabilidad. ➢ Hipotonía muscular: puede ser ocasionalmente muy acentuada (corea paralítica). ✓ Nódulos subcutáneos: Se encuentran sobre los tendones extensores de las manos y los pies, los codos, en el borde de la rótula, cuero cabelludo, la escápula y las apófisis espinosas de las vértebras. Varían de 0,2 a 2 cm de diámetro. Son más fácilmente percibidos al tacto que a la vista. Su distribución es simétrica y nunca son dolorosos. Están adheridos a los planos profundos, y la piel se mueve libremente sobre ellos. Son más numerosos en pacientes con carditis grave. ✓ Eritema marginado: Se presenta en forma de lesiones maculares fugaces, de 2 a 6 cm de diámetro, constituidos por franjas de color rosado en forma de círculos irregulares, con un centro más claro de piel sana. No son pruriginosas y se localizan sobre todo en el tronco y, a veces, en las extremidades. Esta lesión como los nódulos subcutáneos acompaña a las formas graves de carditis. Signos menores ✓ Fiebre. ✓ Intervalo PR largo ✓ Artralgias. ✓ Eritrosedimentación acelerada, presencia de proteína C reactiva o leucocitosis. ✓ Evidencia de infección precedente por estreptococos. ✓ Antecedentes de fiebre reumática o presencia de cardiopatía reumática inactiva. FRANK PILETA ALVAREZ 5 5 Exámenes complementarios ✓ Hemograma: que evidencia leucocitosis con neutrofilia y desviación izquierda, puede observarse una anemia moderada. ✓ Exudado nasofaríngeo: su positividad es variable de acuerdo con la técnica empleada. Su incidencia aumenta cuando la investigación se realiza en placa de agar con sangre de carnero. Los métodos de inmunofluorescencia y los discos de bacitracina contribuyen a una más rápida y mejor identificación del germen. ✓ Eritrosedimentación: se manifiesta generalmente acelerada, con valores superiores de 35 mm y con frecuencia de 3 cifras (por el método de Westergreen); en la corea y la carditis reumática con insuficiencia cardíaca, pueden encontrarse valores normales. ✓ Proteína C reactiva: no es específico de este proceso, pero se encuentra positiva a pesar de que el paciente tiene una insuficiencia cardíaca. Es también un gran índice de actividad reumática, una vez que se suspende el tratamiento. ✓ Electroforesis de proteína: en la fase aguda se observa una elevación de la alfa 2, con hiposerinemia y un aumento de la gammaglobulinemia, a medida que el proceso se acerca a la cronicidad. ✓ Mucoproteínas séricas: mayor de 6 mg/%. Esta prueba tampoco es específica, pero ayuda al diagnóstico si aparece elevada. ✓ Título de antiestreptolisina O (TASO): esta prueba se realiza con el objetivo de conocer si ha existido una infección estreptocócica previa. Su positividad es alta al comienzo de la enfermedad, con valores superiores a 333 unidades Todd. Asociada a un aumento de antihialuronidasa y antiestreptoquinasa, la positividad el diagnóstico se eleva. ✓ Telecardiograma: demuestra cardiomegalia por miocarditis a expensas de cavidades izquierdas con signos de crecimiento precoz de la aurícula izquierda o signos de derrame pericárdico. ✓ Electrocardiograma: sus manifestaciones no son específicas y reflejan por lo general, los fenómenos de perimiocarditis que acontecen en estos pacientes. Los hallazgos más frecuentes son ➢ Trastorno de la repolarización ventricular que se manifiesta por un aplanamientoo inversión de la onda T, la cual, en la convalecencia, se hace a menudo alta y acuminada. ➢ Intervalo QT prolongado. FRANK PILETA ALVAREZ 6 6 ➢ Índice de Taran (QT/ TQ superior a 1 para frecuencias cardíacas menores de 100 y a 1,2 para frecuencias superiores a 100). Alargamiento del intervalo PR. ✓ Ecocardiograma: se puede constatar el crecimiento de cavidades izquierdas y la presencia de grado variable de insuficiencia mitral, así como la toma de otras válvulas y la presencia eventual del derrame pericárdico. Puede detectarse cierto grado de afectación de la contractilidad ventricular. Es de gran utilidad en el seguimiento evolutivo de las lesiones valvulares residuales. Diagnóstico Diferencial Evolución ✓ La evolución sin tratamiento es de unas 15 semanas. ✓ Los medicamentos del tipo de la aspirina y los esteroides suprimen los síntomas clínicos y de laboratorio, pero no modifican la duración de la enfermedad ni evitan las secuelas cardiovasculares. ✓ Si el paciente no es debidamente protegido con una profilaxis sistemática contra el estreptococo β hemolítico del grupo A, pueden producirse nuevos brotes o recidivas y aumentar en este caso el riesgo de lesión cardíaca. FRANK PILETA ALVAREZ 7 7 Pronóstico ✓ Depende de la magnitud o severidad del daño cardíaco inicial y de las recidivas. ✓ Salvo en la carditis, el pronóstico del resto de las manifestaciones clínicas de la fiebre reumática es bueno, y ninguna deja secuelas permanentes. ✓ Entre los que desarrollan carditis, el pronóstico está en relación con el daño cardíaco inicial (insuficiencia cardíaca o cardiomegalia). ✓ Los pacientes con corea “pura” tienen un pronóstico reservado, ya que la valvulopatía puede aparecer con posterioridad. Tratamiento Se recomienda ✓ Erradicación del estreptococo β hemolítico del grupo A. ✓ Tratar la poliartritis únicamente con salicilatos. ✓ No utilizar salicilatos o esteroides en la corea. ✓ Administración de corticoides en casos de carditis moderadas y severas (que son aquellas con cardiomegalia, pericarditis e insuficiencia cardíaca congestiva o ambas). Tratamiento de erradicación del estreptococo Esquemas ✓ Primera línea ➢ Penicilina benzatínica (bb de 1 200 000 U): Menos de 27Kg dar 600 000 U y más de 27Kg dar 1 200 000 U en dosis única por vía IM. ✓ Segunda línea ➢ Penicilina rapilenta (bb de 1 000 000 U): 50 000 U/Kg/día 1v/día (si se pasa de 1bbo pasar c/12h) por 10 días IM y máximo dar 1000 000 U/24h. ✓ Tercera línea ➢ Amoxicilina (cap 500mg y susp 250/5ml): 50mg/kg/día c/8h por 10 día VO ✓ Alergia a la penicilina ➢ Cefalexina (cap 500mg y susp 250mg/5ml): 80mg/kg/día c/8h por 10 día VO ➢ Azitromicina (tab 500mg): 10-15mg/kg/día 1v/día x 5 días VO FRANK PILETA ALVAREZ 8 8 Tratamiento de poliartritis (sin componente cardiovascular) ✓ Reposo en cama hasta que desaparezcan los signos inflamatorios, el paciente se encuentre aséptico y sin dolor, se halla normalizado la eritrosedimentación y demás reactantes de la fase aguda. ✓ Aspirina (tab 500mg): 100 mg/kg/día c/6h hasta 2 semanas después de desaparecidas las manifestaciones clínicas y de laboratorio. Tratamiento de la corea ✓ Reposo físico y mental en un ambiente aislado ✓ Evitar que el enfermo pueda dañarse con sus movimientos involuntarios. ✓ Valoración y tratamiento adecuado de los trastornos emocionales que acompañan este síndrome. ✓ Tratamiento farmacológico: es puramente sintomático ➢ Fenobarbital (tab 15mg y 100mg): 2-3mg/kg/día c/8 o 12h VO ➢ Si no es eficaz el fenobarbital • Haloperidol (amp 5mg/1ml, tab 1.5 y 5mg): 1-3 mg/día c/8h VO (dosis máxima: 6 mg/día • Clorpromazina (tab 25mg y 100mg, gotas 10mg/15ml y amp 50mg/2ml y 25mg/1ml): 2mg/kg/día c/4 o 6h VO o 1.6mg/kg/día c/4 o 6h IM Tratamiento de la carditis ✓ Lesión cardíaca mínima ➢ Descontinuar el reposo absoluto (generalmente a las 2 semanas y continuar con una vida reposada x 6 meses con valoración mensual. ➢ Si no hay recurrencia: desarrollar actividad física normal, excepto actividades competitivas (deportes) ✓ Daño miocárdico grave (cardiomegalia significativa, signos de insuficiencia cardíaca o ambos) ➢ Reposo en cama hospitalizado por más de 2 meses ➢ En caso de deterioro miocárdico importante: regular actividad física individualmente de acuerdo con su función cardíaca. ✓ Carditis reumática crónica ➢ Reposo en cama por más de 6 meses. FRANK PILETA ALVAREZ 9 9 ➢ Prednisona (tab 5 y 20mg): 2 a 3 mg/kg/día c/6h x 2 semanas y se suspende escalonadamente en la tercera semana. Se puede prolongar el tratamiento con esteroides de 6-12 semanas. ➢ Aspirina (a la semana de comenzar el tratamiento hormonal): 100 mg/kg/día c/6h por 4-6 semanas ➢ Insuficiencia cardíaca de la carditis reumática: corticoides y reposo para ser capaces de corregir las manifestaciones congestivas, pero si no existe una respuesta adecuada, se emplearán medicamentos digitálicos y medidas anticongestivas corrientes. Recidiva ✓ El riesgo es mayor durante los 5 años posteriores al brote inicial, en pacientes con carditis y guarda una estrecha relación con el grado de afectación cardíaca. ✓ Otros factores condicionantes son: la edad del paciente, el número de ataques previos y el tiempo transcurrido entre el ataque inicial y el último brote reumático. Profilaxis Debe prolongarse hasta los 21 años en los niños que hayan tenido enfermedad reumática, pero que no muestren signos de daño cardíaco Profilaxis del ataque inicial ✓ Debe indicarse a todos los pacientes con una infección estreptocócica con el mismo esquema para la erradicación de las infecciones estreptocócicas. ✓ Sulfamidas: totalmente ineficaces en la prevención de la fiebre reumática en presencia de infecciones estreptocócicas ya establecidas. Profilaxis de la recidiva ✓ Penicilina benzatínica (bbo 1.2 millones U): 1 200 000 U/21 días. ✓ Amoxicilina (cap 500mg y susp 250mg/5ml): 250mg/kg/día 2v/día VO. ✓ En casos de alergia a la penicilina ➢ Sulfadiazina (tab 500mg y amp 1g/10ml): 0,5g 1v/día en niños ≤ 27kg y 1g 1v/día en niños > 27kg. ✓ En casos de alergia e intolerancia a la penicilina y a las sulfas. ➢ Azitromicina (tab 500mg susp 200mg/5ml): 10-15mg/kg/día 1v/día x 5 días VO. FRANK PILETA ALVAREZ 10 10 Profilaxis de la endocarditis bacteriana Se realiza a los pacientes con carditis reumática en casos de extracciones dentarias, operaciones de cirugía mayor o menor. Procedimientos dentales, oral o cirugía del tracto respiratorio superior o esofágico VO IM o EV (pacientes que no puedan tomar el medicamento por VO) ✓ Amoxicilina: 50 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. Alérgicos a la penicilina ✓ Clindamicina: 20 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. ✓ Cefalexina: 50mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. ✓ Azitromicina: 15mg/kg VO 1 h antes del procedimiento. ✓ Ampicilina: 50 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento Alérgicos a la penicilina ✓ Clindamicina: 20 mg/kg EV, 1 h antes del procedimiento. ✓ Cefazolina: 50 mg/kg EV, 30min antes del procedimiento ✓ Ceftriaxona: 50mg/kg IM o EV Seguimiento ✓ Se debe realizar en el área de salud, con el equipo de atención primaria, que debe garantizar el cumplimiento adecuado del tratamiento y de la profilaxis, así como de las medidas que garanticen la prevención de la endocarditis infecciosa. ✓ Se indica un seguimiento periódico con el cardiopediatra en aquellos pacientes con evolución tórpida o secuelas cardiovasculares de importancia. ✓ Se debe tener en cuenta la interrelación entre pacientes, familiares y equipos de atención. ✓ Es muy importante recalcar la necesidad del control estomatológico de estos pacientes. Criterios de alta de un paciente reumático hospitalizado ✓ Sensación de bienestar, buen apetitoy progreso ponderal. ✓ No existan signos mayores ni menores. ✓ En pacientes con cardiopatía reumática (esta debe estar inactiva) es preciso cumplir los dos primeros requisitos y, además, que el paciente no presente signos de insuficiencia cardíaca y tenga una frecuencia del pulso menor de 100 durante el sueño. FRANK PILETA ALVAREZ 11 11 Cardiopatías Congénitas Constituyen un grupo heterogéneo y casi siempre complejo de anomalías estructurales del corazón, los grandes vasos o de ambas estructuras. Es la alteración funcional o estructural del corazón presente desde el nacimiento, así se manifieste posteriormente. Clasificación Acianóticas Con Flujo pulmonar normal Con Flujo pulmonar disminuido Con Flujo pulmonar aumentado ➢ Estenosis Aórtica ➢ Coartación de la aorta ➢ Estenosis Pulmonar ➢ Comunicación Interventricular (CIV) ➢ Persistencias del conducto Arterioso (PCA) ➢ Comunicación Interauricular (CIA) ➢ Defecto de Septación Auriculoventricular (DSAV) ➢ Ventana aorto – pulmonar ➢ Drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares (DAPVP) Cianóticas Con Flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal Con Flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia Con Flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia ➢ Tetralogía de Fallot ➢ Atresia Tricúspidea (AT) ➢ Atresia de la Válvula Pulmonar ➢ Transposición de las grandes Arterias (TGA) ➢ Drenaje Anómalo total de venas pulmonares (DATVP) ➢ Tronco Común tipo I, II, III (TC) ➢ Síndrome de Hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) ➢ Corazón Hemodinámicamente univentricular ➢ Trilogía de Fallot ➢ Enfermedad de Ebstein ➢ Insuficiencia Tricúspide Congénita FRANK PILETA ALVAREZ 12 12 Cardiopatías Congénitas Acianóticas Acianóticas Con Flujo pulmonar normal Con Flujo pulmonar disminuido Con Flujo pulmonar aumentado La única alteración hemodinámica es el obstáculo (estenosis) al flujo de salida de uno de los ventrículos. ➢ Presencia de Soplo Orgánico ➢ Signos de intolerancia (disnea, fatiga, a veces signos de insuficiencia cardíaca) Hay obstrucción al flujo de la sangre a los pulmones ➢ Presencia de Soplo Orgánico ➢ Signos de intolerancia (disnea, fatiga o síncopes) Hemodinámicamente existe una comunicación o cortocircuito entre las dos circulaciones que va de izquierda a derecha, siguiendo un gradiente de presión CIA, CIV, PDA, DSAV. En todos los casos se produce un aumento del FP. ➢ Presencia de Soplo Orgánico ➢ Ausencia de Cianosis ➢ FP aumentada ➢ Infecciones Respiratorias Repetidas ➢ Retardo Pondoestatural Coartación de la aorta Elemento Diagnóstico ✓ Debilidad o ausencia de los pulsos femorales ✓ Soplo sistólico orgánico auscultable en la región interescapular ✓ HTA sistólica en miembros superiores con TA normal o baja en miembros inferiores ✓ IC en la lactancia Cuadro Clínico ✓ En los casos clásicos fatiga con disnea de esfuerzo y en ocasiones ICC ✓ Presión sanguínea sistólica elevada en los miembros superiores. ✓ Pulsos femorales débiles o faltan ✓ Soplo sistólico de eyección 2/6 en foco aórtico auscultable en la región interescapular y en la espalda sobre la zona de la coartación. ✓ En el lactante el signo más importante es la ausencia de pulsos femorales con pulsos radiales (o humerales) presentes. FRANK PILETA ALVAREZ 13 13 Exámenes de laboratorio ✓ EKG: Normal o signos de hipertrofia VI y en lactantes con ICC puede observarse hipertrofia VD. ✓ Radiología (Telecardiograma): Cardiomegalia con predominio izquierdo ✓ Ecocardiograma: Confirma la sospecha clínica. Estenosis pulmonar Los elementos fundamentales en el diagnóstico ✓ Latido paraesternal bajo. ✓ Frémito en horquilla esternal, base cardíaca o ambas. ✓ Soplo sistólico de eyección, grado 2 a 4/6, en segundo espacio intercostal izquierdo. ✓ Clic de eyección auscultable en foco pulmonar en los casos de ligeros a moderados. ✓ Segundo ruido disminuido. ✓ Flujo pulmonar disminuido Cuadro Clínico ✓ Los pacientes con estenosis ligera se muestran asintomáticos. ✓ En la estenosis moderada existe desarrollo pondoestatural normal. Pómulos elevados con hipertelorismo y los pulsos son normales. ✓ Puede haber deformidad precordial con latido paraesternal bajo visible y/o palpable. Se palpa frémito en horquilla esternal y base cardíaca. ✓ El segundo ruido en foco pulmonar está disminuido y, en los casos con estenosis ligera, se puede auscultar un clic o chasquido protosistólico eyectivo en segundo y tercer espacios intercostales izquierdos. ✓ El soplo sistólico es de eyección, con graduación 2-4/6, auscultable en foco pulmonar y que se irradia hacia la clavícula. No se auscultan soplos diastólicos. Exámenes de laboratorio ✓ EKG: El eje eléctrico se encuentra desviado a la derecha y se aprecia crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica. ✓ Radiología (Telecardiograma): Ventrículo derecho hipertrofiado, el ápex cardiaco elevado y, en ocasiones, un arco medio prominente por dilatación posestenótica del tronco de la arteria pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda. Flujo pulmonar se encuentra disminuido. FRANK PILETA ALVAREZ 14 14 ✓ Ecocardiograma: Este visualiza la válvula pulmonar estenosada, con el característico movimiento de “domo” sistodiastólico Comunicación Interventricular Para su diagnóstico hay que tener en cuenta los siguientes elementos: ✓ Deformidad de precordio ✓ Frémito sistólico en 3er 4to espacio intercostal izquierdo ✓ Soplo pansistólico 3-4/6 en mesocardio con irradiación transversal o en barra ✓ Infecciones respiratorias repetidas ✓ Insuficiencia cardiaca congestiva en la primera infancia Consideraciones Hemodinámicas ✓ Existe un crecimiento de cavidades izquierda por sobrecarga del volumen, así como FP aumentado. En algunos casos puede existir una sobrecarga biventricular Cuadro Clínico ✓ Depende la magnitud del corto circuito de izquierda a derecha ✓ Si ligero puede no mostrar síntomas ✓ Si corto circuito importante cuadro típico con infecciones respiratorias repetidas, retraso pondoestatural, disnea, fatiga, sudoración y dificultad para la alimentación en lactantes pequeños ✓ ICC entre el 1ero y 7mo mes después del año desaparece Examen Físico ✓ Latido hiperdinámico en punta con latido paraesternal bajo y frémito sistólico en mesocardio ✓ Soplo regurgitación pansistólico en 3ero y 4to episodio intercostal izquierdo con irradiación transversal Exámenes de laboratorio ✓ EKG: en los casos ligeros normal, en cortocircuito moderado signos de sobrecarga biventricular y en caso de HTP se detecta hipertrofia ventricular derecha y patrón de sobrecarga sistólica en ese ventrículo ✓ Radiología (Telecardiograma): cardiomegalia ✓ Ecocardiograma: confirma el criterio clínico de sospecha Complicaciones ✓ ICC e Infecciones respiratorias repetidas FRANK PILETA ALVAREZ 15 15 Comunicación Interauricular Elemento Diagnóstico ✓ Latido paraesternal bajo, visible y/o palpable ✓ Desviación de la punta cardíaca hacia arriba por sobrecarga ventricular derecha ✓ Segundo ruido desdoblado constante y fijo auscultable en foco pulmonar ✓ Soplo en eyección grado 2 – 3/6 en foco pulmonar ✓ FP aumentado Consideraciones Hemodinámicas ✓ Sobrecarga Diastólica auricular y ventricular derecha con FP aumentado Cuadro Clínico ✓ Poca sintomatología. ✓ La ICC y la HTP eventos de rara presentación Examen Físico ✓ 2do ruido desdoblado constante y fijo ✓ Soplo de eyección grado 2/6 en foco pulmonar ✓ Latido paraesternal bajo visible y/o palpable ✓ Apex cardíaco elevado por crecimiento ventricular derecho Exámenes de laboratorio ✓ EKG: Eje eléctrico a la derecha y patrón de sobrecarga diastólica del VD y existensignos de crecimiento de auricular derecho ✓ Radiología (Telecardiograma): Cardiomegalia con crecimiento de cavidad derecha (si repercusión hemodinámica), Apex ligeramente elevado por crecimiento de VD, Cono de la Pulmonar prominente y FP aumentado ✓ Ecocardiograma: confirma el diagnóstico. FRANK PILETA ALVAREZ 16 16 Persistencia del conducto arterioso Elementos para el Diagnóstico 1. Soplo continuo en maquinaria que puede auscultarse en la base cardíaca. 2. Pulsos saltones (de gran valor en el RN). ✓ ICC si existe repercusión hemodinámica. ✓ Infecciones Respiratorias repetidas. 3. Frémito en la horquilla esternal y base cardíaca Consideraciones Hemodinámicas ✓ Sobrecarga Auricular y ventricular izquierda de tipo diastólico y FP aumentada Cuadro Clínico ✓ Disnea de esfuerzo lenta y progresiva ✓ ICC ✓ El retraso del crecimiento es la manifestación principal Examen Físico ✓ Pulso saltón (pulso de Corrigan) con frémito palpable en horquilla y base cardíaca ✓ Soplo continuo en maquinaria, se ausculta mejor en 2do espacio intercostal izquierdo y se irradia a vasos de cuello, rara vez a la espalda Exámenes de laboratorio ✓ EKG: Crecimiento VI por sobrecarga diastólica si repercusión hemodinámica (q profundas en V5 y V6 con ondas R altas T acuminadas en esas derivaciones) ✓ Radiología (Telecardiograma): Cardiomegalia, arco medio prominente, crecimiento auricular y ventricular izquierdo y FP aumentado ✓ Ecocardiograma: Permite visualizar la PCA Complicaciones ✓ ICC ✓ Infecciones respiratorias repetidas ✓ Embolias pulmonares o sistémicas ✓ Calcificación del conducto ✓ Hipertensión pulmonar FRANK PILETA ALVAREZ 17 17 Cardiopatías Congénitas Cianóticas Cianóticas Con Flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal Con Flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia Con Flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia ➢ Debido a la hipoxia mantenida, estos niños presentan limitación física, retraso pondoestatural y a veces psicomotor, signos de hipocratismo digital (dedos en palillos de tambor y uñas en vidrio de reloj). ➢ Presentan crisis hipóxicas en la tetralogía de Fallot y crisis de hipoxemia mantenida en la atresia tricuspíidea. Ambas situaciones son episodios de disnea paroxística con incremento de la cianosis, taquicardia, irritabilidad que pueden llegar a convulsiones, edema cerebral y parada cardiaca. ➢ Es característico de este grupo adopción de posiciones como el encuclillamiento y posición genupectoral ➢ Cardiomegalia con FP aumentado ➢ Frecuente la ICC y las infecciones respiratorias repetidas ➢ No crisis hipóxicas o hipoxémicas ➢ Cardiomegalia con FP disminuido ➢ Cianosis puede ser intensa y es frecuente el hipocratismo digital ➢ No hay crisis hipóxicas o hipoxémicas ➢ Es frecuente la ICC Tetralogía de Fallot Elemento Diagnóstico ✓ Cianosis progresiva desde la etapa de lactante ✓ Ataque de disnea paroxística (crisis hipóxicas) ✓ Dedos en palillos de tambor ✓ Latidos paraesternal bajo ✓ Segundo ruido reforzado y único, soplo sistólico de eyección 2/6 en base y borde external izquierdo FRANK PILETA ALVAREZ 18 18 Consideraciones Hemodinámicas Están presentes las siguientes alteraciones anatómicas ✓ Estenosis pulmonar ✓ Comunicación interventricular alta ✓ Hipertrofia del ventrículo derecho ✓ Dextroposición de la aorta Desde el punto de vista hemodinámico, por parte de la presencia de la comunicación interventricular, la obstrucción de la sangre en el tracto de salida del ventrículo derecho provoca cortocircuito de derecha a izquierda y por ello, instauración arterial sistémica. Cuadro Clínico ✓ Generalmente son sintomáticos con cianosis, disnea al esfuerzo, acuclillamiento o crisis hipóxicas. ✓ Retardo pondoestatural y fatiga. Exámenes de laboratorio ✓ EKG: Eje eléctrico derecho, cambio de patrón electrocardiográfico. ✓ Radiología: Corazón de tamaño normal con punta elevada, FP disminuido, arco medio cóncavo. ✓ Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico. Complicaciones ✓ Trombosis Cerebral ✓ Abscesos Cerebrales ✓ Endocarditis bacterianas FRANK PILETA ALVAREZ 19 19 Insuficiencia Cardíaca Síndrome clínico, que expresa la incapacidad del corazón para bombear la sangre en una cantidad adecuada a las necesidades metabólicas del organismo. Etiología Intraútero Neonatos y Lactantes 1-4 años Mayor de 4 años Estenosis pulmonar crítica Estenosis aórtica crítica Enfermedad de Ebstein Anemia Arritmias Miocarditis Estenosis aórtica Coartación de la aorta Síndrome de Hipoplasia de cavidades izquierdas PCA Tronco Común Anemia Arritmias Miocarditis Disfunción miocárdica Sepsis Hipoglucemia Asfixia CIV CIA PCA Tronco común Enfermedad de Kawasaki Coartación de aorta Estenosis aórtica Cardiomiopatías Fibroelastosis Secundarias Enf. Neuromusculares Enf. Renales Hipertensión sistémica Hipotiroidismo Sepsis Carditis Reumática Glomerulonefritis difusa aguda Hipertensión arterial Endocarditis infecciosa Miocarditis Cardiopatías congénitas Hipertiroidismo Siklemina Manifestaciones clínicas Signos de empeoramiento de la capacidad del miocardio ✓ Taquicardia, por encima de 160 latidos por minuto, en los lactantes, y de 100 en niños mayores ✓ Ritmo de galope ✓ Sudación ✓ Palidez de la piel ✓ Livedo reticularis ✓ Extremidades frías ✓ Debilidad de los pulsos periféricos ✓ Hipotensión arterial. ✓ Pulso paradójico FRANK PILETA ALVAREZ 20 20 Signos de Insuficiencia ventricular izquierda y congestión venosa pulmonar ✓ Disnea con polipnea, tiraje intercostal y subcostal y en casos más severos aleteo nasal y ortopnea. ✓ Tos persistente y seca ✓ Estertores crepitantes (infrecuentes). Predominan en el lactante los estertores roncos y sibilantes. ✓ En casos extremos, puede aparecer una cianosis ligera por la hipoxia y la disminución del gasto cardíaco Signos de Insuficiencia ventricular derecha y congestión venosa sistémica ✓ Hepatomegalia dolorosa, hígado de consistencia blanda y borde romo. ✓ Ingurgitación yugular ✓ Edemas periféricos. ✓ Edema que puede ser generalizado en el lactante y en los niños mayores, aunque raramente, el edema se manifiesta sobre todo en la cara y miembros inferiores. ✓ Oliguria: frecuente ✓ Hidrotórax: en raras ocasiones Exámenes Complementarios ✓ Hemoglobina y Hematocrito: Para confirmar la anemia aguda como causa. ✓ Orina: puede presentar albuminuria transitoria y aumento de su densidad. ✓ Gasometría: puede encontrarse PcO2 elevado, disminución del bicarbonato estándar, disminución de las bases en exceso (EB), pH bajo y evalúa la hipoxia. ✓ Ionograma: podemos encontrar hiponatremia dilucional, potasio elevado ✓ Telecardiograma: en busca de una cardiomegalia y signos de estasis pasivo pulmonar (hidrotórax bilateral, cisuritus, líneas de Kerley). ✓ Electrocardiograma: no tiene valor como elemento diagnóstico del síndrome, pero puede revelar signos de sobrecarga auricular o ventricular que ayuden al diagnóstico causal. ✓ Ecocardiograma: Para determinar la contractilidad y el tipo de disfunción. ✓ Si se sospecha una carditis reumática debe indicarse, además ➢ Eritrosedimentación. ➢ Título de antiestreptolisina O (TASO). ➢ Proteína C reactiva. ➢ Exudado nasofaríngeo. FRANK PILETA ALVAREZ 21 21 ➢ Mucoproteínas séricas. ✓ En caso de nefropatías ➢ Cituria. ➢ Urea. ➢ Creatinina. Diagnóstico Eminentemente clínico En resumen, el diagnóstico clínico de la insuficiencia cardíaca se hace en presencia de 1. Polipnea (habitualmente es la forma de presentación). 2. Taquicardia (sobre todo si se acompaña de ritmode galope). 3. Hepatomegalia (de más de 2 cm de borde romo y dolorosa). 4. Cardiomegalia (demostrable a los rayos X). 5. Edemas periféricos Presencia, por lo menos, de 3 de los cuatro primeros signos, hace el diagnóstico muy sospechoso, y si se demuestra la cardiomegalia, el diagnóstico es seguro. Tratamiento Medidas generales ➢ Dieta hipercalórica e hiposódica, teniendo en cuenta que no debe excederse la cantidad de líquidos a 1L/m2 de superficie corporal. ➢ Sedación: deben ser sedados en última instancia ✓ Morfina (amp 10 y 20mg/2ml, bb 2mg/5ml): 0,1 a 0,2 mg/kg/ dosis, IM o subcutánea. ✓ Clorpromacina (amp 25mg/1ml y 50mg/2ml, tab 25 y 100mg, gotas 10mg/15ml): 1 mg/kg/dosis, IM. ✓ Fenobarbital (amp 0.2g/ml, tab 15 y 100mg): 3mg/kg/dosis IM ➢ Posición Fowler: elevación de la porción superior del cuerpo a 45º o con el uso de una silla infantil. Esta posición ayuda a disminuir el retorno venoso y de ese modo promueve un estancamiento venoso periférico. ➢ Oxigenoterapia: por catéter nasal o en cámara a razón de 6-8L/min ➢ Balance hidromineral: debe llevarse el balance de líquidos aportados y líquidos de egreso FRANK PILETA ALVAREZ 22 22 Específico Digitálicos (Aumentan la contractilidad y se emplean después de la fase aguda) Digoxina (amp 500mg/2ml y 0,5mg/2ml): IM o EV ✓ 0.03mg a pasar en 24-48h ✓ Se administra de entrada la mitad o la tercera parte de la dosis total, y el resto se divide en 2 subdosis que se administrar con 6- 12h de intervalo, según la respuesta clínica ✓ Dosis de mantenimiento: 1/3 de la dosis repartida en 2 subdosis ✓ Prematuros, RN menores de 1 semana o pacientes con insuficiencia renal grave: 0.01mg/kg por día desde el inicio y se continuará según la respuesta clínica Digoxina (tab 0.25mg y gotas 0.05mg): VO ✓ Se comienza con dosis de mantenimiento: 0.01mg/kg/día c/12h y después se continuará según la respuesta clínica ✓ Se aconseja su uso solo en casos de digitalización profiláctica, cardiopatías congénitas con gran cardiomegalia, miocardiopatías, etc., así como en pacientes con insuficiencia cardíaca subcompensada. Diuréticos (Reducir precarga) Furosemida (tab 40mg y amp 20mg/2ml) ✓ Dosis parenteral: 1-3mg/kg/día c/8-12h ✓ Dosis VO: 1-5mg/kg/día c/12h Hidroclorotiazida (tb 25mg) ✓ Dosis: 2-5 mg/kg/día c/12 o 24h Espironolactona A (tb 25mg): no respuesta al tratamiento anterior ✓ Dosis: 1-4 mg/kg/día c/8h IECA (Reducir poscarga) Captopril (tb 25 y 50mg) ✓ Dosis: 0,5-2 mg/kg/día c/8h Enalapril (tb 10 y 20mg) ✓ Dosis: 0,1-0,4 mg/kg/día c/12 o 24h FRANK PILETA ALVAREZ 23 23 Fármacos vasoactivos (Casos graves en la UTIP) Dopamina (amp 50 y 200mg/1ml) ✓ Dosis: 5-20 μg/kg/min en bomba de infusión Dobutamina (bbo 250mg) ✓ Dosis: 2-20 μg/kg/min Betabloqueantes adrenérgicos β. (Mejoran la contractilidad y disminuyen el remodelado ventricular) Propranolol (tab 10 y 40mg, amp 1mg/1ml) ✓ Dosis: 1-5mg/kg/día VO ✓ Dosis: 0.01-0.1mg/kg/dosis EV lento Carvedilol (tab 6,25 y 12,5mg) ✓ Dosis: 0.1-1mg/kg/día c/12h FRANK PILETA ALVAREZ 24 24 Enfermedad de Kawasaki La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que ocurre preferentemente en niños pequeños. La lesión de las arterias coronarias con formación de aneurismas puede ser causa de oclusión y muerte súbita por infarto del miocardio. La mayor incidencia en el menor de 2 años Durante las epidemias, pueden aumentar en 6 veces el número de casos. Se presentan en brotes epidémicos cada 3 a 5 años. No hay evidencia de transmisión de persona a persona. Manifestaciones clínicas Síntomas principales ✓ Comienzo abrupto con fiebre elevada de 38 a 40 ºC que dura de 1 a 2 semanas y raramente 2 a 4 semanas ✓ Entre el 2do. y 4to. día del inicio aparece congestión conjuntival, más acentuada en la conjuntiva bulbar, sin secreción evidente. ✓ Los labios muy enrojecidos se secan y aparecen fisuras en ocasiones sangrantes con formación de costras. La mucosa de la boca y la faringe se torna intensamente enrojecida, sin vesículas ni exudados o membranas, las papilas de la lengua se hipertrofian tomando un aspecto aframbuesado; estos cambios desaparecen en 2 semanas, aunque los labios pueden mantenerse enrojecidos hasta 4 semanas ✓ Entre el primero y el quinto día aparece el exantema en la cara que lo más frecuente es que sea eritematopapuloso, que se extiende por el tronco y extremidades, puede ser morbiliforme o polimorfo y en ocasiones escarlatiniforme y desaparece conjuntamente con la fiebre. Al mismo tiempo, se presenta enrojecimiento palmar y plantar, indurado y edematoso y bien delimitado de la piel del dorso y el tarso ✓ De 10 a 15 días después del comienzo, se produce descamación en colgajos muy evidente en los dedos de las manos y pies y que puede extenderse hasta la muñeca. ✓ Una adenopatía cervical puede aparecer al mismo tiempo que la fiebre o puede precederla; generalmente es unilateral de más de 1,5 cm de diámetro y es ligeramente dolorosa. FRANK PILETA ALVAREZ 25 25 Otros síntomas ✓ Aparato cardiovascular: la carditis puede ser ligera o grave; se auscultan soplos, apagamiento de los tonos, ritmo de galope y arritmias, llegando a la insuficiencia cardíaca en algunos casos; en el ECG se describen: prolongación de los espacios P-R y Q-T y bajo voltaje; a los rayos X cardiomegalia relacionada con miocarditis o derrame; la ecocardiografía puede demostrar dilatación o aneurismas de las arterias coronarias. El infarto del miocardio puede ser la causa de muerte súbita. ✓ Síntomas gastrointestinales: vómitos, diarreas y dolor abdominal. El compromiso hepático y la hidropesía de la vesícula biliar pueden dar lugar a hepatomegalia, aumento de la bilirrubina o las transaminasas. ✓ Sistema nervioso central: irritabilidad y si hay toma encefálica, puede producir convulsiones y ser causa de un LCR anormal con pleocitosis a expensas de células mononucleares. ✓ SOMA: artritis de tipo poliarticular al nivel de grandes y pequeñas articulaciones. ✓ Ojos: congestión conjuntival, más raramente se puede encontrar queratitis superficial, iridociclitis, opacidad del vítreo y edema papilar. Exámenes Complementarios ✓ Hemograma: leucocitosis con desviación izquierda ✓ Trombocitosis ✓ VSG: acelerada ✓ Proteína C reactiva: positiva. ✓ Orina: leucocituria y proteinuria ligera. ✓ Ecocardiografía: signos ultrasonográficos de dilatación de las coronarias. ✓ En ocasiones, es necesario realizar angiografía de las coronarias. ✓ Electroforesis de proteínas: aumento de gammaglobulinas. ✓ Producción espontánea de IgG, IgM, IgA. ✓ Anticuerpos anti-colágeno tipo 3, aCl, ANCA, AECA. ✓ Anticuerpos antinucleares: negativos. ✓ Aumento de inmunocomplejos circulantes. ✓ Activación de complemento. FRANK PILETA ALVAREZ 26 26 Diagnóstico diferencial ✓ Enfermedades exantemáticas febriles de la infancia ✓ Reacciones por hipersensibilidad ✓ Síndrome de Stevens-Johnson ✓ Artritis idiopática juvenil de comienzo sistémico. Criterios diagnósticos ✓ Fiebre persistente por más de 5 días, más 4 de los 5 criterios siguientes 1. Cambios en las extremidades o área perianal. 2. Exantema polimorfo. 3. Inyección conjuntival bilateral. 4. Cambios en los labios o la cavidad bucal: inyección bucal o mucosa faríngea. 5. Linfadenopatía cervical. Tratamiento ✓ Hospitalización ✓ Aspirina (tab 125 y 500mg): 100 mg/kg/día. ✓ Inmunoglobulina humana (Intacglobín) (bbo 1g): 2 g/kg en dosis única EV (mejoría en los primeros 5 días y en casos de no respuesta en las primeras 72h se puede poner otra dosis) FRANK PILETA ALVAREZ 27 27 Endocarditis infecciosa Proceso inflamatorio resultantede la infección de una válvula, el endocardio mural o del endotelio vascular, cuyo agente puede ser bacteriano, viral, micótico u otros. Afecta a los niños de todas las edades con enfermedad cardiovascular subyacente. La endocarditis infecciosa suele ser una complicación de una cardiopatía reumática o congénita, pero también puede producirse en niños sin ninguna anomalía valvular o malformación cardíaca La endocarditis es infrecuente en la lactancia. Microorganismos implicados en la EI pediátrica FRANK PILETA ALVAREZ 28 28 Cuadro Clínico ✓ Las manifestaciones iniciales suelen ser leves ✓ El único síntoma puede ser la fiebre prolongada sin otras manifestaciones (excepto una pérdida ocasional de peso), que persiste incluso varios meses. ✓ El inicio de los síntomas también puede ser grave y agudo, con fiebre alta e intermitente y postración. ✓ Los síntomas suelen ser inespecíficos y consisten en febrícula con exacerbaciones vespertinas, cansancio, mialgias, artralgias, cefalea y, a veces, escalofríos, sudoración nocturna, náuseas y vómitos. ✓ Es frecuente que aparezcan soplos cardíacos nuevos o que los ya existentes cambien sus características, sobre todo si se asocian a insuficiencia cardíaca. ✓ Son relativamente frecuentes la esplenomegalia y las petequias. ✓ Complicaciones neurológicas graves: ictus embólicos, los abscesos cerebrales, los aneurismas micóticos y las hemorragias, son más frecuentes en las endocarditis estafilocócicas y pueden manifestarse en las fases tardías de la enfermedad con meningismo, aumento de la presión intracraneal, alteraciones de la conciencia y signos neurológicos focales. ✓ Dolor torácico y abdominal. ✓ Muchos de los signos cutáneos clásicos se desarrollan de forma tardía en el curso de la enfermedad y rara vez se ven en pacientes tratados de forma adecuada. ➢ Nódulos de Osler: nódulos intradérmicos dolorosos del tamaño de un guisante, que aparecen en los pulpejos de los dedos de las manos y de los pies. ➢ Lesiones de Janeway: pequeñas lesiones eritematosas o hemorrágicas indoloras en las palmas y las plantas ➢ Hemorragias en astilla: lesiones lineales situadas bajo las uñas. FRANK PILETA ALVAREZ 29 29 Criterios de Duke para el diagnóstico definitivo de Endocarditis infecciosa Dos criterios mayores Un criterio mayor y tres menores Cinco criterios menores. Criterios Mayores 1. Hemocultivos positivos: ✓ Microorganismos típicos de EI: Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, grupo HACEK, Staphylococcus aureus adquirido en la comunidad, enterococos. ✓ Hemocultivos persistentemente positivos. 2. Evidencia de afectación endocárdica (ecocardiograma positivo): vegetación móvil, absceso en el anillo valvular, dehiscencia de la prótesis valvular. 3. Aparición de nuevo soplo de insuficiencia (no se incluye el aumento de intensidad de un soplo preexistente). Menores 1. Predisposición: enfermedad cardíaca previa o adicción a drogas intravenosas. 2. Fiebre > 38 °C. 3. Fenómenos vasculares: embolismo arterial mayor, infartos pulmonares sépticos, aneurisma micótico, hemorragia intracraneana, hemorragias conjuntivales, lesiones de Janeway. 4. Evidencia microbiológica: hemocultivos positivos, pero sin cumplir los criterios mayores. 5. Ecocardiograma consistente con EI, pero sin cumplir los criterios mayores. Indicaciones de profilaxis de la endocarditis infecciosa ✓ Procedimientos dentales con riesgo de bacteriemia. ✓ Tonsilectomía, adenoidectomía. ✓ Cirugías del tracto intestinal. ✓ Broncoscopia rígida. ✓ Esclerosis de várices esofágicas, dilatación esofágica. ✓ Cistoscopia, dilatación ureteral. ✓ Sondaje vesical o cirugías urológicas con bacteriuria. ✓ Cirugía prostática. ✓ Drenaje de abscesos. ✓ Histerectomía. ✓ Parto vaginal en presencia de infección. FRANK PILETA ALVAREZ 30 30 Profilaxis de la Endocarditis Infecciosa Procedimientos dentales, oral o cirugía del tracto respiratorio superior o esofágico VO IM o EV (pacientes que no puedan tomar el medicamento por VO) ✓ Amoxicilina: 50 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. Alérgicos a la penicilina ✓ Clindamicina: 20 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. ✓ Cefalexina: 50mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. ✓ Azitromicina: 15mg/kg VO 1 h antes del procedimiento. ✓ Ampicilina (bbo 500mg y cap 500mg): 50 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento Alérgicos a la penicilina ✓ Clindamicina (amp 600mg/4ml y tab 300mg) 20 mg/kg EV, 1 h antes del procedimiento. ✓ Cefazolina (bbo 0.5 y 1g): 50 mg/kg EV, 30min antes del procedimiento ✓ Ceftriaxona: 50mg/kg IM o EV Procedimientos gastrointestinales o urinarios ✓ Ampicilina: 50 mg/kg IM o EV más Gentamicina: 2 mg/kg, ambos 30min antes del procedimiento. Seis horas después se administra ampicilina: 25 mg/kg IM o EV o amoxicilina: 25 mg/kg VO Alérgicos a la penicilina ✓ Vancomicina (bbo 500mg): 15-20 mg/kg EV 1 h antes del procedimiento más Gentamicina: 2 mg/kg IM o EV FRANK PILETA ALVAREZ 31 31 Hipertensión Arterial La hipertensión arterial esencial es una enfermedad poligénica interrelacionada con factores ambientales que ha ido en aumento con los inadecuados estilos de vida, la vida sedentaria y los hábitos alimentarios que tienden a comidas rápidas y alimentos clasificados como chatarra, de poco valor nutricional, con exceso de sal y grasas saturadas. Se ha demostrado que las raíces de la hipertensión arterial (HTA) del adulto comienzan en la niñez y que las cifras de hipertensión arterial del niño tienden a mantenerse en la adultez. Etiología de la HTA secundaria Causas Renales Vasculares ✓ Glomerulonefritis difusa aguda. ✓ Hipoplasia renal segmentaria. ✓ Enfermedades poliquísticas. ✓ Insuficiencia renal crónica. ✓ Síndrome hemolítico urémico. ✓ Hidronefrosis. ✓ Coartación de la aorta. ✓ Trombosis vascular renal. ✓ Estenosis de arteria renal. ✓ Arteritis inespecífica (enfermedad de Takayasu). Endocrinológicas Tumorales ✓ Hiperplasia suprarrenal congénita. ✓ Hipertiroidismo. ✓ Hiperaldosteronismo. ✓ Síndrome de Cushing. ✓ Feocromocitoma. ✓ Tumor de Wilms. ✓ Neuroblastoma. SNC Fármacos ✓ Hemorragia intracraneal. ✓ Encefalitis ✓ Corticosteroides. ✓ Píldoras anticonceptivas. ✓ Agentes simpaticomiméticos. ✓ Saturnismo. ✓ Antiinflamatorios no esteroideos. ✓ Anfetaminas FRANK PILETA ALVAREZ 32 32 Características según tipo de HTA Tipo de HTA Características Primaria o esencial ✓ Se presenta con mayor frecuencia en la infancia, en parte por el aumento de la obesidad en proporciones epidémicas, así como por los estilos de vida inadecuados. ✓ Es más frecuente a partir de los 6 años de edad, aunque algunos la consideran la forma más común a partir de los 3 años. ✓ Factores de riesgo de HTA esencial ➢ Bajo peso al nacer ➢ Obesidad, Diabetes mellitus y Dislipidemia ➢ Dieta rica en sal, Sedentarismo y Estrés ➢ Hábitos tóxicos: tabaquismo activo y pasivo y el alcoholismo Secundaria ✓ Es más frecuente en el recién nacido, lactante y niño pequeño. ✓ Se diferencia de la esencial por su aparición temprana y mantener cifras de tensión arterial consistentemente elevadas, que con frecuencia necesita para su control de la combinación de 2 o 3 medicamentos antihipertensivos. Diagnóstico Las cifras de tensión arterial en el niño no son fijas como en el adulto, sino que dependen de la edad, el sexo y la talla, razón por la cual se utilizan tablas de referencia de tensión arterial. El niño se considera ✓ Normotenso: cuando se encuentra en menos del 90 percentil según edad, sexo y talla. ✓ Prehipertenso: cuando se encuentra entre el 90 y menos del 95 percentil(en el caso de los adolescentes, cuando las cifras de tensión arterial sean iguales o mayores que 120/80, aunque estuviesen por debajo del 90 percentil de tensión arterial). ✓ Hipertenso: cuando las cifras de tensión arterial sean iguales o mayores que las del percentil 95. ➢ Hipertensión (estadio 1): desde el 95 percentil hasta el 99 percentil más 5 mmHg. ➢ Hipertensión grave (estadio 2): mayor del 99 percentil más 5 mmHg. FRANK PILETA ALVAREZ 33 33 Para el diagnóstico Es necesario que se hayan registrado cifras de hipertensión arterial, como mínimo, en 3 ocasiones por separado. Condiciones para el registro de la tensión arterial ✓ El paciente se mantenga en reposo de 5 a 10 min antes de la toma de la tensión arterial ✓ Que esté sentado, con la espalda recostada y el brazo apoyado a nivel del corazón. ✓ No haya realizado ejercicio físico intenso, fumado, ingerido bebidas alcohólicas o alimentos al menos 1 h antes. ✓ Haya vaciado los emuntorios. Forma de medir la TA ✓ Se toma la TA en el brazo derecho, el cual debe estar descubierto. ✓ Utilizar el brazalete de esfigmomanómetro adecuado, el cual debe cubrir aproximadamente las 2/3 partes del brazo medidas desde el acromion hasta el olécranon. ✓ La bolsa inflable que está en su interior debe abarcar toda la circunferencia del brazo o al menos el 80 % de esta. ✓ Se debe insuflar el esfigmomanómetro rápidamente hasta alcanzar una presión de 20 o 30 mmHg por encima de la desaparición del pulso radial y desinsuflar lentamente a razón de 2 o 3 mmHg por segundo ✓ La tensión arterial sistólica está dada por el 1.er ruido de Korotkoff o aparición de los ruidos, y la tensión arterial diastólica por el 5.to ruido de Korotkoff o desaparición de los ruidos. ✓ No deben aproximarse los valores, sino que se deben anotar con exactitud las cifras recogidas, sin redondearlas. Manifestaciones clínicas Con mucha frecuencia es asintomática ✓ Recién nacido y lactante: fallo de medro, convulsiones, irritabilidad o letargia, dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca. ✓ Niño mayor y adolescente: cefalea, dolor precordial, palpitaciones, visión borrosa, epistaxis, rubor y calor en las mejillas y orejas, y parálisis facial. FRANK PILETA ALVAREZ 34 34 Evaluación del niño o adolescente con HTA ✓ Si es una hipertensión arterial establecida, para ello debemos comprobar que haya tenido al menos 3 mediciones de tensión elevadas, iguales o mayores del 95 percentil. ✓ La presencia de enfermedades asociadas como el asma bronquial, diabetes mellitus y otras, que sea necesario tener en cuenta para el tratamiento o el pronóstico de la enfermedad. ✓ Si es una hipertensión de causa secundaria, que pueda ser curable y lleve un tratamiento específico según la causa. ✓ Si existe afectación de los órganos diana. ✓ La coexistencia de la hipertensión arterial con otros factores de riesgo cardiovascular. Interrogatorio ✓ Antecedentes familiares de hipertensión arterial y de otros factores de riesgo relacionados como obesidad, diabetes mellitus, dislipidemia, tabaquismo, cardiopatía isquémica y enfermedad cerebrovascular ✓ Historia neonatal en busca de cateterismo umbilical que se relaciona con hipertensión renovascular, y bajo peso al nacer. ✓ Presencia de estilos de vida inadecuados que propician el desarrollo de la hipertensión. ✓ Debe indagarse también por los síntomas de presentación y el tiempo de evolución. Examen físico ✓ Realizarse la medición de la TA en los 4 miembros en la primera consulta. ✓ Auscultar al paciente en busca de soplos en la región precordial, espalda, flancos del abdomen y fosas lumbares. ✓ Palpar pulsos femorales y humerales o radiales. ✓ Realizar la evaluación nutricional y fondo de ojo. ✓ Buscar signos de enfermedades endocrinas, renales y otras, que hagan sospechar una hipertensión secundaria. Signos indicativos de HTA secundaria ✓ Enfermedades renales: disuria, la fiebre inexplicable, la polaquiuria, la hematuria, los antecedentes de infección urinaria y el retardo del crecimiento. ✓ Feocromocitoma: enrojecimiento facial brusco, la sudoración y las palpitaciones FRANK PILETA ALVAREZ 35 35 ✓ Enfermedades del colágeno: manifestaciones articulares y lesiones en la piel ✓ Neurofibromatosis que se acompaña de estenosis de la arterial renal: manchas café con leche ✓ Coartación de la aorta: disminución de los pulsos femorales y la hipotensión en los miembros inferiores relacionada con hipertensión en los miembros superiores ✓ Síndrome de Cushing: hirsutismo, obesidad troncular, y las estrías. Exámenes Complementarios Primera etapa ✓ Hemograma con diferencial, eritrosedimentación. ✓ Orina, urea, ácido úrico, creatinina. ✓ Electrólitos: sodio y potasio ✓ Glucemia ✓ Lipidograma (colesterol y triglicéridos). ✓ ECG, ecocardiograma. ✓ Ultrasonido renal y suprarrenal. Segunda etapa (si hay sospecha de hipertensión renovascular) ✓ Gammagrafía renal (MAG 3, DMSA). ✓ Ultrasonido con Doppler. ✓ Angiografía con sustracción digital, arteriografía convencional. Otros exámenes específicos ✓ Ácido vanil-mandélico. ✓ 17-hidroxicorticoesteroides. Repercusión a órganos diana ✓ Corazón: hipertrofia ventricular izquierda, que generalmente comienza por hipertrofia del tabique. Esta HVI tiene como complicaciones la insuficiencia cardíaca, las arritmias y la muerte súbita. ✓ Cerebro: cambios en el fondo de ojo, de retinopatía hipertensiva. ✓ Riñones: alteración en la función renal y proteinuria. FRANK PILETA ALVAREZ 36 36 Tratamiento Tratamiento no farmacológico ✓ Dieta: debe disminuirse el consumo de sal, de calorías provenientes de las grasas y azúcares simples, si el paciente tiene sobrepeso u obesidad. Se deben sustituir las grasas saturadas por aceites vegetales monoinsaturados o poliinsaturados e incorporar suplementos de potasio y magnesio contenidos en las frutas y vegetales, los cuales tienen carácter antioxidante. Se recomienda disminuir el consumo de sal a 2,4 g de sodio al día, o 5 g de cloruro de sodio diarios, lo que en el día representa 1 cucharadita de postre en los adultos y ½ cucharadita en los niños. ✓ Control del peso: la reducción de peso se logra con una dieta adecuada y la realización de ejercicios físicos. ✓ Control del sedentarismo: la realización de ejercicio físico debe combinarse con la disminución de las actividades sedentarias (como ver televisión, usar computadoras, equipos de video) a menos de 2 horas al día. Se recomiendan ejercicios aeróbicos como nadar, montar bicicleta o caminar de 30 a 60 min al día, de manera continuada, 4 o 5 veces por semana. ✓ Eliminar hábitos tóxicos: es importante insistir no solo en el fumador activo sino en eliminar el tabaquismo pasivo. También debe controlarse en el adolescente el consumo excesivo de alcohol. ✓ Eliminación o disminución del estrés. Tratamiento farmacológico ✓ Su uso queda reservado para aquellos pacientes que no respondan al tratamiento no farmacológico, presenten una tensión arterial consistentemente alta, o muy sintomática -como es el caso de la hipertensión arterial secundaria- y en los pacientes con afectación de los órganos diana, como en la hipertrofia ventricular izquierda. ✓ Aunque el paciente lleve tratamiento farmacológico, es obligado mantener el tratamiento no farmacológico. ✓ Hipotensores más utilizados: diuréticos, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA) y bloqueadores adrenérgicos b y, también, bloqueadores de los canales de calcio. ✓ Se debe comenzar con un solo medicamento (monoterapia), en dosis baja. ✓ El incremento de la dosis o la adición de otro medicamento se harán en dependencia de la evolución. FRANK PILETA ALVAREZ 37 37 ✓ La elección del fármaco para iniciar el tratamiento dependerá delcriterio del facultativo y las características del paciente en cuestión. ✓ Es importante realizar un tratamiento integral, evaluando todos los factores de riesgo que tenga el paciente y no tratar solo la hipertensión arterial. Medicamentos hipotensores más utilizados Grupos Fármaco Dosis inicial Dosis máxima Intervalo (veces al día) Diuréticos Hidroclorotiazida 1 mg/kg/día 3 mg/kg/día hasta 50 mg 2 Clortalidona 0,3 mg/kg/día 2 mg/kg/día hasta 50 mg 2 IECA Captopril 0,5-1 mg/kg/día 6 mg/kg/día 3 Enalapril 0.2 mg/kg/día 1 mg/kg/día hasta 40 mg 2 Bloqueadores adrenérgicos β Atenolol 0,5-1 mg/kg/día 2 mg/kg/día hasta 100 mg 2 Propanolol 1 mg/kg/día 4 mg/kg/día 2-4 Anticálcicos Amlodipina 0,1-0,3 mg/kg/dosis 0,6 mg/kg/día 20 mg/día 2 FRANK PILETA ALVAREZ 38 38 Miocarditis aguda Es una miocardiopatía la cual se presenta como un proceso inflamatorio del músculo cardíaco que afecta con más frecuencia al recién nacido y lactante en el segundo semestre de la vida, cuyo comienzo suele ser agudo y que cursa con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca y trastornos del sistema de conducción del corazón o ambos. Clasificación ✓ Primaria: cuando la lesión cardíaca es la única manifestación de la enfermedad ✓ Secundaria: cuando la lesión cardíaca si forma parte de otro síndrome o enfermedad. ➢ Infecciones • Virales: enterovirus (Coxsackie B, polio virus y virus ECHO), mixovirus (parotiditis, sarampión, influenza tipo A, rubéola, mononucleosis infecciosa). • Bacterianas: escarlatina y otras enfermedades estreptocócicas, meningococemias y otras bacteriemias, fiebre tifoidea. • Micóticas: histoplasmosis, moniliasis, coccidiomicosis, actinomicosis. • Parasitarias: toxoplasmosis, amebiasis, estrongiloidiasis, trichinosis, enfermedad de Chagas, hidatidosis, filariasis. • Rickettsiósicas. ➢ Reacciones de hipersensibilidad: • En la evolución de enfermedades colágenas: la fiebre reumática, la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso y la periarteritis nudosa. • Secundarias al empleo de medicamentos: enfermedad del suero, sulfas, penicilina, fenitoína, carbamazepina, indometacina, drogas antituberculosas y vacunas. ➢ Reacciones tóxicas: difteria, monóxido de carbono, fósforo, plomo, radiaciones. En Cuba, la causa más frecuente de miocarditis infecciosa es la viral. Los virus cardiotropos más frecuentes son Coxsackie B, el polio virus, el virus de la influenza, el de la rubéola y el de la parotiditis. FRANK PILETA ALVAREZ 39 39 Manifestaciones clínicas ✓ Varía desde formas asintomáticas u oligosintomáticas (palpitaciones, febrícula, etc.), hasta un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva de grado variable, que puede llegar a un shock cardiogénico por bajo gasto severo, arritmias ventriculares y la muerte a veces súbita. ✓ Puede aparecer en forma brusca sin pródromos o precedido por una enfermedad respiratoria alta o una afección digestiva, o existir antecedentes de infecciones virales en contactos. ✓ Otras veces se desarrolla en forma subaguda, que es la más frecuente. ✓ En algunos pacientes se presentan trastornos del ritmo (sobre todo taquicardia paroxística supraventricular) o de la conducción (bloqueos de grado variable) que en las formas completas pueden provocar crisis de Stoke-Adams. ✓ Síntomas y signos generales: fiebre, toma del estado general, irritabilidad, palidez, anorexia, etc. ✓ Algunas veces, hay toma simultánea del sistema nervioso con manifestaciones de encefalitis, que pueden enmascarar el cuadro. ✓ Además, se verán las características propias de la enfermedad de base en los casos secundarios a otro proceso. ✓ Pueden aparecer episodios tromboembólicos, sobre todo con manifestaciones neurológicas (convulsiones, paresias motoras, etc.). ✓ Examen físico: taquicardia, ritmo de galope, disnea, hepatomegalia y otros signos de insuficiencia cardíaca izquierda o global, hay ausencia de soplos destacables o, en ocasiones, un soplo sistólico en ápex por insuficiencia mitral, debida a la dilatación de cavidades y del anillo valvular, puede haber apagamiento de los tonos cardíacos y diversas arritmias. Exámenes Complementarios ✓ Hemograma: puede orientar en cuanto a la causa bacteriana del proceso. ✓ Eritrosedimentación: suele estar acelerada en las infecciones bacterianas. ✓ Proteína C reactiva: es de más valor en el diagnóstico de la miocarditis reumática y de las sepsis bacterianas. ✓ Hemocultivos: en casos de sepsis bacteriana son de gran valor y permiten el aislamiento del germen, sobre todo si se efectúan en número de 3 en las primeras 24 h. FRANK PILETA ALVAREZ 40 40 ✓ Estudio de virus: se realizan en heces fecales, faringe y líquido cefalorraquídeo (LCR). Debe determinarse el título de anticuerpos en los sueros pareados. ✓ Título de antiestreptolisina (TASO): en caso de miocarditis reumática pone en evidencia el antecedente de infección estreptocócica. Por sí solo no es criterio diagnóstico. ✓ Electroforesis de proteínas: hay un aumento de a-2 en la fase aguda de la miocarditis reumática. ✓ Telecardiograma: se encuentra cardiomegalia, a veces asociada a signos de edema pulmonar. ✓ Electrocardiograma: presencia de microvoltaje y trastornos difusos de la repolarización ventricular, dados por aplanamiento o inversión de las ondas T en derivaciones estándar y precordiales izquierdas. ✓ Ecocardiograma: se observa la disminución de la contractilidad cardíaca cuantificada sobre la base de las fracciones de eyección y de acortamiento, el grado de dilatación de las cavidades y la presencia o no de signos indicativos de pericarditis asociada. Complicaciones en el curso de la miocarditis ✓ Muerte súbita. ✓ Insuficiencia cardíaca. ✓ Tromboembolismos. ✓ Arritmias. ✓ Hipertensión pulmonar. ✓ Atelectasia. ✓ Infartos miocárdicos. ✓ Fibroelastosis. ✓ Yatrogenias (intoxicación digitálica, administración excesiva de líquidos parenterales). FRANK PILETA ALVAREZ 41 41 Pericarditis aguda Síndrome clínico producido por la inflamación aguda del pericardio en respuesta a diversas agresiones de naturaleza muy diversa; es la enfermedad que con más frecuencia afecta esta estructura. Es frecuente la existencia de casos subclínicos o formas clínicas ligeras. Etiología En la práctica pediátrica las causas más frecuentes son: la pericarditis aguda viral y las secundarias a enfermedades inflamatorias sistémicas, como ocurre en la fiebre reumática, artritis reumatoide, lupus eritematoso y el síndrome pospericardiotomía, FRANK PILETA ALVAREZ 42 42 Manifestaciones clínicas ✓ Dolor precordial: punzante, que se irradia al hombro y espalda, se exacerba con la tos, la inspiración profunda, la deglución y el decúbito supino y mejora al sentarse, especialmente cuando el paciente se inclina hacia delante. ✓ Síntomas inespecíficos: tos, falta de aire, dolor abdominal, vómitos y fiebre. ✓ Examen físico: los signos que acompañan a la enfermedad van a estar relacionados con la cantidad de líquido coleccionado en el espacio pericárdico. ✓ Líquido escaso: los pulsos periféricos, el venoso yugular y los tonos cardíacos, pueden ser normales, y se ausculta un roce pericárdico que suele auscultarse mejor entre el 2do. y 4to. espacio intercostal, en posición de pie e inclinado hacia adelante. ✓ Líquido es mayor: suele haber ausencia o desaparición del roce pericárdico con tendencia al apagamiento de los tonos cardíacos y al incremento de las manifestaciones clínicas. ✓ Puede evolucionar a la forma más severa: taponamiento cardíaco y que se manifiesta por ansiedad, taquicardia, pulso paradójico, disnea, ingurgitación yugular como signo de hipertensión venosa, palidez, cianosis, hipotensiónarterial y otros signos de bajo gasto cardíaco. ✓ En la pericarditis de causa viral es frecuente el antecedente de una infección respiratoria o diarreica aguda. Exámenes Complementarios ✓ Telecardiograma: área cardíaca normal en aquellos casos con poco derrame pericárdico. Si el derrame es importante, se podrá ver cardiomegalia con la imagen del área cardíaca en "garrafa", tienda de campaña o copa invertida y con los campos pulmonares limpios ✓ Fluoroscopia: ausencia de pulsación en los bordes de una silueta cardíaca agrandada. ✓ EKG: suele ser normal en la pericarditis aguda, aunque los hallazgos son inespecíficos. Puede apreciarse un QRS de bajo voltaje como consecuencia de la acumulación de líquido pericárdico. También pueden apreciarse taquicardia y anomalías de los segmentos ST, PR y de las ondas T ✓ ECG: identifica el tamaño y la localización de un derrame pericárdico ✓ RMN y TAC
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