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42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 1 de 11 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica, de carácter autoinmune, que asienta en el tejido conectivo asociado al sistema vascular y al parenquimatoso. Es el tipo de enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de Ac contra los componentes del núcleo celular y que afecta a varios sistemas del organismo humano. Puede involucrar la piel, articulaciones, riñón corazón, SNC, membranas serosas y sistema inmunológico, etc. Clínicamente es una enfermedad muy heterogénea, caracterizada por exacerbaciones y remisiones sucesivas y adapta un curso y pronósticos variables. EPIDEMIOLOGIA. Relación Mujeres-Hombres 5:1 Edad: 15-40años de edad Raza Negra, Asiáticos e Hispanos Es una de las enfermedades inflamatorias del colágeno más frecuentes PATOGENIA El origen del nombre de la enfermedad no es del todo conocido, aunque parece claramente multifactorial. Se conoce que las alteraciones funcionales están dadas por la hiperproducción de Ac, debido a la hiperrespuesta de los linfocitos B y la depresión de respuesta de los linfocitos T. Diversas observaciones sugieren la intervención de 5 factores: genéticos, ambientales, desregulación inmune, inflamación y daño hístico-celular, y mecanismos de perpetuación del daño, que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar el cuadro clínico del LES. Factores genéticos: Los genes más habituales que predisponen al lupus se ubican en la región del HLA, especialmente en genes con HLA de clase II, que condicionan susceptibilidad para la enfermedad. Factores ambientales: Se han propuesto varios factores ambientales que podrían intensificar o desencadenar un cuadro clínico de lupus, probablemente a través de sus efectos sobre el sistema inmune. La radiación ultravioleta puede exacerbar la sintomatología del LES, ya que puede cambiar al EDN de los queratinocitos de la piel aumentando su Antigenicidad y de esta forma estimular la expresión de los Ac. Agentes infecciosos como el virus de Epstein Barr y el virus Coxsackie. Ciertos fármacos pueden originar un aumento de la autoinmunidad, que en algunas personas acaba produciendo un cuadro clínico, variante del LES, denominado lupus eritematoso inducido por fármacos. Se manifiesta principalmente en individuos acetiladores lentos, por medio de la acetilación del ADN. Entre dichos medicamentos están: procainamida, hidralazina, sulfamidados, etc. Hormonales: el papel inmunomodulador de los estrógenos y el inmunoprotector de los andrógenos fundamenta la gran incidencia en mujeres en edad fértil. La prolactina, participa en la patogenia del LES. Otros: se han reportado LES secundarios a ciertos suplementos dietéticos como el triptófano, semillas de alfalfa, así como a toxinas químicas (aceite de oliva adulterado) y algunos agentes biológicos. Desregulación del sistema inmune: tiene un papel crucial en la patogenia del LES, trastorno mediado por varios eventos: Pérdida de la tolerancia autoinmune (relacionada al fallo o disminución de la apoptosis y con la supervivencia de los clones e linfocitos autorreactivos. También se encuentra asociada con la pérdida de células supresoras [linfocitos TCD8] o por activación de clones de TCD4 autorreactivos) Autoantígenos Alteraciones funcionales de los linfocitos T y B Desbalance de citocinas Producción exagerada de Ac Trastornos de la red idiotipo-antiidiotipo. Inflamación y daño celular hístico: los Ac son capaces de mediar un daño o disfunción hística o enzimática por unión al antígeno respectivo. Sin embargo, la expresión clásica de daño en el LES está representada por los complejos inmunes. La exagerada expresión de inmunocomplejos sobrepasa la capacidad del sistema inmunitario para regularlos, por lo que al final, ellos circulan libremente, se depositan en la membrana basal de múltiples tejidos, activan los mecanismos inflamatorios y el complemento. De tal manera que los TCD8, las citocinas y el marcado y diverso daño vascular debido a la profusa activación de células endoteliales, contribuyen al daño inflamatorio Mecanismos de perpetuación: hacen del LES una enfermedad crónica donde tenemos: la respuesta inmunitaria por expansión clonal de memoria, disfunción celular que favorece la expresión de Ac y la generación permanente de Autoantígenos. CUADRO CLÍNICO Se caracteriza por presentar una evolución crónica, con periodos de exacerbaciones que alternan con periodos de remisión, debido a la afección de diversos órganos y sistema del organismo. Su inicio puede ser: De manera solapada, lenta, progresiva, con manifestaciones generales, fiebre, artralgias; o De manera explosiva, muy aguda, como una enfermedad diseminada grave que se acompaña de fiebre, postración, pérdida de peso y anemia, con toma de múltiples órganos como riñón, piel, corazón o sistema nervioso y requiere de la administración de glucocorticoides. 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 2 de 11 Sintomatología: Generales: astenia, anorexia, pérdida de peso, artromialgia y un síndrome febril prolongado de causa desconocida Manifestaciones osteomioarticulares: Son de las más frecuentes y características del paciente con lupus eritematoso sistémico. Las mialgias, artralgias o artritis se describen en un 95 % de los enfermos. El tipo de afección articular es poliarticular, simétrica, no erosiva y no deformante, intermitente leve o discapacitante, caracterizada por edemas de los tejidos blandos e hipersensibilidad articular, que afecta las pequeñas y grandes articulaciones acompañadas de rigidez matinal, casi siempre manos, muñecas y rodillas. Otros pacientes padecen de artritis migratoria o persistentes El 10% de los pacientes presentan manifiestas deformidades articulares en manos y pies, sobre todo la variedad deformante denominada artritis de Jaccoud con dedos en Z o “cuello de cisne”, causadas por la inestabilidad articular producida por la laxitud de los tendones, ligamentos y cápsula articular. Los músculos pueden presentar miopatía inflamatoria, vascular, por cuerpos de inclusión, esteroidea y por antipalúdicos en las que predominan la debilidad muscular. También puede verse tendinitis, fascitis o roturas tendinosas, y en casos excepcionales, espondilopatía. Manifestaciones cutáneas: Se observan en el 85 % de los casos y suelen clasificarse en lesiones específicas o patognomónicas de la enfermedad y lesiones inespecíficas. Lesiones específicas: a) Eritema facial en “alas de mariposa o vespertilio”. Exantema fotosensible ligeramente elevada sobre todos en la región malar y el dorso de la nariz, y por lo general no deja cicatriz. También puede aparecer en barbilla, pabellones auriculares región en V del cuello, tercio superior de la espalda y superficies extensoras de los brazos, y se acentúa durante exacerbaciones de la enfermedad. b) Eritema discoide: lesión crónica del LES, de carácter eritematomaculopapuloso, descamativo, redondeado, de bordes ligeramente elevados, con centros atróficos y despigmentados, donde existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos. Su localización típica es en los pabellones auriculares, la mejilla, zona temporal y retroauricular. Las lesiones discoides llegan a causar desfiguración, particularmente en la cara y el cuero cabelludo. Lesiones inespecíficas: fotosensibilidad, telangectasias, alopecia difusa y pelo lúpico, úlceras mucosas (mucosa oral principalmente, suelen ser pequeñas, superficiales y dolorosas o no); así como livedo reticularis, nódulos subcutáneos (raros), urticaria, púrpura, vasculitis de pequeñas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos, lesiones ungueales (eritema periungeal), etc.Manifestaciones renales: Nefritis, que suele ser la manifestación más grave del lupus y que junto a las infecciones constituyes las primeras causas de muerte durante los 190 primeros años de evolución. Suele ser asintomática y su presencia indica mal pronóstico de la enfermedad. Las manifestaciones renales se mueven en un amplio espectro desde la hiperproteinuria, hematuria o leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y celulares, hasta uremia con IR terminal, lo que suele acompañar a títulos bajos de Ac anti-ADN y un descenso evidente del complemento en la nefritis lúpica activa Entre las principales alteraciones renales se encuentran: a) Glomerulonefritis lúpica: comprende la glomerulonefritis mesangial, proliferativa focal y proliferativa difusa. Se presenta en los 5 primeros años de la enfermedad. Las manifestaciones van desde una mínima microhematuria hasta un síndrome nefrótico, con HTA e IR. b) Otras variedades incluyen: glomerulonefritis membranosa de aparición más tardía, nefritis lúpica intersticial, microangiopatía trombótica renal, vasculitis renal y trombosis de la vena renal. c) La insuficiencia renal terminal se reporta en el 23% de los casos de nefritis lúpica d) La amiloidosis renal es menos frecuente asociada al LES. Manifestaciones hematológicas: Anemia es el trastorno hematológico más frecuente, por lo general, normocítica y normocrómica a) La anemia hemolítica autoinmune aparece en el 10% de los casos con prueba de Coombs positiva b) Otras causas de anemia son: IRC, hemorragia digestiva por fármacos y raramente la aplasia o hipoplasia medular de la línea celular roja Leucopenia, así como Linfopenia, ambas debida a la acción de los Ac específicos antilinfocitos Trombocitopenia inferior a 100/109/L La mitad de los enfermos presentan adenopatías, y cerca del 20%, esplenomegalia. Serositis: es un cuadro frecuente en el LES. Se presenta como pleuritis, pericarditis o peritonitis. a) La pericarditis es la más frecuente. Algunos pacientes desarrollan derramen pericárdico, o más raramente y en casos graves taponamiento cardiaco y pericarditis constrictiva 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 3 de 11 b) La pleuritis aparece en el 50% de los pacientes y puede acompañarse de un derrame pleural uni o bilateral c) La peritonitis se manifiesta por dolor abdominal difuso, anorexia, náuseas y ocasionalmente vómitos. Puede haber ascitis en un 11% de los casos. Manifestaciones pulmonares La afección más común es la pleuritis, con o sin derrame pleural, y otras comprenden: Neumonía lúpica (su forma aguda es grave y por fortuna rara, se manifiesta por fiebre, disnea, tos, dolor pléurico y raramente hemoptisis o infiltrado pulmonar difuso de predominio basal en la Rx de tórax, [son difíciles de diferencial por estudios imagenológicos de una infección]) Hemorragia pulmonar (dada por hemoptisis o infiltrado pulmonar, cuadro poco común, pero grave en el LES) Embolismo pulmonar HTP (se caracteriza por disnea progresiva con radiología normal, discreta hipoxia y un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar. El pronóstico es grave.) Síndrome del pulmón encogido retráctil (caracterizado por: el pulmón que sufre pérdida de volumen [pulmón pequeño] con elevación de ambos hemidiafragmas y presencia de atelectasias bibasales, secundario a miopatía y debilidad muscular respiratoria) Las manifestaciones pulmonares que pueden ser causas de muerte en el LES comprenden: inflamación intersticial que ocasiona fibrosis, síndrome del pulmón retráctil y hemorragia intraalveolar. Manifestaciones cardiacas: el LES puede afectar todas las capas del corazón, además del aparato vascular coronario. La pericarditis es la manifestación más frecuente, que rara vez provoca taponamiento cardiaco y suele concomitar con pleuritis. Los problemas más graves son la miocarditis y la endocarditis fibrinosa de Libman-Saccasos La miocarditis lúpica cursa con taquicardia inexplicable, arritmia, alteraciones inespecíficas de la repolarización en el ECG e IC o cardiomegalia no imputable a pericarditis ni a valvulopatías. El trastorno endocárdico origina con mayor frecuencia, insuficiencia valvular, y las válvulas más afectada son la mitral y la aortica Pueden ocurrir episodios embólicos Manifestaciones vasculares Mayor riego de ATI, apoplejía e infarto de miocardio La isquemia cerebral es causada por obstrucción inflamatoria o por vasculitis, o por émbolos provenientes de vegetaciones fibrinosas en la endocarditis de Libman-Sacks o de una placa de la carótida Otros fenómenos: fenómeno de Raynaud, esclerodermia y las vasculitis que pueden cursar con púrpura palpable, urticaria y nódulos. Manifestaciones neuropsíquiatricas Neurológicas: a) convulsiones (pequeño mal, focal o jacksoniana, pero son más frecuentes la de tipo gran mal). b) Síndrome de apoplejía. c) Desórdenes del movimiento. d) Cefalea (más frecuente, y cuya intensidad si es elevada indica una exacerbación del lupus y cuando es leve resulta difícil distinguirla de la migraña y la cefalea tensional). e) Mielitis transversa. f) Neuropatía craneal. g) Neuropatía periférica. (Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía sensitiva o mixta, menos frecuente la mononeuritis múltiple o polineuropatía motora h) Corea i) Coma j) Movimientos involuntarios k) Ataxia cerebelosa l) Meningitis (infecciosa o aséptica) Psiquiátricas: a) Síndrome cerebral orgánico (disfunción cognoscitiva, en especial el déficit de la memoria y del razonamiento, de la capacidad de concentración, abstracción, apraxia). b) Psicosis. c) Psiconeurosis. d) Disfunción. e) Síndrome depresivo Manifestaciones gastrointestinales Dispepsia, náuseas, vasculitis abdominal (cursa con dolor insidioso en hipogastrio, náuseas, vómitos, distensión abdominal, diarrea o rectorragia) que en ocasiones simulan un abdomen agudo. Esta vasculitis intestinal puede ser peligrosa, y algunas de sus complicaciones pueden ser perforación, isquemia, hemorragia y sepsis 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 4 de 11 La hepatopatía es rara, pero se describe elevación de enzimas hepáticas durante las exacerbaciones de la enfermedad Otras manifestaciones: peritonitis lúpica espontánea, pancreatitis aguda y enteropatía perdedora de proteínas Se han descrito casos de LES con cirrosis biliar primaria, colangitis autoinmune o esclerosante, CH y una vasculopatía trombótico-oclusiva, que puede ser secundaria al estado de hipercoagulabilidad en los pacientes lúpicos Manifestaciones oculares No es frecuente Puede cursar con un síndrome seco asociado (síndrome de Sjögren) y conjuntivitis benigna También puede presentarse episclerosis, uveítis, hemorragias subconjuntivales y exudados retinianos Las manifestaciones graves están dadas por la vasculitis retiniana y la neuritis óptica que puede provocar ceguera en intervalos de días a semanas DATOS DE LABORATORIO La presencia de los anticuerpos característicos confirman el diagnostico de LES. Los anticuerpos nucleares (ANA) constituyen la mejor prueba de detección. La positividad de los ANA apoya el diagnóstico pero no es específica. Niveles séricos elevados de ANA y anti-ADNds suelen reflejar cierto grado de actividad de la enfermedad, en pacientes con nefritis. Concentraciones muy bajas de CH50 CON niveles normales de C3 sugieren defícit hereditario del componente del complemento se asocian a LES con ANA negativo. Los pacientes con LES deben realizarse de forma periódica análisis de orina y determinación de concentraciones séricas de creatinina Otros exámenes: Hemograma VSG: elevadas PCR: positivo Coagulograma puede haber trombocitopenia,más raramente trombocitosis Serología Estudios de función renal: a) Conteo de Addis: proteinuria, leucocituria, hematuria, cilindruria b) Proteínas de 24 h: valores por encima de 0,5 g c) FG d) creatinina ECG: taquicardia sinusal, signos de pericarditis, signos de HTP Imageneología: Rx de tórax, radiografía articular; US de hemiabdomen superior; TAC de cráneo, RMN Biopsia: piel sana por inmunofluorescencia, piel enferma por hematoxilina y eosina, músculo si hay sospecha de miopatía, riñón si existe datos sugerentes de nefropatía. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis Reumatoide Vasculitis Trastornos neurológicos como: Epilepsias. Esclerosis múltiple Dermatopolimiositis Enfermedades Psiquiátricas Enfermedades hematológicas como: Púrpura trombocitopénica idiopática La enfermedad mixta del tejido conjuntivo se manifiesta como LES, artritis reumatoide, poliomositis y esclerodermia con títulos elevados de anticuerpos anti – ribonucleoproteína. Otros procesos no reumáticos: leucosisi, linfomas, lepra. 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 5 de 11 EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO TRATAMIENTO NO existe cura para LES Elección Terapéutica depende de: a) Las manifestaciones de la Enfermedad pongan en peligro la vida o pueden causar daño orgánico b) Si las manifestaciones son potencialmente reversibles c) El mejor método para prevenir las complicaciones y su tratamiento. Consejos Generales: Evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad. SFP > 15 No tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes. Prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones quirúrgicas) Brindar apoyo psicológico a los familiares y paciente Ajustar la dieta a la afección del órgano vital que más esté afectado Reposo y disminución de la actividad física Tratamiento farmacológico LES que no es potencialmente letal -AINES: salicilatos: eficaces en artritis o artralgias -Antipalúdicos: ↓ Dermatitis, artritis, fatiga y numero de exacerbaciones de LES Dosis bajas de esteroides (grupo farmacológico más importante) Agentes inmunosupresores Grupo farmacológico Medicamento y Dosis Efectos Adversos AINES: salicilatos (Ecotrin y Aspirina) FDA Cercanas al límite superior recomendada Mayor Fr. de meningitis aséptica, deterioro de la función renal, Transaminasas ↑, Hipertensión Antipalúdicos: Hidroxicloroquina (puede añadirse Quinacrina o usarse en su lugar) 200- 400 mg/dia Para controlar el compromiso cutáneo y las artralgias Lesión retiniana, agranulocitosis, anemia aplásica, ataxia, miopatía, convulsiones, trombocitopenia, coloración amarillenta cutánea (quinacrina). Esteroides Prednisona: 60 mg/día Metilprednisolona: 1 g Se administran diariamente por 3 días La inmunosupresión producida por estas drogas contribuye a la susceptibilidad a las infecciones. Osteonecrosis, fracturas osteoporóticas. Catarata posterior subcapsular. Diabetes. Miopatía. HTA. Trastornos emocionales Agentes inmunosupresores Agentes quilantes: Ciclofosfamida particularmente en la nefritis lúpica y lesión del SNC, dosis de 0,5-1 g/m2 de superficie corporal por EV mensualmente por 6 meses, seguido de una cuarta parte de la dosis durante 2 años. Inhibidores de la síntesis de purina: Azatioprina (tabletas) a 2-3 mg/kg/día en la nefritis lúpica 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 6 de 11 TRATAMIENTO ESPECÍFICO DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ARTRITIS REUMATOIDE Enfermedad sistémica crónica inflamatoria, poliarticular y multiorgánica de base autoinmune y de etiología desconocida En las articulaciones provoca una sinovitis crónica, y fuera de estas, gran variedad de manifestaciones extraarticulares. Evoluciona casi siempre por brotes, con agravación progresiva hacia la destrucción articular e invalidez Epidemiología y Patogenia Es una enfermedad autoinmunitaria crónica de amplia distribución mundial Afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres, en una relación de 3:1, y aparece con una prevalencia de aproximadamente en el 1 % de la población; más común entre cuarta y quinta década de la vida. La etiología de la artritis reumatoide es desconocida. Se han implicado múltiples factores en el desencadenamiento de la enfermedad como: infecciones, factores genéticos, factores endocrinos, fenómenos de autoinmunidad, etc. Actualmente se plantea que los antígenos (microbianos y virales) contactan con células presentadoras, mononucleadas, las cuales los reducen a simples péptidos que se expresan en la clase II del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) y son puestos en contacto con linfocitos T/CD4+, que son activados y, a su vez, activan otras células (macrófagos, linfocitos B, células del mesotelio sinovial y otros linfocitos T). Esto origina liberación de moléculas efectoras (factores de crecimiento, citoquina, anticuerpos y enzimas destructoras), y como resultado se produce una inflamación y proliferación progresiva de la sinovial con destrucción de estructuras articulares. ________________________ 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 7 de 11 En el líquido sinovial hay reacción antígeno-anticuerpo (Ag-Ac) que origina consumo local del complemento, con aumento de la permeabilidad vascular y acumulación de células procedentes de la sangre. Los polimorfonucleares atraídos por factores quimiotácticos fagocitan los complejos Ag-Ac y se produce luego la liberación de enzimas hidrolíticas, radicales superóxidos y metabolitos del ácido araquidónico responsables, en gran parte, de la inflamación sinovial y la destrucción articular. ANATOMÍA PATOLÓGICA CUADRO CLÍNICO ► Enfermedad de comienzo insidioso con astenia, debilidad y dolores músculo-esquelético generalizado. ► Más tarde aparecen manifestaciones articulares que suelen afectar de forma simétrica y bilateral a las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y metatarsofalángicas, seguidas por las muñecas, rodillas, codos, tobillos, caderas y hombros. ► De manera tardía y rara, también pueden afectarse las articulaciones temporomandibular, cricoaritenoidea y esternoclavicular, así como la parte superior de la médula espinal, en especial vértebras cervicales C-1 y C-2. ► Las articulaciones interfalángicas distales, por lo general son respetadas. ► Las grandes articulaciones pueden afectarse más tarde y la simetría es su mejor expresión clínica. ► Una de las primeras manifestaciones es la rigidez matutina de las articulaciones afectadas, proporcional al grado de inflamación articular y su duración constituye un excelente indicador clínico del grado de la enfermedad (para que tenga valor como criterio diagnóstico, la rigidez matutina debe durar al menos una hora). MANIFESTACIONES ARTICULARES. ► Las manos son el sitio principal de compromiso articular. ► En la muñeca se pueden afectar todas las articulaciones, con dolor y limitación de la pronosupinación y en ocasiones subluxación dorsal de la cabeza del cúbito; con limitación dolorosa de la flexoextensión de la muñeca. ► En los dedos se afectan las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, con tumefacción. ► Más tarde aparece debilidad y atrofia de los músculos intrínsecos de la mano y por roturas tendinosas, aparecen las deformidades típicas de la AR: a) Subluxación radial del carpo por debilidad del músculo cubital. b) Pulgar en Z. c) Desviación cubital o en ráfaga de los dedos. d) Dedos en cuello de cisne. e) Dedos en ojal. f) Deformidad en botón ► Los codos se afectan confrecuencia, aunque casi nunca en fases iniciales de la enfermedad, lo que produce gran discapacidad funcional. ► La cadera: Aparece dolor en la región inguinal, ocasionalmente irradiados a glúteos o rodillas. Las presencias de sinovitis crónica en estas articulaciones conducen al colapso y destrucción de la cabeza femoral. ► A la exploración física de la rodilla se detecta calor sobre la articulación y es raro que aparezca eritema, hay presencia de dolor. Dificultad para realizar extensión total de la rodilla por debilidad del cuádriceps, al principio reversible, pero si persiste se torna irreversible. ► La inflamación crónica del tobillo y las articulaciones del pie es similar a la que ocurre en muñecas y manos, con afectación predominante de las articulaciones metatarsofalángicas. Entre las deformidades típicas que se pueden presentar en los pies: a) Subluxación plantar de las cabezas de los metatarsianos. b) Ensanchamiento de la mitad anterior del pie. c) Deformidad en valgo del dedo gordo. d) Desviación lateral con subluxación dorsal de los dedos de los pies. 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 8 de 11 ► En la columna, la afectación principal aparece en la región cervical con destrucción de los cuerpos vertebrales y discos intervertebrales, lo que puede ocasionar listesis vertebral. ► Con menor frecuencia se afecta la articulación temporomandibular, su inflamación es bilateral, típica de esta enfermedad. MANIFESTACIONES EXTRA-ARTICULARES. Manifestaciones sistémicas: Fatiga, pérdida de peso, fiebre de grado variable, anemia moderada. EXAMENES COMPLEMENTARIOS. ► No se dispone de pruebas específicas para su diagnóstico. 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 9 de 11 ► Hemograma: La anemia moderada es frecuente, casi siempre normocítica y normocrómica, y puede estar acompañada de leucocitosis ligera, aunque también puede existir leucopenia independiente del síndrome de Felty. Si aparece eosinofilia, ésta suele reflejar afección grave generalizada. ► VSG (elevada) y PCR: Utilizadas como indicador de la respuesta de fase aguda. ► Ceruloplasmina elevada. ► Estudio del líquido sinovial (confirma la presencia de artritis inflamatoria), por lo general el líquido es turbio, con partícula de coágulos de fibrina, con numerosos leucocitos principalmente PMN con aumento de las proteínas. ► ESTUDIOS INMUNOLÓGICOS. No se disponen de pruebas específicas para el diagnóstico de la AR. a) Aglutinación de látex. b) Fijación del complemento. c) Auto-anticuerpos contra péptidos citrulinados (anti-CCP).} d) Anticuerpos antinucleares (ANA), Ac antineutrófilos citoplasmáticos del tipo perinuclear: < 30 %. e) Inmunocomplejos circulantes (ICC). f) Ac antiqueratina. g) Células LE (Lupus eritematoso). ► ESTUDIOS RADIOLÓGICOS. Consiste en establecer la intensidad de destrucción del cartílago y de la erosión ósea. a) Rx de manos y pies. b) Gammagrafía ósea con bisfosfonatos marcados con tecnecio-99m. c) RMN. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LA AR. Los CRITERIOS CONVENCIONALES son los siguientes: ₪ Rigidez matinal superior a 1 h de duración ₪ Artritis en 3 o más articulaciones ₪ Artritis de las articulaciones de la mano (muñeca, articulación metacarpofalángica o interfalángica proximal) ₪ Artritis sistémica ₪ Nódulos reumatoides ₪ Factor reumatoide positivo ₪ Cambios radiográficos típicos de la artritis reumatoide (erosiones o descalcificación ósea inequívoca) Para el diagnóstico deben estar presentes 4 criterios; y los del 1 al 4 permanecer durante 6 semanas o más. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. ► Enfermedades del tejido conectivo: LES, miopatías inflamatorias idiopáticas, síndrome de Sjögren primario y esclerosis sistémica: presentan alteraciones de la piel, mucosas y debilidad muscular, alteraciones clínicas en órganos como el riñón, aparatos digestivos y respiratorios, además de un a artritis no erosiva. ► Otras enfermedades sistémicas semejantes a la AR: sarcoidosis y amiloidosis. ► La artritis reactiva se caracteriza por la comprobación de faringitis, uretritis o diarrea con una artritis asimétrica y auto- limitada ► Artrosis erosiva de las manos (enfermedad de Heberden): tiene predilección por las articulaciones falángicas distales y carece de alteraciones sistémicas y de los reactantes de fase aguda. ► Otras entidades: endocarditis bacteriana, artritis psoriásicas, gota tofácea crónica, condrocarsinosis y polimialgia reumática. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO. Su evolución es muy variable e impredecible; tiene peor pronóstico en pacientes con títulos alto de factor reumatoide, Ac anti-CCP y PCR, así como quienes presentan actividad mantenida de la enfermedad por más de un año, nódulos subcutáneos o signos radiográficos de erosiones desde etapas iniciales. En general se aceptan tres patrones evolutivos de la enfermedad que no son absolutos: 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 10 de 11 ► Intermitente (70 %): caracterizada por remisiones parciales durante las cuales el paciente precisa escaso tratamiento. ► Remisión clínica prolongada (20 %): con una aparente curación. ► Progresiva (10 %): Independientemente del tratamiento recibido, cuyo patrón evolutivo denota mayor agresividad. TRATAMIENTO El tratamiento de la artritis reumatoidea, ya que no se dispone del agente etiológico, es sintomático y multidisciplinario. Se debe individualizar en cada paciente y ofrecer a este una información completa sobre su enfermedad. Medidas generales Se deben indicar: Reposo: es conveniente en la fase aguda (activa) de la enfermedad: Dieta: debe ser adecuada para evitar obesidad. Psicoterapia de apoyo. Tratamiento físico: debe comenzar cuanto antes, y comprende: • Ejercicios físicos diarios. • Aplicación de calor para disminuir la rigidez y contracturas matinales, en articulaciones inflamadas se utiliza agua fría o hielo. • Ejercicios isométricos en articulaciones dañadas por la inflamación, a fin de preservar la musculatura adyacente. • Férulas pasivas para prevenir deformidades Tratamiento medicamentoso 1) En primer lugar, se administran antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para controlar el componente inflamatorio. Hay pacientes que se mantienen solo con esta terapéutica. Por ejemplo, se recomienda: 2) GLUOCORTICOIDES: Prednisona oral a dosis de 10 mg diarios tiene eficacia contra el control del dolor y la inflamación Las dosis elevadas de glucocorticoides (1 mg/kg) están indicadas en el Tto de las manifestaciones extraarticulares Por el riesgo de padecer osteoporosis por el uso prolongado de esteroides los pacientes deben recibir una dosis de 100 – 1500 mg de calcio elemental más vit D, entre 400 – 800 U diarias 3) FARME: Grupo de medicamentos que previenen o reducen el daño articular. Estos demoran de 2 a 6 meses en alcanzar sus efectos máximos. a. Methotrexate: citostático más utilizado en la AR. La dosis oral es de 7,5 – 10 mg y a partir de 12,5 mg la dosis IM por semana, su efecto comienza entre 1-2 meses, con eficacia a largo plazo. Se recomienda el Ácido fólico 1 mg diario o 5 mg una vez a la semana para disminuir los cuadros de diarrea, náuseas y estomatitis que produce el methotrexate. b. Antipalúdicos (Cloroquina o Hidroxicloroquina): Cloroquina: 250 mg diarios y a dosis máxima 3,5-4 mg/kg de peso ideal Hidroxicloroquina: 200 mg diarios y a dosis mayores 6 mg/kg de peso ideal. c. Sulfasalazina (azulfidina): su acción comienza a los 3-4 meses. Se presenta en tableta de 250 mg y la dosis varía desde 3-6 tab. d. Sales de oro: se administran por vía oral o IM y su efecto aparece a los 3-6 meses (ha sido desplazado por el methotrexate). Se presenta enbulbos de 50 mg y se administran 20 mg semanal IM e. Azatioprina (imurán): se utilizan en pacientes que no responden a la terapia convencional. Se administra entre 1-2,5 mg/kg f. Minociclina: ha demostrado su eficacia cuando se utiliza sobre todo el Tto temprano en la enfermedad seropositiva. La dosis recomendada es de 100 mg, 2 veces al día. 42- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) y ARTRITIS REUMATOIDE (AR) RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 11 de 11
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