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883Tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordones sexuales CA P ÍTU LO 3 6 son la cavidad peritoneal y los ganglios linfáticos retroperitonea- les. A pesar de esta recurrencia signifi cativa, una técnica quirúrgica conservadora no afecta la supervivencia a largo plazo por la sensi- bilidad de este tipo de cáncer a la quimioterapia. Los disgerminomas tienen el mejor pronóstico de todas las variantes de tumores ováricos malignos de células germinales. Dos tercios se encuentran en etapa I al momento del diagnóstico y la supervivencia a cinco años específi ca para dicha patología se aproxima al 99% (cuadro 36-3). Incluso en la enfermedad avan- zada, las tasas de supervivencia son altas después de la quimiote- rapia. Por ejemplo, las pacientes con enfermedad en etapas II a IV pueden tener una tasa de supervivencia superior al 98% con fármacos hechos con base en platino (Chan, 2008). Tumores del saco vitelino Las neoplasias del saco vitelino representan del 10 al 20% de todos los tumores ováricos malignos de células germinales. Antes, dichas lesiones se llamaban tumores del seno endodérmico, pero hace poco se revisó la terminología. Un tercio de las pacientes aún no llega a la menarquia en el momento de la presentación. El compromiso de ambas gónadas es raro y el otro ovario casi siempre se invade sólo cuando existen otras metástasis en la cavidad peritoneal. A simple vista, tales tumores forman tumoraciones sólidas más amarillas y friables que los disgerminomas. A menudo presentan necrosis y hemorragia focal, con degeneración quística y rotura. La apariencia microscópica de los tumores del saco vitelino a menudo es diversa. El aspecto más frecuente, el patrón reticular, refl eja la diferenciación extraembrionaria con formación de una red de espacios irregulares recubiertos por células epiteliales primitivas. Los cuerpos de Schiller-Duval son patognomónicos cuando existen (fig. 36-6). Por lo general, tienen una papila única recubierta por células tumorales y que contiene un vaso central. Dichos tumores a menudo producen AFP y como resultado casi siempre contienen células reactivas a la tinción inmunitaria dirigida a dicha proteína. Las concentraciones séricas representan un marcador tumoral con- fi able en la vigilancia posterior al tratamiento. Los tumores del saco vitelino son el tipo más letal de las neo- plasias ováricas malignas de células germinales. Como resultado, todas las pacientes reciben quimioterapia, cualquiera que sea la etapa de la enfermedad. Por fortuna, más de la mitad se presenta con enfermedad en etapa I, en la que se logra una supervivencia a cinco años específi ca para el padecimiento cercana al 93% (Chan, 2008). Por desgracia, los tumores del saco vitelino tienden a crecer de forma rápida y a diseminarse al peritoneo y a los pulmones por vía hematógena. Por consiguiente, las personas con enfermedad en etapas II a IV tienen una tasa de supervivencia a cinco años de 64 a 91%. La mayoría de los casos de recurrencia tumoral ocurre en el primer año y el tratamiento casi siempre es efectivo (Cicin, 2009). FIGURA 36-5. Micrografía de un disgerminoma. La imagen microscó- pica del disgerminoma se caracteriza por una población relativamente monótona de células que parecen células germinales primordiales, con un núcleo central redondeado o con contorno cuadrado y abundante citoplasma claro rico en glucógeno. Como en este caso, el tumor a menudo contiene tabiques fibrosos, que en la figura se ven como hebras eosinofílicas, infiltradas por células inflamatorias crónicas, que incluyen linfocitos, macrófagos y células plasmáticas ocasionales. (Contribución fotográfica de la Dra. Kelley Carrick.) FIGURA 36-6. Cuerpo de Schiller-Duval. Esta estructura consiste en un capilar central rodeado por células tumorales, presentes dentro de un espacio quístico que puede estar recubierto por células tumorales planas o cuboides. Cuando existe, el cuerpo de Schiller-Duval es patog- nomónico de un tumor del saco vitelino, aunque sólo son conspicuos en unos cuantos casos. Los cuerpos de Schiller-Duval pueden encontrarse en pequeños números, estar ausentes o tener rasgos morfológicos atípicos. (Contribución fotográfica de la Dra. Kelley Carrick.) CUADRO 36-3. Supervivencia de pacientes con tumores ováricos malignos de células germinales frecuentes según la etapa Disgerminoma Tumor del saco vitelino Teratoma inmaduro Etapa al momento del diagnóstico I II–IV 66% 34% 61% 39% 72% 28% Supervivencia a 5 años Etapa I Etapas II–IV 99% >98% 93% 64–91% 98% 73–88% Las fuentes de las cifras de supervivencia se citan en el texto. 36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 88336_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 883 06/09/13 22:0206/09/13 22:02
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