GINECOLOGIA (911)

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890 Oncología ginecológica
SECCIÓ
N
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El interior del tumor es muy variable. Es probable que predo-
minen los componentes sólidos, con grandes áreas de hemorragia 
y necrosis. Otra posibilidad es que sea quístico, con muchas cáma-
ras llenas de líquido seroso-sanguinolento o gelatinoso (Colombo, 
2007). El estudio microscópico muestra sobre todo células de la 
granulosa con núcleos pálidos y hendidos, en forma de “granos de 
café”. El rasgo histológico característico es el cuerpo de Call-Exner, 
una roseta formada por células alrededor de un espacio lleno de 
líquido eosinofílico (fig. 36-11).
Los tumores de células de la granulosa de tipo adulto son neo-
plasias de baja malignidad, casi siempre con crecimiento indolente. 
El 95% de los casos es unilateral y de 70 a 90% está en etapa 
I al momento del diagnóstico (cuadro 36-6). La supervivencia a 
cinco años para pacientes con enfermedad en etapa I es de 90 a 
95% (Colombo, 2007; Zhang, 2007). Sin embargo, de 15 a 25% 
de las pacientes en etapa I recae al fi nal. La mediana de tiempo 
hasta la recurrencia es de cinco a seis años, pero el periodo puede 
ser de varios decenios (Abu-Rustum, 2006; East, 2005). Por for-
tuna, estos tumores indolentes casi siempre progresan despacio y 
la mediana de supervivencia después de la recaída es de otros seis 
años. Un tumor en etapa avanzada y la presencia de enfermedad 
residual son factores de mal pronóstico (Al Badawi, 2002; Sehouli, 
2004). Los tumores en etapas II a IV conllevan una supervivencia 
de 30 a 50% a los cinco años (Malmstrom, 1994; Miller, 1997; 
Piura, 1994).
La atipia celular y la cuenta mitótica ayudan a establecer el pro-
nóstico, pero son difíciles de cuantifi car (Miller, 2001).
Tumores de células de la granulosa juveniles. Estas neo-
plasias poco comunes se desarrollan sobre todo en niñas y muje-
res adultas jóvenes; el 90% se diagnostica antes de la pubertad 
(Colombo 2007). La edad promedio al momento del diagnóstico 
es de 13 años, pero la edad de las pacientes varía desde el naci-
miento hasta los 67 años (Young, 1984). Dichos tumores a veces se 
relacionan con la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maff ucci 
(que se caracteriza por la presencia de endocondromas y heman-
giomas) (Young, 1984; Yuan, 2004).
Es probable que las mujeres afectadas tengan concentraciones 
elevadas de estrógenos, progesterona y testosterona, con supresión 
de gonadotropinas. Como resultado, son frecuentes las irregulari-
dades menstruales y la amenorrea.
Las niñas prepuberales casi siempre presentan pubertad precoz 
periférica isosexual, que se caracteriza por crecimiento mamario 
y aparición de vello púbico, de secreciones vaginales y de otros 
caracteres sexuales secundarios. Tales tumores pocas veces secretan 
andrógenos, lo cual induce virilización. A pesar de estos signos 
endocrinos, es frecuente el diagnóstico tardío de los tumores juve-
niles de células de la granulosa en niñas prepuberales y pospube-
rales, y se acompaña de un riesgo alto de diseminación tumoral al 
peritoneo (Kalfa, 2005).
Además de cambios hormonales, las mujeres pueden presentar 
efectos del tumor. Por ejemplo, las pacientes mayores casi siem-
pre buscan atención médica por dolor o infl amación abdominales. 
La rotura preoperatoria con hemoperitoneo puede causar sínto-
mas abdominales agudos en 5 a 10% de las pacientes; también se 
observa ascitis en 10% de los casos (Young, 1984).
A simple vista, los tumores de células de la granulosa de tipo 
juvenil se parecen a los de tipo adulto, con componentes variables 
sólidos y quísticos. Pueden alcanzar un tamaño considerable, el 
diámetro promedio es de 12 cm. Al microscopio, las características 
citológicas que distinguen a estos tumores de los de tipo adulto son 
sus núcleos redondeados hipercromáticos sin hendiduras en forma 
A B
FIGURA 36-11. A. Tumor de la granulosa de tipo adulto. B. Los cuerpos de Call-Exner se identifican por su apariencia de roseta. (Contribución 
fotográfica de la Dra. Raheela Ashfaq.)
CUADRO 36-6. Supervivencia de pacientes con tumores 
ováricos frecuentes del estroma 
de los cordones sexuales según la etapa
Células de la 
granulosa, adulto
Células de 
Sertoli-Leydig
Etapa al momento 
del diagnóstico
I
II–IV
70–90%
10–20%
97%
2–3%
Supervivencia 
a cinco años
Etapa I
Etapas II–IV
90–95%
30–50%
90–95%
10–20%
Las fuentes de las cifras de supervivencia se citan en el texto.
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