GINECOLOGIA (913)

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892 Oncología ginecológica
SECCIÓ
N
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cado dimensiones desde 1 a 50 cm. En la mayor parte de los casos, 
los tumores de células de Sertoli-Leydig son amarillos y lobulados; 
pueden ser sólidos, parcial o totalmente quísticos, y tener o no 
estructuras polipoides o vesiculares en su interior (fig. 36-12). En 
el nivel microscópico, estos tumores de morfología diversa con-
tienen proporciones variables de células parecidas a las células del 
epitelio o del estroma testicular. Existe una superposición conside-
rable entre los cinco subtipos de diferenciación (clara, intermedia, 
defi ciente, retiforme y heteróloga). Los tumores bien diferenciados 
tienen un comportamiento clínico benigno (Chen, 2003; Young, 
2005).
En general, de 15 a 20% de los tumores de células de Sertoli-
Leydig tiene un comportamiento clínico maligno. El pronóstico 
depende sobre todo de la etapa y del grado de diferenciación 
tumoral en estas variantes malignas. Por ejemplo, Young y Scully 
(1985) hicieron un análisis clinicopatológico de 207 pacientes e 
identifi caron enfermedad en etapa I en 97% de ellos. La supervi-
vencia a cinco años para las pacientes en etapa I es mayor de 90% 
(Zaloudek, 1984). Se observaron características malignas en cerca 
de 10% de los tumores con diferenciación intermedia y en 60% de 
las neoplasias poco distinguibles. Los elementos retiformes y hete-
rólogos sólo se observan en tumores de células de Sertoli-Leydig 
con diferenciación intermedia o escasa y casi siempre conllevan 
un mal pronóstico. En general, de 2 a 3% de los pacientes con 
enfermedad en etapas II a IV tiene un pronóstico terrible (Young, 
1985).
Tumores de los cordones sexuales 
con túbulos anulares
Estos tumores representan 5% de los SCST y se caracterizan por 
túbulos con forma de anillo y elementos celulares distintivos con 
rasgos histológicos intermedios entre los tumores de células de 
Sertoli y los de células de la granulosa. Existen dos tipos clínicos 
distintos. Primero, un tercio tiene características clínicas benignas 
y se desarrolla en pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers (PJS, 
Peutz-Jeghers syndrome). Por lo general, dichas neoplasias son 
pequeñas, multifocales, calcifi cadas, bilaterales y se diagnostican 
en forma incidental. De las pacientes con PJS, 15% también desa-
rrolla adenoma maligno del cuello uterino, un adenocarcinoma 
raro y muy bien diferenciado (cap. 30, pág. 774). En cambio, dos 
tercios de los tumores no se relacionan con PJS; son más grandes, 
unilaterales, sintomáticos y tienen un índice de malignidad clínica 
de 15 a 20% (Young, 1982).
Tumores de células esteroideas
Menos de 5% de los SCST son tumores de células esteroideas. La 
edad promedio al momento del diagnóstico es de 25 años, pero 
el padecimiento puede ocurrir a cualquier edad. Tales neoplasias 
están compuestas en su mayor parte o en su totalidad por células 
parecidas a las secretoras de hormonas esteroideas y se clasifi can de 
acuerdo con la composición histológica de estas células. Los luteo-
mas estromales son tumores con comportamiento clínico benigno, 
que por defi nición se encuentran por completo dentro del estroma 
ovárico. Por lo general se observan en mujeres posmenopáusicas. 
Los efectos estrogénicos son comunes, sin embargo algunas per-
sonas experimentan manifestaciones androgénicas. Los tumores 
de células de Leydig también son benignos y de forma similar casi 
siempre se encuentran en mujeres posmenopáusicas. En el examen 
microscópico se distinguen por inclusiones citoplasmáticas rectan-
gulares parecidas a cristales, llamadas cristales de Reinke. Las células 
de Leydig secretan testosterona y estos tumores por lo general tie-
nen efectos androgénicos. Los tumores de células esteroideas no espe-
cifi cados (NOS, not otherwise specifi ed) son el subtipo más frecuente 
de este grupo y casi siempre se presentan en mujeres más jóvenes, 
en edad reproductiva. Algunos son grandes luteomas estromales 
que crecieron hasta llegar a la superfi cie ovárica o tumores de célu-
las de Leydig en los que no pueden identifi carse los cristales de 
Reinke. Estas neoplasias casi siempre se acompañan de exceso de 
andrógenos, aunque también hay informes de producción excesiva 
de estrógenos o de cortisol (síndrome de Cushing). Un tercio de 
los tumores de células esteroideas NOS tiene comportamiento clí-
nico maligno y un pronóstico sombrío (Oliva, 2005).
Tumores no clasificados del estroma 
de los cordones sexuales 
Los tumores no clasifi cados representan 5% de los SCST y no 
tienen un patrón predominante claro de diferenciación testicular 
(células de Sertoli) u ovárica (células de la granulosa). Estas neopla-
sias mal defi nidas son muy frecuentes durante el embarazo debido 
a las alteraciones de sus características clínicas y patológicas usuales 
(Young, 2005). Pueden producir estrógenos, andrógenos o carecer 
de función. El pronóstico es similar al de los tumores de células de 
la granulosa y de células de Sertoli-Leydig con grados similares de 
diferenciación.
Ginandroblastomas
Los ginandroblastomas son el tipo más raro de SCST ovárico. Se 
presentan a una edad promedio de 30 años y las pacientes por lo 
común tienen irregularidades menstruales o evidencias de exceso 
hormonal. Los tumores se caracterizan por células de la granulosa 
entremezcladas con túbulos formados por células de Sertoli. Puede 
haber células de la teca, células de Leydig o ambas en proporciones 
variables. Los ginandroblastomas tienen bajo potencial maligno y 
sólo hay una muerte reportada (Martin-Jimenez, 1994).
 ■ Tratamiento
Cirugía
La base del tratamiento para las pacientes con un SCST ovárico 
es la resección quirúrgica. Debido a su relativa insensibilidad a 
FIGURA 36-12. Tumor de Sertoli-Leydig.
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	SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA����������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	36. TUMORES OVÁRICOS DE CÉLULAS GERMINALES (...)����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	TUMORES OVÁRICOS DEL ESTROMA (...)����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	TRATAMIENTO�������������������������������������������������