SÍNDROME NEFRÓTICO

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Definición: 
 Conjunto de anormalidades clínicas y de 
laboratorio comunes a una variedad de 
enfermedades renales primarias y secundarias, 
caracterizadas principalmente por incremento 
de la permeabilidad de la barrera de filtración 
glomerular a las proteínas circulantes 
plasmáticas. 
 Caracterizado por: 
*Proteinuria >40 mg/m2/h en niños, ≥50 
mg/kg/orina de 24 h. 
*Hipoalbuminemia ≤2.5 g/dl. 
*Edema, oliguria, hiperlipidemia. 
Epidemiología: 
 Frecuente entre 2-8 años, disminuye >10 años. 
 Relación de sexo 2:1 (M/F) 
 <1 año es más frecuente la forma primaria. 
Clasificación: 
Idiopático 
Congénito 
Genético 
*Glomerulonefritis aguda, purpura de 
Shonlein Henoch, nefropatía Ig A, sd de 
Alport 
 
*Vasculitis, LES, AR, DM, amiloidosis, sd 
urémico hemolítico. 
 
*HVB, HVC, CMV, EBV, VIH, malaria, TBC. 
 
*Leucemia, LH. 
 
*AINE, sales de oro, captopril. 
 
Cuadro clínico: 
Edema 
*Se presenta con niveles de albúmina <2.7 (signo clínico) 
*Inicialmente es palpebral y matutino. 
*Facies abotagada. 
*Aumento de peso. 
*<1.2 → Hipotensión ortostática, taquicardia, 
vasoconstricción periférica, oliguria, dolor abdominal, 
vómito, diarrea. 
Proteinuria-hiponatremia 
*Albúmina: 70-90%, es filtrada es catabolizada en parte 
por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, 
pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina 
filtrada en el síndrome nefrótico. 
*Hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en 
un 300% por mecanismos de transcripción. 
*Este incremento se correlaciona con la albuminuria, no 
con la presión oncótica del plasma o con la concentración 
sérica de albúmina, y se abole si la ingesta proteica está 
disminuida, lo que explica por qué las dietas hipoproteicas 
disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la 
concentración de albúmina en el plasma. 
Hiperlipidemia 
*Por aumento de la síntesis de precursores de los 
transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al 
producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis 
de albúmina. 
*Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede 
estar aumentado, normal o disminuido. La 
hipertrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albúmina 
disminuye de 1-2 gr/dL 
*Colesterol sérico > 300mg/dl 
Hipercoagulabilidad 
*Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de 
antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por 
la orina. 
*Hemoconcentración 
*Complicaciones tromboembólicas → 1.8% en niños 
 
 
 
 
Síndrome 
ó
Tratamiento: 
No farmacológico 
Paciente hospitalizado para inicio de 
terapia esteroide y descartar 
complicaciones: Mínimo 1 semana. 
>10kg: 800ml/m2/d, 
<10kg: 80ml/kg/día. 
De acuerdo con edad.
Normo proteica 1gr/kg/día
Hiposódica <3 gr/día (51 meq diarios) 
Volumen horario de orina, peso 
diario.
Reposo absoluto 
Mantener balance negativo, no >2% de 
pérdida de peso/d 
Control de funciones vitales. 
Farmacológico 
*Prednisona 60mg/m2/d x 4ss, remisión 
(proteinuria <4mg/m2/hr en 3 muestras 
consecutivas de orina dentro de una 
semana) 
*Luego: 40mg/m2/día que puede ser 
intermitente. 
*Recaídas: Curso corto para evitar 
efectos colaterales, 4 ss como máximo. 
*Síndrome nefrótico de recaídas 
frecuentes (+ de 2/6 meses o + de 
4/año) 
*En los corticodependientes o en los 
corticointolerantes. 
*Contraindicación absoluta de esteroides 
(osteoporosis intensa, DM, 
tromboembolismo e HTA) 
*1ero: Prednisona 40mg/m2 en días 
alternos por 6 meses. Si no hay respuesta 
dar 60mg/m2/día hasta negativizar 
proteinuria, reduciendo progresivamente 
dosis hasta 10mg/m2 día. 
*2do: Ciclofosfamida 3mg/kg/d en 1 dosis 
x la mañana x8ss o 2mg/kg x 12ss., al 
terminar las 8ss suspender e iniciar 
suspensión gradual de esteroides 
 
Dosis 0.15-0.20 mg/kg 
Dosis máx 6mg 
Dosis total acumulativa <12mg/K. 
Cuando hay recaídas en pacientes que 
previamente respondieron a drogas 
alquilantes. 
Se debe hacer biopsia previa al inicio de 
tto y se sugiere iniciar con Clorambucil. 
Controlar en pacientes que reciben esta 
droga: Niveles de leucocitos si <4000 o 
neutrofilos <2000 suspender 
temporalmente el tto. 
Contraindicado en pacientes que 
convulsionan 
Dosis 200mg/m2 cc o 5.5 mg/k/d. 
Bastante nefrotóxico (cambios 
histológicos tubulointersticiales y 
vasculares y producir fibrosis intersticial 
renal) 
Solo está indicado en pacientes cortico-
resistentes. 
Se asocia a dosis alterna con esteroides. 
 
Manejo de complicaciones: 
 Albúmina y expansores plasmáticos 
*Indicado en: Edema generalizado con derrame pleural: 
edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, 
bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, 
ascitis severa. 
*Albúmina al 25% sin electrolitos (previa toma inicial de 
Hb y hcto) <4h.→ riesgo edema pulmonar. Albúmina 
humana 0.5gr/k/d VE. Furosemida 1mg/k/post albúmina 
endovenosa. Plasma en casos que no haya Albúmina. 
*Hcto < de la toma inicial → expansión de volumen → 
bolo de Furosemida: 2 mg/Kg en mínimo 30 minutos 
 Peritonitis primaria 
*Penicilina G sódica + aminoglucósidos. Previo cultivo, 
tiempo de tratamiento 10 días. Alternativa: ceftriaxona 
50 mg/kg/día c/12h. 
 IRA *Mejorar volumen efectivo circulante con 
coloides (plasma, albúmina humana) 
 Celulitis *Oxalacina EV.