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Tabla 4 
Nomenclatura de las neumonías intersticiales idiopáticas con características de 
autoinmunidad 
 
Nomenclatura Definición Referencia 
Enfermedad indiferenciada de 
tejido conectivo-enfermedad 
pulmonar intersticial (UCTD-ILD) 
Pacientes que cumplen la clasificación de 
enfermedad indiferenciada de tejido conectivo y 
presentan concomitantemente una enfermedad 
pulmonar intersticial (NIU o NINE) 
Kinder BW 2007, 2010 
Corte 2012 
 
Colagenopatía con pulmón 
dominante 
Pacientes con neumonía intersticial como 
manifestación clínica prevalente con 
características autoinmunes sugestivas de 
colagenopatía subyacente pero que no cumplen 
los criterios de una EAS concreta 
Fischer A, 2010 
Carácterísticas autoinmunes-
enfermedad pulmonar intersticial 
(AIF-ILD) 
Enfermedad pulmonar intersticial con 
características de colagenopatía (clínicas, 
serológicas y/o morfológicas) que no cumplen 
los criterios de una EAS concreta 
Vij R, 2011 
Neumonía intersticial con 
carácterísticas autoinmunes 
(IPAF) 
Neumonía intersticial con características 
(clínicas serológicas y/o morfológicas) 
sugestivas de colagenopatía pero que no 
cumplen los criterios de una EAS concreta 
Fischer A, 2015