MIASTENIA GRAVIS

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NEUROLOGÍA 
 
TEMA: 
MIASTENIA GRAVIS 
 
NOMBRE: 
HENRY DAMIAN GARCIA VEGA 
 
DOCENTE: 
DOCTOR JUAN SEBASTIÁN CRESPO 
 
CURSO: 
NOVENO “C” 
 
2023 
 
 
 
 
 
 
INTRODUCCIÓN 
 
La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmunitario, ocurre cuando la 
comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión 
neuromuscular. Es una entidad que afecta aproximadamente a 15 personas por cada 
100.000 habitantes. Puede afectar a personas de todas las edades, pero se ha informado 
una mayor incidencia en adultos jóvenes y personas de edad avanzada. La etiología no se 
encuentra establecida, pero puede asociarse a varios factores predisponentes y 
ambientales; dentro de ellos la susceptibilidad genética, exposición a infecciones, 
fármacos entre otras más. (1) 
La miastenia gravis se da por la producción de autoanticuerpos que atacan y destruyen 
los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, interfiriendo en la comunicación 
entre los nervios y los músculos. Como resultado, los músculos no reciben 
adecuadamente las señales nerviosas necesarias para contraerse, lo que lleva a la debilidad 
y fatiga muscular característica de la enfermedad. Puede manifestarse a cualquier edad, 
aunque suele tener dos picos: uno temprano en la segunda-tercera década de la vida y otro 
tardío en la octava década. (1) 
El diagnóstico de la MG requiere una evaluación cuidadosa de los síntomas 
característicos, el examen físico y una serie de pruebas complementarias, como estudios 
electrofisiológicos y análisis de sangre para detectar los autoanticuerpos específicos. Para 
confirmar la sospecha clínica se recurre a realizar exámenes auxiliares que se pueden 
dividir en tres grupos: farmacológicos, inmunológicos y neurofisiológicos. El manejo del 
paciente con MG, abarca medidas generales y preventivas, tratamiento sintomático, 
inmunoterapia, recambio plasmático o con inmunoglobulinas, además del tratamiento 
quirúrgico. (1) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
OBJETIVO GENERAL 
 
Realizar una revisión exhaustiva sobre la miastenia gravis, abordando diferentes 
parámetros como clínicos, fisiopatológicos, diagnóstico y opciones terapéuticas, con el 
fin de proporcionar una visión completa y actualizada de esta enfermedad neuromuscular. 
 
OBJETIVOS ESPECIFICOS 
 
• Conocer los mecanismos fisiopatológicos que se dan para el desarrollo de la 
enfermedad. 
• Analizar los aspectos clínicos de la miastenia gravis, incluyendo la presentación 
clínica y los síntomas característicos. 
• Determinar las distintas opciones terapéuticas en el abordaje de la enfermedad. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MARCO TEORICO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tabla 1. Principales anticuerpos en MG 
 
Al darse la falta de regulación de la respuesta inmunitaria tanto 
de células B como T a nivel del timo, puede ocasionar una 
respuesta intensa por parte de los anticuerpos RACh. Cuya 
superficie está formada por células mioides, el mecanismo por 
el cual se da esto puede ser viral o bacteriano. 
Estos anticuerpos se encuentran agregados en la membrana 
post sináptica, pero para que esto se de se requiere de la unión 
de la proteína agrin a la proteína 4, esto activara el anticuerpo 
MuSK. 
En el caso de la MG anti RCAh se pueden 
encontrar anormalidades tímicas como es el 
caso de hiperplasia o timomas. 
Se generan anticuerpos como son los IgG3 e 
IgG1 que resultan de 3 mecanismos: 
Bloquean la unión de la acetilcolina con su 
receptor o inhibe la apertura de los canales 
iónicos 
Generan la formación de complejos de ataque 
de membrana 
Incrementan la endocitosis y degradación del 
receptor de acetilcolina 
Los mecanismos antes mencionados son aquellos por los cuales 
los anticuerpos anti LRP4 producen MG y se involucran en el 
sistema de complemento y la disminución o bloqueo de la 
señalización del complejo agrin/LRP4/MuSK. Esto conlleva a que 
el desarrollo embrionario se encuentre alterado a nivel 
neuromuscular y hay interferencia con los RACh y la acetilcolina. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tabla 2. Clasificación de la MG según los anticuerpos 
Grupos Anticuerpos Edad de 
inicio 
Timo 
MG de inicio temprano Receptor de acetilcolina < 50 años Frecuente: Hiperplasia 
tímica 
MG de inicio tardío Receptor de acetilcolina > 50 años Frecuente: Atrofia tímica 
MG con timoma Receptor de acetilcolina Variable Linfoepitelioma 
MG anti MuSK Kinasa de músculo 
específico 
Variable Normal 
MG LRP4 positiva LRP4 Variable Normal 
Seronegativa No detectado Variable Variable 
MG ocular Variable Variable Variable 
 
 
 
Tabla 3. Clasificación de Osserman de Miastenia Gravis 
TIPO CARACTERÍSTICAS 
I Miastenia ocular pura limitada a los músculos externos del 
ojo y el párpado 
II Miastenia generalizada leve 
III Miastenia generalizada moderada 
IV Miastenia generalizada severa, con debilidad en músculos 
distintos a los oculares. 
V Intubación con o sin ventilación mecánica 
La clasificación II y IV tienen dos subgrupos 
A Afectación de músculos de extremidades, axiales y 
orofaríngeos. 
B Afectación predominante de músculos orofaríngeos y 
respiratorios. 
 
CLASIFICACIÓN 
Pediátrica: miastenia neonatal transitoria, síndromes 
miasténicos congénitos y la miastenia gravis juvenil que se 
presenta antes de los 19 años de edad. 
Adultos: teniendo en cuenta la edad, los mecanismos 
autoinmunes (anticuerpos presentes) y el estado del timo se 
puede dividir la MG en subgrupos descritas en la siguiente 
tabla. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Presenta una incidencia de 8 a 10 casos por millón de personas y una 
prevalencia de 150 a 250 casos por un millón de personas y varia de 
acuerdo a la población. 
Las crisis se presentan en un 15-30% de pacientes con MG, sobre todo 
en los 2 a 3 primeros años de realizado el diagnóstico; sin embargo, 
puede presentarse en cualquier momento de la enfermedad 
 
FACTORES MEDIO AMBIENTALES 
Por exposición a ciertos fármacos, contaminación y patógenos. 
Luego de la terapia con interferón beta 1a o b o D-penicilamina 
Agentes infecciosos, virus de Epstein Barr, citomegalovirus y el virus 
del Nilo se asocian a patologías tímicas y pueden ser los 
desencadenantes de los síntomas de la MG 
 FACTORES HEREDITARIOS 
Debido a la presencia de antígenos leucocitarios 
Inicio temprano: HLA-DR3 y HLA-B8 
Inicio tardío: HLA-DR2, HLA-B7 y HLA-DRB1 15.01. 
Fármacos que pueden exacerbar los 
síntomas de la MG. 
Antibióticos: Aminoglucósidos, Quinolonas y 
Macrólidos 
Antiepilépticos: Fenitoína, Carbamazepina. 
Antipsicóticos: Clorpromazina, Proclorperazina 
Cardiovasculares: Beta bloqueadores, Bloqueadores 
de canales de calcio, Lidocaína y procainamida. 
Bloqueadores neuromusculares: Succinilcolina. 
Relajantes musculares: Benzodiacepinas, Baclofeno. 
Otros: Sulfato de Mg, Carbonato de litio y 
corticoides. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CUADRO 
CLÍNICO 
Las manifestaciones cardinales son 
debilidad muscular y la 
fatigabilidad 
 
Miastenia Ocular 
Ptosis palpebral, diplopía o la 
combinación de ambos. 
La ptosis puede ser unilateral, 
completa y cuando es bilateral es 
asimétrica 
15- 25% 
 
MANIFESTACIONES 
GENERALES 
Debilidad de la musculatura facial, 
disfagia, regurgitación nasal, fatiga para 
masticar, hablar, voz nasal o hipofonía. 
Debilidad cervical. 
Debilidad bulbar puede generar dificultad 
respiratoria, manifestada como disnea y 
ortopnea, más frecuente en pacientes 
adultos mayores 
 
 
Pacientes 
anti-MusK 
Desarrollan enfermedades más severas 
afectan principalmente músculos bulbares 
y en otros casos solo con compromiso sólo 
de músculos oculares, disfagia aislada, 
disnea o caída de cabeza 
Pacientes 
anti-lPr4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Se basa en la sospecha clínica:historia clínica 
y examen neurológico. 
Además, la positividad de un test: anticuerpos 
específicos, test neurofisiológicos o la prueba 
farmacológica. 
Confirmar Sospecha 
FARMACOLÓGICO 
El test de Tensilon o prueba de Edrofonio, consiste 
en administrar hasta 10 mg de edrofonio EV; la 
respuesta adecuada que se obtiene es la elevación del 
parpado. 
Sensibilidad de 71.5% a 95% en MG generalizada 
INMUNOLÓGICO 
El dosaje de anticuerpos principalmente el anti-RACh 
es muy útil ya que tiene una especificidad del 99% 
para el diagnóstico de MG. 
 
NEUROFISIOLÓGICOS 
Los test neurofisiológicos para detectar la transmisión 
neuromuscular son dos, la estimulación repetitiva del 
nervio y la electromiografía de fibra única. 
El diagnóstico puede también ser apoyado por 
imágenes como tomografía de tórax con contraste o 
una resonancia magnética. 
Una buena anamnesis debe ser realizada, 
respaldada por un examen neurológico orientado 
a buscar fatigabilidad con maniobras de ciertos 
grupos musculares. 
Tabla 3. Maniobras de fatigabilidad clínica 
Maniobras Manifestaciones 
Agotamiento palpebral (mirada sostenida hacia 
arriba por 30 a 60 segundos) 
Acentuación de la ptosis y debilidad del recto interno. 
Abducción de extremidades superiores sostenida 
(2 minutos). 
El paciente no puede elevar los brazos hacia arriba, o 
debilidad objetivada con tareas manuales. 
Elevación sostenida de miembros inferiores en 
decúbito dorsal (90 segundos) 
El paciente no puede mantener los miembros 
inferiores elevados por mucho tiempo 
Levantarse repetidas veces de la silla sin usar los 
brazos (20 veces). 
Fatiga después de varios intentos. 
Contar hasta 50 en voz alta Acentuación de la disartria o disfonía. 
 
 
-Medidas generales y preventivas 
-Tratamiento sintomático - Inmunoterapia 
-Recambio plasmático o con inmunoglobulinas 
-Tratamiento quirúrgico - Individualizado 
 
Inhiben la destrucción de acetilcolina en la unión 
neuromuscular, por lo tanto, aumentan la 
disponibilidad de esta para estimular a su receptor y 
facilitar la activación y contracción muscular 
Dosis: Iniciar con 30 mg (½ tableta) de 
piridostigmina cuatro veces al día por 2 a 4 
días, luego 60 mg (1 tableta) cuatro veces 
al día por 5 días y evaluar con el tiempo. 
Efectos Adversos: Hipermovilidad 
gastrointestinal, aumento de sudoración, 
aumento de secreciones respiratorias y 
gastrointestinales, y bradicardia. 
El objetivo es inducir y mantener la remisión de los 
síntomas, considerado el tratamiento definitivo de la 
MG y está dirigido a suprimir la producción de 
anticuerpos patogénicos o del daño inducido por 
dichos anticuerpos. 
Corticoesteroides: Empezar con dosis bajas. Iniciar con prednisona 10 mg en 
días alternos por tres dosis y aumentar 10 mg cada 3 dosis hasta que los 
síntomas mejoren teniendo en cuenta que la dosis máxima de prednisona es 100 
mg. 
Azatioprina: Es el agente inmunosupresor de primera línea para MG. 
Aumentar la dosis durante el primer mes hasta una dosis de mantenimiento 
de 2.5 mg/Kg. Los efectos adversos son síntomas pseudogripales, disturbios 
gastrointestinales, pancreatitis, hepatitis, elevación de enzimas hepáticas. 
 
Rituximab: Se puede utilizar el esquema de uso de reumatología: dos dosis de 
1000 mg cada una separada por 14 días. Se puede utilizar también el esquema 
de uso de hematología: cuatro dosis de 375 mg/m2 una vez por semana. 
Durante el tratamiento deben monitorizarse la función hepática, función 
renal, hemograma, bioquímica urinaria. 
 
 
Ciclosporina A: La dosis recomendada: 5 a 
6 mg/Kg/día divididas en dos dosis. 
 Iniciar con dosis de 3 a 4 mg/Kg/día, 
posteriormente aumentar 2 a 2.5 
mg/Kg/día 
 
Micofenolato de mofetilo: Dosis típica es 1000 mg 
dos veces al día y la dosis máxima de 3000 mg al 
día. 
- Controlar hemograma completo semanal durante 
el primer mes, quincenal el segundo y tercer mes y 
mensual después 
Tacrolimus: Dosis efectiva de 3 a 5 
mg/día. 
Se considera fácil de administrar con pocos 
efectos adversos. - Control mensual de 
glucosa, función hepática y renal. 
 
Ciclofosfamida: Terapia en pulsos: 500 mg/m2 
cada 4 semanas. 
Terapia inmuno/mieloablasiva: 50 mg/kg. 
Debe administrarse con glucocorticoides. 
 
 
 
 
 
Inmunoglobulinas endovenosas (IVIG) 
La dosis diaria recomendada es de 0.4 mg/kg/día por 5 días o 
1 g/kg/día por 2 días. - Si los síntomas persisten luego de 
uso, podría usarse una segunda dosis de IVIG o recambio 
plasmático terapéutico. 
Recambio plasmático terapéutico (RPT): 
Usada para estabilizar pacientes previos a la timectomía y 
durante el periodo post operatorio; para disminuir los 
síntomas durante el inicio de terapia inmunosupresora y la 
crisis miasténica. 
Es má s eficáz en MG cuándo se reálizá tempránámente en lá 
enfermedád (dentro de los dos primeros án os del diágno stico) y 
en pácientes jo venes (<45 án os) con MG grávis generálizádá en 
quienes no se uso terápiá inmunosupresorá. 
Los signos clí nicos de MG suelen reducirse álrededor de los 24 
meses despue s de lá operácio n, pudiendo támbie n reducirse lá 
medicácio n. 
Lá presenciá de timomá siempre tiene indicácio n quiru rgicá sin 
importár lá severidád de MG 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico confirmado de miastenia gravis 
Iniciar inhibidores de acetilcolinesterasa y timectomía si es 
MG de inicio temprano y tiene timoma. 
Alcanzó MMS 
SI 
Continuar tratamiento 
NO 
Iniciar prednisona y azatioprina 
¿Buen efecto clínico? 
SI 
Continuar tratamiento 
NO 
Iniciar micofenolato (síntomas 
moderados) o Rituximab 
(síntomas severos) 
¿Efecto suficiente? 
SI 
Continuar tratamiento 
A: Iniciar otro agente 
inmunosupresor. 
B: Reevaluar el diagnóstico de 
MG. 
NO 
 
CONCLUSIONES 
 
La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular crónico que se caracteriza por la 
debilidad y fatiga muscular, y que la enfermedad se origina debido a la interacción entre 
factores genéticos y autoinmunidad. Según mecanismos fisiopatológicos indican que se 
da una producción de anticuerpos autoinmunes que atacan los receptores de acetilcolina 
en la unión neuromuscular, interfiriendo con la transmisión de señales nerviosas y 
debilitando la contracción muscular. 
Además, la miastenia gravis se caracteriza principalmente por la debilidad y fatiga 
muscular. Los músculos que controlan los movimientos oculares, la expresión facial, la 
masticación, la deglución y la respiración suelen verse afectados, lo que puede resultar en 
ptosis, diplopía y dificultad para hablar, comer y respirar. Los síntomas pueden variar en 
intensidad y afectar a diferentes grupos musculares en diferentes momentos, lo que hace 
que la enfermedad sea impredecible y a menudo difícil de diagnosticar. 
 El diagnóstico de la MG implica un examen clínico detallado, pruebas neuromusculares 
y, en ocasiones, pruebas específicas como el electrodiagnóstico y la determinación de 
anticuerpos específicos, como los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina y muchos 
otros. 
El abordaje terapéutico de varios factores, como la gravedad de los síntomas, la respuesta 
individual del paciente. Una de las principales opciones terapéuticas es el uso de 
medicamentos que mejoran la transmisión neuromuscular, como los inhibidores de la 
colinesterasa, que aumentan la disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular 
y mejoran los síntomas de debilidad muscular. Otro enfoque terapéutico es el uso de 
inmunosupresores, terapia intravenosa con inmunoglobulinas. 
En situaciones seleccionadas, la timectomía puede ser una opción terapéutica que pueda 
llegar a mejorar los síntomas y en algunos de los casos hasta lograr que se dé una remisión 
de la enfermedad, especialmente en aquellos pacientes con miastenia gravis asociada a 
un timoma.ANEXOS 
Figura 1. Ptosis palpebral (2) 
 
Disponible en: 
https://www.revistamedicocientifica.org/index.php/rmc/article/view/545/936 
 
 
 
 
 
https://www.revistamedicocientifica.org/index.php/rmc/article/view/545/936
 
BIBLIOGRAFÍA 
1. Castro-Suarez Sheila, Caparó-Zamalloa César, Meza-Vega María. Actualización 
en Miastenia gravis: An Update. Rev Neuropsiquiatr [Internet]. 2017 Oct 
[citado 2023 Jun 25] ; 80( 4 ): 247-260. Disponible en: 
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
85972017000400004&lng=es 
 
2. Rueda Borrero E. PRUEBA DE LA BOLSA DE HIELO: UNA PISTA CLÍNICA 
PARA MIASTENIA GRAVIS. Rev Méd Cient [Internet]. 12 de junio de 2020 
[citado 26 de junio de 2023];33(1):16-7. Disponible en: 
https://www.revistamedicocientifica.org/index.php/rmc/article/view/545 
 
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972017000400004&lng=es
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972017000400004&lng=es
https://www.revistamedicocientifica.org/index.php/rmc/article/view/545