File_002_00558_002

Vista previa del material en texto

ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL 
Dra. Alejandra Ponce Arreaga, Dra. Daniela Cisternas, 
Dr. Rodrigo Sedano, Dr. Sergio de la Fuente. 
 
 
 
CERPO 
Centro de Referencia Perinatal Oriente 
Facultad de Medicina, Universidad de Chile 
 
ESTENOSIS AÓRTICA 
 
 
• Obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo debido 
a un estrechamiento a nivel de la válvula, subvalvular o 
supravalvular. 
 
 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Formas Clínicas 
Valvular 
+ Frecuente 
71 – 86% 
SupraValvular 
Sx. Williams 
(del 7q11.23) 
Rubeola Congénita 
SubValvular 
Miocardiopatía 
Hipertrófica 
Diabética 
Válvula Displásica 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Formas Clínicas 
 
•El espectro de varía de una lesión leve aislada (estenosis 
Leve/Moderada) a una lesión grave (estenosis Crítica)  Atresia 
Aórtica. 
 
 
 
 
 
 
Estenosis Aórtica 
Crítica 
Disfunción secundaria del Ventrículo 
Izquierdo. 
Síndrome de 
Ventrículo 
Izquierdo 
Hipoplásico 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Formas Clínicas 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Prevalencia 
 
Series Postnatales 
2,9 % de las 
cardiopatías congénitas 
 
 
 
 
 
 
 
 
Series Fetales 
2 % de las 
cardiopatías congénitas 
 
91 % de los casos son 
 Estenosis Aórticas Críticas 
Más común y fácilmente 
detectable 
 
•Más frecuente en los niños, (3:1 a 5:1). 
•Válvula aórtica bicúspide, (1% de la población). 
ESTENOSIS AÓRTICA LEVE 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Leve 
Difícil diagnóstico 
 
4 Cámaras Normal. 
Valvas engrosadas con 
falta de apertura completa. 
2D 
ESTENOSIS AÓRTICA LEVE 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Leve 
Difícil diagnóstico 
 
Flujo turbulento a través 
de la válvula y en Arco Ao. 
Velocidad >200 cm/s. (120 
cm/s). 
VM no insuficiente. 
Doppler Color/Pulsado 
ESTENOSIS AÓRTICA MODERADA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Moderada 
 
4 Cámaras Normal. 
Hipertrofia miocárdica (3ºT). 
Función VI presente. 
Dilatación postvalvular. 
Valvas engrosadas con falta 
de apertura completa. 
 
2D 
ESTENOSIS AÓRTICA MODERADA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Moderada 
 
Regurgitación Mitral (+/-). 
Flujo turbulento a través 
de la válvula y en Arco Ao. 
Velocidad >200 cm/s. (120 
cm/s). 
Doppler Color/Pulsado 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Crítica 
 
4 Cámaras Anormal. 
VI dilatado, globoso e 
hipocontráctil. 
Firboelastosis Endocárdica. 
Aurícula Izquierda dilatada por 
regurgitación mitral. 
Raíz aortica estrecha con Ao 
Ascendente hipoplásica. 
Valvas Ao engrosadas con falta 
de apertura completa. 
2D 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Crítica 
 
Regurgitación mitral. 
Reducción de llenado del 
ventrículo izquierdo. 
Flujo en FO de izq a der 
(invertido). 
Flujo anterógrado turbulento en 
Ao Asc con flujo reverso al final de 
sístole y diástole en casos 
severos. 
Flujo a través de válvula Ao 
difícil de demostrar. 
 
 
 
 
Doppler Color/Pulsado 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Aórtica Crítica 
 
Válvula mitral con onda 
monofásica anormal. 
Velocidades Ao > 200 cm/s, pero 
puede también ser reducida (80 - 
200 cm/s)  signo de disfunción 
ventricular izquierda. 
3V flujo reverso en istmo aórtico.
 
 
Doppler Color/Pulsado 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Diagnóstico Ecográfico 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Diagnóstico Ecográfico 
Estenosis Ao 
Leve/Moderada 
Estenosis Ao Crítica 
Válvula Aórtica Engrosada Engrosada 
Flujo Sistólico 
Aórtico 
Anterógrado, Turbulento Anterógrado, Turbulento 
Tamaño VI Normal Dilatado 
Contractilidad VI Normal Reducida 
Ecogenicidad pared 
VI 
Normal Hiperecogénico 
(Fibroelastosis 
Endocárdica) 
Flujo Mitral Anterógrado Diástole acortada y 
Regurgitación mitral 
Flujo Istmo Aórtico Anterógrado Reverso 
Foramen Oval Derecha a Izquierda Izquierda a Derecha con 
RM 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Diagnóstico Primer Trimestre 
Estenosis Aórtica 
Primer Trimestre (11 – 14) 
 
Velocidades Ao > 100 cm/s 
(Normal en primer trimestre <30 
cm/s). 
Dilatación postestenótica de la 
raíz aórtica. 
VI hipocontráctil, dilatado e 
hiperecogénico. 
2000 – 2013 
117 Neonatos con EA Crítica 
Solo 10 con diagnóstico prenatal 
Tasa de Detección Prenatal 8.5% (95%IC, 3.4–13.7%). 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Anomalías Cardiacas Asociadas 
CARDIACAS (30%) 
•CIV 
•Coartación Ao 
•IAA 
•DA Persistente (Postnatal) 
•Síndrome de Ventrículo Izquierdo Hipoplásico (SVIH) 
•Complejo Shone 
• Membrana Suprvalvular Mitral. 
• Estenosis Mitral. 
• VM en paracaídas. 
• Estenosis SubAo. 
• Coartación Ao. 
 
 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Anomalías ExtraCardiacas Asociadas 
• Asociación cromosómica rara 
(<2%). 
 
• Síndrome de Williams Beuren (del 
7q11.23) – Estenosis 
Supravalvular. 
 
• Síndrome de Turner 45,X0 
(estenosis Ao, anomalías renales, 
pliegue nucal aumentado o 
hidrops). 
 
• Anomalías SNC - Hipoperfusión 
vida fetal? 
 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Conducta Prenatal 
Ecografía cada 2 a 4 Semanas (Control Ecocardiográfico) 
Identificar la progresión y empeoramiento de la enfermedad. 
 
 
Criterios de mal 
pronóstico con 
evolución a SVIH 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Seguimiento 
 
 
• Riesgo fallo cardiaco e hidrops (FO, venas pulmonares). 
• Cirugía fetal (casos seleccionados). 
• CC Ductus-dependiente (Parto centro nivel III). 
• Cariotipo? 
 
 
Aislada LEVE/MODERADA: Buen Pronóstico (control ecocardiográfico). 
Aislada CRITICA/ATRESIA: Mal Pronóstico (riesgo de VI hipoplásico). 
 
ESTENOSIS AÓRTICA 
Tratamiento Postnatal 
No Ductus-dependiente 
 
Eco postnatal 
(gradiente válvula Ao). 
 
– Profilaxis endocarditis, 
restricción de ejercicio, y 
seguimiento. 
 
– Tratamiento quirúrgico 
(valvuloplastia con balón, 
comisurotomía o reemplazo 
valvular). 
 
 
Ductus-dependiente  PGE1 
 
10% requerirá PGE1 
(mantener perfusión sistémica). 
 
La decisión más importante: 
Circulación Biventricular 
Vs. 
Paliación Univentricular. 
 
 
SVIH = Paliación Univentricular. 
SVIH 
Circulación Univentricular 
 
 
Déficit de Flujo Pulmonar 
Norwood: Etapa Neonatal 
Garantizar flujo pulmonar 
mediante fístula protésica 
entre una rama de la Aorta 
(subclavia derecha) con una 
rama de la arteria pulmonar. 
 
Exceso de Flujo Pulmonar 
Banding: Etapa Neonatal 
Cerclaje de la Arteria 
Pulmonar. 
 
 
 
SVIH 
Circulación Univentricular 
 
 
Glenn bidireccional: 
4 - 6 meses 
Retiro del stent, 
reconstrucción del arco 
aórtico y conexión de VCS 
a la arteria pulmonar 
derecha. 
 
SVIH 
Circulación Univentricular 
 
 
 
Fontan: 3 - 6 años 
Conexión de VCI a la 
rama derecha de la 
arteria pulmonar. 
SVIH 
Pronóstico 
 
• Cirugía paliativa univentricular para SVIH ha mejorado 
notablemente. 
 
• Supervivencia neonatal de 90% en centros experimentados. 
 
• Peligro constante para la muerte más allá del período 
neonatal. 
 
• Todos los sobrevivientes de la paliación univentricular 
están sujetos a limitaciones funcionales significativas. 
 
 
• Alterar la historia natural de una anomalía para salvar la vida 
del feto o mejorar el resultado postnatal. 
 
 
• Las lesiones cardiacas que son susceptibles de 
intervención fetal son aquellas que pueden progresar 
rápidamente de leve a grave causando un daño irreversible. 
CIRUGÍA CARDIACA FETAL 
Objetivo 
CIRUGÍA CARDIACA FETAL 
Generalidades 
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL 
Procedimiento 
1. Feto en supino o con VI anterior para permitir la entrada por el ápex. 
2. El feto se paraliza y seda. 
3. Bajo guía ultrasonográfica, se introduce aguja 18G en VI cerca del 
ápex y con la punta posicionada por debajo de la válvula Ao 
estenótica, orientada hacia TSVI. 
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL 
Procedimiento 
4. Un cableguía se introduce a través de le válvula Ao sobre el cual un 
balón coronario pre montado (diam max = 3.5 mm) es avanzado. 
5. Con balón en posición correcta, 3 – 5 ciclos de inflado y desinflado. 
 
 
• 28 SDG. 
• VI pequeño, no flujo Ao, FO cerrado. 
• Ingreso en pared libre de VI. 
• Deflexión de aguja. 
• Dilatación no exitosa. 
• 3 episodios de bradicardia. 
• Muerte fetal a las 24 horas. 
 
 
Caso 1 Caso 2 
• 1º intento 31 SDG. 
• VI hipocontráctil e hiperecogénico, 
FO patente y válvula Ao engrosada y 
restrictiva. 
• Dilatación a nivel del TSVI y no en 
válvula, balón explotó dentro. 
• 2º intento 33 SDG con dilatación 
exitosa. 
• PP Espontáneo semana 34. 
• Disfunción VI y falla renal. 
• Muerte en día 28 de VEU. 
Primeros casos reportados 
1991 
 
 
Criterios Ecocardiográficos Preoperatorios Sugeridos para Valvuloplastía con 
Balón 
1. Estenosis Aórtica con todo lo siguiente: 
- Movilidad disminuida de valvas. 
- Flujo Ao anterógrado con con un jet mas pequeño que el anillo valvular 
con Doppler Color. 
- No o mínima obstrucción subvalvular del VI. 
2. Función del VI disminuida. 
3. Flujo retrógrado o bidireccional en el arco transverso o 2 de los siguientes: 
-Flujo mitral monofásico. 
-FO con flujo de izquierda a derecha o FO restrictivo. 
-Flujo bidireccional en venas pulmonares. 
4. VI en eje largo con Z score ≥2. 
5. Score >4: 
-VI eje largo Z score >0 (1 punto). 
-VI eje corto Z score >0 (1 punto). 
-Anillo Ao Z score ≥3.5 (1 punto). 
-Anillo Mitral Z score of ≥2 (1 punto). 
-Regurgitación Mitral o gradiente Ao >20 mmHg (1 punto). 
Boston 2009 
51 (73%) 
Acceso 
percutáneo 
19 
Laparotomía 
Boston 
2000 - 2008 
(1) Valvuloplastia aórtica, éxito en el 75% de los intentos. 
 
(2) Longitud menor del VI se asocia a un mayor riesgo de fallo 
técnico. 
 
(3) Riesgo importante de muerte fetal. 
 
(4) Regurgitación Ao es común y se asocia a la inserción de un 
balón de mayor diámetro del anillo, (mejora o desaparece antes 
de nacer). 
 
(5) El VI no crece más después del éxito de la valvuloplastia pero 
se mantiene un gasto cardiaco y la VM, válvula Ao y Ao Asc si 
crecen. 
 
 
Boston 2009 
 
 
2015 
18 Instituciones 
Moon-Grady, A. et al. (2015). International Fetal Cardiac Intervention 
Registry A Worldwide Collaborative Description and Preliminary 
Outcomes. Journal of the American College of Cardiology;66(4)-388-99. 
 
 
 
(1) La muerte fetal durante el procedimiento no es infrecuente 
(11%). 
 
(2) Las complicaciones fetales durante el procedimiento son altas. 
 
(3) Es necesario un equipo multidisciplinario. 
 
(4) Técnica exitosa hasta en un 80%. 
 
(1) Circulación BV en 42.8% de los nacidos vivos y técnica exitosa. 
 
2015 
 
 
Toronto 2016 
 
 
¿Qué pasa con los riesgos maternos ? 
 
2014 
 
 
2014 
 
 
1) La cirugía percutánea cardiaca fetal parece ser segura. 
 
2) No se observó ningún tipo de complicaciones maternas importantes. 
 
3) La selección de pacientes debe ser cuidadosa. 
 
4) Una discusión de los posibles riesgos y beneficios sigue siendo 
fundamental en el asesoramiento médico. 
2014 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Conclusiones 
 
 
• Se caracteriza por ser una patología progresiva que requiere de 
un diagnostico prenatal oportuno. 
 
• El objetivo de la valvuloplastía Ao es modificar la historia 
natural de evolución a SVIH, promoviendo el crecimiento de las 
estructuras del corazón izquierdo y lograr un resultado 
biventricular, mejorando la evolución posnatal y la 
supervivencia. 
 
 
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA 
Conclusiones 
 
• Se han producido grandes avances en el comprensión de la 
evolución prenatal y posnatal, lo que permite una mejor 
selección de candidatos. 
 
• El momento de la intervención sigue siendo un tema central. 
 
• Es necesario continuar con la realización de estudios 
multicéntricos que mejorarán nuestro conocimiento en este 
nuevo campo de la cirugía fetal cardiaca. 
 
 
 
 
Bibliografía 
1. Abuhamad, A. & Chaoui, R. (2010). A practical guide to fetal 
echocardiography. Lippincott; 214 – 226. 
2. Sharland, G. (2013). Fetal Cardiology Simplified – A Practical Manual. 
First Edition; 150 – 163. 
3. Freud, L. et al. (2015). Low rate of prenatal diagnosis among neonates 
with critical aortic stenosis: insight into the natural history in utero. 
Ultrasound Obstet Gynecol; 45: 326–332. 
4. McElhinney, D. et al. (2009). Predictors of Technical Success and 
Postnatal Biventricular Outcome After In Utero Aortic Valvuloplasty for 
Aortic Stenosis With Evolving Hypoplastic Left Heart Syndrome. 
Circulation;120:1482-1490. 
5. Donofrio, M. et al. (2014). Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac 
Disease A Scientific Statement From the American Heart Association. 
Circulation;129:2183-2242. 
6. Jaeggi, E. et al. (2016). Intrauterine therapy for structural congenital 
heart disease: Contemporary results and Canadian experience. Trends 
in Cardiovascular Medicine;1-8. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6. Maxwell, D., Allan, L. & Tynan, M. (1999). Balloon dilatation of the 
aortic valve in the fetus: a report of two cases. BrHeartJ;65:256-8. 
7. Moon-Grady, A. et al. (2015). International Fetal Cardiac Intervention 
Registry A Worldwide Collaborative Description and Preliminary 
Outcomes. Journal of the American College of Cardiology;66(4)-388-
99. 
8. Wohlmuth, C. et al. (2014). Maternal aspects of fetal cardiac 
intervention. Ultrasound Obstet Gynecol; 44: 532–537. 
 
 
 
 
 
Bibliografía