Cardiopatias congenitas

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Cardiopatías congénitas
FORMAS DE PRESENTACIÓN
1. RN cianótico o con disminución significativa de la PaO2, en el cual NO existe una patología respiratoria que lo explique
2. Shock cardiogénico: RN pálido, mal perfundido, con llene capilar > a 2 segundos
3. Estudio en un niño con una genopatía, malformaciones mayores asociadas, trastornos del ritmo cardiaco, episodios sincopales o soplo patológico 
c. Soplo por sí solo NO es orientador de una CC, ya que la prevalencia en la edad pediátrica es hasta el 80% (soplo funcional o inocente)
· Ecocardiograma fetal (alteraciones anatómicas o funcionales) 
· Síndrome de Turner → coartación aórtica
· Síndrome de Down → 40% CC
· Síndrome de Marfán → aneurisma de la raíz aórtica
· Síndrome de Noonan
· Deportistas de alto rendimiento debería tener evaluación CV acuciosa
EPIDEMIOLOGÍA
· Incidencia CC es 8 x 1000 RNV
· 1/3 requiere Qx cardíaca en el primer mes de vida
· Incluidas en el GES
SCREENING
· Medición de la saturación de oxígeno
· Hipoxia o hipertensión pulmonar
· Diferencia entre las PA medidas entre las EESS y EEII
· Coartación aórtica
· Test de hiperoxia (O2 al 100%)
· Negativo (cambio < 10% sat. O2) → patología cardíaca
· Positivo (cambio > 10% sat. O2) → patología respiratoria (ej. neumonía)
FISIOPATOLOGÍA
· La circulación normal es en SERIE, con sentido unidireccional del flujo sanguíneo
· 2 circuitos, uno sistémico y uno pulmonar
· Qp (flujo pulmonar) = Qs (flujo sistémico) (relación 1:1)
· En las cardiopatías congénitas se altera esta relación 1:1 entre Qp y Qs, produciéndose cortocircuitos (circulación en PARALELO)
· Relación > 1 (Qp > Qs) en CC con cortocircuito de izquierda a derecha (CIV)
· Relación < 1 (Qp < Qs) en CC con cortocircuito de derecha a izquierda (Tetralogía de Fallot)
· Mayor flujo de sangre entre cavidades a mayor gradiente de presión (ventrículos) y menor resistencia (radio (r^4) del vaso)
· RVP cae bruscamente después del parto (favorece Qp). RVP es 10 veces más baja que RVS. RVP termina de caer al 2do-3er mes, y aparecen síntomas de los cortocircuitos de izq a der
· VI tiene forma cónica y 3 capas de músculo. VD tiene forma tripartito (pierde energía al eyectar la sangre) y 2 capas de músculo
· Ductus arterioso comunica arteria pulmonar izquierda con aorta descendente torácica
· Persistencia de la permeabilidad del ductus arterioso tiene rol fundamental en su sobrevida de las CC ductus dependiente
· En ciertas CC, cierre del ductus produce quiebre de equilibrio con riesgo vital
· CIANOSIS por cortocircuito entre sistema venoso y arterial sistémicos (se salta la circulación pulmonar) (Qp:Qs < 1)
· Persistencia ductus arterioso permite aportar adecuada cantidad de flujo desde circulación sistémica a la pulmonar (cortocircuito izquierda a derecha)
· SHOCK CARDIOGÉNICO por compromiso grave de Qs (Qp:Qs > 1)
· Persistencia ductus arterioso permite aportar adecuada cantidad de flujo desde circulación pulmonar a la sistémica (cortocircuito derecha a izquierda) 
ANAMNESIS Y EXAMEN FÍSICO
· Antecedentes perinatales (ecografías, curvas), personales y familiares
· Examen físico general completo
· Características fenotípicas de síndromes genéticos (Sd. Down, Sd. Turner, Di George, etc.)
· Palidez o cianosis
· Perfusión cerebral (nivel de conciencia)
· Perfusión distal
· Pulsos arteriales periféricos (intensidad y simetría)
· Llene capilar
· PA en las 4 extremidades
· Sat. O2 EESS (preductal) y EEII (postductal)
· Signos de dificultad respiratoria (FR, retracción subcostal, UMA)
· Examen pulmonar (crepitaciones y/o signos de obstrucción VA)
· Examen abdominal (visceromegalia)
· Examen cardíaco completo
· Ruidos cardíacos
· Soplos cardíacos
· Momento del ciclo, intensidad, localización, irradiación, duración, configuración y calidad o carácter)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
· CIANOSIS
· Estabilidad hemodinámica (bien perfundido, pulsos firmes, PA normal)
· Compromiso estructuras del lado DERECHO del corazón
· Patología valvular tricuspídea (atresia, anomalía de Ebstein, etc.)
· Patología valvular pulmonar (atresia septum interventricular, tetralogía de Fallot, etc.)
· Transposición de Grandes Arterias (TGA)
· SHOCK CARDIOGÉNICO
· Inestabilidad hemodinámica (palidez, mal perfundido, llene capilar enlentecido, pulsos débiles, hipotenso, con signos de dificultad respiratoria (edema pulmonar) y compromiso de conciencia por hipoperfusión cerebral)
· Compromiso estructuras del lado IZQUIERDO del corazón y cortocircuito de izquierda a derecha
· Patologías valvular mitral (estenosis, insuficiencia mitral congénita)
· Patología valvular aórtica (estenosis)
· Síndrome de Hipoplasia del corazón izquierdo
· Patología del cayado aórtico (coartación aórtica)
· Cortocircuito de izquierda a derecha (DAP, CIV amplia, canal auriculoventricular completo, tronco arterioso)
ESTUDIO
· RxTx
· Características morfológicas y tamaño del corazón
· Pulmón y flujo pulmonar
· Oligohemia pulmonar → más negro, menos flujo
· Hiperemia pulmonar (edema) → más blanco, más flujo
· Test de hiperoxia
· ECG
· Trastorno del ritmo asociado a la CC
· HBAI (-30 a -120°) → canal auriculoventricular completo, atresia tricuspídea
· Ecocardiograma con modo M y bidimensional con estudio Doppler color
· GOLD STANDARD DIAGNÓSTICO DE CC
· Alteraciones anatómicas y funcionales
TIPOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
1. CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (Qp >> Qs)
CIA, CIV, canal auriculoventricular, DAP
Mayor flujo a territorio pulmonar por menor RVP (edema pulmonar)
RVP < RVS, así VI eyecta preferentemente a territorio pulmonar
Signos de dificultad respiratoria, polipnea, UMA, P/E disminuido (luego T/E)
a. CIV (más frecuente)
. Defecto en el tabique interventricular
b. Canal auriculoventricular (“cruz del corazón”)
. Defectos
1. CIA tipo Ostium Primum
2. CIV tipo conducto de entrada
3. Válvula auriculoventricular única (falta de diferenciación válvulas tricúspide y mitral)
. Defecto cardíaco más característico en Sd. de Down
c. DAP
. Persistencia de la permeabilidad del ductus
. Indicación cierre farmacológico o quirúrgico en RNPT < 32 semanas que se encuentran inestables del punto de vista respiratorio y/o HDN
. En RNT cierre se realiza por medio de cateterismo intervencional
0. CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA (Qp << Qs)
Se manifiesta con CIANOSIS
RxTx con pulmón OLIGOHÉMICO (radiolúcido)
a. Tetralogía de Fallot
. Defectos
1. CIV
2. Válvula aórtica mal alineada (dextroposición aórtica) (cabalgamiento aórtico por el defecto IV)
3. Obstrucción tracto de salida VD (estenosis valvular o subvalvular pulmonar) (a mayor obstrucción, menor Qp)
4. Hipertrofia ventricular derecha (respuesta a obstrucción VD)
0. CC OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS
Síndrome hipoplasia de corazón izquierdo, estenosis valvular aórtica, coartación aórtica, interrupción del arco aórtico 
Qp > Qs. Qs es dependiente de la permeabilidad del ductus
Cualquier intervención que determine aumento del Qp (ej: aporte extra de O2, que es gran vasodilatador pulmonar) va a producir SHOCK CARDIOGÉNICO
Disminución volumen de eyección VI y aumento presiones de llenado (ecocardio)
Cardiomegalia y congestión pulmonar (RxTx)
a. Síndrome de Hipoplasia de corazón izquierdo
. Desarrollo inadecuado de VI, válvula aórtica y válvula mitral
. CC ductus dependiente
. CIA permite mezcla de sangre total a nivel de aurículas
. Sat. O2 VD es 75-85%
. Perfusión retrógrada de arterias coronarias (desde el ductus a la aorta ascendente, por lo que si se cierra causa IAM masivo)
b. Coartación aórtica
. RVS aumentada por obstrucción fija o hipoplasia del arco aórtico y/o aorta descendente
. Hipertrofia del VI y posteriormente dilatación (shock cardiogénico)
. Asimetría de PA y los pulsos arteriales (presentes en ESD y disminuidos/ausentes en EEII)
0. CC OBSTRUCTIVAS DERECHAS (Qp <<< Qs)
Hipoplasia del VD, estenosis o atresia valvular pulmonar, atresia valvular tricuspídea
Para que sean compatibles con la vida debe existir un sistema de doble circuito
Cortocircuito de derecha a izquierda
· Foramen oval permeable amplio (FOP) o comunicación interauricular· Septostomía atrial de Rushkind (de urgencia) si NO hay defecto interauricular
Cortocircuito de izquierda a derecha
· Ductus arterioso permeable
0. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
Se manifiesta como CIANOSIS intensa
Dos circulaciones en PARALELO, totalmente independientes: circulación sistémica (mayor) y circulación pulmonar (menor)
Arteria aorta se origina desde VD
Arteria pulmonar se origina desde VI
Tratamiento de urgencia 
· Mantener permeabilidad del ductus arterioso con infusión de prostaglandinas
· CIA amplia mediante Septostomía atrial de Rushkind en UCI neonatal
0. CC CON HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR
Drenaje venoso anómalo pulmonar por alteración en la formación de AI
Venas pulmonares que se desvían en el camino hacia la AI, pueden ir a desembocar a estructuras vasculares supradiafragmáticas (vena innominada, VCS, etc.) o infradiafragmáticas (sistema venoso portal, VCI, etc.)
Si las venas pulmonares confluyen a un sistema de alta presión (ej: portal), se desarrolla un drenaje venoso anómalo pulmonar total y obstructivo (hipoxemia e hipoxia tisular incompatible con la vida). Corresponde a una urgencia cardioquirúrgica
EXTRA:
· SÍNDROME DE EISENMENGER
· Cortocircuito de izquierda a derecha pasa a ser de derecha a izquierda cuando aparece la hipertensión pulmonar
Captopril se usa para vasodilatar y reducir la presión sistémica en shunts de izquierda a derecha, permite ganar tiempo para la cirugía