Introducción al sistema inmunitario

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República Bolivariana De Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior
Universidad Nacional Experimental “Francisco de Miranda”
Coro - Extensión - Barinas
UC: Morfofisiopatología I
Área: Medicina
Introducción a la Inmunología
Bachilleres:
Alvarez Valeria. C.I: 28.716.372
Guarecuco Naireth. C.I: 30.706.610
Hernández Franderson. C.I: 28.763.236
Márquez Yuliana. C.I: 30.321.278
Trespalacios Darlys. C.I: 30.783.527
Semestre: 04
Sección 03
 
Doctor: 
Carlos Rodríguez. 
Barinas, noviembre 2023
Conceptos básicos de la inmunologia:
Inmunología: ciencia que estudia el sistema inmunitario, que es un conjunto de órganos, tejidos, células (leucocitos) y moléculas que trabajan coordinadamente para defender el organismo de las infecciones. 
inmunidad de un organismo: es su capacidad para mantenerse libre de enfermedades infecciosas. 
Respuesta inmunitaria: Acciones que emprende el sistema inmunitario frente a una infección, tanto para eliminarla cuando se produce como para prevenirla en el futuro.
Sistema inmune: conjunto de órganos, de tejidos, de células y biomolèculas capaces de reconocer e identificar patrones moleculares y antÌgenos, con la finalidad de eliminar o contener sustancias extrañas o nocivas al organismo, a través de la gran respuesta del sistema inmunitario llamada inflamación.
Funciones: 
1. Reconocer y destruir lo extraño
2. Reconocer lo propio: Células sanas y Células infectadas, necróticas o cancerosas 
3. Mediante Moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad: suficientemente similares de un conjunto de genes llamados antígenos leucocitarios humanos (HLA)
4. Reconocer lo extraño: porque hay moléculas que no las poseemos y el si los reconoce mediante el: 
− PAMPS: Patrón molecular asociado a patógenos. Que conforman los: 
− PPR: Receptores de reconocimientos de patrones.
Entonces básicamente se encarga de:
· Defendernos de patógenos y cuerpos extraños.
· Reconocer lo propio y lo no propio.
· Destruir células propias potencialmente dañinas.
· Iniciar el proceso de reconstrucción de tejidos dañados.
Características principales del sistema inmune:
· Especificidad
· Diversidad
· Memoria inmunológica 
· Autotolerancia
 Distribución anatómica del sist. inmune:
· ÓRGANOS LINFÁTICOS PRIMARIOS: Donde se generan las células inmunes: Médula Ósea, Hígado Fetal , Timo y bazo.
· ÓRGANOS LINFÁTICOS SECUNDARIOS: Todos aquellos sitios donde las células inmunes se reorganizan para generar mecanismos efectores por ejemplo: 
- Tejidos: Linfatico mucoso, nódulos linfáticos, linfoide y cutáneo.
- Células: monocitos, macrófagos, eosinófilos, basífilos, mastocitos, células dendríticas, células asesinas naturales (NK), linfosito B y linfosito T.
- Moléculas: anticuerpos inmunológicos, citocinas y quimiocinas.
 ¿Cómo inicia la respuesta inmune?: Se inicia de inmediato al primer contacto con un patógeno (innata) y que se desarrolla cuando no se logra eliminar el agente agresor, o este ingresa por segunda vez (adquirida). 
Clasificación inmunológica de los patógenos: extracelulares e intracelulares: 
Extracelulares: helmintos, protozoos, bacterias, hongos. 
Intracelulares: los virus, protozoos, bacterias, hongos. 
 A veces no son tanto los patógenos si no sus toxinas, que causan enfermedad. 
 Los agentes del S.I se clasifican según su papel defensivo en: 
a. Nuestro exterior: piel y mucosas. Son la primera línea de defensa 
b. Interior: medio interno. Son la segunda y tercer línea de defensa 
1° y 2° línea son innatas/ 3° especifica 
Las barreras primarias comprenden: 
· Lisozima: lagrimas, saliva y mucosa nasal. 
· Cerumen del oído.
· Secreciones de glándulas sebáceas y sudoríparas. 
· Acidos y enzimas digestivas.
· Epitelios ciliados: mucus.
· Epitelios de revestimiento.
Inmunidad innata y adquirida Aunque la inmunidad es única, sus componentes se suelen asignar a dos grandes bloques que trabajan en coordinación para mantener nuestra integridad. 
Inmunidad Innata o inespecífica:
 Es el conjunto de mecanismos que consecutivamente actúan contra todos los microorganismos patógenos desde el primer contacto con ellos. 
Sistema del complemento respuesta humoral:
 Está formado por varias proteínas sinterizadas mayoritariamente por el hígado, que están presentes en forma inactiva en el plasma y los líquidos intersticiales. 
Su función es la citolisis a través de la formación de poros en la membrana de los microorganismos extraños. 
Otras funciones son: 
1. Opsonizacion: a través de los fragmentos de C3 que se depositan en patógenos. Gracias a los receptores especificos de estos fragmentos, las C fagociticas ingieren esas partículas o microorganismos. 
2. Inflamación: producida por anafiltoxinas que causan la desgranulación de mastocitos y liberación de histamina, provocando el aumento de la permeabilidad vascular y contracción del músculo liso 
3. Quimiotaxis: Que actúa como fragmento que promueve el movimiento de los fagocitos al foco infeccioso 
4. Eliminación de inmunocomplejos: evita el daño de éstos sobre diversos órganos, sobre todo el riñon 
 La activación de estas proteínas da lugar a una reacción en cascada que genera una serie de respuestas biológicas, dirigidas hacia: 
✓ La eliminación directa (Iisis) o indirecta (fagocitosis) de los microorganismos invasores 
✓ La inflamación (que recluta más células y moléculas al foco infeccioso) 
✓ La eliminación de los inmunocomplejos de la sangre. 
Existen tres vías de activación, denominadas clásica, alternativa y de las lectinas. La vía clásica se activa por la formación de complejos antígeno-anticuerpo, mientras que las otras dos se activan directamente por la presencia de los microorganismos. 
Macrofagos y celulas fagociticas, respuesta celular: 
 Los fagocitos son los agentes celulares innatos del sist inmunitario. Los principales son los granuocitos neutrófilos, los macrófagos y las células dendríticas. Son capaces de reconocer patrones moleculares, ingerirlos y destruirlos. Cuando interaccionan con los patógenos, secretan citocinas y otros mediadores de la inflamación que atraen a otras células y moléculas inmunológicas al lugar de la infección. Los granulocitos eosinófilos, se especializan en la lisis de los grandes parásitos que no caben dentro de una célula. 
· Capaz de combatir la infección desde el mismo momento de su inicio y durante sus primeras fases (0-5 días) 
· Puede ser humoral→ complemento o celular → macrofagos, dentriticas. 
· Innata significa que nacemos con ella e inespecífica hace referencia a que no identifica patógenos concretos, sino más bien, grupo de patógenos (por ejemplo bacterias Gram negativas) 
· Siempre actúan igual (no tienen memoria), sea cual sea el patógeno y el número de contactos previos. 
· Utilizan receptores que reconocen moléculas comunes a grupos de patógenos. 
Sus defensas son externas:
Piel: barrera física muy efectiva. Los microorganismos la atraviesan si hay roturas o heridas
Mucosas: frágiles porque deben permitir el paso de nutrientes o de gases (digestiva o respiratoria). Producen secreciones antimicrobianas por lo que también son barreras químicas. 
Barrera microbiológica: la propia competencia entre los microorganismos comensales evita proliferacion de los microorganismos patogenos oportunistas.
Barrera química: lisozima o defensinas. Las mucosas producen secreciones antimicrobianas.
Adquirida adaptativa, específica: Inicia con la presentación de antÌgeno a los linfocitos (Ls) de moléculas extraÌdas de un patógeno para estimularlos a que inicien una respuesta de defensa especÌfica contra este. esta mediada por los Linfocitos B y T, Estos utilizan receptores de membrana para reconocer patógenos. Estos receptores son completamente diferentes entre un linfocito y otro, de manera que ante un patógeno concreto solo unos linfocitos van a responder. Esos linfocitos activados son los que se involucran en ese patógeno y lo recordaran en el futuro. Para ello, se divididen de modo de aumentar su númeroy constituir lo que se llama un clon de linfocitos todos ellos hijos, por lo tanto las respuesta especificas son clonales. Ésto garantiza la especificidad adaptativa, el resto de los linfocitos que no pertenecen a ese clon, simplemente ignoran a ese patógeno. 
 La inmunidad adaptativa es la unica capaz de desarrollar la memoria inmunitaria,linfocitos del clon se diferencian a celulas de memoria que persisten en el tejido días o años, esperando que vuelva a aparecer el antígeno, cuando lo hace estamos ante una respuesta secundaria. En este caso se incorporan los clones de memoria del contacto anterior que como son mucho más numerosos permiten una respuesta mucho más rapida y potente que la primera.
· tarda una semana en desarrollarse (por eso se la llamaba tardía también) 
· si tiene memoria inmunológica. 
· específica significa que identifica patógenos muy concretos, a los que reconoce por sus antígenos 
· puede ser humoral → linfocitos B o celular → Linfocitos T 
· es adquirida porque se activa cuando entra un patógeno al organismo 
· tiene una enorme especificidad y memoria, ya que es capaz de distinguir patógenos muy similares por los antígenos que los distinguen, de mejorar ese reconocimiento con cada nuevo contacto y de recordarlo durante muchos años. 
las vacunas explotan esa cualidad del sistema inmunitario adaptativo.
Sus defensas son internas:
Nos protegen de los epitelios hacia adentro. Se clasifican según:
Innatas (2° línea. Reconoce patrones moleculares): 
− Moléculas como el complemento o algunas citocinas (como el interferon alfa). EI complemento es un grupo de proteínas del suero capaces de unirse a los patogenos y destruirlos. Las citocinas son pequeñas hormonas inmunológicas sintetizadas por diversas células para comunicarse con otras células 
− Células como fagocitos o linfocitos NK 
Adaptativa (3° línea. Reconoce antígenos) 
− Moléculas como los anticuerpos o ciertas citocinas de linfocitos (como el interferon gamma). 
− Células como los linfocitos B o T (de bursa o timo)
A su vez se diferencian en intercelulares y extracelulares 
 todas las células del sistema inmunitario se originan a partir de células pluripotentes de la médula ósea, siguiendo dos líneas fundamentales de diferenciación: el linaje mieloide y el linaje linfoide.
En la inmunidad inata se encuentran:
· NEUTROFILO: 60% sangre. NO en tejidos − EOSINOFILO: 0,5% 
· BASOFILO/MASTOCITOS: 0,2% − MONOCITO/MACROFAGO: 4-8%. En los tejidos 
Y en la adaptativa: LINFOCITO T y LINFOCITO B 30%
Ademas de éstas, también encontramosla Inmunidad Activa y pasiva.
Inmunidad activa: se desarrolla en el curso de una enfermedad infecciosa y de la cual se guarda memoria. Explica la resistencia que se adquiere contra enfermedades infecciosas, gracias a la cual la persona que sufre la infecciÛn queda protegida de por vida contra el mismo germen. Se puede adquirir sin sufrir la enfermedad, por medio de la vacunación contra ella, que “enseña” al sistema inmune a defenderse del microorganismo.
 
Inmunidad pasiva: proceso de defensa que se logra contra enfermedades infecciosas mediante el empleo de anticuerpos protectores producidos en otro individuo de la misma especie o de una especie diferente. 
Diferencias entre la inmunidad innata y adquirida:
Respuesta humoral:
 Mediada por Linfocitos B , La primera fase es el reconocimiento de antígenos extraños dentro del organismo por linfocitos B a través de su receptor de membrana. Sin embargo, a pesar de la interacción con antígeno, la célula B no se activa hasta ser estimulada por una línea de linfocitos T llamados linfocitos T cooperadores. Esa unión, célula B-linfocito cooperador, estimula la expansión clonal y diferenciación de los linfocitos B, los cuales: 
· Secretan anticuerpos primeramente de tipo IgM; 
· Cambian de isotipo, bien sea IgG, IgA o IgE, dependiendo del estímulo adecuado; 
· Maduran a anticuerpos de alta afinidad por el antígeno inicial; 
· Remanentes de la línea producida permanecerán como linfocitos B de memoria. 
 La respuesta de anticuerpos en contra de los antígenos no proteicos (lípidos, polisacáridos) no requieren la participación de linfocitos T cooperadores, por lo que son llamados antígenos T-independientes. 
 Las células que producen los anticuerpos son las células plasmáticas, un tipo especial de linfocito B que se especializa en la producción de un anticuerpo particular y específico. 
Respuesta humoral primaria 
 La cantidad de anticuerpo secretado por células plasmáticas y la clonación de estas mismas células la primera vez que entra en contacto el receptor con el antígeno encuentra su máximo aproximadamente a los 7 días de la primera infección (5-10 días). Habitualmente, las respuestas máximas de anticuerpos son del isotipo IgM, por encima de IgG,2​ inducida por todo tipo de inmunógeno. La dosis necesaria para la inmunización generalmente debe ser relativamente alta, óptimamente con la presencia de adyuvantes para los antígenos proteicos. ​ 
Respuesta humoral secundaria 
 Una infección repetida por un mismo antígeno activa los linfocitos de memoria creados como consecuencia de la respuesta humoral primaria. La respuesta, entonces, se inicia más rápidamente, al cabo de unos 2 o 3 días. 
La cantidad de anticuerpo producido es muy superior y permanece durante más tiempo. 
Los cinco tipos de anticuerpos son los siguientes:
1.Inmunoglobulina A (IgA), presente en grandes concentraciones en las membranas mucosas, particularmente en las paredes internas de las vías respiratorias y el tracto gastrointestinal, como también en la saliva y las lágrimas. En leche materna 
2.Inmunoglobulina G (IgG), el tipo de anticuerpo más abundante en los líquidos corporales. Brinda protección contra las bacterias y las infecciones virales. En placenta y leche materna 
3.Inmunoglobulina M (IgM), se encuentra principalmente en la sangre y en el líquido linfático. Es el primer anticuerpo que el cuerpo genera para combatir una infección. 
4.Inmunoglobulina E (IgE), se la asocia principalmente con las reacciones alérgicas (lo que ocurre cuando el sistema inmunológico reacciona de manera exagerada a los antígenos del medio ambiente, como el polen o el polvillo de los animales). Se encuentra en los pulmones, la piel y las membranas mucosas. 
5.Inmunoglobulina D (IgD), existe en pequeñas cantidades en la sangre y es el anticuerpo del que menos conocimiento se tiene. 
Trastornos del sistema inmune:
· Trastornos de hipersensibilidad 
· Trastornos autoinmunes 
· Trastornos de inmunodeficiencia 
Hipersensibilidad 
 Es la respuesta inmune desproporcionada a ciertos antígenos ambientales, Intervienen los mismos mecanismos celulares y humorales que normalmente se activan para combatir infecciones. El cuadro clínico varía desde una serie de síntomas leves y transitorios, hasta reacciones que generan daño tisular agudo o crónico. Por esta variabilidad de mecanismos y manifestación clínica se han definido
Cuatro tipos de hipersensibilidad : 
· Hipersensibilidad Tipo I Inmediata (Anafiláctica) 
· Hipersensibilidad Tipo II Citotóxica dependiente de anticuerpos 
· Hipersensibilidad Tipo III Mediada por inmuno-complejos 
· Hipersensibilidad Tipo IV Mediada por Células (Retardada)
Hipersensibilidad Tipo I 
Sensibilización: primera exposición al alérgeno. Se genera una producción exacerbada de anticuerpos IgE. Los cuales, en racimos, se unen a la superficie del Mastocito. Es una hipersensibilidad de inicio rápido. Mediada por IgE antígeno-especifica, que estimula actividad de mastocitos (tejidos) y basófilos (circulantes). 
Sucede en dos etapas: sensibilización y re-exposición. 
· Factores de riesgo para tener alergia: 
· Atopia: predisposición genética a hipersensibilidad y a la sobreproducción de IgE. 
· Edad: más común en niños. 
· Género masculino. 
· Núcleo familiar reducido, hijo único. 
· Fumado activo o pasivo. 
· Altos niveles de exposición a antígeno. 
· Déficit nutricional desde vida intrauterina 
· No tomar leche materna 
Ejemplos de Alérgenos: 
· Partículas inhaladas: Polen· Ácaros del polvo 
· Ingestión de Maní y otras nueces, mariscos, Fresas, tomates, picadura de insecto, medicamento oral o inyectado (Penicilina) . 
· Veneno de Serpiente 
Re-exposición: 
Al pasar semanas o meses, un segundo contacto con el alérgeno desencadena una reacción exagerada, rápida y dramática (en algunos casos puede ser mortal). 
Ejemplos de Hipersensibilidad tipo I : 
Asma Bronquial.
· Rinitis Alérgica, Fiebre del Heno. 
· Conjuntivitis alérgica. 
· Dermatitis Atópica (Eccema), Urticaria. 
· Alergias Alimentarias (Mastocitos en mucosa grastrointestinal): Leche de vaca, huevo, maní. 
Hipersensibilidad Tipo II Citotóxica dependiente de anticuerpos: 
 Reacción mediada por Anticuerpos IgG, ante antígenos exógenos sobre superficie de células propias (Medicamentos) o ante Células extrañas (Donadores, transfusión sanguínea). La célula blanco, es cubierta por IgG y, en a veces IgM, al combinarse con el Antígeno de membrana. 
 Destrucción de célula Blanco (Citotoxicidad) mediada por estos anticuerpos vía: 
· Opsonización 
· Activación del complemento 
· A veces también por acción de Células NK, Monocitos, PMN (Neutrófilos y eosinófilos) 
 Esta reacción tipo II ocurre en el tejido donde se encuentra ese antígeno específico, es órgano específico. 
Ejemplos de hipersensibilidad Tipo II Citotóxica dependiente de anticuerpos: 
· Reacciones post-transfusionales. 
· Anemias Hemolíticas Medicamentosas o autoinmunes. 
· Rechazo de Trasplante mediado por AC. 
· Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido. 
 Los anticuerpos involucrados son Autoanticuepos o son anticuerpos que participan en una reacción cruzada: formados contra antígenos exógenos al inicio, llegan a actuar contra antígenos propios molecularmente semejantes a ese antígeno exógeno. 
Hipersensibilidad Tipo III Mediada por inmuno-complejos 
 Se presenta sobreproducción o se altera la capacidad de eliminación de estos Inmuno-complejos. 
Complejos Antígeno-Anticuerpo: 
· Se pueden formar en circulación sanguínea durante una reacción inmune normal, posterior a una infección. 
· Viajan en plasma. 
· Hasta ser eliminados por Sist. Fagocítico mononuclear (microvasculatura). 
· Se depositan en la microvasculatura, donde debieran ser filtrados-eliminados. 
· Causando Lesión Tisular por Inflamación. 
· Daño Sistémico por distribución sanguínea. 
· La enfermedad no refleja el sitio de origen de los inmuno-complejos. 
Manifestaciones Clínicas: 
· Vasculitis : inflamación de los vasos sanguíneos. 
· Nefritis : Afección por la que se inflaman los tejidos del riñón y se dificulta la filtración de los desechos de la sangre. 
· Alveolitis : Afección dental dolorosa, reversible y localizada, que debe su aparición a la falta de tejido granuloso que hace las veces de barrera, ante posibles infecciones que puedan acceder al alveolo 
· Artritis : hinchazón y sensibilidad de una o más de las articulaciones. 
Algunas Patologías por Hipersensibilidad tipo III: 
· Glomerulonefritis post-estreptocócica: Nefritis por depósito de inmuno- complejos en membrana basal de Glomérulo renal 
· Lupus Eritematoso Sistémico: Enf. Autoinmune. Nefritis, vasculitis, artritis Anticuerpos - Anti-núcleo 
· Artritis Reumatoide: Artritis, artralgia, erosión y deformidad por inflamación crónica 
Hipersensibilidad Tipo IV Mediada por células T (retardadas) 
· Mediada por células, NO intervienen anticuerpos. 
· Hipersensibilidad detonada por: Linfocitos T CD4 y CD8 → Liberan citokinas: Activan Macrófagos 
· Genera daño tisular y citotoxicidad de Células blanco→ Inflamación crónica. 
Linfocitos T pueden: 
1) Activarse en respuesta a un antígeno extraño depositado en tejidos o intracelular (Infecciones por micobacterias: Lepra y Tuberculosis) 
Ser linfocitos autoreactivo: 
· Dermatitis por contacto. 
· Esclerosis Múltiple 
· Tiiroiditis de Hashimoto. 
· Sd. De Guillain-Barré. 
· Autoinmunidad 
Falla en la Auto-Tolerancia: La tolerancia inmunológica hacía lo propio. 
 Antígenos propios son reconocidos por Linfocitos Auto-reactivos. Se activan: producen citokinas, proliferan y se diferencian en células efectoras. 
Enfermedad autoinmune. 
· Etiología desconocida. 
· Predisposición genética. 
· Factores hormonales y ambientales son detonantes. 
 Alteración de mecanismos reguladores sobre la maduración linfocitaria: 
● Deleción clonal → (Defecto en la Eliminación de Linfocitos autoreactivos). 
● Anergia clonal→ (Defecto en Mecanismos control sobre regulación de Linfocitos autoreactivos). 
 Procesos infecciosos podrían desencadenar una respuesta Autoinmune, por alguno de los siguientes mecanismos: 
Excesiva activación y proliferación Linfocitaria: Existe mayor probabilidad de error 
Mimetismo molecular: Reacción cruzada contra autoantígenos que son similares molecularmente a los microbianos. 
Inflamación: Daño inflamatorio podría exponer antígenos propios que normalmente están ocultos (No expuestos). 
· Las enfermedades autoinmunes por lo general 
· Son crónicas y progresivas 
· Existen enfermedades autoinmunes más delimitadas: cuando el autoantígeno es un 
· órgano específico. Ej: Tiroiditis 
· Muchas son sistémicas: cuando el autoantígeno se encuentra en múltiples tejidos. 
Transtornos autoinmunes:
 Se dan origen cuando el organismo no logra diferenciar lo propio de lo extraño, entonces es reconocido como extraño algún componente del organismo propio, generando una respuesta auto-inmune. Los trastornos autoinmunitarios, son un conjunto de patologías, que se caracterizan de manera general, por producir linfocitos o células efectoras, en contra de un antígeno o algún componente propio del organismo, en uno o varios órganos. 
 Características comunes: 
· Asociación familiar. 
· Predominio en mujeres y en edad media de la vida 
· Manifestaciones clínicas sistémicas o específicas de órganos 
· Infiltración tisular por células mononucleares en los tejidos afectados 
· Asociación con HLA Concomitancia de varias enfermedades en un mismo individuo. 
· Pueden ser monoorganicas (Diabetes tipo I, esclerosis múltiple) o multisistemica (Lupus eritematoso sistémico). 
Inmunodeficiencias:
 Conjunto de enfermedades en las que existen defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario, que pueden ser simultáneas o individuales y con frecuencia son mortales. 
Se clasifican en: 
Inmunodeficiencias Primarias o Congénitas: producidas por defectos genéticos que inducen mayor susceptibilidad a las infecciones por déficit humoral o celular y se manifiestan precozmente. Son 
poco frecuentes, durante la infancia por el desarrollo del sistema inmune hay cierto nivel. 
Inmunodeficiencias Secundarias o Adquiridas: son consecuencias de malnutrición, cáncer, fármacos inmunosupresores e infecciones de las células inmunocompetentes. 
Características generales de las inmunodeficiencias: 
· Susceptibilidad aumentada a las infecciones. 
· Coexistencia de cáncer y enfermedades autoinmunes en pacientes con inmunodeficiencia. 
· A nivel clínico y anatomopatológico, las inmunodeficiencias son extremadamente heterogéneas. 
· Las personas con inmunodeficiencias son susceptibles a tener enfermedades infecciosas 
· Las inmunodeficiencias humorales, predisponen a infecciones bacterianas 
· Las inmunodeficiencias celulares, predisponen a infecciones virales. 
Inmunodeficiencias Primarias: 
La mayoría de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria están determinadas genéticamente y afectan: 
· A las ramas humoral o celular de la inmunidad adaptativa 
· A los mecanismos de defensa de la inmunidad innata 
 Los defectos de la inmunidad adaptativa con frecuencia se clasifican según el principal componente afectado (es decir, linfocitos B o linfocitos T). Sin embargo, estas distinciones no siempre son evidentes; por ejemplo, los defectos de los linfocitos T casi siempre dan lugar a una disminución de la síntesis de anticuerpos, por lo que las deficiencias aisladas de linfocitos T con frecuencia son indistinguibles clínicamente de las deficiencias combinadas de linfocitos T y B.La mayoría de las inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la lactancia, entre los 6 meses y los 2 años de vida, y se detectan porque los lactantes afectados son susceptibles a infecciones de repetición. 
 
 Por ejemplo; los efectos aislados de los linfocitos B, seguidos por una discusión de las inmunodeficiencias combinadas y de los defectos de las proteínas del complemento. 
Los trastornos pueden ser: 
· Humorales: defectos de los LB. 
· Celular: se alteran los linfocitos T. 
· Mixto: se afectan el sistema celular y humoral 
· 
En el sistema de complemento o en otras células del sistema inmune. Como defectos en la producción de Linfocitos B y producción de Ac.
 Por ejemplo: déficit selectivo de Ig: IgG, IgA, Hiper-IgM 
Déficit aislado de IgA: es el más frecuente y puede ser reversible, hay una pérdida de IgA sérica y en mucosas 1/600 personas (asiáticos y negros) 
Etiología: Origen familiar o adquirido, falta diferenciación a células plasmática 
Fisiopatogenia: < IgA > Infecciones respiratorias, gastrointestinal y urogenital
· Frecuentes enfermedades alérgicas y autoinmunes 
· Síndrome de Hiper M: es un descenso de todas las Ig menos la M, por lo que lo que aumenta es la concentración y la relación con las otras Ig mas no la cantidad. Normalmente las Ig se sintetizan en orden: M, D y después G, A y E, esto se llama conexión de isotipos 
· Síndrome de DiGeorge (hipoplasia tímica) 
Inmunodeficiencias Secundarias:
 Son muy comunes la principal es el SIDA, pero cualquier paciente diabético, con EM, fibrosis pulmonar, o diálisis continua termina con un nivel de inmunosupresión. La inmunodeficiencia se traduce en manifestaciones por infecciones comunes, en trastornos neurológicos y diferentes tipos de neoplasias malignas. 
 SIDA (Síndrome de inmunodeficiencia adquirida) : Enfermedad retroviral caracterizada por una profunda inmunodeficiencia que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas 
Principales alteraciones de la funciones inmunitarias en el SIDA 
· Linfopenia.
· Disminución de la función de las células T. 
· Alteración de las células T. 
· Activación policlonal de las células B 
· Alteraciones de los monocitos y macrófagos
· Infecciones Comunes 
· Infección por protozoos y helmintos 
· Criptosporidiosis 
· Toxoplasmosis 
· Neumocistosis 
· Infección por hongos 
· Candidiasis 
· Criptococosis 
· Coccidioidomicosis 
· Histoplasmosis 
· Infecciones bacterianas 
· Micobacteriosis atípicas 
· Nocardiosis 
· Salmonelosis diseminada 
· Infecciones virales 
· CMV 
· Virus herpes simple 
· Virus varicela zoster 
· Neoplasias 
· Sarcoma de Kaposi 
· Linfomas no hodgkin de células B 
· Linfoma primario del encefalo 
· Cáncer infiltrante de cuello uterino.
Bibliografia:
· Udocz Medicina libros, INTRODUCCION A LA INMUNOLOGIA.
· Udocz Medicina libros, INMUNOLOGIA.
· Udocz Medicina guías, SISTEMA INMUNOLOGICO.
· Udocz Medicina guías, TRANSTORNOS DEL SISTEMA INMUNE
· Guía Samuel Reyes, MORFOFISIOPATOLOGÍA I, UNIDAD II