Ap genital femenino y masculino

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EMBRIOLOGIA HUMANA
APARATO GENITAL
Desarrollo del Aparato Genital
Desarrollo del Aparato Genital
Determinación del sexo y Células germinativas primordiales
Desarrollo de la Gónada
Desarrollo de los genitales internos
Desarrollo de los genitales externos
Determinación del sexo cromosómico
La determinación del sexo se realiza en el momento de la fecundación. Si la dotación cromosómica es XX el sexo cromosómico es femenino. Si la dotación cromosómica es XY el sexo cromosómico es masculino
Cromosomas Sexuales y desarrollo del aparato genital
El desarrollo del aparato genital es el resultado de una compleja red de factores genéticos y ambientales, y entre los ambientales incluimos los aspectos referidos al ambiente celular y al medio interno
Dentro de los factores genéticos reconocemos aquellos vinculados con los cromosomas sexuales, pero también con los genes, unidades de información genética contenidas en los cromosomas sexuales pero también en los autosomas.
De este modo puede haber discordancia entre el sexo cromosómico y el sexo génico o el sexo fenotípico del individuo.
Queda aún sin conocerse el 75% de las causas de discordancia entre el sexo genotípico y el fenotipo
Las células germinativas primordiales migran desde el saco vitelino por el mesenterio dorsal hasta el pliegue urogenital
A la sexta semana llegan las células germinativas primordiales a la gónada bipotencial (mesodermo intermedio) e inducen la proliferación del epitelio celómico que las rodean formando los cordones sexuales.
Gónada Bipotencial
Conductos Mesonéfrico y Paramesonéfrico 
Conducto mesonéfrico
Mesonefros
Gónada Bipotencial
Mesenterio Dorsal
Celoma Intraembrionario
Epitelio Celómico
Las Células Germinativas Primordiales 
llegan a la gónada bipotencial
6ªsemana: Gónada Bipotencial, Mesonefros, paramesonefros 
y cond mesonéfrico
Desarrollo del Aparato Genital
Determinación del sexo y Células germinativas primordiales
Desarrollo de la Gónada
Desarrollo de los genitales internos
Desarrollo de los genitales externos
La Gónada Primitiva está formada por cordones sexuales primitivos originados a partir de células de mesodermo intermedio y del epitelio celómico (reborde gonadal)
En el embrión con complemento sexual femenino se produce una segunda generación de cordones sexuales provenientes del epitelio celómico. Cuando llegan las células germinativas primordiales se desarrollan los cordones corticales y los medulares experimentan regresión. Las células de los cordones rodean a las células germinativas primordiales en una estructura esférica que se llama folículo primordial; las células germinativas se diferencian en ovogonias, ovocito I e inicia la meiosis I. El sistema de Wolf experimenta regresión y los conductos paramesonéfricos forman las trompas y el conducto úterovaginal que desemboca en la vejiga por el tubérculo de Müller.
Para el desarrollo del ovario no sólo basta que no esté presente SRY sino que se expresen genes pro ováricos y antitestículos como Wnt4 y Rspo1. Otro gen esencial, que está mapeado en el cromosoma X y que debe estar en doble dosis, es DAX1
Desarrollo de los Genitales Internos
Conductos internos y Gónada Bipotencial
Corte transversal de un embrión de seis semanas
Conductos internos y Gónada Bipotencial
Período Bipotencial o Indiferente del desarrollo Gonadal y de los Genitales Internos (7° semana)
Conductos internos y Gónada Bipotencial
Período Bipotencial
Desarrollo Femenino
Conductos internos y Gónada Bipotencial: Diferenciación Femenina
Repasando la formación de los conductos genitales femeninos
Larsen, 2016
Desarrollo del útero y vagina
Larsen, 2016
Larsen, 2016
Carlson, 2014
Larsen, 2016
Repasando la formación de los genitales internos masculinos
Desarrollo de los genitales externos femeninos
10ª semana: genitales femeninos
El clítoris se hace más pequeño
Desarrollo de los Genitales Externos Masculinos
Carlson, 2014
Desarrollo del Aparato Genital
Desarrollo del aparato Genital. Esquema general
Los desórdenes de la Diferenciación Sexual (DSD) se clasifican en cuatro categorías según las características histológicas de la gónada:
Pseudohermafroditismo femenino (46,XX con dos ovarios)
Pseudohermafroditismo masculino (46,XY con dos testículos)
Hermafroditismo verdadero (tejido ovárico y testicular)
Disgenesia gonadal puede ser mixta (testículo con cintilla gondadal) o pura (cintilla bilateral)
Hiperplasia Suprarrenal Congénita
La forma más frecuente se produce por la deficiencia de 21 hidroxilasa
Autosómica recesiva
Existe una variedad perdedora de sal por deficiencia de mineralocorticoides que sin tratamiento puede llevar a la muerte
El bloqueo de la síntesis de corticoides lleva a la sobreproducción de andrógenos lo cual puede producir virilización de los fetos femeninos o pubertad precoz
Incluida en la pesquisa neonatal
Pseudohermafroditismo masculino (mujeres XY)
Falla en la producción de testosterona
Disgenesia gonadal pura (síndrome de Swyer)
Falla anatómica testicular (regresión testicular)
Agenesia de las células de Leydig
Falla enzimática testicular
Falla en la utilización de testosterona
Deficiencia de 5 alfa reductasa
Deficiencia del receptor de andrógenos:
Insensibilidad completa a los andrógenos
Insensibilidad parcial a los andrógenos
Disgenesia gonadal pura (síndrome de Swyer)
Cariotipo 46,XY
No tiene SRY
No tiene desarrollo gonadal
Tiene útero y trompas y genitales externos femeninos
Agenesia de las células de Leydig 
Cariotipo 46,XY con SRY
Testosterona o DHT disminuidas o ausentes
Los genitales externos son femeninos o ambiguos
Deficiencia de 5 alfa reductasa
Cariotipo 46,XY con SRY
La imposibilidad de sintetizar dihidrotestosterona a partir de testosterona por ausencia de 5 alfa reductasa determina que los genitales internos sean masculinos y sólo haya alteración del desarrollo de los genitales externos que pueden ambiguos o francamente femeninos.
Hermafroditismo verdadero
Gónadas: ovario de un lado y testículo de otro o presencia de ovotestis
Cariotipo
46,XX (57%), 46,XY (13%), o 46,XX/46,XY (30%)
Genitales internos
Derivados mullerianos y wolfianos
Fenotipo variable
Muchas Gracias!!!