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TUMORES HIPOFISARIOS ADENOMA HIPOFISARIO Habilidades •Familiarizarse con los adenomas hipofisarios •Clasificarlos según su función •Relacionar los síntomas con a. El efecto de masa b. Efecto secretor del tumor •Interpretar los exámenes auxiliares fundamentales GENERALIDADES • Las masas intrahipofisarias o paraselares son, en su mayoría, adenomas hipofisarios benignos • Los adenomas hipofisarios no secretores generalmente son de células gonadótropas o nulas y normalmente presentan características compresivas, o bien se diagnostican como incidentalomas • Los adenomas hipofisarios secretores causan síndromes específicos debidos a una producción excesiva de prolactina (prolactinomas), hormona del crecimiento (acromegalia/gigantismo), hormona adrenocorticótropa (enfermedad de Cushing) o, en muy raras ocasiones, hormona tirotropa o gonadotropinas. • El tratamiento de las masas hipofisarias puede realizarse con cirugía, radioterapia o tratamientos médicos específicos CUADRO CLINICO Síntomas por el efecto de masa Síntomas debidos a la alteración de la función Efectos de una masa hipofisaria ESTRUCTURA AFECTADA EFECTO CLÍNICO Hipófisis Retraso del crecimiento, hiposomatotropismo adulto, hipogonadismo, hipotiroidismo, hiposuprarrenalismo Vía óptica Pérdida de la capacidad de percepción del rojo, hemianopsia bitemporal, defecto del campo superior o bitemporal, escotoma, ceguera Hipotálamo Desregulación térmica, obesidad, diabetes insípida; disfunción de la sed, el sueño, el apetito, la conducta y el sistema nervioso autónomo Seno cavernoso Ptosis, diplopía, oftalmoplejía, parestesias faciales Lóbulo temporal Epilepsia uncinada Lóbulo frontal Trastornos de personalidad, anosmia Central Cefalea, hidrocefalia, psicosis, demencia, convulsiones inducidas por risa (crisis gelásticas) Efectos de una masa hipofisaria ESTRUCTURA AFECTADA EFECTO CLÍNICO Vía neuro-oftalmo lógica Defectos de campo: Hemianopsia bitemporal (50%), amaurosis con hemianopsia (12%), hemianopsia contralateral o monocular (7%). Hemianopsia homónima. Escotomas Pérdida de agudeza visual Alteraciones pupilares: Trastornos de la reactividad ante la luz Atrofia óptica Parálisis de nervios craneales: oculomotor, patético, abducens, porción sensitiva del trigémino Nistagmo Alucinaciones visuales Alteraciones hormonales por hipersecreción HORMONA ENFERMEDAD Prolactina Hiperprolactinemia. Adenomas somatotropos Gigantismo y acromegalia Adenomas cortico trópicos Síndrome de Cushing Adenomas tiro tropos (infrecuentes) Hipertiroidismo central Adenomas coronado tropos Suelen ser macro adenomas debutan con trastornos visuales, síntomas de hipopituitarismo o cefalea, la mayoría no son funciona antes Alteraciones hormonales por hipersecreción Apoplejía hipofisaria •Urgencia endocrina •resultado de una hemorragia espontánea o del infarto de un adenoma hipofisario grande o de rápido crecimiento •síntomas más frecuentes: cefalea intensa, rigidez de cuello, lesión de nervios craneales y trastornos visuales bilaterales, alteraciones de conciencia, colapso cardiovascular y coma • Las pruebas de imagen de la hipófisis se revelan una hemorragia intra adenomatosa y una desviación del tallo Pruebas de detección selectiva para adenomas hipofisarios funcionantes HIPERPROLACTINEMIA y PROLACTINOMAS Habilidades El alumno será capaz de: • Definir los tipos de hiperprolactinemia y prolactinoma • Clasificar los prolactinomas según función y tamaño • Identificar la principal causa de estos trastornos • Interpretar los síntomas y signos • Seleccionar las pruebas de mayor sensibilidad para el diagnóstico • Explicar al paciente las orientaciones para la toma de muestra de prolactina basal • Identificar los tipos de tratamiento posibles en un paciente • Identificar los fármacos a utilizar en el paciente. • Mencionar los tratamientos no farmacológicos (quirúrico y radioterapia), así como sus indicaciones 1. Paciente de 32 años con amenorrea secundaria y cefalea difusa a predominio frontal. Al examen físico se detecta secreción blanquecina por ambas mamas, en los exámenes complementarios se observan dos niveles basales de prolactina de 160 y 129 ug/L (normal:<20 µg/l). en base a ello se le indica una RM donde se observa un macroadenoma hipofisiario quístico de 21 mm. La campimetría no arrojó alteraciones. Otras dosificaciones hormonales hipofisarias estuvieron dentro de los límites normales. • Su diagnóstico sería en esta paciente a. Adenoma hipofisario productor de hormona de crecimiento b. Adenoma hipofisario productor de hormona de TSH c. Prolactinoma d. Hiperprolactinemia medicamentosa Hiperprolactinemia • Es el síndrome hipofisario más común con hipersecreción en ambos sexos • Causa patológica más frecuente: los prolactinomas • Los prolactinomas representan cerca del 40% de los adenomas hipofisarios • El prolactinoma es el tumor hipofisario más frecuente en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1). • Los prolactinomas pueden secretar otras hormonas como GH • Los prolactinomas constituyen alrededor del 40% de los adenomas pituitarios subclínicos encontrados hasta en el 10,4% de necropsias Fisiología • LIBERACIÓN • estimulación de los pezones • Estrógenos • TRH • Péptido intestinal vasoactivo (VIP) • INHIBICIÓN • Dopamina A C C IO N ES • ESTIMULA producción de leche • INHIBE la liberación gonadotropinas • INHIBE la liberación de GnRH Causas de la hiperprolactinemia y clasificación VER HARRINSON 20 edición CUADRO 373-5 Causas de la prolactinemia •PROLACTINOMAS. CLINICA CUADRO CLINICO Síntomas debidos a la hiperprolactinemia Síntomas por el efecto de masa CUADRO CLÍNICO DEBIDO A LA HIPERPROLACTINEMIA MUJERES TRIADA: galactorrea, amenorrea e infertilidad 1. Si antes de la menarquía: amenorrea primaria 2. Oligomenorrea 3. Interrupción de la producción hipotalámica de la GnRH e inhibición de la liberación de la LH y FSH: hipogonadismo e infertilidad 4. Importante: El hipogonadismo puede ser reversible con la normalización de la prolactina 5. En mujeres posmenopáusicas: los síntomas predominantes son por el efecto de masa 6. Hirsutismo leve 7. Disminución de la densidad ósea ante cuadro persistente 8. Disminución de la función cognitiva y de la energía HOMBRES: 1. Síntomas de hipogonadismo secundario: a. Disminución de la libido b. Disfunción sexual eréctil c. Infertilidad d. Pérdida de vello corporal e. Ginecomastia 2. Síntomas por efecto de masa 3. La galactorrea es menos frecuente 4. Disminución de la función cognitiva y de la energía CUADRO CLÍNICO DEBIDO AL EFECTO DE MASA 1. Cefalea 2. Defectos del campo visual por compresión del quiasma óptico 3. Oftalmoplejía*: Expansión del tumor, invasión del seno cavernoso 4. Rinorrea*: Invasión de los senos esfenoidales, etmoidales o después de la reducción del tumor debido al tratamiento farmacológico 5. Compresión directa de los tirótropos (TSH) o corticótropos (ACTH): hipotiroidismo secundario e insuficiencia suprarrenal a. ojo: si tumor es muy grande el hipotiroidismo secundario y la insuficiencia adrenal PUEDEN NO SER REVERSIBLES. * Síntomas en estadios avanzados Criterios diagnósticos ✔ PRIMERO. Dosificar prolactina basal. ✔ valor límite: hombres 20 ng/ml. En la mujer: 25 ng/ml ✔ Concentraciones superiores a lo normal pero menores de 100 ng/mL: posible prolactinoma ✔ Concentraciones de 100-200 ng/mL: probable prolactinoma ✔ Concentraciones mayores de 200 ng/mL: suelen ser diagnósticas de un prolactinoma ✔ SEGUNDO. Descartar causas de hiperprolactinemia. ✔ TERCERO: Determinación de TSH y un perfil metabólico completo para excluir anomalías renales y hepáticas (antes de la RMN) ✔ Descartar embarazo en las mujeres premenopáusicas ✔ Evaluar resto de la función hipofisaria: IGF-1, cortisol, ACTH, LH, FSH, testosterona(solo en hombres) y TSH. • CUARTO. Sí prolactina ≥200 ng/mL, con síntomas de masa, u otra sospecha, realizar RMN con gadolinio y con protocolo hipofisario para definir el tamaño y la anatomía del tumor. • QUINTO. (Puede ser antes de la resonancia). Indicar perimetría y campimetría DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HIPERPROLACTINEMIA: REGLA MNEMOTÉCNICA HIGH PROLACTINS TRATAMIENTO GENERALIDADES • Todos los macroprolactinomas requieren tratamiento, ya sea que muestren o no síntomas de compresión • No todos los microprolactinomas requieren tratamiento; deben tratarse solo ante síntomas causados por hiperprolactinemia o aumento rápido de las concentraciones de prolactina indicativas de un tumor en crecimiento. Los microprolactinomas en mujeres posmenopáusicas no suelen requerir tratamiento • El tratamiento de primera elección es médico, no quirúrgico. • Los agonistas de la dopamina son el pilar del tratamiento médico Tratamiento farmacológico • CABERGOLINA (elección) • Primero. iniciar 0.25 mg oral dos veces por semana • Segundo. Repetir dosificación de prolactina a las 4 semana y ajustar dosis • Sí macroprolactinoma, el incremento de las dosis, hasta 1 mg 2 veces por semana, será más corto. Después de 4 semanas puede ajustarse la dosis de 0.25 a 0.5 mg a la semana hasta que se normalicen las concentraciones de prolactina. • En los pacientes con dosis semanales > 2 mg, deben realizarse ecocardiogramas anuales por posibles anomalías valvulares • bromocriptina: 2.5 y 20 mg/día (promedio de 7.5 mg/día). Esta dosis se divide cada 12 a 8 horas • Dosis máxima 20-30 mg/día • Efectos locales: fibrosis perivascular del tumor • Efectos mas frecuentes: nauseas, vómitos, hipotensión ortostática. Tratamiento quirúrgico • CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL normaliza la prolactina en el 65-85% de los pacientes con microadenomas y en el 30-40% de los pacientes con macroadenomas con tasas de recurrencia del 20% durante 10 años • indicaciones. 1. aumento del tamaño de tumor a pesar del tratamiento médico óptimo 2. accidente cerebral vascular hipofisario 3. intolerancia, 4. resistencia o contraindicación de agonistas de la dopamina 5. compresión continua del quiasma óptico 6. filtración de LCR durante la administración de agonistas dopaminérgicos 7. mujeres con macroprolactinomas que desean embarazarse. Radioterapia • cuando el tumor no se puede controlar con agonistas de la dopamina o con cirugía. • Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o malignos • Inconvenientes: inducción de hipopituitarismo y la necesidad de que transcurran años para que sus efectos sean evidentes. TOMA DE MUESTRA PARA PROLACTINA •REQUISITOS Y ORIENTACIONES AL PACIENTE a. Respetar estrictamente las condiciones basales con ayuno y reposo previo a la extracción b. Analizar y de ser posible retirar los fármacos que interfieren en la prueba, según vida media de cada fármaco c. Evitar el ejercicio físico intenso cómo promedio 24 horas antes de la prueba d. En la mujer fértil tomar la muestra en la fase folicular precoz, momento en el cual influyen menos los esteroides gonadales e. No relaciones sexuales en las 48 horas previas f. No estimulación del pezón en las 48 horas previas g. De presentar herpes zóster torácico activo, o traumatismo costal no realizar la prueba. REQUISITOS Y ORIENTACIONES AL PACIENTE • Se contara hasta 4 horas(2-4 horas), test de que el paciente Abra los ojos al despertarse • La(el) paciente debe reposar en un sillón cómodo en el laboratorio durante 30 minutos antes de la toma de muestra • Si el paciente necesitará toma de una segunda muestra, nunca realizar, está segunda muestra, después de las 10 de la mañana (Pool de prolactina) PERIMETRIA Y CAMPIMETRIA 1. Paciente femenina de 41 años con amenorrea secundaria, galactorrea, cefalea y niveles de prolactina de 65 ug/L. En la RM se evidencia un tumor hipofisiario de 25 mm que conduce al diagnóstico de prolactinoma y se empieza tratamiento medicamentoso. Después de tres años de tratamiento el tumor presentó incremento de tamaño, constatado por una nueva resonancia. La paciente presenta intensificación de los síntomas y alteraciones de la campimetría. ¿Cuál usted cree que sería la conducta a seguir más adecuada en este momento? a. Incrementar dosis del medicamento b. Sugerir radioterapia c. Sugerir cirugía transesfenoidal d. Solo conducta expectante ESTUDIO INDEPENDIENTE • PRUEBA DE RESPUESTA DE PROLACTINA A ANTAGONISTAS DOPAMINÉRGICOS O A TRH
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