DOC-20240307-WA0002.

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Sistema tegumentario cap. 25 
la piel es también un órgano sensitivo muy avanzado e incluso tiene importantes funciones 
endocrinas, en particular la síntesis de vitamina D que la exposición al sol «potencia». 
compuesta de varios tipos de células y estructuras que actúan de forma interdependiente y 
cooperativa: 
 Las células epiteliales escamosas (queratinocitos) 
 Los melanocitos 
 Células dendríticas. 
 Linfocitos 
 La piel es un ecosistema grande y complejo que proporciona nichos para un espectro 
amplio de microorganismos, incluidas bacterias, hongos, virus y ácaros. 
 Las fibras nerviosas aferentes y un grupo diverso de estructuras especializadas 
asociadas, demonizadas órganos neurales terminales 
 Anejos 
 
 
TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS MELANOCITOS 
 
 Peca (efélide) Las pecas son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la infancia 
en los sujetos con piel clara. No está claro si las pecas se deben a una anomalía focal 
en la producción del pigmento en un campo delimitado de melanocitos, a un aumento 
de la transferencia de melanina a los queratinocitos basales adyacentes o a alguna 
combinación de ellos. MORFOLOGÍA: son generalmente máculas pequeñas de color 
marrón oscuro o claro que aparecen después de la exposición al sol La 
hiperpigmentación de las pecas se debe a una mayor cantidad del pigmento melanina 
dentro de los queratinocitos basales. Los melanocitos asociados pueden estar 
ligeramente aumentados de tamaño, pero tienen una densidad normal. Una vez 
presentes, las pecas se aclaran y oscurecen de forma cíclica durante el invierno y el 
verano, respectivamente. Esto no se debe a un cambio en el número de melanocitos, 
sino en el grado de pigmentación. 
 Lentigo Manchas pequeñas de color marrón en la piel. Crecimiento benigno de 
melanocitos. Aparece a cualquier edad, más común en bebés y niños. Sin preferencia 
por sexo o raza. Causa y patogenia desconocida. MORFOLOGÍA: Máculas o placas 
pequeñas, ovaladas y marrones. Hiperplasia melanocítica lineal en la capa basal de la 
epidermis. No forman nidos y no se oscurecen con el sol . 
 Nevo melanocítico (nevo pigmentado lunar: Los nevos melanocíticos (conocidos 
coloquialmente como lunares) son neoplasias benignas frecuentes causadas en la 
mayoría de los casos por mutaciones activadoras adquiridas de componentes de la vía 
de transmisión de señales de RAS. Los nevos melanocíticos adquiridos son el tipo 
más frecuente y se encuentran en casi todos los sujetos. 
Patogenia: Las mutaciones en RAS o BRAF activan el crecimiento celular. 
La senescencia inducida por oncogenes previene el desarrollo de melanoma en la 
mayoría de los casos. 
El melanoma y algunas lesiones precursoras no presentan esta respuesta protectora. 
MORFOLOGIA. Apariencia: Máculas o pápulas pequeñas (menos de 6 mm) de 
color marrón claro a oscuro. Pigmentación uniforme. Bordes redondeados bien 
definidos. Pueden ser más destacados durante el embarazo. 
Evolución: 
 Nevos de la unión: células redondas en la unión dermoepidérmica. 
 Nevos compuestos: células en nidos o cordones en la dermis. 
 Nevos intradérmicos: células en la dermis, sin nidos epidérmicos. 
Senescencia inducida por oncogenes: Las células superficiales son grandes, 
producen melanina y crecen en nidos. Las células profundas son pequeñas, no 
pigmentan y crecen en cordones o aisladas. Las células más profundas pueden 
adquirir un aspecto fusiforme y "neuroide". 
 
 
 Nevos displásicos: Los nevos displásicos son importantes porque pueden ser 
precursores directos del melanoma, y cuando son múltiples son un marcador de un 
mayor riesgo de melanoma: La asociación entre nevos melanocíticos y melanomas 
se conoce desde hace 200 Los nevos displásicos son indicadores de un mayor riesgo 
de melanoma. El riesgo de transformación maligna es bajo en nevos displásicos 
aislados. 
 
Evidencia de la relación entre nevos displásicos y melanoma: Estudios en familias 
con síndrome del nevo displásico (SND): Herencia autosómica dominante. Mayor 
riesgo de melanoma (más del 50% a los 60 años). Melanomas múltiples en algunos 
casos. Estudios histológicos: transformación de nevos displásicos en melanomas. 
Patogenia: Los nevos displásicos, al igual que los nevos tradicionales, con frecuencia 
presentan mutaciones activadoras en los genes NRAS y BRAF. 
No todos los pacientes con mutaciones en CDKN2A o CDK4 tienen nevos 
displásicos. 
No todos los nevos displásicos familiares se asocian a mutaciones en estos genes. 
Sujetos con síndrome del nevo displásico: 
Presentan mutaciones heredadas con pérdida de función en CDKN2A. 
CDKN2A codifica proteínas como p16, un inhibidor de CDK4 y CDK6. 
Algunas familias afectadas tienen mutaciones en CDK4 que la hacen resistente a la 
inhibición por p16. MORFOLOGIA: Características clínicas: Más grandes que la 
mayoría de los nevos adquiridos (diámetro > 5 mm). Personas con síndrome del nevo 
displásico pueden tener cientos de lesiones. Aspecto variable: máculas planas, placas 
elevadas con superficie rugosa, lesiones en forma de diana. Se reconocen por: gran 
tamaño, pigmentación variable y bordes irregulares. Predominantemente adquiridos, 
no congénitos. 
Presenta en zonas expuestas y no expuestas al sol. 
Características microscópicas: Afectan epidermis y dermis. Atipia arquitectónica y 
citológica. Nidos de células névicas aumentados de tamaño, fusionadas o unidas. 
Sustitución de la capa basal normal por células névicas (hiperplasia lentiginosa). 
Aumento de tamaño nuclear, contornos irregulares e hipercromáticos. Infiltrados 
linfocíticos, incontinencia de melanina y fibrosis lineal en la dermis. 
 
 
 Melanoma: El melanoma es el más mortal de todos los cánceres cutáneos y está 
ligado fuertemente a mutaciones adquiridas causadas por la exposición a la radiación 
UV de la luz solar: Neoplasia maligna relativamente frecuente. Potencialmente 
curable si se detecta y trata en sus fases iniciales. Mayoría de casos se presenta en la 
piel. Localizaciones menos frecuentes: mucosas oral y anogenital, esófago, meninges 
y úvea del ojo, detección y tratamiento: Mayor concienciación pública sobre los 
signos del melanoma cutáneo. La mayoría de los casos se curan mediante exéresis 
quirúrgica. Disminución de la mortalidad en los últimos años. Reducción 
posiblemente atribuida a la eficacia de los inhibidores del punto de control 
inmunológico en el tratamiento del melanoma. 
Patogenia: Factores hereditarios: 10-15% de los casos son hereditarios. 
Patrón autosómico dominante con penetrancia variable. 
Asociado a mutaciones en genes de la línea germinal que regulan la progresión del 
ciclo celular o la expresión de la telomerasa. 
Factores ambientales: 
La exposición a la radiación UV de la luz solar es el principal factor de riesgo. La 
radiación UV produce acumulación de mutaciones en los melanocitos. Los 
melanomas surgen con mayor frecuencia en zonas expuestas al sol. Las personas con 
piel clara tienen un mayor riesgo. Otras variantes genéticas heredadas disminuyen la 
producción de melanina y aumentan el riesgo. 
Relación con la exposición solar: Las quemaduras intensas al principio de la vida son 
un factor de riesgo importante. La luz solar no siempre es un factor predisponente 
esencial. 
Otros factores ambientales pueden contribuir al riesgo. 
Otros aspectos relevantes: La secuenciación de genomas de melanoma ha demostrado 
una alta frecuencia de mutaciones con la firma del daño UV. Los melanomas pueden 
surgir en zonas no expuestas al sol. 
 
El «impulsor» más frecuente de las mutaciones en el melanoma afecta al 
control del ciclo celular, a las vías que favorecen el crecimiento y a la 
telomerasa. Algunas de las mutaciones más frecuentes son las siguientes: 
Mutaciones que afectan a los genes del control del ciclo celular. 
Mutaciones que activan vías de transmisión de señales en favor del 
crecimiento.Mutaciones que activan la telomerasa 
 
 
 
MORFOLOGIA: 
Diferencias con los nevos 
benignos: 
 Variaciones de 
color: negro, marrón, rojo, 
azul oscuro, gris. 
 Hipopigmentación: zonas 
blancas o color carne. 
 Bordes 
irregulares: mellados. 
Fases de crecimiento: 
 Radial: propagación 
horizontal en epidermis y 
dermis superficial. 
o Lentigo maligno. 
o Extensión 
superficial. 
o Melanoma 
lentiginoso 
acro/mucoso. 
 Vertical: invasión de la 
dermis profunda. 
o Nódulo. 
o Metastásico 
potencial. 
Características celulares: 
 Células más grandes que 
las normales. 
 Núcleos ampliados con 
contornos irregulares. 
 Cromatina en la periferia 
nuclear. 
 Nucléolos rojos 
prominentes. 
Diagnóstico diferencial: 
 Nevos melanocíticos. 
 Tumores melanocíticos 
con potencial maligno 
incierto. 
Pronóstico: 
 Se basa en características 
patológicas: 
o Espesor de Breslow 
(profundidad de la 
invasión). 
o Número de mitosis. 
o Signos de regresión 
del tumor. 
o Ulceración de la 
epidermis. 
o Infiltración de 
linfocitos. 
o Localización. 
 Biopsia de ganglio 
linfático centinela. 
 Afectación ganglionar: 
micrometástasis. 
 
 
Características clínicas 
Signos de alarma (ABCDE): 
Asimetría: La lesión no es simétrica. 
Bordes irregulares: Los bordes son ondulados o dentados. 
Color variado: La lesión tiene diferentes colores (negro, marrón, rojo, azul). 
Diámetro aumentado: La lesión es mayor de 6 mm. 
Evolución o cambio: La lesión cambia de tamaño, forma o color. 
Otros síntomas: Prurito o dolor en la lesión. Mayoría de las lesiones son mayores de 
10 mm al diagnosticarse. 
Importancia de la detección temprana: El melanoma metastásico es resistente a la 
quimioterapia y radioterapia tradicionales. La detección temprana permite la 
extirpación completa y la mejoría del pronóstico. 
Tratamientos: 
Fármacos dirigidos contra las vías de RAS y PI3K/AKT: 
Eficaces en el melanoma metastásico. Se basan en la información molecular de la 
patogenia del melanoma. Combinaciones personalizadas según las mutaciones 
tumorales. 
Inhibidores de los puntos de control inmunológico: Estimulan el sistema 
inmunológico para atacar al tumor. El melanoma es una de las neoplasias que mejor 
responde a estos inhibidores. Optimizar la respuesta sin efectos secundarios 
autoinmunitarios es el objetivo actual. 
 
 
Conceptos clave 
Lesiones melanocíticas benignas y malignas 
• La mayoría de los nevos melanocíticos tienen mutaciones activadoras en BRAF o, 
con menor frecuencia, en RAS, pero gran parte de ellos nunca sufren una 
transformación maligna. 
• A la mayoría de los nevos displásicos esporádicos es mejor considerarlos 
marcadores de riesgo de melanoma en lugar de lesiones premalignas. 
• El melanoma es una neoplasia muy agresiva ligada a la exposición al sol; el riesgo 
de propagación puede predecirse por varias características del tumor, en particular el 
espesor vertical de los tumores extirpados. 
• El melanoma incita a menudo una respuesta inmunitaria en el huésped y, a 
menudo, muestra respuestas llamativas a los tratamientos del punto de control 
inmunitario que potencian la inmunidad por los linfocitos T. 
 
 
TUMORES EPITELIALES BENIGNOS 
Neoplasias epiteliales cutáneas benignas: Son tumores frecuentes que se derivan del epitelio 
escamoso estratificado queratinizado de la epidermis, los folículos pilosos y las glándulas 
cutáneas. Recapitulan Con frecuencia imitan las estructuras de las que proceden. 
Preocupación por malignidad: Su apariencia puede generar dudas sobre si son cancerosas, 
especialmente si están pigmentadas o inflamadas. Biopsia: A menudo se requiere una biopsia 
para confirmar el diagnóstico. Síndromes asociados a cáncer: En casos muy poco frecuentes, 
pueden ser un indicio de síndromes que se asocian a cánceres viscerales potencialmente 
mortales. como los triquilemomas múltiples en el síndrome de Cowden o las neoplasias 
sebáceas múltiples en el síndrome de Muir-Torre. Diagnóstico temprano: El diagnóstico 
preciso de estos tumores puede facilitar la identificación del síndrome subyacente y la 
implementación de las medidas clínicas adecuadas. 
1. Queratosis seborreicas: Estos tumores epidérmicos comunes son más frecuentes en 
personas de mediana edad o mayores y suelen aparecer espontáneamente. Son más 
numerosos en el tronco, pero también pueden afectar las extremidades, la cabeza y el 
cuello. En personas de piel oscura, las múltiples queratosis seborreicas en la cara se 
conocen como dermatosis papulosa nigra, presente en hasta el 35% de los adultos 
afroamericanos. 
La patogenia de las queratosis seborreicas implica mutaciones activadoras del 
receptor 3 para el factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR3), un receptor tirosina 
cinasa, que se encuentran en muchas de estas lesiones. Estas mutaciones se cree que 
impulsan el crecimiento del tumor. En ocasiones, las queratosis seborreicas pueden 
aparecer repentinamente y en gran número como parte de un síndrome paraneoplásico 
conocido como signo de Leser-Trélat. Esto posiblemente se deba a la estimulación de 
los queratinocitos por el factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α) producido 
por células tumorales, especialmente los carcinomas del tubo digestivo. 
MORFOLOGIA: La queratosis seborreica se presenta típicamente como placas 
redondas, planas y en forma de moneda de varios tamaños, con pigmentación 
uniforme que varía de claro a oscuro y una superficie aterciopelada o granular. Al 
observarlas con una lupa, se pueden ver pequeños orificios redondos de queratina, 
útiles para distinguirlas del melanoma. Histológicamente, estas lesiones son 
exofíticas y están bien delimitadas de la epidermis circundante. Están compuestas por 
células basales que muestran pigmentación de melanina variable, con una producción 
abundante de queratina en la superficie y la presencia característica de quistes córneos 
y quistes por invaginación. En casos de irritación e inflamación, pueden presentar 
áreas de diferenciación escamosa arremolinada. 
2. Acantosis nigricans: La acantosis nigricans puede ser un signo cutáneo importante 
de varios trastornos benignos y malignos subyacentes. es un trastorno caracterizado 
por piel engrosada e hiperpigmentada con una textura aterciopelada que típicamente 
se presenta en las zonas de flexión como axilas, pliegues cutáneos del cuello, regiones 
inguinales y anogenital 
Se divide en dos tipos en función del trastorno subyacente. 
-En al menos el 80% de los casos, la acantosis nigricans está relacionada con 
trastornos benignos y se desarrolla gradualmente, generalmente durante la infancia o 
la pubertad. Puede manifestarse como 1 un rasgo autosómico dominante con 
penetrancia variable, 2 asociado con obesidad o anomalías endocrinas (especialmente 
tumores hipofisarios o pineales y diabetes), o 3 como parte de varios síndromes 
congénitos poco comunes. Las asociaciones más comunes son con obesidad y 
diabetes. 
-En el resto de los casos, la acantosis nigricans se asocia con cánceres, principalmente 
adenocarcinomas digestivos, típicamente en adultos de mediana edad y mayores. En 
este contexto, se considera un fenómeno paraneoplásico, probablemente debido a 
factores de crecimiento liberados por los tumores. 
Patogenia: la característica unificadora de todos los tipos de acantosis nigricans es un 
trastorno que conduce a un aumento de las señales procedentes del receptor para los 
factores de crecimiento en la piel 
La forma familiar de acantosis nigricans se vincula con mutaciones activadoras en la 
línea germinal del receptor tirosina cinasa FGFR3, el mismo receptor asociado a las 
queratosis seborreicas. Estas mutaciones pueden presentarse solas o junto con 
deformidades esqueléticas. En pacientes con diabetes tipo 2, la hiperinsulinemia se 
atribuye al aumento de la estimulación del receptor 1 para el factor de crecimientoinsulínico (IGFR1), que activa las mismas vías de señalización que FGFR3. En 
cuanto a la acantosis nigricans paraneoplásica, se ha observado en algunos casos una 
asociación con altos niveles de TGF-α, lo que puede llevar a una activación excesiva 
del receptor para el factor de crecimiento epidérmico (EGFR) en la piel. 
MORFOLOGIA: Todas las formas de acantosis nigricans comparten características 
histológicas similares. La epidermis y las papilas dérmicas subyacentes se ondulan 
significativamente, formando numerosos picos y valles repetidos. Puede haber 
hiperplasia variable, junto con hiperqueratosis y una ligera hiperpigmentación de la 
capa de células basales, aunque no se observa hiperplasia melanocítica. 
 
3. Pólipo fibroepitelial: El pólipo fibroepitelial, también conocido como acrocordón, 
papiloma escamoso o papiloma cutáneo, es una lesión cutánea común que suele 
aparecer en personas de mediana edad o mayores en el cuello, tronco, cara y áreas 
intertriginosas. En raras ocasiones, pueden observarse pólipos fibroepiteliales junto 
con tumores del mesénquima perifolicular en el síndrome de Birt-Hogg-Dubé, pero 
la mayoría son esporádicos. 
Los pólipos fibroepiteliales generalmente no tienen consecuencias significativas, 
pero a veces pueden asociarse con diabetes, obesidad y poliposis intestinal. Es 
interesante notar que, al igual que los nevos melanocíticos y los hemangiomas, estos 
pólipos tienden a aumentar en número o tamaño durante el embarazo, posiblemente 
debido a influencias hormonales. MORFOLOGIA: Los pólipos fibroepiteliales son 
tumores blandos, de color carne y en forma de bolsa, que están generalmente unidos 
a la piel circundante por un tallo delgado. Histológicamente, están centrados en un 
eje fibrovascular revestido por un epitelio escamoso benigno. A veces, pueden 
experimentar necrosis isquémica debido a la torsión, lo que puede causar dolor y 
requerir su extirpación. 
 
4. Quiste de inclusión epitelial o folicular (quiste sebáceo): Los quistes de inclusión 
epitelial, también conocidos como quistes sebáceos, son lesiones comunes causadas 
por la invaginación y expansión quística de la epidermis o, con mayor frecuencia, de 
un folículo piloso. Cuando son grandes, pueden romperse debido a lesiones 
traumáticas, lo que provoca la extravasación de queratina hacia la dermis y 
desencadena una respuesta inflamatoria granulomatosa extensa y a menudo dolorosa. 
 
 
TUMORES DE LOS ANEJOS 
Los tumores de los anejos cutáneos son neoplasias que se originan en las estructuras de la 
piel, como los folículos pilosos y las glándulas sebáceas, y pueden presentar diferentes 
significados clínicos: 
Algunos son benignos pero pueden confundirse con cánceres cutáneos, como el carcinoma 
basocelular. 
Otros tumores de los anejos se asocian a mutaciones en la línea germinal en genes 
supresores tumorales. Otros están asociados con mutaciones genéticas hereditarias que 
predisponen a neoplasias malignas internas, como el síndrome de Cowden, que aumenta el 
riesgo de cáncer endometrial y de mama. 
Los tumores de los anejos pueden manifestarse como pápulas y nódulos de color carne en 
áreas específicas del cuerpo. 
Algunos ejemplos incluyen: 
 El poroma ecrino, que se encuentra principalmente en palmas y plantas debido a la 
alta densidad de glándulas sudoríparas. 
 El cilindroma, que usualmente aparece en la frente y el cuero cabelludo, formando 
nódulos que eventualmente pueden crecer en forma de sombrero, a menudo asociado 
a mutaciones del gen supresor de tumores CYLD. 
 El siringoma es una lesión con diferenciación ecrina que se presenta comúnmente 
como pequeñas pápulas marrones alrededor de los párpados superiores. 
 El adenoma sebáceo puede estar relacionado con neoplasias malignas internas en el 
síndrome de Muir-Torre, así como con un subgrupo de casos del síndrome de Lynch, 
que está asociado con deficiencias genéticas en la reparación de errores de 
emparejamiento del ADN. 
 El pilomatricoma, que muestra diferenciación del folículo piloso, está asociado con 
mutaciones activadoras en el gen CTNNB1, que es crucial para el desarrollo del pelo 
y su regulación. 
 Los tumores de los anejos pueden mostrar diferenciación principalmente apocrina y 
suelen surgir en áreas donde las glándulas apocrinas son más comunes, como la axila 
y el cuero cabelludo. 
MORFLOGIA: El cilindroma está formado por grupos de células que se asemejan a 
la capa basal normal de la piel o de los anejos (llamadas células basaloides), que se 
disponen como piezas de rompecabezas dentro de una matriz fibrosa en la dermis. 
 El tricoepitelioma es una proliferación de células basaloides que forman estructuras 
primitivas similares a los folículos pilosos. 
 El adenoma sebáceo presenta una proliferación lobular de células sebáceas con un 
aumento de células basaloides en la periferia y células sebáceas más maduras en el 
centro, que tienen un citoplasma lleno de burbujas debido a la presencia de vesículas 
lipídicas. 
 Los pilomatrixomas están compuestos por células basaloides que muestran una 
diferenciación similar a la porción germinal del bulbo piloso en la fase de crecimiento 
anágena. 
 El carcinoma apocrino muestra una diferenciación ductal con secreción prominente 
similar a la glándula apocrina normal, y su patrón de crecimiento infiltrante indica 
malignidad. 
Los tumores de los apéndices cutáneos, aunque mayormente benignos, también pueden ser 
malignos. En particular, en los tumores apocrinos, las formas malignas son más prevalentes 
que las benignas. El carcinoma sebáceo, que se origina en las glándulas de Meibornio del 
párpado, puede ser agresivo y propenso a metástasis. Los carcinomas ecrinos y apocrinos 
pueden ser confundidos con adenocarcinomas metastásicos debido a su capacidad para 
formar estructuras glandulares. 
TUMORES EPIDÉRMICOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS 
1. queratosis actínica: La queratosis actínica es una lesión cutánea comúnmente 
encontrada en áreas dañadas por el sol, caracterizada por hiperqueratosis. Afecta 
especialmente a personas con piel poco pigmentada y puede ser inducida por 
exposición a radiación ionizante, hidrocarburos industriales y arsenicales. Estas 
lesiones pueden progresar hacia el carcinoma epidermoide cutáneo, similar a las 
lesiones precursoras del cáncer de cuello uterino. MORFOLOGIA, las queratosis 
actínicas suelen ser pequeñas, con un diámetro inferior a 1 cm, y presentan color 
marrón, rojizo o piel, con una textura rugosa similar al papel de lija. En casos 
avanzados, pueden formar un "cuerno cutáneo" prominente. Son más comunes en 
áreas expuestas al sol como la cara, brazos y dorso de las manos. En los labios pueden 
aparecer lesiones similares, conocidas como queilitis actínicas. Microscópicamente, 
se observa atipia citológica en las capas más profundas de la epidermis, con hiperplasia 
o atrofia de las células basales. Las células basales atípicas muestran un citoplasma 
rosado o rojizo debido a la disqueratosis, y hay presencia de puentes intercelulares. La 
dermis superficial exhibe elastosis, caracterizada por fibras elásticas engrosadas de 
color azul grisáceo, probablemente debido a la síntesis anómala de fibras elásticas por 
fibroblastos dañados por el sol. El estrato córneo está engrosado y las células a menudo 
conservan sus núcleos (paraqueratosis). 
Queratosis actínicas pueden volverse malignas. Se justifica su extirpación local. 
Iniquidad activa el sistema inmunitario y puede eliminar hasta el 50% de las lesiones. 
 
2. Carcinoma epidermoide: El carcinoma epidermoide es el segundo tumor más común 
en áreas expuestas al sol en personas mayores. Tiene mayor incidencia en hombres y 
generalmente se descubre en etapas tempranas, siendo extirpable en la mayoría de los 
casos. Menos del 5% se diseminan a ganglios linfáticos regionales, pero pueden 
invadir profundamente el tejido subcutáneo. Patogenia: Lacausa más importante de 
carcinoma epidermoide es el daño del ADN inducido por la exposición a la luz UV. 
La incidencia del carcinoma epidermoide está relacionada con la exposición solar y la 
inmunodepresión, especialmente en pacientes con trasplantes de órganos. La 
inmunodepresión puede aumentar la carcinogenia al disminuir la vigilancia 
inmunológica y aumentar la susceptibilidad a la infección y la transformación viral 
por el virus del papiloma humano (VPH), especialmente los subtipos 5 y 8. Otros 
factores de riesgo incluyen exposición a sustancias carcinógenas industriales, úlceras 
crónicas, cicatrices de quemaduras antiguas, ingestión de arsenicales, radiación 
ionizante y consumo de tabaco y mascado de areca. Las mutaciones en el gen TP53 
son comunes en las queratosis actínicas, sugiriendo que la disfunción de p53 es 
temprana en el desarrollo de los tumores inducidos por el sol. p53 normalmente 
detiene el ciclo celular para permitir la reparación del ADN, pero cuando esta función 
está alterada, el daño del ADN puede repararse de manera incorrecta, lo que lleva a 
mutaciones y carcinogénesis. La xerodermia pigmentaria, un trastorno hereditario que 
afecta la reparación del ADN, también aumenta el riesgo de carcinoma epidermoide. 
El carcinoma epidermoide es causado por múltiples mutaciones, incluyendo aquellas 
que afectan a p53, RAS y Notch, que contribuyen al proceso de transformación celular. 
Resumir. MORFOLOGIA Los carcinomas epidermoides in situ se presentan como 
placas rojas y descamativas, mientras que los tumores invasivos son nodulares y 
pueden ulcerarse, con presencia de queratina visible como escamas hiperqueratósicas. 
En el carcinoma in situ, las células atípicas afectan a todos los niveles de la epidermis, 
mientras que en el carcinoma invasivo se observan diferentes grados de diferenciación, 
desde células poligonales con queratinización extensa hasta células muy anaplásicas 
con queratinización abortiva. En algunos casos, se requieren tinciones 
inmunohistoquímicas para confirmar el diagnóstico. 
3. Carcinoma basocelular: El carcinoma basocelular es un tumor cutáneo con un 
carácter invasivo local especial que se asocia a mutaciones que activan la vía de 
transmisión de señales Hedgehog. 
El carcinoma basocelular es el cáncer de piel más común, con alrededor de 1 millón 
de casos al año en los Estados Unidos. Aunque crece lentamente y generalmente no se 
propaga, puede causar desfiguraciones si no se trata a tiempo. Se presenta 
principalmente en áreas expuestas al sol en adultos mayores con piel pigmentada. La 
detección temprana y la extirpación local son efectivas para curarlo, pero puede ser 
más agresivo en personas con sistemas inmunológicos debilitados o trastornos 
genéticos específicos. 
Patogenia La mayoría de los carcinomas basocelulares tienen mutaciones que llevan 
a una falta de control de las señales Hedgehog. 
El síndrome del carcinoma basocelular nevoideo (SCBCN), también conocido como 
síndrome del nevo basocelular o de Gorlin, es un trastorno genético autosómico 
dominante que causa múltiples carcinomas basocelulares, así como otros tumores y 
anomalías del desarrollo. Este síndrome está asociado con mutaciones en el gen 
PTCH, un supresor tumoral que forma parte de la vía de señalización Hedgehog. Las 
mutaciones en PTCH llevan a una activación constitutiva de la vía Hedgehog, lo que 
resulta en el desarrollo de carcinomas basocelulares. Estas mutaciones también son 
comunes en los carcinomas basocelulares esporádicos, y muchas de ellas están 
relacionadas con la exposición a la luz UV. Este conocimiento ha permitido el 
desarrollo de inhibidores de la vía Hedgehog para su uso en el tratamiento clínico de 
estos tumores. MORFOLOGIA: Los carcinomas basocelulares generalmente se 
presentan como pápulas perladas con dilatación de vasos sanguíneos subepidérmicos 
(telangiectasias). Algunos contienen melanina, simulando nevos melanocíticos o 
melanomas superficiales. Las lesiones avanzadas pueden ulcerarse y provocar 
invasión local extensa del tejido facial. Una variante común es el carcinoma 
basocelular superficial, que aparece como una placa eritematosa, a veces pigmentada, 
similar al melanoma temprano. 
En histología, las células tumorales se asemejan a las células basales normales de la 
epidermis y pueden surgir de la epidermis o del epitelio folicular. Hay dos patrones 
principales: crecimiento multifocal superficial y lesiones nodulares más profundas. 
Las células tumorales tienden a organizarse en cordones e islotes con núcleos 
hipercromáticos y rodeadas de fibroblastos y linfocitos. El estroma se retrae alrededor 
del carcinoma, creando hendiduras distintivas que ayudan a diferenciarlo de otros 
tumores de anejos cutáneos 
 
 
Conceptos clave: tumores epidérmicos malignos 
La incidencia del carcinoma basocelular y del epidermoide se 
correlaciona fuertemente con el aumento de la exposición solar 
a lo largo de la vida. 
• El carcinoma epidermoide cutáneo puede progresar a partir 
de queratosis actínicas, pero también a partir de la exposición 
a sustancias químicas, en las zonas de quemaduras térmicas 
o asociado a la infección por el VPH en el marco de la inmunodepresión. 
• El carcinoma epidermoide cutáneo puede producir metástasis, 
pero es mucho menos activo que el carcinoma epidermoide en 
las mucosas. 
• El carcinoma basocelular, la neoplasia maligna más frecuente en 
todo el mundo, es un tumor muy invasivo a nivel local asociado 
a mutaciones que activan las vías de transmisión de señales 
Hedgehog. Las metástasis son muy infrecuentes. 
 
TUMORES DE LA DERMIS 
La dermis es una capa de la piel que contiene músculo liso, pericitos, fibroblastos, tejido 
neural y endotelio. Aunque pueden surgir neoplasias que involucran estos elementos en la 
piel, la mayoría afecta también a tejidos blandos y vísceras, o son poco comunes para ser 
mencionadas. Sin embargo, este apartado se centra en dos neoplasias dérmicas - una benigna 
y otra maligna - que se originan principalmente en la piel. 
1. Fibrohistiocitoma benigno (dermatofibroma): es una neoplasia dérmica benigna 
que comúnmente afecta a adultos, principalmente en las piernas de mujeres jóvenes 
o de mediana edad. Por lo general, son asintomáticos o causan un dolor leve y su 
tamaño puede variar con el tiempo. Aunque su causa exacta es desconocida, 
algunos casos pueden ser el resultado de una respuesta anormal a lesiones o 
inflamación. Sin embargo, se han identificado genes de fusión en algunos casos, lo 
que sugiere que podrían ser neoplasias verdaderas, posiblemente compuestas por 
células dendríticas dérmicas. MORFOLOGA: 
Los fibrohistiocitomas benignos, como los dermatofibromas, son pápulas firmes de 
color marrón claro a oscuro, generalmente menores de 1 cm de diámetro, pero 
pueden crecer activamente. Están compuestos por células fusiformes benignas 
dispuestas en una masa no encapsulada en la dermis media, a veces extendiéndose 
hacia la grasa subcutánea. Frecuentemente muestran hiperplasia de la epidermis 
encima de la masa tumoral. Se observan variantes histológicas, como formas más 
celulares o tumores con cúmulos de sangre extravasculares y hemosiderina. 
(variantes aneurismáticas). 
2. Dermatofibrosarcoma protuberans: El dermatofibrosarcoma protuberans es un tipo 
de fibrosarcoma que afecta la piel. Aunque es localmente invasivo y puede recurrir, 
raramente se disemina a otras áreas del cuerpo. Las metástasis son más comunes en 
tumores con características celulares anómalas. Patogenia: La característica 
molecular del dermatofibrosarcoma protuberans es una translocación que afecta a 
los genes que codifican el colágeno 1A1 (COL1A1) y el factor de crecimiento 
derivado de las plaquetas ~ (PDGF/3 La fusión génica activa la expresión de 
PDGFβ, estimulando el crecimiento tumoral a través de un ciclo autocrino. El 
tratamiento principal es la extirpaciónlocal amplia, pero en casos avanzados se 
usan inhibidores de la tirosina cinasa para PDGFβ. La interrupción del tratamiento 
puede provocar la reaparición del tumor, requiriendo un manejo continuo. 
MORFOLOGIA; El dermatofibrosarcoma protuberans suele presentarse como un 
nódulo en el tronco, dentro de una placa dura, a veces ulcerada. Está compuesto por 
fibroblastos en un patrón estoriforme, con poca actividad mitótica. A menudo se 
extiende hacia la grasa subcutánea, formando un patrón en "panal de abeja". Se 
requiere una extirpación amplia para evitar la recurrencia local. 
 
TUMORES DE CÉLULAS QUE MIGRAN A LA PIEL 
 
Además de los tumores cutáneos primarios, hay trastornos proliferativos que involucran células cuyos 
orígenes están fuera de la piel pero que luego se asientan en ella. 
1. Micosis fungoide (linfoma cutáneo de linfocitos T): El linfoma cutáneo de linfocitos 
T (LCLT) comprende varios trastornos linfoproliferativos que afectan la piel, siendo 
uno de ellos la micosis fungoide, un linfoma de linfocitos T CD4+ con alojamiento 
cutáneo. En su forma temprana, se manifiesta como placas descamativas de color 
rojizo en el tronco, pudiendo progresar a placas elevadas y nódulos fungoides. Su 
pronóstico está relacionado con la extensión de la enfermedad y su progresión. Las 
células neoplásicas en LCLT suelen ser clones de linfocitos T CD4+ que se alojan en 
la piel. Se utilizan tratamientos tópicos para lesiones tempranas y quimioterapia 
sistémica para enfermedad avanzada. La morfología distintiva del linfoma cutáneo de 
linfocitos T tipo micosis fungoide se caracteriza por células atípicas que forman 
agregados en banda en la dermis superficial e invaden la epidermis como células 
aisladas y grupos pequeños (microabscesos de Pautrier). Estas células tienen núcleos 
muy plegados, lo que les da un contorno cerebriforme. A medida que la enfermedad 
progresa, los linfocitos malignos pueden perder su epidermotropismo y crecer en 
profundidad hacia la dermis, formando nódulos y, en última instancia, diseminándose 
sistémicamente. 
 
2. Mastocitosis: La mastocitosis abarca una variedad de trastornos caracterizados por 
un aumento de mastocitos en la piel y, en ocasiones, en otros órganos. La forma 
cutánea más común, llamada urticaria pigmentosa, afecta principalmente a niños y 
constituye más del 50% de los casos. Alrededor del 10% de los pacientes presentan 
una forma sistémica que involucra múltiples órganos, más común en adultos y con 
un pronóstico menos favorable. Los síntomas son atribuidos a los efectos de 
histamina y otras sustancias liberadas por los mastocitos, incluyendo prurito, 
enrojecimiento, rinorrea, hemorragia y dolor óseo. El diagnóstico puede basarse en 
signos como el signo de Darier y el dermografismo, así como en la presencia de 
osteoporosis en ciertos grupos de pacientes. Patogenia: Muchos casos de mastocitosis 
tienen mutaciones puntuales activa doras adquiridas en los receptores tirosina cinasa 
KIT o, con menor frecuencia, PDGFR-a.: El aumento de la señalización de KIT 
impulsa el crecimiento y supervivencia de los mastocitos. Esto ha llevado al 
desarrollo de inhibidores de la cinasa KIT en el ámbito clínico, los cuales pueden 
producir una notable regresión tumoral, incluso en formas avanzadas y agresivas de 
la enfermedad. MORFOLOGIA: Los hallazgos patológicos de la mastocitosis varían. 
En la urticaria pigmentosa, las lesiones son múltiples, redondas u ovales, de color 
rojo parduzco y no descamativas. El mastocitoma solitario se presenta como un 
nódulo rosado a marrón, a menudo pruriginoso o con ampollas. Histológicamente, 
pueden observarse desde un aumento sutil de mastocitos alrededor de los vasos 
dérmicos superficiales hasta una alta concentración en la dermis, con fibrosis, edema 
y eosinófilos. La identificación de los mastocitos puede ser difícil en tinciones 
habituales, pero tinciones especiales o inmunohistoquímica pueden confirmar su 
identidad. 
 
TRASTORNOS DE LA MADURACIÓN EPIDÉRMICA 
1. Ictiosis: La ictiosis es un trastorno hereditario que provoca acumulación excesiva 
de queratina en la piel, formando escamas similares a las de un pez. Se clasifica 
en varios subtipos según la herencia y características clínicas. La mayoría de los 
casos se manifiestan al nacer o poco después, y también pueden existir variantes 
adquiridas asociadas con neoplasias malignas. Patogenia: La ictiosis se 
caracteriza por una descamación defectuosa que resulta en la retención de 
escamas anómalas debido a la deficiencia de la enzima esteroide sulfatasa, como 
en la forma ligada al cromosoma X. Esto causa una adhesión persistente entre las 
células del estrato córneo debido a la acumulación de sulfato de colesterol, lo que 
impide la descamación adecuada. Morfológicamente, todas las formas de ictiosis 
muestran una acumulación de estrato córneo compactado, con pérdida del patrón 
normal de trenzado de cesta, y generalmente hay poca o ninguna inflamación. Las 
variaciones en el espesor de la epidermis y el estrato granuloso, así como el 
aspecto macroscópico y la distribución de las lesiones, se utilizan para clasificar 
estos trastornos. 
 
DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS 
 
Las dermatosis inflamatorias se pueden dividir en agudas y crónicas. Las lesiones agudas 
duran días a semanas y muestran infiltrados inflamatorios, edema y lesiones en la piel. En 
contraste, las lesiones crónicas persisten durante meses a años y pueden involucrar cambios 
en el crecimiento de la piel o fibrosis. Aquí se enumeran algunos ejemplos de dermatosis 
agudas comunes. 
 
1. Urticaria: La urticaria es un trastorno común de la piel que se caracteriza por 
placas edematosas pruriginosas llamadas habones, causadas por la degranulación 
del mastocito y la hiperpermeabilidad microvascular dérmica. Puede ocurrir en 
cualquier grupo de edad, aunque es más frecuente entre los 20 y 40 años. Las 
lesiones urticariales aparecen y desaparecen en horas y pueden persistir durante 
días o meses. A menudo, no se identifica una causa subyacente, aunque en algunos 
casos pueden estar asociadas con enfermedades vasculares o linfoma de Hodgkin. 
Patogenia: La urticaria es, con frecuencia, el resultado de una liberación inducida 
por antígenos de mediadores vasoactivos procedentes de los mastocitos. 
Se pueden clasificar las formas de urticaria de la siguiente manera: 
 Dependiente de la inmunoglobulina E (IgE) y del mastocito: Se 
desencadena tras la exposición a diversos antígenos (como pólenes, 
alimentos, fármacos) y es una reacción de hipersensibilidad inmediata. El 
antígeno se une a los anticuerpos IgE en los mastocitos, desencadenando su 
activación. 
 Dependiente del mastocito e independiente de la IgE: Ocurre debido a 
sustancias que activan directamente la degranulación de los mastocitos, 
como opiáceos, ciertos antibióticos y medios de contraste radiográficos. 
 Independiente de la IgE y del mastocito: Se desencadena por factores 
locales que aumentan la permeabilidad vascular. Una forma es iniciada por 
la exposición a sustancias químicas o fármacos, como el ácido 
acetilsalicílico, que inhiben la ciclooxigenasa y la producción de ácido 
araquidónico. Otra forma es el edema angioneurótico hereditario, causado 
por una deficiencia hereditaria del inhibidor de C1, lo que provoca una 
activación excesiva del sistema del complemento y la producción de 
mediadores vasoactivos.. MORFOLGIA: La urticaria se manifiesta con 
lesiones variables, desde pequeñas pápulas pruriginosas hasta grandes 
placas edematosas, que pueden fusionarse en formas como anillos o líneas. 
Histológicamente, se observa un leve infiltrado alrededor de los vasos 
sanguíneos, principalmente de células mononucleares y algunos 
neutrófilos, con posible presencia de eosinófilos. Se evidencia edema 
dérmico y dilatación de los vasos linfáticos dérmicos, pero no hay cambios 
en la epidermis. 
 
2. Dermatitiseccematosa aguda: El término "eccema", de origen griego que 
significa "hervir", describe el aspecto característico de la dermatitis eccematosa 
aguda, un trastorno cutáneo común. Según los factores desencadenantes, se puede 
subdividir en diferentes categorías: dermatitis de contacto alérgica, dermatitis 
atópica, dermatitis relacionada con fármacos, dermatitis fotosensible y dermatitis 
irritante primaria. 
Las causas del eccema se dividen a veces en "internas" y "externas": puede ser el 
resultado de la exposición externa a un antígeno (como hiedra venenosa) o una 
reacción a un antígeno circulante interno (como alimentos o fármacos ingeridos). 
El tratamiento implica identificar y evitar las sustancias desencadenantes. Los 
corticoesteroides tópicos se utilizan para controlar la respuesta inflamatoria. 
Aunque no curan la afección, ayudan a detener las exacerbaciones agudas del 
eccema, que puede perpetuarse si no se controla Patogenia: La dermatitis 
eccematosa suele deberse a reacciones inflamatorias mediadas por linfocitos T 
(hipersensibilidad de tipo IV). En la dermatitis por contacto, sustancias como el 
urushiol de la hiedra venenosa reaccionan con proteínas propias de la piel, 
generando neoantígenos. Estos son captados por células de Langerhans, que migran 
a ganglios linfáticos y activan linfocitos T, causando inflamación. La exposición 
crónica a la luz UV puede influir en este proceso al afectar la función de las células 
de Langerhans y la sensibilización a los antígenos. MORFOLOGIA: La dermatitis 
eccematosa se caracteriza por lesiones papulovesiculares rojas con costra, que 
pueden evolucionar hacia placas descamativas elevadas debido a la acantosis 
reactiva y la hiperqueratosis. Un ejemplo destacado es la reacción aguda al urushiol 
de la hiedra venenosa, que presenta placas exudativas, edematosas y pruriginosas 
con vesículas y ampollas. Estas lesiones pueden infectarse, formando costras 
amarillas. Con el tiempo, las lesiones se vuelven menos exudativas y más 
hiperqueratósicas. En la dermatitis eccematosa aguda, la espongiosis caracteriza las 
lesiones, con edema que separa los queratinocitos y puede formar vesículas 
intraepidérmicas. El infiltrado linfocítico y la degranulación de los mastocitos 
varían según la causa subyacente: fármacos pueden causar infiltrados 
perivasculares con eosinófilos, mientras que el contacto con antígenos produce una 
reacción inflamatoria mononuclear en la dermis superficial. 
 
3. Eritema multiforme: es una reacción de hipersensibilidad autolimitada que 
puede ocurrir debido a infecciones, fármacos, cáncer o enfermedades del colágeno 
vascular. Se caracteriza por erupciones cutáneas que afectan a personas de todas 
las edades. Patogenia: El eritema multiforme se caracteriza por una lesión del 
queratinocito mediada por linfocitos T CDS+ citotóxicos que se alojan en la piel al 
igual que otros trastornos como la enfermedad del injerto contra el huésped aguda 
y las erupciones fijas por fármacos, comparte un mecanismo de lesión similar. En 
el eritema multiforme, se observa una mayor presencia de linfocitos T CD8+ 
citotóxicos en el centro de las lesiones, mientras que los linfocitos T CD4+ y las 
células de Langerhans predominan en las áreas periféricas. Aunque aún no se 
conocen los antígenos específicos reconocidos por los linfocitos T infiltrantes, esta 
dinámica celular sugiere una interacción compleja en la patogénesis del eritema 
multiforme. MORFOLOGIA: El eritema multiforme presenta una variedad de 
lesiones cutáneas, incluyendo máculas, pápulas, vesículas y lesiones en forma de 
diana. Puede afectar simétricamente las extremidades y puede manifestarse como 
el síndrome de Stevens-Johnson, que incluye afectación de la piel, labios, mucosa 
oral, conjuntiva y genitales. La necrólisis epidérmica tóxica es una forma más 
grave, con necrosis y desprendimiento de la piel y mucosas. Histológicamente, las 
lesiones muestran infiltrado linfocítico perivascular, edema dérmico y necrosis 
epidérmica con formación de ampollas. 
 
DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRÓNICAS 
 
Las dermatosis inflamatorias crónicas son trastornos cutáneos persistentes que pueden durar 
meses o años. Estas condiciones suelen causar rugosidad en la piel debido a la formación 
excesiva o anormal de escamas, que luego se desprenden. 
 
1. Psoriasis: La psoriasis es una dermatosis inflamatoria crónica que parece tener una 
base autoinmunitaria. es un trastorno de la piel común que afecta al 1-2% de la 
población en EE. UU. Puede estar acompañada de artritis, que puede variar en 
severidad y causar deformidades articulares. Además, la psoriasis puede estar 
asociada con otros problemas de salud como miopatía, enteropatía y síndrome de 
inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Patogenia: La psoriasis es un trastorno de la 
piel influenciado por factores genéticos y ambientales. Implica la acumulación de 
ciertos linfocitos T en la piel, desencadenando la liberación excesiva de citocinas y 
factores de crecimiento. Estos procesos provocan la proliferación anormal de células 
de la piel, característica de la enfermedad. La interacción entre diferentes tipos de 
linfocitos y células de la piel conduce a una inflamación crónica. Además, lesiones 
pueden ser inducidas por traumatismos locales en individuos susceptibles. 
MORFOLOGIA: afecta principalmente áreas como codos, rodillas, cuero cabelludo, 
y puede presentar placas de color salmón-rosado cubiertas de escamas plateadas. 
Puede variar en apariencia, con lesiones anulares, lineales, circulares o serpiginosas. 
En casos graves, puede causar eritrodermia, un enrojecimiento y descamación 
generalizados del cuerpo. Se observan cambios en las uñas en alrededor del 30% de 
los casos, como decoloración, hoyuelos y separación de la placa ungueal. 
Histológicamente, se caracteriza por un engrosamiento de la epidermis con 
alargamiento de las crestas interpapilares. Se observa escamación y presencia de 
vasos sanguíneos dilatados cerca de la superficie, lo que puede causar pequeñas 
hemorragias al desprenderse la escama (signo de Auspitz). Además, se pueden formar 
pústulas y microabscesos en la piel afectada. 
2. Dermatitis seborreica: es una inflamación crónica de la piel que afecta hasta al 5% 
de la población. Se caracteriza por afectar áreas con muchas glándulas sebáceas, 
como el cuero cabelludo, la frente y los pliegues nasolabiales. Aunque su nombre 
sugiere lo contrario, esta afección está asociada principalmente con la inflamación de 
la epidermis y no con problemas en las glándulas sebáceas en sí mismas. Patogenia: 
La causa exacta de la dermatitis seborreica no se conoce completamente, pero se cree 
que el aumento en la producción de sebo, posiblemente relacionado con los 
andrógenos, puede contribuir. Se ha observado una asociación con la enfermedad de 
Parkinson y la deficiencia de dopamina. También se ha sugerido una relación con la 
colonización de la piel por ciertas especies de hongos, aunque no está completamente 
probado. Anteriormente, era común en personas con VIH, pero su incidencia ha 
disminuido con los tratamientos antirretrovirales. MORFOLOGIA: La dermatitis 
seborreica se manifiesta con lesiones rojizas y amarillentas, a menudo grasosas, 
acompañadas de descamación y costras, especialmente en el cuero cabelludo, donde 
se presenta como caspa. Bajo el microscopio, muestra similitudes con la dermatitis 
espongiótica y la psoriasis, con la presencia de montones de paraqueratosis en los 
folículos pilosos y un infiltrado inflamatorio superficial de linfocitos y neutrófilos. 
3. Liquen plano: Las «pápulas y placas planas, poligonales, púrpuras y pruriginosas » 
son las «seis p» del trabalenguas del liquen plano, un trastorno de piel y de las 
mucosas. El liquen plano suele desaparecer por sí solo en 1-2 años, aunque puede 
dejar hiperpigmentación. Las lesiones orales pueden persistir. En casos raros, el 
carcinomaepidermoide puede desarrollarse sobre lesiones crónicas de liquen plano, 
posiblemente debido a la inflamación prolongada. Similar a la psoriasis, el fenómeno 
de Koebner puede ocurrir en el liquen plano. Patogenia La patogenia del liquen plano 
no se conoce. Es posible que la expresión de antígenos alterados en las células 
epidérmicas basales o en la unión dermoepidérmica desencadene una respuesta 
mediada por linfocitos T citotóxicos (CD8+). MORFOLOGIA: El liquen plano se 
manifiesta con pápulas pruriginosas de color violáceo que pueden fusionarse en 
placas, a menudo marcadas por estrías blancas llamadas estrías de Wickham. Estas 
lesiones son simétricas y se encuentran comúnmente en áreas como los codos, las 
muñecas y el glande. En alrededor del 70% de los casos, también afecta las 
membranas mucosas orales, presentando una apariencia blanca, reticulada o 
retiforme. Histológicamente, se caracteriza por un infiltrado denso de linfocitos a lo 
largo de la unión dermoepidérmica, con degeneración y necrosis de los queratinocitos 
basales, junto con hiperplasia epidérmica, hipergranulosis e hiperqueratosis. 
 
Conceptos clave 
Dermatitis inflamatorias: 
Hay muchas dermatosis inflamatorias específicas, que pueden 
estar mediadas por anticuerpos lgE (urticaria) o linfocitos T 
específicos frente al antígeno (eccema, eritema multiforme y psoriasis). 
• Estos trastornos se diagnostican en función de la distribución y 
aspecto macroscópico de las lesiones cutáneas y de los patrones 
microscópicos de inflamación (p. ej ., dermatitis de interfase en 
el liquen plano y el eritema multiforme). 
 
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS 
Las enfermedades ampollosas son trastornos cutáneos caracterizados por la formación de 
ampollas en la piel. Aunque pueden tener diversas causas, algunas enfermedades 
específicas se destacan por la presencia predominante de estas lesiones. Su diagnóstico 
requiere análisis histológico para entender los mecanismos subyacentes. La comprensión de 
la estructura de los desmosomas y hemidesmosomas es crucial, ya que defectos en estas 
estructuras pueden desencadenar estas enfermedades. 
1 trastornos ampollosos inflamatorios 
1. Pénfigo 
El pénfigo es un trastorno ampolloso causados por autoanticuerpos que dan lugar a la 
disolución de las uniones intercelulares dentro de la epidermis y el epitelio mucinoso. 
Los trastornos ampollosos, como el pénfigo, revelan información importante sobre la 
adhesión de los queratinocitos a nivel molecular. El pénfigo, que afecta principalmente 
a personas de entre 40 y 70 años, puede presentarse en diversas variantes: pénfigo vulgar, 
pénfigo vegetante, pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso y pénfigo paraneoplásico. Estos 
trastornos, aunque generalmente benignos, pueden volverse mortales si no se tratan. 
 El pénfigo vulgar es la forma más común y afecta tanto a la piel como a las 
mucosas, mostrando lesiones de vesículas y ampollas que pueden persistir 
durante meses antes de manifestarse en la piel. 
 El pénfigo vegetante es menos frecuente y se caracteriza por placas verrugosas y 
pústulas en áreas como las ingle y axilas, sin necesariamente presentar ampollas. 
 El pénfigo foliáceo, endémico en Brasil, se manifiesta principalmente en el cuero 
cabelludo, la cara y el torso, con lesiones superficiales que se asemejan a eritema 
y costras. 
 El pénfigo eritematoso se considera una forma más localizada y menos grave del 
pénfigo foliáceo, afectando selectivamente la zona malar de la cara, similar al 
lupus eritematoso. 
 El pénfigo paraneoplásico está asociado con tumores malignos, especialmente 
linfomas no Hodgkin. 
Patogenia. Todas las formas de pénfigo son enfermedades autoinmunitarias causadas 
por autoanticuerpos IgG contra las desmogleínas que rompen las uniones 
intercelulares y dan lugar a la formación de ampollas En el pénfigo, la 
inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgG entre las células en un patrón 
reticular. Los autoanticuerpos contra desmogleínas 1 y 3 interrumpen la adhesión de 
las células, provocando la formación de ampollas. En el pénfigo paraneoplásico, 
asociado a cánceres linfáticos, los autoanticuerpos también pueden dirigirse contra 
otras proteínas de adhesión intercelular. MORFOLOGIA En todas las formas de 
pénfigo, la característica histológica común es la acantólisis, que es la disolución de 
los puentes intercelulares entre las células de la epidermis. Esto resulta en la 
separación y redondez de las células acantolíticas. En el pénfigo vulgar y vegetante, 
la acantólisis afecta principalmente a las células justo encima de la capa basal, 
formando ampollas suprabasales. En el pénfigo foliáceo, las ampollas se forman en 
la epidermis superficial, específicamente en el estrato granuloso. Se observa también 
una infiltración dérmica variable de linfocitos, macrófagos y eosinófilos en todas las 
formas de pénfigo. La piedra angular del tratamiento en todas las formas de pénfigo 
son los fármacos inmunodepresores, que reducen los títulos de anticuerpos patógenos 
2. Penfigoide ampolloso, común en personas mayores, se manifiesta con diversas 
lesiones en áreas como muslos internos, antebrazos, axilas, ingles y abdomen 
inferior. Alrededor del 10 al 15% de los pacientes también pueden presentar lesiones 
en la boca después de las cutáneas. Algunos pacientes experimentan urticaria y 
picazón intensa. MORFOLOGIA: Las lesiones del penfigoide ampolloso son 
ampollas llenas de líquido transparente que aparecen en una piel enrojecida o de 
aspecto normal. Estas ampollas suelen ser de menos de 2 cm de diámetro, aunque en 
ocasiones pueden alcanzar los 4 a 8 cm. A diferencia de las del pénfigo, estas no se 
rompen fácilmente y sanan sin dejar cicatrices, a menos que se infecten. La 
diferenciación entre penfigoide ampolloso y pénfigo se basa en la identificación de 
ampollas subepidérmicas no acantolíticas. En las lesiones tempranas se observa un 
infiltrado perivascular superficial y, a veces, profundo de linfocitos, eosinófilos y 
neutrófilos, junto con edema dérmico superficial y vacuolización de la capa de 
células basales. Los eosinófilos generalmente se encuentran debajo de la capa de 
células basales epidérmicas. La capa de células basales vacuoladas eventualmente se 
desprende, creando un espacio para la formación de la ampolla llena de líquido. 
Patogenia es causado por autoanticuerpos que atacan proteínas necesarias para la 
adherencia de las células de la piel a la membrana basal. Estos anticuerpos se 
depositan en la unión entre la dermis y la epidermis, donde los hemidesmosomas 
mantienen unidas las células basales a la membrana basal. Los autoanticuerpos, 
dirigidos especialmente contra el BPAG2, un componente de los hemidesmosomas, 
provocan la formación de ampollas. Además, activan el sistema de complemento, lo 
que resulta en inflamación, reclutamiento de células inflamatorias como neutrófilos 
y eosinófilos, y finalmente la ruptura de las uniones entre las capas de la piel 
3. Dermatitis herpetiforme es un trastorno poco común que se manifiesta con 
urticaria y vesículas agrupadas. Afecta principalmente a hombres en sus tercera y 
cuarta décadas de vida. En ocasiones, está asociada con la enfermedad celíaca 
intestinal. Las lesiones en la piel son extremadamente pruriginosas. Patogenia La 
dermatitis herpetiforme se asocia con la enfermedad celíaca, ya que las personas 
genéticamente susceptibles producen anticuerpos IgA contra el gluten de la dieta, 
que también reaccionan con la reticulina en la piel. Esta reacción causa lesiones e 
inflamación, formando ampollas subepidérmicas. En algunos casos, tanto la 
dermatitis herpetiforme como la enfermedad celíaca responden a una dieta sin gluten 
MORFOLOGIA. se caracteriza por lesiones bilaterales y simétricas, principalmente 
en superficies extensoras como codos, rodillas, parte superior de la espalda y nalgas. 
Se observa acumulación selectiva defibrina y neutrófilos en las puntas de las papilas 
dérmicas, formando microabscesos. Las células basales sobre estos microabscesos 
muestran vacuolización y separación dermoepidérmica focal, culminando en la 
formación de ampollas subepidérmicas. En la inmunofluorescencia directa, se 
visualizan depósitos granulares discontinuos de IgA, localizados específicamente en 
las puntas de las papilas dérmicas. 
2 trastornos ampollosos no inflamatorios 
1 epidermólisis ampollosa y porfiria son trastornos que causan vesículas y ampollas 
en la piel debido a defectos en proteínas estructurales, ya sea por herencia o adquisición. 
Estos defectos comprometen la integridad de la piel. 
2 epidermólisis ampollosa es un grupo de trastornos hereditarios que causan ampollas 
en la piel debido a defectos en las proteínas estructurales que mantienen la integridad de 
la piel. Se presentan ampollas en áreas de presión, fricción o trauma poco después del 
nacimiento. Los tipos incluyen: 
 Tipo Simple: Debido a mutaciones en los genes que codifican las queratinas 14 o 
5, estas proteínas normalmente forman una fibra de queratina funcional. Las 
mutaciones en estos genes tienen un patrón autosómico dominante de herencia y 
representan la mayoría de los casos. 
 Tipo de la Unión: Las ampollas se forman a nivel de la lámina lúcida debido a 
defectos en la laminina o BPAG2, proteínas que se encuentran en esta capa. Puede 
ser hereditario de forma autosómica recesiva. 
 Tipos Distróficos Cicatriciales: Las ampollas se forman debajo de la lámina densa 
debido a mutaciones en el gen COL7A1, que codifica el colágeno tipo VII. Puede 
heredarse de forma dominante o recesiva. 
 Tipos Mixtos: Caracterizados por defectos en varios niveles de la piel. 
3 Porfiria es un grupo de trastornos raros del metabolismo de la porfirina, ya sea 
hereditarios o adquiridos. Las porfirinas son pigmentos presentes en la hemoglobina, la 
mioglobina y los citocromos. Se clasifican según características clínicas y bioquímicas 
en cinco tipos principales: 1 porfiria eritropoyética congénita, 2 protoporfiria 
eritrohepática, 3 porfiria aguda intermitente, 4 porfiria cutánea tarda y 5 porfiria mixta. 
Los síntomas cutáneos incluyen urticaria y vesículas que empeoran con la exposición al 
sol. Las vesículas se encuentran debajo de la epidermis y la dermis circundante muestra 
vasos sanguíneos engrosados debido a depósitos cristalinos de proteínas séricas, 
incluidas las inmunoglobulinas. La patogenia de estas alteraciones aún no se comprende 
completamente. 
 
CONCEPTOS CLAVE Trastornos ampollosos 
los trastornos ampollosos se clasifican en función del nivel de separación epidérmica 
• Estos trastornos se deben, a menudo, a autoanticuerpos espec1ficos 
frente a proteínas epiteliales o de la membrana basal que 
provocan la separación de los queratinocitos (acantólisis). 
• El pénfigo se asocia a autoanticuerpos lgG frente a varias desmogleínas 
intercelulares, lo que provoca ampollas subcórneas 
(pénfigo foliáceo) o suprabasales (pénfigo vulgar). 
• El penfigoide ampolloso se asocia a autoanticuerpos lgG frente 
a proteínas de la membrana basal, y produce una ampolla subepidérmica. 
• La dermatitis herpetiforme se asocia a autoanticuerpos lgA frente 
a las fibrillas que unen la membrana basal epidérmica a la dermis 
y también producen ampollas subepidérmicas. 
• Algunos trastornos ampollosos no inflamatorios incluyen defectos 
hereditarios de las proteínas que estabilizan la epidermis 
(p. ej., epidermólisis ampollosa), así como defectos hereditarios 
en la síntesis de la porfirina (las porfirias) que provocan un 
daño de la piel inducido por el sol por medio de mecanismos 
inciertos. 
 
TRASTORNOS DE LOS ANEJOS DERMICOS 
 
1 Acné vulgar: El acné vulgar es común en la adolescencia, afectando tanto a hombres como 
mujeres, con mayor incidencia en hombres. Se ve en todas las razas, siendo más leve en 
asiáticos. Puede ser inducido o empeorado por medicamentos, exposiciones laborales y 
factores ambientales. Existe una predisposición genética. Se clasifica en tipos inflamatorios 
y no inflamatorios, pudiendo presentarse como comedones abiertos y cerrados. Los 
comedones abiertos son pequeñas protuberancias foliculares que contienen un tapón central 
negro, que es producto de la oxidación de la melanina, no de la suciedad. En cambio, los 
comedones cerrados son protuberancias foliculares sin un tapón visible en el centro. Debido 
a que el tapón de queratina está atrapado bajo la superficie de la piel, estos comedones pueden 
ser fuentes potenciales de ruptura del folículo y provocar inflamación. La patogenia del acné 
es aún desconocida en su totalidad y probablemente sea multifactorial. Se identifican al 
menos cuatro factores que contribuyen a su desarrollo: 1) La queratinización del infundíbulo 
folicular que forma un tapón de queratina, obstruyendo la salida del sebo hacia la superficie 
de la piel; 2) La hipertrofia de las glándulas sebáceas durante la pubertad, influenciada por 
los andrógenos; 3) La presencia de bacterias como Propionibacterium acnes, que colonizan 
los folículos pilosos y producen enzimas que convierten los lípidos del sebo en ácidos grasos 
proinflamatorios; y 4) La inflamación secundaria del folículo afectado. Se ha observado una 
posible influencia de los andrógenos, ya que los hombres castrados generalmente no sufren 
de acné, aunque esto aún es cuestionable. La eliminación de P. acnes es el motivo detrás de 
la administración de antibióticos en casos de acné inflamatorio. El uso de la isotretinoína, un 
derivado sintético de la vitamina A, ha demostrado mejorar significativamente algunos casos 
de acné severo debido a su potente acción antiseborreica..MORFOLOGIA: La rosácea se 
caracteriza por la presencia de un infiltrado alrededor de los folículos pilosos, compuesto 
principalmente de linfocitos y acompañado de hinchazón de la piel y dilatación de los vasos 
sanguíneos. En la fase pustulosa, los neutrófilos pueden colonizar los folículos, lo que puede 
provocar su ruptura y desencadenar una reacción granulomatosa en la piel. El desarrollo de 
rinofima, una complicación de la rosácea, se asocia con un aumento en el tamaño de las 
glándulas sebáceas y la presencia de tapones foliculares de queratina. 
 
PANICULITIS 
1. Eritema nudoso y eritema indurado. La paniculitis es una inflamación del tejido 
adiposo subcutáneo que puede afectar los lobulillos de grasa o el tejido conectivo 
que los separa. Se observa comúnmente en la parte inferior de las piernas. El 
eritema nudoso es la presentación más común, caracterizada por nódulos rojizos 
que suelen ser dolorosos y aparecer gradualmente. Otra forma menos común es el 
eritema indurado, que afecta principalmente a adolescentes y mujeres 
menopáusicas. 
- El eritema nudoso se manifiesta como placas y nódulos rojizos extremadamente 
dolorosos al tacto y mal definidos. Suele asociarse con infecciones como la 
tuberculosis y enfermedades como la sarcoidosis y la enfermedad inflamatoria 
intestinal, así como con el uso de ciertos fármacos. A menudo, no se identifica una 
causa específica. Puede estar acompañado de fiebre y malestar. Se cree que es 
causado por una reacción de hipersensibilidad tardía a agentes microbianos o 
fármacos. Las lesiones tienden a aplanarse con el tiempo y pueden parecer 
hematomas, sin dejar cicatrices, mientras aparecen nuevas lesiones. A menudo se 
requiere una biopsia profunda para un diagnóstico histológico adecuado. 
-El eritema indurado es una forma menos común de paniculitis que afecta 
principalmente a adolescentes y mujeres menopáusicas. Aunque su causa exacta es 
desconocida, se cree que es una vasculitis primaria de los vasos profundos que 
irrigan los lóbulos grasos subcutáneos, lo que conduce a necrosis e inflamación del 
tejido adiposo. Se presenta como un nódulo rojizo ligeramente doloroso que a 
menudo se ulcerará. Aunqueinicialmente se asociaba con hipersensibilidad a la 
tuberculosis, hoy en día ocurre más frecuentemente sin ninguna enfermedad 
subyacente asociada. MORFOLOGIA En el eritema nudoso, la biopsia revela un 
ensanchamiento de los tabiques del tejido conectivo con presencia de edema, 
fibrina y neutrófilos en las etapas iniciales, seguido de infiltración de células 
inflamatorias y fibrosis sin vasculitis. En el eritema indurado, se observa 
inflamación granulomatosa y necrosis en los lóbulos grasos, así como vasculitis 
necrosante en arterias y venas pequeñas y medianas en la dermis profunda y el 
tejido subcutáneo. 
Otros tipos de paniculitis 
1. Enfermedad de Weber-Christian: 
 Forma infrecuente de paniculitis nodular febril recidivante. 
 Afecta tanto a niños como a adultos. 
 Caracterizada por placas o nódulos eritematosos en extremidades inferiores. 
 Inflamación profunda con macrófagos espumosos, linfocitos, neutrófilos y 
células gigantes. 
2. Paniculitis facticia: 
 Tipo de paniculitis secundaria causada por autolesiones o inyecciones de 
sustancias extrañas o tóxicas. 
3. Inflamaciones de linfocitos T: 
 Algunos tipos raros de inflamaciones de linfocitos T afectan los lobulillos 
grasos, provocando necrosis grasa e inflamación que simulan paniculitis. 
4. Lupus eritematoso sistémico: 
 Puede causar inflamación en el tejido subcutáneo y paniculitis asociada en 
ocasiones. 
 
INFECCIÓN 
La piel, a pesar de sus mecanismos protectores, puede ser vulnerable a infecciones por 
microorganismos, parásitos o insectos debido a la exposición a traumatismos y al medio 
externo. En individuos inmunodeprimidos, las infecciones cutáneas aparentemente triviales 
pueden ser peligrosas. Se mencionan numerosas dermatosis causadas por virus, como el 
herpes simple y el herpes zóster, así como infecciones micóticas profundas y reacciones 
inmunitarias de la piel provocadas por microorganismos infecciosos. Este capítulo se centra 
en una muestra representativa de infecciones comunes que afectan principalmente la piel. 
1 Verrugas: Las verrugas son lesiones proliferativas escamosas causadas por el virus del 
papiloma humano (VPH). Las verrugas son lesiones comunes en niños y adolescentes, 
aunque pueden ocurrir a cualquier edad. La transmisión generalmente ocurre por contacto 
directo entre personas o autoinoculación. Por lo general, las verrugas desaparecen por sí solas 
en un período de 6 meses a 2 años y son autolimitadas. Patogenia. El virus del papiloma 
humano (VPH) tiene más de 150 tipos, causantes de verrugas en humanos. Diferentes 
subtipos de VPH se relacionan con distintas variantes de verrugas. Algunos tipos, como el 
VPH 16, se asocian con cánceres como el carcinoma epidermoide. En condiciones como la 
epidermodisplasia verruciforme, ciertos tipos de VPH pueden progresar al cáncer. Los VPH 
de alto riesgo producen proteínas E6 que inactivan el gen supresor tumoral p53, mientras que 
los de bajo riesgo interfieren con las señales de Notch, contribuyendo a la hiperplasia 
epidérmica característica de las verrugas MORFOLOGIA Las verrugas se clasifican por su 
apariencia y ubicación. La verruga vulgar es la más común, aparece en manos y alrededor de 
las uñas como pápulas rugosas. La verruga plana es lisa y marrón, frecuente en la cara y 
manos. Las verrugas plantares y palmares son rugosas y pueden confundirse con callos. El 
condiloma acuminado es una verruga venérea que se encuentra en áreas genitales y anales, 
con aspecto de masas blandas en forma de coliflor. A nivel histológico, todas muestran 
hiperplasia epidérmica y coilocitosis, indicativa de infección por VPH. 
2 El molusco contagioso es una enfermedad de la piel causada por un poxvirus, que es un 
virus de forma característica de ladrillo con un núcleo de ADN. Este virus es uno de los más 
grandes que afectan a los seres humanos y a la naturaleza en general, con un diámetro 
máximo de alrededor de 300 nm. La infección se transmite principalmente por contacto 
directo, especialmente entre niños y adultos jóvenes. Es autolimitada, lo que significa que 
tiende a resolverse por sí sola con el tiempo. MORFOLOGIA. Las lesiones del molusco 
contagioso pueden ser múltiples y aparecer en la piel y mucosas, sobre todo en el tronco y 
zona anogenital. Son pápulas firmes, a menudo pruriginosas, de color rosa a piel, con un 
diámetro de 0,2 a 0,4 cm, ocasionalmente más grandes. Presentan una umbilicación central 
con material similar a cuajada. Microscópicamente, muestran hiperplasia epidérmica 
verrugosa y cuerpos de molusco, inclusiones citoplásmicas grandes en células del estrato 
granuloso y córneo, que son distintivos y contienen numerosos viriones. 
3 El impétigo es una infección bacteriana superficial común, altamente contagiosa, que suele 
afectar a niños sanos, aunque ocasionalmente puede presentarse en adultos enfermos. Afecta 
principalmente la piel expuesta, como la cara y las manos. Hay dos formas principales: el 
impétigo contagioso y el impétigo ampolloso, que difieren en el tamaño de las pústulas. En 
las últimas décadas, se ha observado un cambio notable en su etiología, siendo ahora ambas 
formas generalmente causadas por Staphylococcus aureus, mientras que anteriormente el 
impétigo contagioso se atribuía principalmente a estreptococos del grupo A. patogenia. En el 
impétigo, las bacterias en la piel desencadenan una respuesta inmunitaria que causa lesiones 
cutáneas, incluyendo ampollas, debido a la producción de toxinas que afectan la adhesión 
celular. A diferencia de enfermedades como el pénfigo foliáceo, donde hay autoanticuerpos 
involucrados, en el impétigo son las toxinas bacterianas las responsables. Las lesiones sanan 
sin dejar cicatrices una vez que se eliminan las bacterias, ya que generalmente no afectan la 
capa más profunda de la piel. MORFOLOGIA El impétigo comienza como una mancha roja 
que rápidamente se convierte en múltiples pústulas pequeñas. Cuando estas pústulas se 
rompen, forman erosiones cubiertas de una costra seca de color miel. En los niños, es común 
la forma ampollosa. Microscópicamente, se observa acumulación de neutrófilos bajo la capa 
externa de la piel, formando pústulas subcórneas que contienen proteínas y células 
inflamatorias. Las bacterias son visibles en estos focos. La rotura de las pústulas libera suero 
y células, que se secan formando la costra. 
4 Las infecciones micóticas superficiales de la piel afectan principalmente al estrato córneo 
y son causadas principalmente por dermatofitos, microorganismos que crecen en el suelo y 
en animales. Estas infecciones producen diversas lesiones con distribuciones características, 
a diferencia de las infecciones micóticas profundas que afectan principalmente la dermis o el 
tejido subcutáneo. 
 
Tiña de la cabeza: Común en niños, rara en lactantes y adultos. Caracterizada por 
placas cutáneas asintomáticas en el cuero cabelludo, con eritema leve, costras, 
descamación y pérdida de cabello. 
 Tiña de la barba: Infección por dermatofitos en la zona de la barba, afecta a hombres 
adultos, aunque es poco común. 
 Tiña del cuerpo: Infección micótica superficial frecuente que afecta a personas de 
todas las edades, especialmente a niños. Presenta placas ligeramente eritematosas, 
redondas y expansivas, con bordes descamativos elevados. 
 Tiña crural: Afecta principalmente la zona inguinal de hombres obesos durante el 
calor. Se manifiesta como placas húmedas y rojas con bordes descamativos elevados 
en la cara interna y superior de los muslos. 
 Tiña del pie (pie de atleta): Afecta al 30-40% de la población en algún momento de 
su vida. Se presenta con eritema y descamación difusos, especialmente en los 
espacios interdigitales. Puede provocar onicomicosis, engrosamiento y deformidad 
de las uñas. 
 Tiña versicolor: Ocurre principalmente en la parte superior del tronco y es causada 
por Malassezia furfur, una levadura. Se manifiestacomo grupos de máculas con 
variaciones de tamaño y color, acompañadas de una descamación periférica fina. 
MORFOLOGIA de las dermatofitosis varía según el microorganismo involucrado, la 
respuesta del huésped y la presencia de sobreinfección bacteriana. Puede observarse una 
dermatitis leve con presencia de neutrófilos intraepidérmicos. Los hongos, debido a sus 
paredes celulares ricas en mucopolisacáridos, tiñen de rosa brillante a rojo con la tinción de 
ácido peryódico de Schiff. Estos hongos se encuentran en la capa córnea de la piel, el pelo o 
las uñas afectadas. El cultivo del material raspado de estas áreas suele permitir la 
identificación de las especies causantes de la infección.