Dermatomiositis

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DERMATOMIOSITIS
En la piel, epidermis con hiperqueratosis leve y
zonas de atrofia, así como licuefacción de la
basal (daño de interfaz); en la dermis, edema del
tejido conjuntivo, necrosis fibrinoide del colágeno
y vasodilatación con infiltrados linfocíticos
perivasculares. En fibras musculares hay
alteración de la cromofilia e infiltrados
linfocíticos perivasculares. puede haber necrosis,
atrofia y degeneración de dichas fibras
EPIDEMIOLOGIA
Predomina en las mujeres, con una proporción de 2.5:1;
es más frecuente en jóvenes y niños o alrededor del
quinto decenio de la vida, y en afroestadounidenses.
La incidencia anual es de 2 a 10 casos por millón, y la
prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000 habitantes.
La forma amiopática se presenta en 2 a 18% de las
dermatomiositis
Patognomónicos: 
Pápulas de Gottron. Signo de Gottron: eritema
violáceo simétrico, con o sin edema de las
articulaciones interfalángicas de manos, codos,
rodillas y maléolos.
Característicos:
Eritema en heliotropo. Telangiectasia periungueal:
con cutículas distróficas. Eritema violáceo del
dorso de manos, antebrazos, brazos, región
deltoidea, hombros (signo del chal), V del escote,
cuello, pecho y frente. Hiperqueratosis confluente,
bilateral y simétrica (manos de mecánico).
Se desconoce la causa. La patogenia ha involucrado
factores infecciosos, virales, endocrinos, genéticos,
autoinmunes y, en ocasiones presenta un proceso
neoplásico subyacente. se detectan autoanticuerpos
nucleares y citoplasmáticos específicos o relacionados
con miositis, como anti-Jo-1 contra componentes de la
partícula de reconocimiento de señal y contra
ribonucleoproteínas nucleares pequeñas
Trastorno inflamatorio difuso del tejido
conjuntivo, de origen desconocido, quizá
autoinmune. Afecta múltiples sistemas
y se caracteriza por polimiositis del
músculo estriado, bilateral, simétrica,
extensora y proximal, acompañada de
trastornos cutáneos. A veces evoluciona
sin miositis o es sólo “espejo” de una
enfermedad paraneoplásica.
Hay aumento de enzimas séricas indicativas de lesión
muscular, como aspartato y alanina aminotransferasas
(TGO y TGP), creatina fosfocinasa (CPK), deshidrogenasa
láctica (isoenzimas 1 y 2) y aldolasa; la CPK es la más
sensible y específica. Los criterios clásicos de Bohan
y Peter incluyen el exantema típico además de tres de
los cuatro signos siguientes: debilidad proximal simétrica,
evidencia de miopatía inflamatoria en la EMG, aumento
de enzimas séricas musculares y miositis inflamatoria en
la biopsia
Glucocorticoides como prednisona al comienzo;
pueden administrarse junto con inmunosupresores
como azatioprina o ciclofosfamida, metotrexato.
manifestaciones dermatológicas parecen disminuir
con dosis bajas de hidroxicloroquina o cloroquina
durante periodos breves o la warfarina, o el
diltiazem parece que logran disminuir las zonas de
calcinosis. Son com plementarios los antidepresivos, los
antihistamínicos y la extracción quirúrgica de
depósitos de calcio.
DEFINICION ETIOPATOGENIA
HISTOPATOLOGIA
TRATAMIENTO
LABORATORIO
CUADRO CLINICO