Pénfigo vulgar y foleaceo

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EPIDEMIOLOGIA
Es la más frecuente de las enfermedades
ampollares autoinmunitarias; se la ha
observado en todas las edades y predomina
entre los 40 y 60 años de edad; afecta
a todas las razas, principalmente a los judíos;
ocurre en ambos sexos, con leve predominio
en mujeres (1.5:1); en menores de 30 años se ha
observado en 12.6%. la principal
causa de muerte es el choque séptico.
ETIOPATOGENIA
CUADRO CLINICO HISTOPATOLOGIA
El pénfigo es una enfermedad relacionada
con la producción de autoanticuerpos de
clase IgG dirigidos contra antígenos de los
desmosomas, en particular contra las
desmogleínas 1 y 3, que causan la
separación de los queratinocitos
(acantólisis) por un proceso de emisión de
señales enzimáticas que finaliza en
apoptosis
Pénfigo vulgar: La erupción empieza en
cualquier parte de la piel o de las
mucosas,con predominio en la piel
cabelluda, pliegues inguinales y axilares,
ombligo y región submamaria , Hay
ampollas flácidas de 1 a 2 cm, que
aparecen en la piel sana o eritematosa, y
que al romperse dejan zonas denudadas,
excoriaciones y costras melicéricas, las
lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay
hiperpigmentación. Las ampollas muestran
rotura temprana y dejan erosiones
irregulares y dolorosas que afectan la
mucosa gingival, paladar, lengua, borde
bermellón
Pénfigo foleáceo: es una dermatosis que
empieza como pénfigo o dermatitis
seborreica y se transforma en eritrodermia
exfoliativa y rezumante, La ampolla es
flácida y delgada, y tiene una base
eritematosa. Excepcionalmente afecta las
mucosas; puede haber alopecia, onixis y
perionixis.
Las células basales adoptan una disposición
en “hilera de lápidas”, y las células
acantolíticas o de Tzanck, que son
malpighianas, grandes, redondeadas o
poligonales y basófilas (monstruosas),
recuerdan a las células balonizantes
propias de infecciones virales; es posible que
haya polimorfonucleares y eosinófilos.
TRATAMIENTO 
Consta de prednisona, dosis inicial, hasta
disminución de los síntomas y de los títulos de
anticuerpos antiepiteliales, con decremento
calculado y prudente de la dosis; el tratamiento
es por tiempo indefinido, con una dosis eficaz
mínima .se usa azatioprina, metotrexato o
ciclofosfamida. Se ha utilizado dapsona o
diaminodifenilsulfona. También se utiliza
ciclosporina A. La combinación de ciclosporina,
azatioprina y glucocorticoides durante un
periodo breve puede ser una opción en
enfermedad resistente a glucocorticoides
PÉNFIGO
Enfermedad autoinmunitaria de causa
desconocida, caracterizada por ampollas
intraepidérmicas en piel y mucosas,
originadas por la separación de las células
epidérmicas por un proceso llamado
acantólisis debido a autoanticuerpos contra
antígenos de los desmosomas (en especial las
desmogleínas 1 y 3). La evolución es aguda,
subaguda o crónica, y habitualmente es
mortal en ausencia de tratamiento.
DEFINICION