Penfigoide

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PENFIGOIDE
Pénfigo, dermatitis herpetiforme, dermatosis ampollar
crónica de la niñez, eritema polimorfo, dermatosis
medicamentosas, prurigo nodular de Hyde, porfiria cutánea
tarda, epidermólisis ampollar y liquen plano.
La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en
abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades. La lesión
fundamental es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa
o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas; las
ampollas son claras o hemorrágicas, de tamaño variable, a menudo
grandes y extendidas, poco frágiles; cuando se rompen quedan
cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas. se clasifica
en: Penfigoide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo,
vegetante y nodular y Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo
No hay predilección por raza o sexo, se estiman 7 a 14 casos
por millón de personas, y del penfigoide cicatrizal, un caso
por millón. Predomina en mayores de 60 años de edad,
pero puede observarse en adultos relativamente jóvenes e
incluso en niños; la mortalidad es baja. En Escocia la
incidencia es muy alta en mayores de 85 años.
Se administra corticoterapia sistémica, 1 mg/kg/día de
prednisolona o prednisona. Pocas veces se requieren otros
inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclofosfa
mida, ciclosporina A o micofenolato de mofetilo.Recientemente
se han empleado corticosteroides tópicos potentes, como
propionato de clobetasol, 40 g/día, con reducción de los efectos
secundarios, las complicaciones y la hospitalización 
Se observan ampollas subepidérmicas con techo epidérmico
intacto, que contienen fibrina y pocas células. Hay infiltrados
dérmicos, con predominio de eosinófilos. Puede haber
espongiosis eosinofílica. En las variedades vegetante y nodular se
presentan hiperplasia seudoepiteliomatosa, e hiperqueratosis y
acantosis notorias, respectivamente. La microscopia electrónica
muestra que la ampolla se localiza en la lámina lúcida entre la
membrana basal, y el antígeno se localiza en el hemidesmosoma
que une el queratinocito basal a la membrana basal.
Es un padecimiento autoinmunitario. En esta enfermedad los
anticuerpos están dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar
BPAg1 (BP230), proteína que es miembro de la familia de las plaquinas,
un componente intracelular del hemidesmosoma. Las lesiones
aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana
basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de
mediadores inflamatorios (quimiocinas), lo que origina reclutamiento de
células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las
proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas.
DIAGNOSTICO DIFERCIAL
CUADRO CLINICO
EPIDEMIOLOGIA
TRATAMIENTO
HISTOPATOLOGIA
ETIOPATOGENIA
DEFINICION
Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria,
caracterizada por ampollas grandes y tensas, y
por lesiones urticariales. Predomina en ancianos
y afecta el tronco y extremidades, y rara vez
cabeza, cuello y mucosas; no deja cicatrices
atróficas. La evolución es crónica, por
brotes.Hay una ampolla subepidérmica con
eosinófilos, y se detectan IgG y C3 en la zona de
la membrana basal.