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Sinonimia Prurigo nodularis,liquenplano vemr- goso, liquenificación circunscrita nodular crónica. Definición Dermatosis pruriginosa de causa des- conocida, caracteizada por "nódulos" múltiples o solitarios que aparecen en las superhcies de exten- sión de las extremidades, principalmente en las in- feriores, con tendencia a la simetría; en ocasiones son generalizados. Predominan en mujeres. La evolución es crónica, por brotes, y no hay trata- miento definitivo. Datos epidemiológicos Es raro; se ha informado una frecuencia de 0.17 por ciento. Por lo general ap¿Irece entre el tercero y el quinto decenios de la vida; predomina en mujeres, con una proporción de 9:1. Afecta a todas las razas; la mayoría de los en- fermos proviene de zonas con clima tropical y cá- lido; se señalan empeoramientos durante el otoño. Etiopatogenia Se desconoce la causa. Algunos afir- man que hay un fondo atónico y qtizá un factor indivi- dual de hipersensibilidad, por lo que se ha considerado una fbrma nodular de liquen simple crónico. En muchos enfermos se ha comprobado el antecedente de picadura de insectos, y trastornos metabólicos o neuropsiquiátri- cos; en la perpetuación de la enfermedad parece influir el traumatismo local repetitivo por rascado persistente. Se ha sugerido un componente neurocutáneo en la patogenia. La proliferación neural puede relacionarse con el rascado, y este último podría depender de dicha proliferación. Es posible que neuropéptidos como la sus- tancia P y el péptido relacionado con el gen que codifica para la calcitonina, contribuyan al prurito intenso, dado que son desencadenantes potentes de la liberación de his- tamlna. Cuadro clínico Es bilateral, con tendencia a la simetría; predomina en las superficies de extensión de las extremidades, en especial de brazos y pier- nas (90Vo); con menor frecuencia afecta el tronco o la cara; pueden observarse localizaciones aisladas (\Vo\. Las lesiones son áreas circunscritas de liqueni- ficación con aspecto de nódulos, únicos o múlti- ples, de tamaño variable, que alcanzan 0.5 a 3 cm de diámetro en promedio. Suelen ser semiesféricos y permanecer aislados e independientes entre sí (fig. l7-l), son de color rosado o gris amarillento y están bien limitados; se aprecian en su superficie escamas y excoriaciones, que con el tiempo se pig- mentan y toman un aspecto queratósico o verrugo- so (fig. l7-2). El prurito es muy intenso, intolerable y deses- perante, con exacerbaciones diurnas y nocturnas, y en quienes tienen trastornos psíquicos graves pue- de incluso inducir al suicidio; el rascado llega a producir mutilación de las lesiones. El prurito au- menta con la ansiedad, angustia, fatiga, menstrua- ción y menopausia. La evolución es crónica; no hay tendencia a la curación espontánea; hay lesiones que persisten l5 a 25 años; cuando involucionan dejan una mancha hiperpigmentada o una cicafriz discrómica. Datos histopatológicos Hay hiperqueratosis ver- tical "en bloque" y de gran espesor con disminu- ción de la granulosa en esos sitios, presencia de tapones córneos, y acantosis moderada e irregular. Puede haber hiperplasia seudoepiteliomatosa, y en muchos enfermos hay exocitosis mononuclear y esponglosls. En la dermis hay papilomatosis con infiltrados en focos o bandas de linfocitos, histiocitos y eosi- nófilos, con pocas células cebadas y plasmocitos; estos infiltrados adoptan una distribución perivas- cular, alrededor de anexos y perineural. Hay hbrosis de la colágena. Los vasos son tortuosos y dilatados, con endotelio turgente. Hay cambios neurales, con hiperplasia de las fibrillas y proliferación de las cé- lulas de Schwann, como un neuroma verdadero. Si estas alteraciones no se visualizan con hematoxili- na y eosina debe efectuarse tinción tricrómica de Masson, o mejor técnicas de inmunohistoquímica como la proteína S-100. Datos de laboratorio Puede haber sedimentación eritrocítica acelerada y eosinofilia. La química san- guínea y el examen general de orina muestran las alteraciones conespondientes si hay relación con diabetes o nefropatía. Diagnósticodiferencial Liquenplanohipertrófi- co, excoriaciones neuróticas (fig. 53-2), querato- acantoma solitario (figs. 144-1 y 144-2) o múltiple, 86 Prur igo nodular de Hyde cimiciasis (fig. 16-1), prurigo acrínico (fig. l8-2), venugas vuigares (fig. 165-2), dermatitis crónica, lepra lepromatosa nodular (fig. 90-3), liquen ami- loide (fig. 47-2), dermatitis atópica circunscrita (fig. 15-1), tuberculosis nodularprofunda (fig. 92-8), reticulosis maligna o leucemias, colagenosis perfo- rante reactiva, micosis fungoide (fig. 155-2). Tratamiento Los antihistamínicos, los glucocor- ticoides, el PUVA (psoralenos y luz ultravioleta A) o las pastas con alquitrán de hulla y ácido salicíli- co sólo proporcionan alivio escaso y transitorio de los síntomas. La radioterapia tiene acción limitada. Se obtienen resultados moderados con clofazimina. 100 a 300 mg/día. Se aconseja psicoterapia y el uso de tranquili- zantes o sedantes. Se han usado criocirugía y ven- daje elástico compresivo para bloquear el círculo vicioso de prurito-rascado-prurito; también capsai- cina tópica, arazón de 0.025 a0.3Va varias veces al día por semanas o meses. Fototerapia con luz ul- travioleta A (UVA) o B (UVB), rerinoides orales y ciclosporina A. Con legrado ("curetaje") o extir- pación quirúrgica, las lesiones reinciden en el mis- mo sitio. Son de eficacia equivalente tacrolimus y pimecrolimus. Capítulo 17 87 Se obtienen magníficos resultados durante las primeras dos semanas de tratamiento con talidomi- da, 100 a 400 mg/día, con disminución progresrva de la dosis; no debe administrarse en muieres en edad fértil; se recomienda que el propio méáico ad- ministre un anticonceptivo inyectable, por el riesgo de teratosenicidad. Alfadley A, Al-Hawsawi K, Thestrup-pedersen K, et al Treatment of prurigo nodulans with thalidomicle: a case repoft and re_ \ iew ol'rhe f irerarure. Int J Dermarol 2003A215):372_5. Cervera A, Arenas R. 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