Pitiriasis rubra pilaris (PRP)

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Clasificación3
Tipo 1: del adulto característica Generalizada, 
comenzando en la cabeza y el cuello.
Tipo 2: del adulto atípica Generalizada, pelo es-
caso.
Tipo 3: juvenil característica Aparece en los pri-
meros dos años de edad y es generalizada.
Tipo 4: juvenil circunscrita En niños prepúberes, 
circunscrita.
Tipo 5: juvenil atípica De inicio en los primeros 
años de vida, familiar y generalizada.
Tipo 6: relacionada con VIH Generalizada, se 
acompaña de acné conglobata, hidradenitis su-
purativa y liquen espinuloso.
Epidemiología
Es infrecuente. Afecta a personas de uno u otro género 
y se presenta en todas las razas.
Causas y patogénesis
Se desconocen.
Manifestaciones clínicas
Puede tener un inicio tanto gradual como rápido.
Lesiones cutáneas. Todos los tipos de PRP. Una erup-
ción de pápulas hiperqueratósicas foliculares de color 
naranja rojizo que por lo general se diseminan en di-
rección cefalocaudal (fig. 3-16). Confluyen en una der-
matitis psoriasiforme, descamativa, de color naranja 
rojizo con islas bien delimitadas de piel no lesionada 
(fig. 3-37). En personas de piel oscura las pápulas tie-
nen un color pardo (fig. 3-18).
Distribución. Tipos 1, 2, 3, 5 y 6: generalizada y es ca-
racterístico que comience en la cabeza y el cuello y 
luego se disemine en dirección caudal. Avanza a eri-
trodermia (con excepción de los tipos 2 y 4).
Piel cabelluda y pelo. La piel cabelluda resulta afecta-
da, igual que en la psoriasis, y a menudo origina una 
acumulación de escamas parecida al asbesto. No ocu-
rren lesiones del pelo excepto en la tipo 2 en la que se 
observa pelo escaso en la piel cabelluda.
Mucosas. Indemnes.
Pitiriasis pilaris de palmas de las manos y plantas de 
los pies (tipo 1), característica del adulto. La palma 
muestra hiperqueratosis difusa, cérea, de color naranja 
amarillento (fig. 3-19).
Uñas. Con frecuencia pero no es diagnóstico. Pigmen-
tación de color pardo amarillo distal, engrosamiento 
de la placa ungueal, hiperqueratosis subungueal y he-
morragias lineales. Véase Sección 34.
Trastornos asociados. Lesiones ictiosiformes en las 
piernas en la tipo 2. El aspecto de las manos y los pies 
en la tipo 5 es parecido al de la esclerodermia. Acné 
conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinulo-
so en la tipo 6.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico se establece por las manifestaciones clí-
nicas. El diagnóstico diferencial comprende psoriasis, 
ictiosis folicular, eritroqueratodermia variable y eritro-
dermia ictiosiforme.
Exámenes de laboratorio
Examen histopatológico. No es diagnóstico pero es su-
gestivo: hiperqueratosis, acantosis con papilas dermo-
epidérmicas cortas y amplias, ortoqueratosis alternante 
y paraqueratosis. Tapones queratinosos de infundíbulos 
foliculares y zonas perifoliculares de paraqueratosis. La 
capa granulosa prominente permite distinguir entre PRP 
y psoriasis. Infiltrado linfocítico perivascular superficial.
Evolución y pronóstico
Un trastorno incapacitante en términos sociales y psi-
cológicos. Duración prolongada; la tipo 3 se suele re-
solver después de dos años; la tipo 4 puede despejarse. 
La tipo 5 tiene una evolución muy crónica. La tipo 6 
puede responder al tratamiento antirretroviral de alta 
actividad (HAART, highly active antiretroviral therapy).
Pitiriasis rubra pilaris (PRP) 
 ■ Queratodermia cérea, difusa, de color naranja en las
palmas de las manos y las plantas de los pies; pueden
estar afectadas las uñas. 
 ■ El tratamiento más efi caz es el metotrexato y los
retinoides sistémicos. 
■ ◐ ➔ ○
 ■ Trastorno papuloescamoso infrecuente y crónico que a
menudo avanza a la eritrodermia. 
 ■ Hay seis tipos. 
 ■ Pápulas hiperqueratósicas foliculares, de color naranja
rojizo que avanzan a eritrodermia generalizada. Islas
bien delimitadas de piel no afectada (normal). 
3Griffths WAD. Clin Exp Dermatol. 1980;5:105 y 
Gonzáles-López A et al. Br J Dermatol. 1999;140:931.
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Tratamiento
El tratamiento tópico consiste en emolientes, querato-
líticos, vitamina D3 (calcipotriol), glucocorticoides y 
análogos de la vitamina A (tazaroteno). Todos no son 
muy eficaces. La fototerapia (fototerapia con ultravio-
leta A, fototerapia de banda estrecha y ultravioleta B y 
fotoquimioterapia) es eficaz en algunos casos. El trata-
miento más eficaz consiste en la administración sisté-
mica de MTX o retinoides (los dos como en la psoria-
sis). En la tipo 6: HAART. Los inhibidores de TNF, por 
ejemplo, infliximab y etanercept, son eficaces.
 Figura 3-16. Pitiriasis rubra pilaris (tipo 1, del adulto característica). Pápulas foliculares de color 
rojo naranja que comenzaron en la cabeza y el cuello han confluido en el tórax de un varón de 57 años de 
edad. Se observan islas bien delimitadas de piel normal no afectada. 
 Figura 3-17. Pitiriasis rubra pilaris (tipo 1, característica del adulto). Pápulas de color rojizo na-
ranja han confluido para producir casi eritrodermia, dejando islas aisladas de piel normal. Obsérvese tam-
bién la afectación de las manos en esta mujer de 55 años de edad. 
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 Figura 3-18. Pitiriasis rubra pilaris en esta persona de piel negra. Aquí las pápulas no tienen el color naranja carac-
terístico que se observa en los caucásicos, más bien son pardas y, por tanto, plantean un problema diagnóstico. Su forma y 
distribución, así como las zonas de piel normal ilesa son claves diagnósticas. 
 Figura 3-19. Pitiriasis rubra pilaris en las palmas de las manos. Hay una hiperqueratosis cérea difusa con un tono de 
color naranja. 
Eccema/dermatitis 
 Figura 2-20. Prurigo nodular. Múltiples nódulos excoriados, de consistencia firme, que se originan 
de sitios con rascado o excoriación crónica de la piel. A menudo ocurre en pacientes con atrofia, pero 
en algunos casos ésta no está presente. En este paciente de 56 años de edad, el prurito intenso fue 
indicación para múltiples hospitalizaciones.
Prurigo nodular (PN) 
 ■ Los nódulos a menudo producen erosión, excoriación y
en ocasiones ulceración conforme el paciente se afecta
por el rascado con las uñas. 
 ■ Habitualmente lesiones múltiples en las extremidades. 
 ■ Las lesiones persisten por meses una vez que el
traumatismo ha desaparecido. 
 ■ Tratamiento: triamcinolona intralesional, apósitos
oclusivos con glucocorticoides de gran potencia. En
casos graves, talidomida, 50 a 100 mg. Vigilar las
contraindicaciones. La neurotonina puede ser de
utilidad a dosis de 300 mg cada 8 h. 
◧ ◐
 ■ A menudo se asocia con dermatitis atópica o bien, 
ocurre sin ésta. 
 ■ Los pacientes con prurigo nodular con dermatitis
atópica son más jóvenes y tienen reactividad a
alergenos ambientales; los pacientes con prurigo
nodular sin atopia son mayores y carecen de
hipersensibilidad a los alergenos ambientales. 
 ■ El prurigo nodular suele ocurrir en mujeres jóvenes o
de edad madura, quienes a menudo muestran
signos de estigmas neuróticos. 
 ■ El prurigo nodular inicia con un prurito que ocasiona
rascado. 
 ■ Los nódulos en forma de cúpula (varios milímetros a
2 cm) se desarrollan en sitios en los cuales ocurren
prurito y rascado persistentes (fi g. 2-20). 
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Psoriasis y dermatosis 
psoriasiformes
 Psoriasis 
 ■ La presentación clínica varía entre un individuo y
otro, desde aquellos que sólo tienen algunas placas
circunscritas hasta los que presentan afectación
generalizada de la piel. 
 ■ Eritrodermia psoriásica en la psoriasis que afecta toda
la piel. 
 ■ La artritis psoriásica ocurre en 10 a 25% de los casos. 
 ■ La psoriasis afecta a entre 1.5 y 2% de la población en
países occidentales. Se presenta en todo el mundo. 
 ■ Un trastorno crónico con predisposición poligénica
y factores ambientales desencadenantes, como
infecciones bacterianas, traumatismo o fármacos. 
 ■ Expresiones clínicas graves. Las lesiones típicas
son pápulas descamativas crónicas y recidivantes y
placas. También se presentan erupciones pustulosas y
eritrodermia.Clasificación
Psoriasis vulgar
En gotas aguda
Placa estable crónica
Palmoplantar
Inversa
Eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosa
Psoriasis pustulosa de von Zumbusch
Pustulosis palmoplantar
Acrodermatitis continua
Epidemiología
Edad de inicio. Todas las edades. Temprana: incidencia 
máxima a los 22.5 años de edad (en niños, la media de 
edad de inicio es a los ocho años). Tardía: se presenta 
alrededor de los 55 años de edad. El inicio temprano pro-
nostica una enfermedad más grave y crónica y suele 
haber un antecedente familiar positivo de psoriasis.
Incidencia. Alrededor del 1.5 a 2% de la población en 
países occidentales. En Estados Unidos hay 3 a 5 mi-
llones de personas con psoriasis. La mayoría tiene pso-
riasis circunscrita, pero en casi 300 000 personas la 
psoriasis es generalizada.
Género. Incidencia igual en varones y mujeres.
Raza. Baja incidencia en africanos occidentales, japo-
neses e inuits; incidencia muy baja o nula en indios de 
Norteamérica y Sudamérica.
Herencia. Rasgo poligénico. Cuando un progenitor tie-
ne psoriasis, 8% de la descendencia la presenta; cuan-
do los dos progenitores tienen psoriasis, 41% de los 
hijos padece psoriasis. Los tipos de HLA que más a 
menudo se relacionan con psoriasis son HLA-B13, 
HLA-B37, HLA-B57 y, de más importancia, HLA-
Cw6, que tiene la tendencia a la afectación funcional. 
PSORS1 es el único locus de susceptibilidad invaria-
blemente confirmado.
Factores desencadenantes. Traumatismo físico (frotación 
y rascadura) es un factor importante para desencadenar 
las lesiones. La infección estreptocócica aguda desenca-
dena psoriasis en gotas. El estrés es un factor en las exa-
cerbaciones de la psoriasis y se dice que llega hasta 40% 
en adultos y más en los niños. Fármacos: glucocorticoi-
des sistémicos, litio oral, antipalúdicos, interferón y 
bloqueadores β pueden causar exacerbaciones, así como 
Psoriasis vulgar ◐
2 Parte I Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
una erupción medicamentosa psoriasiforme. La inges-
tión de alcohol es un factor desencadenante putativo.
Patogénesis
Las anomalías más evidentes en la psoriasis son: 1) 
una alteración de la cinética celular de los queratinoci-
tos con un acortamiento del ciclo celular que da por 
resultado una producción 28 veces mayor que la nor-
mal de células epidérmicas y 2) linfocitos T CD8+ que 
son la principal población de linfocito T en las lesio-
nes. La epidermis y la dermis reaccionan como un sis-
tema integrado: los cambios descritos en la capa ger-
minativa de la epidermis y los cambios inflamatorios 
en la dermis, que desencadenan cambios epidérmicos. 
La psoriasis es una enfermedad impulsada por los lin-
focitos T y la variedad de citocinas corresponde a una 
respuesta de linfocitos TH1. El mantenimiento de las 
lesiones psoriásicas se considera una respuesta inmu-
nitaria autorreactiva persistente.
Manifestaciones clínicas
Hay dos tipos principales:
1. Tipo eruptivo inflamatorio con múltiples lesiones pe-
queñas y una mayor tendencia a la resolución es-
pontánea (figs. 3-1 y 3-2); es relativamente infre-
cuente (<2.0% de todas las psoriasis).
2. Psoriasis estable crónica (placa) (figs. 3-3 y 3-4): la
mayoría de los pacientes con lesiones inactivas
crónicas tiene una evolución de meses y años que
se modifica con lentitud.
Síntomas cutáneos. El prurito es relativamente fre-
cuente, sobre todo en la psoriasis de la piel cabelluda y 
la anogenital.
Tipo en gotas aguda. Pápulas de color rojo asalmonado 
(del latín gutta, “gota”), de 2.0 mm a 1.0 cm con o sin 
escamas (figs. 3-1 y 3-2); las escamas pueden no ser 
visibles pero se vuelven evidentes tras la rascadura. 
Son laminares, sueltas y se eliminan fácilmente con la 
rascadura. La eliminación de la escama origina la apa-
rición de diminutas gotitas de sangre (signo de Auspitz). 
Las lesiones delimitadas están dispersas; por lo general 
en el tronco (fig. 3-2); se pueden resolver en forma es-
pontánea; pueden volverse recidivantes y evolucionar 
hacia la psoriasis estable crónica.
De tipo estable crónico. Placas bien delimitadas de color 
rojo mate con escamas laxamente adheridas, lamina-
res, de color blanco o plateado (fig. 3-3). Las placas con-
fluyen para formar lesiones geográficas policíclicas (fig. 
3-4) y pueden involucionar de manera parcial y dar
lugar a patrones anulares, serpiginosos y arciformes.
Las escamas laminares se pueden retirar con facilidad,
pero cuando la lesión es muy crónica, se adhiere firme-
mente y se parece a una concha de ostión (fig. 3-3).
 Figura 3-1. Psoriasis vulgar. Las lesiones primarias son pápulas bien definidas, rojizas o de color 
rosa asalmonado, en forma de gotas, con una escama laminar blanca plateada laxamente adherida. 
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Distribución y zonas de afectación 
preferente
En gotas aguda. Diseminada, generalizada, principalmen-
te en el tronco.
Crónica estable. Una sola lesión o lesiones circunscritas 
en una o más zonas preferentes: codos, rodillas, región 
glútea sacra, piel cabelluda, así como palmas de las ma-
nos y plantas de los pies (fig. 3-5). A veces sólo afecta-
ción regional (piel cabelluda), a menudo generalizada.
Patrón. Bilateral, a menudo simétrico (zonas de afecta-
ción preferente, fig. 3-5); a menudo deja ilesas las zo-
nas expuestas.
Psoriasis en la piel de color. En las personas de color mo-
reno oscuro o negras la psoriasis carece del color rojo 
brillante. Las lesiones son pardas a negras, pero por lo 
demás sus características morfológicas son similares a 
las observadas en la piel caucásica (fig. 3-6).
Zonas especiales
Palmas de las manos y plantas de los pies. Pueden ser 
las únicas zonas afectadas. Hay una hiperqueratosis 
masiva de color blanca plateada o amarillenta que no 
se elimina con facilidad (fig. 3-7). La placa inflamatoria 
en la base siempre está muy bien delimitada (fig. 3-7A). 
Puede haber grietas, fisuras dolorosas y hemorragia.
Piel cabelluda. Placas, con bordes definidos y con es-
camas adherentes gruesas (fig. 3-8). A menudo son 
muy pruriginosas. Nota: la psoriasis de la piel cabellu-
da no produce pérdida de pelo y puede ser parte de 
una psoriasis generalizada o la única región afectada.
 Figura 3-2. Psoriasis vulgar: en las nalgas (de tipo en gotas). Pápulas descamativas pequeñas 
delimitadas y eritematosas que tienden a confluir y que aparecen después de una faringitis por estrep-
tococos del grupo A. Hubo un antecedente familiar de psoriasis. 
 Figura 3-3. Psoriasis vulgar: codo. Psoriasis crónica de 
placas estables en el codo. En esta ubicación, las escamas 
se pueden acumular para formar una hiperqueratosis pare-
cida a una concha de ostión, o se desprenden en grandes 
láminas y revelan una base roja carnosa. Esta placa se ha 
formado por la confluencia de lesiones papulosas más pe-
queñas que todavía se ven en el brazo. 
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Cara. Es infrecuente, pero cuando resulta afectada, 
por lo general se asocia al tipo de psoriasis resistente a 
tratamiento (fig. 3-9).
Psoriasis crónica de las regiones perianal y genital y de 
los pliegues corporales (psoriasis inversa). Debido al 
ambiente cálido y húmedo de estas regiones, las pla-
cas no suelen ser descamativas sino maceradas, a me-
nudo de color rojo brillante y fisuradas (fig. 3-10). La 
delimitación exacta permite distinguirla de intertrigo, 
candidosis y dermatitis por contacto.
Uñas. Las uñas de los dedos de las manos y los pies a 
menudo (25%) resultan afectadas, sobre todo con ar-
tritis concomitante (fig. 3-11). Los cambios ungueales 
consisten en fisuras, hiperqueratosis subungueal, oni-
cólisis y manchas de color pardo amarillento bajo la 
placa ungueal —la mancha oleosa (patognomónica).
Exámenes de laboratorio
Dermatopatología
Engrosamiento general importante de la epidermis 
(acantosis) y adelgazamiento de la epidermis sobre las 
 Figura 3-4. Psoriasis vulgar: de tipo estable crónico. Múltiples placas descamativas de gran 
tamaño en tronco, nalgas y piernas. Las lesiones son redondas o policíclicas y confluentes;forman 
distribuciones geográficas. Aunque esta es la manifestación característica de la psoriasis en placas 
crónica estable, la erupción continúa según se manifiesta por las lesiones pequeñas en gota en la 
zona lumbar e inferior de la espalda. Este paciente se alivió con un tratamiento combinado a base de 
acitretina y PUVA al cabo de cuatro semanas. 
Uñas
 Figura 3-5. Zonas de afectación preferente en la psoriasis. 
 5
 Figura 3-6. Pequeñas placas psoriásicas confluentes en una mujer de 52 años de edad con infec-
ción por VIH. También tenía artritis psoriásica. Las lesiones muestran menos eritema que en la piel 
caucásica. Dado que la paciente había estado utilizando emolientes, no se observa ninguna escama.
A B
 Figura 3-7. A) Psoriasis, afectación palmar. Toda la palma está afectada por grandes escamas adherentes con fisuras. La 
base es eritematosa y hay un borde delimitado en la muñeca. B) Psoriasis vulgar: plantas de los pies. Placas eritematosas 
con escamas gruesas, amarillentas y laminares, así como descamación en zonas de presión originadas en la planta de los pies. 
Obsérvese la delimitación clara de la lesión inflamatoria sobre el arco del pie. Había lesiones similares en las palmas de las manos.
6 
 Figura 3-8. Psoriasis de la piel cabelluda. Hay una compactación masiva de material córneo en 
toda la piel cabelluda. En algunas áreas, las escamas gruesas similares al asbesto se han desprendido y 
revelan una base infiltrada roja. La alopecia no se debe a psoriasis sino que es una alopecia androgénica. 
 Figura 3-9. Psoriasis, afectación de la cara. Placa psoriásica característica en la frente de un 
varón de 21 años de edad que también tenía afectación masiva de la piel cabelluda.
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 Figura 3-10. Psoriasis vulgar: distribución inversa. Debido al medio húmedo y tibio de la región 
submamaria, las escamas se han macerado y se han desprendido revelando una base eritematosa 
brillante y reluciente. 
 Figura 3-11. Psoriasis de las uñas de los dedos. Las fisuras han avanzado a la elconixis (orificios 
en las placas ungueales) y hay rebordes transversos y longitudinales. Este paciente también tiene pso-
riasis paroniquial y artritis psoriásica (véase en la Sección 34 otras imágenes de afectación de la uña).
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papilas dérmicas elongadas. Aumento de la mitosis de 
queratinocitos, fibroblastos y células endoteliales. Hi-
perqueratosis paraqueratósica (núcleos retenidos en 
el estrato córneo). Células inflamatorias en la dermis 
(linfocitos y monocitos) y en la epidermis (linfocitos y 
células polimorfonucleares), que forman microabsce-
sos de Munro en el estrato córneo.
Suero. Aumento de los títulos de antiestreptolisina en 
la psoriasis aguda en gotas con infección estreptocóci-
ca precedente. El inicio súbito de la psoriasis puede 
relacionarse con la infección por VIH; hay que llevar a 
cabo pruebas serológicas para VIH. El ácido úrico en 
suero aumenta en 50% de los pacientes y por lo gene-
ral guarda relación con la magnitud de la enfermedad; 
hay un incremento del riesgo de artritis gotosa.
Cultivo. Se efectúa cultivo faríngeo para identificar in-
fección por estreptococo hemolítico β del grupo A.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico se establece con base en los datos clínicos.
Psoriasis en gota aguda. Cualquier erupción medica-
mentosa maculopapulosa, sífilis secundaria y pitiriasis 
rosada.
Placas escamosas pequeñas. Dermatitis seborreica (pue-
de ser difícil de distinguir de la psoriasis). Liquen simple 
crónico. Erupciones medicamentosas psoriasiformes, sobre 
todo bloqueadores β, oro y metildopa. Tiña corporal: el 
examen con la preparación de KOH es indispensable, 
sobre todo en las lesiones individuales. Micosis fungoi-
de: las placas escamosas pueden ser una etapa inicial 
de la micosis fungoide. Se efectúa biopsia.
Placas geográficas grandes. Tiña corporal y micosis 
fungoide.
Psoriasis de la piel cabelluda. Dermatitis seborreica y 
tiña de la cabeza.
Psoriasis inversa. Tiña, candidosis, intertrigo y enfer-
medad de Paget extramamaria. Síndrome de glucagono-
ma: un trastorno importante del que hay que distinguir-
la debido a que es una enfermedad grave; las lesiones 
tienen el aspecto de psoriasis inversa. Histiocitosis 
de células de Langerhans (Sección 20) y enfermedad de 
Hailey–Hailey (pág. 92).
Uñas. Onicomicosis. Es indispensable el examen con 
KOH.
Evolución y pronóstico
La psoriasis en gotas aguda aparece con rapidez en la 
forma de un “exantema” generalizado. A veces este 
tipo de psoriasis desaparece de manera espontánea en 
algunas semanas sin ningún tratamiento. Con más fre-
cuencia evoluciona hacia la psoriasis en placas crónica, 
la cual es estable y puede experimentar remisión des-
pués de meses o años, reaparecer y ser un trastorno de 
por vida.
Psoriasis pustulosa 
 ■ Se caracteriza por pústulas, no pápulas, que se
originan en piel eritematosa normal o infl amada. Dos
tipos.
Pustulosis palmoplantar ICD-9: 696.1 ° ICD-10: L40.3
 ■ Algunos la consideran psoriasis pustulosa circunscrita
(de tipo Barber), en tanto que otros la consideran una
entidad distinta. 
◧ ◐
 ■ Incidencia baja en comparación con la psoriasis vulgar. 
 ■ Una erupción recidivante crónica limitada a las palmas
de la manos y las plantas de los pies. 
 ■ Numerosas pústulas estériles y amarillas profundas
(fi g. 3-12) que evolucionan a costras de color rojo
oscuro. 
	Pitiriasis rubra pilaris (PRP)
	Prurigo nodular (PN)
	Psoriasis y dermatosis psoriasiformes