[51]Hidroa vacuniforme

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Definición Fotodermatosis pura de causa desco-
nocida, que suele iniciarse en la edad escolar. Se
localiza en partes expuestas alaluz solar, como
cara y dorso de manos, caracferizada por vesicu-
Ioampollas que dejan cicatrices varioliformes; no
hay afección sistémica. Hay una forma grave que
se relaciona con linfoma.
Datos epidemiológicos Es más frecuente en la
raza blanca y en niños de edad escolar (807o), si
bien se han señalado casos en poblaciones orienta-
les, así como en México. Afecta a ambos sexos, pero
predomina en varones, a razón de 2:1. Se han ob-
servado casos familiares.
Etiopatogenia Es una fotodermatosis pura de origen
desconocido, si bien se postulan factores genéticos y am-
bientales; las lesiones aparecen ocho a l2 horas después
de exposición a la luz solar. En 50Va hay reactivación
anormal a pruebas con luz ultravioleta A (UVA) y B
(UVB) Se ha encontrado reparación inadecuada del daño
de1 DNA de fibroblastos por rayos ultravioleta. Se ha con-
fundido con las porfir ias; incluso se ha considerado
como una variedad de éstas, pero no hay anormalidad de
porfirinas.
La hidroa estival puede colocarse en un extremo de1
espectro de fotosensibilidad, como una forma clínica re-
lacionada con dermatitis atópica en 257o, y cuyareacción
es insuficiente para dejar cicatrices; por otra parte. se ha
informado coexistencia con linfomas, aunque al parecer
los linfomas angiocéntricos de células T pueden manifes-
tarse inicialmente como hidroa (seudohidroa). Por estu-
dios de hibridación ín situ se ha demostrado infección
latente por virus de Epstein-Barr.
Clasificación Clásica y grave (paniculitis vascu-
lítica edematosa cicatrizal).
Cuadro clínico Se localiza casi exclusivamente
en partes expuestas: mejillas, dorso de nariz, pabe-
llones auriculares, zona del escote, antebrazos y
dorso de las manos; se caracteriza por pápulas len-
ticulares que se transforman en vesiculoampollas
pequeñas y luego en pústulas que al secarse o pre-
sentar necrosis dejan cicatrices varioliformes. Pue-
de afectar labios; es posible que haya queratitis,
que dejan opacidades corneales; también puede ob-
servarse distrofia ungueal.
La evolución es crónica, con recuffencias en
verano por la exposición a luz solar. Las lesiones
son pruriginosas o ardorosas; se acompañan de ma-
lestar general e incluso fiebre. En general hay me-
joría con la edad y la dermatosis es poco notoria en
la adolescencia.
En casos graves hay edema intenso y grandes
ampollas, costras, cicatrices y úlceras (fig. 5l-l);
puede haber dolor abdominal, náusea y vómito, he-
patosplenomegalia, síndrome de desgaste e hiper-
sensibilidad a picadura de insectos. Esta forma se
conoce ahora como paniculitis vasculítica cicalri-
zante edematosa con potencial maligno.
Datos histopatológicos Necrosis focal de
epidermis y dermis superficial; hay hendiduras,
espongiosis o vesículas intraepidérmicas o dermo-
epidérmicas, con infiltrados inflamatorios predo-
minantemente linfocíticos alrededor de vasos y
anexos. En la forma grave hay paniculitis (septal o
lobular), vasculitis o ambas. En algunos casos se ha
encontrado: linfoma subcutáneo de células T con
síndrome hemofagocítico, linfoma cutáneo CD8+
de tipo difuso mixto, infiltración blastoide no T y
no B de hígado y médula ósea, asociado con panci-
topenia y disfunción hepática.
Diagnóstico diferencial Erupción polimorfa lu-
mínica (fig. I 8-3); xeroderma pigmentoso (fig. 77 -
1); lupus discoide (fig. 30-l); porfirias, en especial
protoporfiria eritropoyética (figs. 50-1 a 50-5) y li-
poidoproteinosis.
Tratamiento Protección contra la luz solar con
filtros solares (cap. 1). Cloroquinas, 125 a 250 mgl
día; talidomida, 100 a 200 mg/día, o betacarotenos,
60 a 180 mgldía, por varias semanas o meses. En
casos graves, prednisona y talidomida; si hay linfo-
ma, citotóxicos.
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Fig. 5l- l . Hidroa vacuniforme.