[59]Eritema elevatum diutinum

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Definición Dermatosis rara, de causa desconoci-
da y evolución crónica, caracterizada por placas
simétricas, eritematopigmentadas, elevadas y persis-
tentes, con predominio en las salientes óseas de las
extremidades. El estudio histológico muestra vascu-
litis necrosante leucocitoclástica (fig. 59- l).
Datos epidemiológicos Afecta a ambos sexos;
predomina entre los 30 y 60 años de edad; en mu-
jeres aparece a edades más tempranas.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; al parecer in-
tervrene un mecanismo patógeno de inflamación vascular
alérgica por complejos inmunitarios, con aumento de la
quimiotaxis de neutrófilos; los antígenos podrían ser
bacterianos o virales.
Clasificación
L De Bury: lesiones resolutivas en mujeres jóvenes.
IL De Hutchinson: lesiones persistentes y disemi-
nadas en varones adultos.
Cuadro clínico Se localiza de manera simétrica
en las superficies de extensión de las extremidades,
sobre todo en dorso de manos y dedos, codos, rodi-
llas, tobillos y dedos de los pies, con menor fre-
cuencia en palmas y plantas, caras anteriores de
piernas, caras de extensión de brazos y antebrazos
y nalgas; en ocasiones afecta pabellones auricula-
res, pene y mucosa bucal. Se caracteríza por placas
eritematovioláceas o pigmentadas, de color café
marrón, elevadas y en ocasiones semiesféricas con
aspecto nodular o seudoqueloideo, de uno o vanos
centímetros de diámetro, con superficie lisa, bien
limitadas, que pueden presentar vesículas, ampo-
llas, petequias o zonas de necrosis.
La enfermedad es crónica; las lesiones persis-
ten años. Hay ardor o parestesias leves. Algunas le-
siones evolucionan por brotes de remisiones y
exacerbaciones que duran meses; otras presentan
cambios de turgencia y color que duran horas o
días; por las tardes son más elevadas, firmes y de
color más intenso; empeoran con el frío y mejoran
con el calor; al desaparecer dejan pigmentación re-
sidual o atrofia leve.
No afecta al estado general; cuando aumentan
los signos de inflamación suele acompañarse de ar-
tralgias y dolor en las lesiones. Se ha relacionado
con dermatosis neutrofflicas y con anormalidades
hematológicas, como gammapatía clonal IgA
(l3vo), mieloma múltiple y mielodisplasia; tam-
bién con carcinoma de próstata, artritis reumatoide.
policondritis, anticue{pos antifosfolípidos y SIDA.
Datos histopatológicos En la dermis, y a veces
en tejido celular, se encuentra una vasculitis necro-
sante leucocitoclástica, con infiltrado perivascular
de linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas. En
lesiones tardías hay tejido de granulación, fibrosis
y depósitos de lípidos intracelulares y extracelula-
res, de ahí el término colesterosis extracelular.
Datos de laboratorio Por inmunofluorescencra
directa se encuentran depósitos de complejos in-
munitarios en las paredes y alrededor de los vasos
Diagnóstico diferencial Sarcoma de Kaposi (fig.
141-l), xantomas (figs. 52-2 y 52-3), granuloma
anular (fig. 60-1), vasculitis de Gougerot (fi1. 122-3),
linfomas cutáneos (fig. 155-3), lepra lepromatosa
nodular (figs. 90-3 y 90-4), tofos gotosos (fig. a8-l),
psoriasis (fig. l2l-l), eritema pernio o sabañones
(fie. 59-2), queloides (fig. 1-9) y enfermedad de
Sweet.
Er i tema pcrnio (¡¿bañone¡)
Se ha relacionado con aumento de la viscosi-
dad sanguínea por exposición al frío. Pre-
domina en mujeres y aparece durante la
adolescencia. Se incrementa con la edad, so-
bre todo hacia los 40 años, y es más frecuen-
te en invierno. Se localiza en dedos de manos
y pies; se caracteriza por placas eritematoin-
filtradas, profundas y dolorosas, que pueden
acompañarse de cianosis. Casi siempre mejo-
ra con protección contra el frío, ácido nicotí-
nico, 50 a 100 mg dos a tres veces al día, o
reselpina,0.1 mg dos veces al día.
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Eritema elevatum diutinum
Tiatamiento El mejor consiste en diaminodife-
nilsulfona, 100 a 200 mgldía por varios meses.
Otros son colquicina (colchicina), I a 2 mg/día, o
clofazimina, 100 a 200 mg/día. También se ha usado
la combinación de nicotinamida, 100 mg, y tetraci-
clina, 250 mg, tres veces al día, ambas por varias
semanas. Algunos pacientes muestran respuesta a
los glucocorticoides y la ciclofosfamida.
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Fig. 59- l. Eritema elevotum diutinum.
248 Capítulo 59
Fig. 59-2. Eritema pernio (sabañones).
Er¡ tema elevatum diut ium