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RESUMENES MIRIFICAREMOS REUMATOLOGÍA Autores: @MIRificaremos JAD FBO MMM Índice 1. GENERALIDADES ______________________________________________________________ 3 2. ARTRITIS REUMATOIDE __________________________________________________________ 7 3. AIJ Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ___________________________________________ 9 4. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ___________________________________________________ 10 5. ARTRITIS PSORIÁSICA Y ARTRITIS REACTIVA _________________________________________ 11 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO _________________________________________________ 14 7. VASCULITIS ___________________________________________________________________ 18 8. ARTRITIS INFECCIOSAS __________________________________________________________ 22 9. ARTROPATÍAS CRISTALINAS ______________________________________________________ 24 10. ARTROSIS ___________________________________________________________________ 27 11. OSTEOPOROSIS _______________________________________________________________ 29 12.RAQUITISMO, OSTEOMALACIA Y PAGET ___________________________________________ 30 13. AMILOIDOSIS ________________________________________________________________ 31 14. FMF ________________________________________________________________________ 33 15. SÍNDROME DE SJÖGREN________________________________________________________ 34 16. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS ____________________________________________________ 35 17. OTRAS ENFERMEDADES ________________________________________________________ 36 ADVERTENCIA Este documento ha sido creado por JAD, FBO y MMM autores del contenido de @MIRificaremos en Twitter, a partir de los resúmenes realizados durante 2020-2021 para el MIR del 27 de marzo de 2021. Los apuntes que aparecen han sido extraídos a partir de los manuales de MIRAsturias, Grupo CTO y AMIR, así como contenido de autoría propia. Éste documento busca ser una herramienta de apoyo y repaso a la hora de repasar el contenido del MIR, así como apoyo en el estudio. De este modo, este documento no es una alternativa al estudio y por tanto no garantiza resultados. Es un documento dirigido exclusivamente a estudiantes de la salud y no tiene validez para prescribir, recomendar, ni administrar ningún tipo de fármaco, para hacer diagnósticos o recomendaciones, ni para tomar decisiones clínicas. Este documento no ha sido realizado por expertos, por lo que pueden existir errores o desactualizaciones en su contenido. El uso de este documento queda totalmente bajo su responsabilidad, por lo que es recomendable contrastar su información ante posibles errores. Los autores no se hacen responsables de los daños o efectos que puedan aparecer por el uso de este documento. Queda terminantemente prohibido utilizar este contenido por terceros con el fin comercial o cualquier tipo de beneficio económico. No está permitida su distribución sin la autorización de los autores a través de @MIRificaremos en Twitter. LICENCIA Este archivo ha sido descargado a través de la cuenta de Twitter de MIRificaremos o en su defecto a través de un enlace autorizado. Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional. Esperamos que esta herramienta te sea útil y te sirva para facilitarte un poco la vida y te permita estar un poquito más cerca de tu sueño. ¡Muchas gracias! https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ 1. GENERALIDADES DD DOLOR MUSCOLOESQUELÉTICO MECÁNICO INFLAMATORIO DOLOR Peor con ejercicio Mejora en reposo En reposo principalmente RIGIDEZ Pocos minutos tras reposo (<1h) Horas, al levantarse (>1h) DEBILIDAD Localizada, leve Pronunciada CANSANCIO Raro Grave, más por la tarde LABILIDAD EMOCIONAL Raro Común LÍQUIDO SINOVIAL NORMAL MECÁNICO artrosis, trauma INFLAMATORIO INFECCIOSO COLOR Claro, transparente Turbio Purulento, opaco VISCOSIDAD Viscoso Poco viscoso Nada viscoso GLUCOSA Normal = plasma ↓ ↓↓↓ CÉLULAS 0-200 <2.000 2.000-50.000* AR, Reiter, gota: posible más >50.000* Crónicas (TBC, Brucella, hongos): normalmente menos Mononucleares 25-90% PMN >90% PMN PROTEÍNAS Normal: 1-2 g/dl ↑ ↑↑↑ LÁCTICO ↑ COMPLEMENTO - Bajo en AR y LES Alto en Reiter Bajo en Hepatitis B PATOLOGÍA ARTICULAR NO INFLAMATORIO INFLAMATORIO Monoarticular Oligoarticular ∙ Traumatismo ∙ Artrosis ∙ Osteonecrosis… CRISTALES O BICHOS ∙ Artritis Séptica ∙ Gota ∙ Pseudogota Asimétrica Simétrica Aguda Crónica Aguda Crónica ∙ Reiter ∙ Behçet ∙ Fiebre reumática ∙ Lyme ∙ Vasculitis sistémica ∙ Artritis psoriásica ∙ Espondilitis ∙ AIJ oligoarticular VIRUS Hepatitis B Rubeola Parvovirus ∙ Artritis Reumatoide ∙ LES ∙ Esclerosis sistémica ∙ Dermatopolimiositis ∙ Artritis psoriásica ∙ AIJ (FR+) ∙ Artritis Gotosa ∙ Hemocromatosis … ANA DNA-ss · Inespecífico Anti-La (SS-B) · Sjögren · LES: ↓ riesgo nefritis DNA-ds · LES: correlación con actividad renal y peor PX Anti-Ro (SS-A) · Lupus neonatal, LCSA Sm · LES: los + E Topoisomerasa (anti-Scl-70) · Esclerosis difusa Anti- Histona · Lupus farmacológico > LES Anti- Centrómero · Esclerosis limitada Anti-RNP · EMTC > LES, Raynaud Anti-Jo1 · Miopatías inflamatorias Anti- nucleolo · Esclerosis sistémica Anti- cardiolipina · Síndrome antifosfolípido REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 1 GENERALIDADES PATOLOGÍA ARTICULAR INFLAMATORIA Monoarticular Cristales o Bichos Oligoarticular Asimétrica Aguda VA SAFE o Vasculitis sistémica o Artritis Reactiva o Reiter o Sdme Behçet o Artropatía enteropática o FR o Enf Lyme Oligoarticular Simétrica crónica ADELAAAAH o AR o Dermatopolimiositis o Esclerosis sistémica o LES o A. psoriásica o A. gotosa o AIJ FR+ o A. crónica por pirofosfatos o Hemocromatosis ANTI… Anti-Jo Jolimiositis Polimiositis Anti-Scl eSCLerosis sistémica Anti-centromero antiCRESTomero LIQUIDO SINOVIAL “En el derrame eccioso e lamatorio la viscosidad es erior” INF INF INF CARACTERÍSTICAS DE LOS ANTICUERPOS ANTI-RO “ es un ni una , le tar los 30, pero tiene los ROSSANA NO BEBÉ ANCIANA FALTA COMPLE OJOS , la y el atería” SECOS PIEL ROJA RIÑON SIN B Anti- Ro/SSA se asocia a LES con ANA negativo ANA NO y lupus neonatal y del anciano BEBÉ ANCIANA etar hipocomplementemia FALTA COMPL Sjögren OJOS SECOS lupus cutáneo subagudo PIEL ROJA atería existe mayor riesgo de nefritis si no está el SSB (anti-La)RIÑON SIN B 2. ARTRITIS REUMATOIDE 1. CARACTERÍSTICAS - Enfermedad inflamatoria autoinmune - Afecta a articulaciones periféricas (manos) - POLIARTRITIS, SIMÉTRICA Y EROSIVA - 40-60 años Mujeres + frecuente. AF: DR1, DR4 Tabaquismo - Inflamación membrana sinovial - Pannus: LT CD4, LT memoria y CP 2. MANIFESTACIONES ARTICULARES: - Poliartritis de comienzo insidioso - Dolor inflamatorio con rigidez matutina (>1h) - MANOS: IFP MCF Carpos Respeta IFD y raquis axial. - Articulación atloaxoidea, bursas y tendones y quiste de Baker. - Deformidades: 3. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES: - Cutáneas: Nódulos subcutáneos Úlceras MMII - Oculares: Queratoconjuntivitis seca (+frec) Escleritis - Pleuropulmonares: Pleuritis Nódulos pulmonares (Sd.Caplan) EPID: NIU - Cardiovasculares: Pericarditis ↑ arteriosclerosis Miocarditis y endocarditis - Neurológicas: Síndrome túnel del carpo - Óseas: Osteoporosis generalizada - Renales: Amiloidosis 2ª - Hematológicas: Anemia normocítica normocrómica Trombocitosis Sd. Felty: Neutropenia y esplenomegalia 4. DIAGNÓSTICO -Laboratorio: FR: 2/3 pacientes, formas más graves, valor pronóstico. ACPP: Elevada especificidad. RFA. - Imagen: Afectación articular simétrica Osteopenia yuxtaarticular (en banda) Pinzamiento articular Erosiones subcondrales 5. DIAGNÓSTICO MTX SIN factores de mal pronóstico Otro FAME LFN O SSZ Biológico CON factores de mal pronóstico Anti-TNF o JaKi Tocilizumab Abatacept Cambio biológico SIN factores de mal pronóstico Combinar FAME LFN, SSZ o HCQ Biológico REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 2 ARTRITIS REUMATOIDE TTO ARTRITIS REUMATOIDE “Aunque el libro de reuma es Muy Feo, es un Buen Libro” AINES Metotrexate FARAL (Fármacos anti AR de acción larga Biológicos (antiTNFalfa) Leflunomida, rituximab 3. AIJ Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL ENFERMEDAD STILL DEL ADULTO GENERAL De causa desconocida en <16 años Dura > 6 semanas Causa desconocida 16-35 años CLINICA a) Forma sistémica: < 5 años (enfermedad de Still) Fiebre: Intermitente Rash: Coincide con fiebre Poliartritis Adenopatías, esplenomegalia, serositis b) Forma oligoarticular: Niñas < 6 años Asimétrico y grandes articulaciones Uveítis crónica (persistentes) Fiebre alta en picos Rash evanescente asalmonado Poliartritis Odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia Síndrome hemofagocítico: Ciclosporina A LABORATORIO - ∙ PCR y VSG ∙ Hiperferritinemia (3000-4000 ng/ml) ∙ Autoinmunidad negativa TTO ∙ AINES 1ª elección oligoarticulares ∙ MTX 1ª elección poliarticulares ∙ Biológicos Refractarias poliarticulares ∙ Corticoides Brotes ∙ Inmunosupresores Graves ∙ MTX Poliarticulares ∙ Inmunosupresores Síntomas sistémicos ∙ Corticoides a dosis altas 4. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 1. CARACTERÍSTICAS - Enfermedad crónica, inflamatoria y sistémica - Afectación esqueleto axial y entesis - SACROILEÍTIS - 20-30 años, varones HLA B27 2. MANIFESTACIONES ARTICULARES: - Axial: Rigidez matutina > 30 min Dolor lumbar Dolor glúteo alternante Puede ocurrir anquilosis - Entesitis: Talalgia (+frecuente) Perirotuliano Epicóndilo - Artritis: Oligoartritis asimétrica: MMII, cadera, hombro Dactilitis: Dedo “en salchicha” 3. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES: - Cutáneas: Psoriasis (10%) - Oculares: Uveítis anterior (+ frecuente) - Pleuropulmonares: Fibrosis lóbulos superior Patrón restrictivo - Cardiovasculares: IAo, BAV - Neurológicas: Fx y luxaciones (C5-C6, C6-C7) - Óseas: Osteopenia - Genitourinarias: Prostatitis crónica Nefropatía IgA - Digestivas 4. DIAGNÓSTICO - Test de Schöber - Distancia occipucio-pared - Expansión torácica - Laboratorio: PCR y VSG HLA B27 IgA sérica (muy específica) - RX: Sacroileítis bilateral Rectificación de lordosis lumbar Signo Romanus Cuadratura vertebral Sindesmofitos Columna caña de bambú Lesion de Anderson *Diagnóstico diferencial con hiperostosis anquilosante vertebral o enfermedad de Forestier. 5. TRATAMIENTO Sintomatología Axial Periférica 1ª L Ejercicio, fisioterapia, rehabilitación AINE SSZ + MTX Corticoides 2ª L Anti TNF Anti IL-17A Sacroileítis Bilateral 5. ARTRITIS PSORIÁSICA Y ARTRITIS REACTIVA ARTRITIS PSORIÁSICA ARTRITIS REACTIVA GENERAL Afectación articular tras clínica cutánea Entre 40-50 años Inflamación articular aséptica tras infección Entre 3ª y 4ª década - Genitourinario: Chlamydia - Entérico: Shigella, Salmonella, Campylobacter CLINICA Poliartritis simétrica (40%) o Afecta a IFD o Onicopatía (90%) o Ausencia de nódulos subcutáneos Oligoartritis asimétrica (30%) Afectación aislada IFD (5%) Mutilante: Resorción de falanges y fenómeno de telescopaje Artritis ADITIVA Entesitis aquílea, dactilitis Síndrome Reiter: Conjuntivitis, uretritis y artritis Balanitis circinada Queratodermia blenorrágica DCO Mayor riesgo de ECV y síndrome metabólico. ↑PCR y VSG Hiperuricemia ANA +,FR +, APCC + Reabsorción IFD o IFP o Imagen en lápiz-copa o lápiz-lápiz CASPAR: > 3 Clínico TTO ∙ AINES: Síntomas ∙ MTX, LFN o SSZ. ∙ 2ªL: Biológicos ∙ AINES: 1ª elección ∙ Corticoides Entesitis ∙ SSZ o MTX Refractarios ∙ Biológicos Graves y Refractarios REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 5 ARTRITIS PSORIÁSICA Y ARTRITIS REACTIVA ARTRITIS PSORIASICA La Oligoartritis asimétrica se asocia a Onicolisis y afectación Ocular 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CLÍNICA: Musculoesqueléticas: o ARTRITIS migratoria e intermitente, no deformante, no erosiva que puede ser poliarticular y simétrica. Si deformidad Artropatía de Jaccoud. o Osteonecrosis aséptica o necrosis avascular predispuesto por uso de corticoides y anticuerpos antifosfolídicos. Hematológicas anemia hemolítica (test de Coombs +). Leucopenia. Trombopenia. Cutáneas: o Inespecíficas telangiectasias, livedo reticularis, nódulos, Raynaud, alopecia no cicatricial… o Específicas: Lupus agudo lesiones eritematosas que aparecen en áreas fotoexpuestas. Eritema malar en alas de mariposa. Lupus subagudo aparición en zonas fotoexpuestas de lesiones eritematosas anulares confluentes. Pueden dejar hipopigmentación. Ac SSA (Ro) positivos. Asocia manifestaciones articulares persistentes. Lupus crónico lupus discoide. 50% ANA positivos. Cara, cicatrices, sólo cutáneo en 98% casos. Neurológicas: variadas desde síndrome cognitivo leve hasta crisis convulsivas o psicosis. Cardiopulmonares: pleuritis, pericarditis, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks (puede producir insuficiencia mitral o aórtica. Renales: es junto con las infecciones LA PRINCIPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD. Enfermedad autoinmune en la que existe un daño crónico mediado por autoanticuerpos y depósito de inmunocomplejos que puede afectar a cualquier órgano. TÍPICO EN MUJER JOVEN. SITUACIONES ESPECIALES: Lupus inducido por fármacos: los más claros son Hidralazina y Procainamida. ANA 100%, Anti-histona +. NO Anti-ADN ds NI Anti-Sm. Lupus y embarazo: fertilidad normal pero natalidad. Abortos prematuros. OJO tto. del LES: SÍ HCQ resto contraindicados. Lupus neonatal: Madre anti-Ro y/o Anti-La. OJO BLOQUEO CARDIACO permanente, LECS y TROMBOPENIA. MICROSCOPIO ÓPTICO CLÍNICA Clase I Nefritis lúpica mesangial con cambios mínimos Normal Asintomática Clase II Nefritis lúpica mesangial proliferativa Proliferación mesangial Proteinuria y hematuria leves con función normal Clase III Nefritis lúpica focal Proliferación subendotelial Sedimento alterado. Proteinuria > 1 g. Clase IV Nefritis lúpica difusa Proliferación subendotelial Sedimento alterado. Proteinuria puede alcanzar el rango nefrótico. IR. HTA. Clase V Nefritis lúpica membranosa Proliferación subepitelial Síndrome nefrótico franco. Clase VI Nefritis lúpica con esclerótica avanzada Esclerosis global Insuf. renal crónica Anticuerpo Prevalencia Utilidad ANA 98% Su ausencia hace casi imposible la enfermedad. Anti-DNA de doble cadena 70% Muy específico. Riesgo de nefritis y afectación SNC. PEOR PX. Anti-Sm 25% Los más específicos junto a los Anti-ADN ds. Anti-Ro 30% Asociación con lupus cutáneo subagudo, congénito y síndrome seco. Anti-histona 70% Lupus inducido por fármacos. Anti-fosfolípido 50% Asociado a SAF en presencia de síntomas. Manifestaciones TratamientoLeves (artritis, fiebre, serositis) AINE ± corticoides a dosis bajas ± HCQ. Si fallo: SSZ, MTX… Cutáneas 1. Evitar exposición al Sol. 2. Corticoides tópicos ± HCQ Graves (afectación SNC, renal…) Corticoides + inmunosupresores (CF, MFM, AZA, MTX…) + HCQ BELIMUMAB para formas LEVES con síntomas refractarios al tratamiento habitual DIAGNÓSTICO un mínimo de 4 criterios. o Clínicos: constitucionales; hematológicos; neuropsiquíatricos; mucocutáneos: serositis; musculoesqueléticos; renal. o Laboratorio: anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína o anticoagulante lúpico); HIPOCOMPLEMENTEMIA; Ac específicos de LES. Medir actividad: 1. Aumento VSG, PCR o anemia. 2. Aumento Anti-ADN ds. 3. Hipocomplementemia (C3 y C4). 4. Proteinuria o hematuria. (sedimento urinario) HCQ maculopatía en ojo de buey REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 6 LES TTO ARTRITIS REUMATOIDE “Es un SAFARI” Eritema Lupus cutáneo, erupción malar y discoide Serositis Ulceras orales Neurológicas convulsión, mielitis, psicosis Sangre anemia hemolítica, linfopenia, trombopenia ANAS, AntiSM y AntiDNAds Fotosensibilidad Artritis no erosiva, Alopecia. Renal proteinuria, cilindros hemáticos Inmunológicas Ac antifosfolípido, complemento, Coom ANTICUERPO MÁS ESPECÍFICO DE LES Anti-SM Súper Mega específico de Lupus EMBARAZO Y LES La AR con el embarazo mejoRA, en el LES los resultados son variabLES 7. VASCULITIS ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (Horton, temporal…) ARTERITIS DE TAKAYASU PANARTERITIS NODOSA POLIANGEITIS MICROSCÓPICA WEGENER (Granulomatosis con poliangeitis) CHURG-STRAUSS (Granulomatosis eosinofílica) SOSPECHA Anciana ♀ (70-80 años) + Cefalea + VSG ♀Oriental <40a Claudicación MMSS Anciano varón Sdme. Constitucional HTA Vasculorrenal Paciente Mayor + Multiorgánico Más p-ANCA ORL Pulmonar Glomerulonefritis c-ANCA(+) Asma Eosinofilia periférica Mononeuritis múltiple GNRP I CLINICA ∙CLAUDICACION MANDIBULAR (30%) ∙ Cefalea (90%) ∙ Polimialgia reumática (50%) - Dolor nocturno. - Rigidez matutina - CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA. - CK normal. - TTO: CC bajas dosis. ∙Aneurismas aórticos (25%) ∙ Ojos = Grave (10%) Amaurosis Neuritis óptica Ciego fugax isquémica ∙ VSG + Anemia + RFA + FA ∙ ISQUEMIA SNC ∙ HTA ∙ ASIMETRÍA PULSOS ∙ Claudicación MMSS ∙ RFA ∙ DR2-4 ∙ PURPURA PALPABLE ∙ MONONEURITIS ∙ Síntomas Digestivos ∙ Asocia con: VHB, VHC, tricoleucemia ∙ Artralgias ∙ No afecta pulmón ni riñón ∙ Afectación en Capilares y Vénulas ∙ Hemorragia alveolar ∙ GNRP ± pANCA ∙ HEMORRAGIA ORL ∙ SINUSITIS ∙ Infiltrados cavitados bilaterales no migratorios ∙ Nariz en silla de montar ∙ GNFyS GNRP ∙ INFILTRADOS INFLAMATORIOS NO CAVITADOS ∙ Broncoespasmo grave ∙ p-ANCA ∙ IgE DCO Bx DE LA TEMPORAL Inflamación + proliferación de la intima + infiltrado mononuclear + células gigantes ECO Halo hipoecoico + engrosamiento de la pared + flujo ARTERIOGRAFÍA Estenosis + dilataciones aneurismáticas HISTO Panarteritis de mononucleares y células gigantes + proliferación intima Bx del órgano afecto Infiltrado PMN + Necrosis fibrinoide + Parcheada ARTERIOGRAFIA Cuando es difícil la Bx, se ven microaneurismas (70%) Bx = PAN con lesiones en MisMo estadio Bx pulmonar profunda (para confirmar) c-ANCA(+) proteinasa 3 Bx profunda Eosinofilia en sangre periférica TTO CC 1mg/kg/día +AAS + Ca2++Vit D + bifosfonato Refractario = + MTX TOCILIZUMAB (anti IL-6) CC 1mg/kg/d + MTX + IQ CC + Ciclofosfamida CC ± Ciclofosfamida Ciclofosfamida + CC Resistencia = Rituximab Mantenimiento = MTX, azatioprina, micofenolato. CC 2ªL: Mepolizumab (anti IL-5) GRAN VASO (solo arterias) MEDIANO VASO PEQUEÑO VASO ANCA (+) NECROTIZANTE NECROTIZANTE y GRANULOMATOSA GRANULOMATOSA CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL SCHÖNLEIN-HENOCH VASCULITIS CUTÁNEA x HIPERSENSIBILIDAD SOSPECHA Púrpura MMII Raynaud Acrocianosis Livedo reticularis Niño Púrpura palpable MMII Vasculitis + Frecuente Ligero predominio en ♀ CLINICA Vasculitis leucocitoclástica Clínica de sospecha + artralgias + adenopatías + hepatoesplenomegalia + alteración nefro ∙Vasculitis leucocitoclástica IgA con depósito de inmunocomplejos ∙Afectación visceral - Articular: poliartralgia. - Renal: GN mesangial IgA, hematuria, proteinuria. - Gastro-Intestinal: dolor. ∙ NO TROMBOPENIA ∙ NO Complemento ∙ PURPURA PALPABLE CUTÁNEA LEUCOCITOCLÁSTICA ∙ Mácula, ampolla, nódulos subcutáneos, úlceras, urticaria… ∙ ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM: - Pápulas, placas y nódulos rojizos simétricos en superficie extensora de EE. - TTO: Dapsona DCO CRIOGLOBULINBAS FR(+) Complemento Bx CLINICA ± Bx IgA en lesiones de piel y riñón Purpura palpable + Bx Infiltrado mononuclear, eosinofilos, leucocitoclástica TTO TTO de la CAUSA Grave = CC+InmunoSupr. RTX Benigno Sintomático Grave = CC Benigno Reposo + Elevación EE + sintomático KAWASAKI ENFERMEDAD DE BUERGUER (tromboangeitis obliterante) BEHÇET Vasculitis de mediano calibre Vasculitis de mediano calibre, obliterante en ♂ joven fumador ♂joven + úlceras orales + Patergia ∙ Fiebre 5 días ∙ Poliadenopatías cervicales ∙ Ojo: Conjuntivitis bilateral ∙ Mucosa: Lengua aframbuesada ∙ Piel: Exantema en superficie extensora ∙ Cardio: miocarditis, Aneurisma coronario ()… ∙ Trombocitosis + IgE ∙ Isquemia periférica + en MMII. ∙ Tromboflebitis migratoria ∙ Edema y Raynaud ∙ HLA-B5 y DR5 ∙ UVEITIS POSTERIOR + hipopion - TTO = Inmunosupresión ∙ Artritis no erosiva ∙ Afectación pulmonar + SNC ∙ Eritema nodoso ∙ Foliculitis ∙ Epididimitis CLINICA CLINICA + Bx Proliferación de íntima + trombos oclusivos con microabscesos Ulceración oral recurrente + 2: - Ulceración genital - Lesiones oculares - Lesiones cutáneas - Signo patergia - Afectación vascular - Afectación SNC (Ulceras orales ya no son necesarias) Precoz Salicilatos + Ig Dejar de fumar Ulceras CC Articular AINE/CC Ojo Ciclosporina /antiTNF SNC/Grave CC ±IS PEQUEÑO VASO ANCA(-) OTRAS REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 7 VASCULITIS VASCULITIS GRANULOMATOSA GRanulomatosis de Wegener GRanulomatosis eosinofilica de Churg Strauss GRande vaso BueRGer ARTERITIS DE TAKAYASU HTA Koartación Aortica Ynvertida Aortografía Angioplastia SUbclavia VASCULITIS DE MEDIANO CALIBRE “como ya soy MEDIANO me voy con mi KAWASAKI al BUERGUER y al PANs” Enfermedad de KAWASAKI Enfermedad de BUERGUER PanArteritis Nodosa PANARTERITIS NODOSA Parcheada Aneurismática Necrosis fibrinoide Puede Afectar Nervios = Mononeuritis Nunca Afecta Pulmón DD con PAM POLIANGEITIS MICROSCÓPICA Afecta personas Mayores Más p-ANCA Multiorgánico MisMo estadio GRANULOMATOSIS DE WEGENER = “WC” Wegener C-ANCA (antiPr3) CHURG-STRAUSS “Esta regla es PESIMA” Pulmón Eosinofilia Sinusitis Infiltrado eosinófilo Mononeuritis múltiple Asma CRIOGLOBULINEMIA Cutánea (Raynaud...) VHC Complemento bajo Tratamiento: Corticoides, Ciclofosfamida, Cambiar el plasma (Plasmaféresis) ENFERMEDAD DE KAWASAKI Adenopatías cervicales Boca lengua aframbuesada, labios fisurados. Conjuntivitis bilateral Dedos descamación Exantema polimorfo Fiebre de 5 días, imprescindible BEHÇET = HLA-B5 BeCHet HLA B-CHinco 8. ARTRITIS INFECCIOSAS ARTRITIS NO GONOCOCICA Vía + frec Hematógena ETIOLOGÍA <2mesesS. aureus 2-24meses Aureus y pyogenes >2años S. aureus ADVP, AR, postCx Aureus Inmunodeprimidos Bacilos G- Prótesis S. epidermidis CLINICA Monoartritis aguda en articulaciones de carga rodilla > cadera G+ dan más clínica que G- (demoran el DCO) ARTROCENTESIS Aspecto, cristales, BQ y celularidad Gram: su negatividad no descarta infección. Los G+ suelen verse, los G- no. Cultivo: TTO no espera al resultado TTO Drenaje-limpieza (artrocentesis > QX) + ATB IV empírica según Gram ARTRITIS GONOCÓCICA Características Jóvenes/adultos, promiscuidad, si ♀ estará menstruando DCO: exudado uretral o cervical (Thayer-Martin) Complemento (C5,6,7,8,9) Fases 1. Fase Inicial Fiebre + exantema + afectación articular Lesiones cutáneas hemorrágicas/pustulosas en región periarticular Artritis migratoria EEII=EESS, no axial, Tenosinovitis Hemocultivo + (puede) Liquido Sinovial - 2. Fase Final Artritis purulenta mono o pauciarticular Poca fiebre HC – LS + ANTIBIOTERAPIA SEGÚN GRAM COCO G+ (+frec) S. aureus MARSA, S. epidermidis Cloxa ± genta, vanco COCO G- Gonococo Ceftriaxona /24h/6d BACILO G- Cefa3ªG, aztreonam, carbapenem, cipro Desconocido Sospecha gonococo Ceftriaxona /24h/6d No sospecha de gonococo Cloxa ± genta, Cefa3ªG OSTEOMIELITIS GENERAL Foco séptico intraóseo Origen: hematógeno > contiguo S. aureus: + frecuente / P. aeruginosa: ADVP Adultos en vértebras, niños en metáfisis de hueso largo TIPOS I: medular II: superficial (invasión del periostio a partir de infección contigua) III: secuestro cortical (no inestabilidad) IV: difusa (inestabilidad) CLINICA Dolor inflamatorio + hipersensibilidad a la palpación + contractura muscular ± fiebre y compromiso mielorradicular DCO Punción-aspiración o Bx ósea RM VSG y PCR TTO ATB ≥6s iv 2ªL Cx REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 8 ARTRITIS SEPTICAS TTO ARTRITIS Gonocócicas Tratamiento 6 días No Gonocócicas 6 semanas Tuberculosa 6 meses OTROS A. TUBERCULOSA A. BRUCELÓSICA A. VIRICAS GENERAL Insidioso (retrasa el DCO) Zoonosis POLIARTRITIS SIMETRICAS AGUDAS CLINICA ∙ Monoartritis granulomatosa ∙ Mal de Pott (vertebras) ∙ Enf de Poncet: poliartritis simétrica aséptica Fiebre ondulante + sudores + astenia + esplenomegalia + orquitis Autolimitada Poliarticular Hepatitis B: respeta pies + exantema +C’ Rubeola: ♀joven. Muñecas y pequeña art. Parvovirus: “cara en bofetón” DCO Artrocentesis y Bx sinovial Medio Ruiz Castañeda Pruebas serológicas Clínico y Ax TTO AntiTBC 6-12m Sintomático Etiológico 9. ARTROPATÍAS CRISTALINAS GOTA (urato monosódico) PIROFOSFATO CÁLCICO HIDROXIAPATITA OXALATO CÁLCICO EPI ♂>50 años Anciano (hereditario o metabólico si <50a) Ancianos - Oxalosis 2ª a IRT en diálisis y vitamina C. - Oxalosis primaria en <20 años. DONDE ∙ 1ª metatarsofalángica dedo gordo PODAGRA ∙ Rodilla ∙ Tobillo ∙ Tarso ∙ Rodilla ∙ Muñeca (ligamento triangular) ∙ Tobillo ∙ Carpo ∙ Rodilla ∙ Hombro ∙ Inespecífica ∙ Rodilla ∙ Manos CLÍNICA ARTRITIS GOTOSA AGUDA ∙ Asintomático ∙ Agudo PSEUDOGOTA ∙ Crónico Artropatía por pirofosfato ∙ Otras: polartritis simétrica ∙ Asintomática ∙ Artritis aguda ∙ Periartritis ∙ Hombro de Milwaukee Sinovitis en paciente con insuficiencia renal terminal Rx Erosiones en sacabocados Geodas Condrocalcinosis Calcificaciones amorfas Condrocalcinosis DCO Microscopio / Polarización Microscopio / Polarización Microscopio electrónico Tinción roja con alizarina Microscopio / Polarización CRISTAL Aguja Romboidal Muy pequeños Bipiramidal BIRREFRI NGENCIA FUERTEMENTE NEGATIVA DEBILMENTE POSITIVA - FUERTEMENTE POSITIVA LIQUIDO SINOVIAL Inflamatorio Pseudogota Inflamatorio Artopatía por microcristales Mecánico Mecánico Mecánico TTO 1. Reposo y frío 2. Antiinflamatorios ± Colchicina 3. CC intraarticulares si precisa Hiperuricemia asintomática Artritis Gotosa Aguda Gota Intercrítica Gota tofácea >7mg/dl No TTO Monoartritis Asintomática Granulomas alrededor de cristales Erosiva NUNCA en BROTE agudo Hipouricemiante Uricosúrico 1. Colchicina 6-12m Normosecretor No litiasis No IR 2. Alopurinol Uricosúrico Hiposecretor Sí litiasis Sí IR 4. CC orales si no son posibles las anteriores REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 9 ARTROPATÍAS CRISTALINAS CAUSAS SECUNDARIAS DE CONDROCALCINOSIS “Mucho CA-FE, pocas Pastas, pocas MAGdalenas y poco Te” Calcio HIPERcalcemia FE hierro HIPER FE Hemocromatosis Phosporo HIPOfosfatasia MAGnesio HIPOmagnesemia Tiroideas HIPOtiroidismo GOTA “La Gota es 3G” Gota aGujas birrefringencia neGativa FARMACOS QUE AUMENTAN EL ÁCIDO ÚRICO “Los que te dejan la articulación como un PATE” Pirazinamida AAS Tiazidas Etambutol 10. ARTROSIS DD AFECTACIÓN ARTICULACIONES DE LAS MANOS ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS PSORIÁSICA ARTROSIS SUSTRATO Inflamación Inflamación Alteración ungueal Placa psoriásica Afectación osteoarticular SIMETRÍA Si No Eventualmente DESVIACIÓN Si (cubital) Si (caprichosa) No MUÑECAS Si No - MCF Si (2ª y 3ª) No Raro IFD No Sí Articulación + afectada Si Heberden Articulación + afectada IFP Si (muy frecuente) Poco frecuente Si Bouchard GENERALIDADES CLINICA DIAGNÓSTICO TTO Enfermedad articular + prevalente en adultos. <55a ♀=♂ >55a ♀>♂ Localización ♀ Mano y rodilla ♂ Cadera Herencia ♀ AD ♂ AR Etiología 1ª edad, microtrauma genética, estrógenos… 2ª trauma, congénita, metabólico, endocrino, Charcot, obesidad… ∙ Insidioso ∙ Primero indolora ∙ Evoluciona a: - Dolor mecánico - Rigidez matutina <20’ - Mejora en reposo - Cursa en brotes Articulaciones ∙ Manos simétricas ∙ IFD Heberden ∙ IFP Bouchard ∙ Rizartrosis ∙ Coxartrosis ♂unilat. ∙ Gonartrosis ♀ ∙ Columna Osteofitos Radiografía ∙Disociación clínico-Rx ∙ Vemos: Pinzamiento del espacio articular + Esclerosis subcondral + Osteofitos + Geodas Líquido sinovial y Ax ∙ Normalidad: - LS = mecánico - VSG normal - FR(-) No Farmacológico peso + ejercicio + fisio ± muletas Farmacológico ∙Acción rápida: Analgesia + AINE ± GC ∙Acción lenta (raro): Ac hialurónico, Condroitin sulfato… Cirugía Artroplastia total, prótesis, artroscopia… REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 10 ARTROSIS NODULOS ARTROSIS Hell = Heiberden = IFD Boy = Bouchard = IFP 11. OSTEOPOROSIS Exploración física ¿Alto riesgo de fractura? SI NO ¿Indicación de estudio? SI Analítica + DMO/FRAX Alto riesgo Tratamiento farmacológico Medidas generales NO Bajo riesgo Medidas generales Historia clínica Radiografías Dosis elevadas de corticoides, antecedente de fractura por fragilidad… Estudio indicado si: - Fractura por fragilidad. - 2 o más factores de riesgo de fractura (> 65 años, corticoides, IMC < 20 o antecedente materno) - Osteoporosis secundaria. ASINTOMÁTICA hasta que aparece la fractura, siendo el aplastamiento vertebral la más frecuente. Bifosfonatos (OJO osteonecrosis), Raloxifeno, Denosumab, Teriparatida… Reducir FR (abandonar tabaco y alcohol y hacer ejercicio) + prevenir caídas + alimentación. T-score: < -2’5 DS Aplastamiento vertebral osteoporótico12.RAQUITISMO, OSTEOMALACIA Y PAGET RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA Defecto de la mineralización ósea (raquitismo si aparece en la infancia). Suele ser por déficit de vitamina D (ingesta inadecuada, escasa exposición al Sol, insuficiencia renal…) o por déficit de fósforo. Clínica Cursa con dolor óseo y debilidad muscular. DCO En Rx líneas de Looser-Milkman. En laboratorio Calcio normal + fosfato normal + PTH y FA (± descenso Vit. D si es por déficit). Líneas de Looser-Milkman PAGET Varones mayores de 55 años. Tres fases: 1. Destructiva 2. mixta 3. osteoblástica Dolor óseo (sordo, profundo, nocturno); defromidad ósea (TIBIA EN SABLE); aumento del calor local... IC, ERC... Puede derivar en osteosarcomas. Tambien causa: - Hipercalcemia - Hiperuricemia - Alteración SNC - ... ELEVACIÓN DE FA + RX EN LA QUE COEXISTEN LESIONES BLÁSTICAS Y LÍTICAS. Gammagrafia para extensión. Bifosfonatos si: - Dolor óseo persistente - Compresión nerviosa - Deformidad ósea - Hipercalcemia e hipercalciuria - Fracturas... 13. AMILOIDOSIS SOSPECHA CONFIRMACIÓN CLASIFICACIÓN • Sdo. nefrótico (especialmente en AR evolucionada) • Miocardiopatía • Polineuropatía o neuropatía por atrapamiento • Malabsorción • MACROGLOSIA y EQUIMOSIS PERIORBITARIA. • Biopsia de: - Grasa subcutánea abdominal - Mucosa rectal - Renal, hepática (sólo si las anteriores son negativas). • MATERIAL BIRREFRINGENTE ROJO CONGO + • BIRREFRINGENCIA VERDE MANZANA • Proteína monoclonal suero u orina. • Discrasia de células sanguíneas médula ósea. • Inmunohistoquímica en médula ósea. REGLAS NEMOTÉCNICAS TEMA 13 AMILOIDOSIS NODULOS ARTROSIS Amiloidosis Primaria (AL) o Cadena Lambda o Mieloma Multiple o Macroglosia o Miocardiopatía Amiloidosis Secundaria (AA) o Proteína SAA o Enfermedad inflAmAtoriA o renAl, intestinAl 14. FMF ETIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Fiebre mediterránea familiar Autosómica recesiva (gen MEFV/16p13.3) Episodios recurrentes de FIEBRE + SEROSITIS + ARTRITIS. Puede haber alt. cutáneas, dolor torácico… Complicación amiloidosis 2aria. Clínico. RFA Colchicina ***Recordar las características de la enfermedad las dice el propio nombre (Fiebre (fiebre y serositis), Mediterránea y Familiar (AR)). 15. SÍNDROME DE SJÖGREN CONJUNTIVITIS SECA A.R. SJÖGREN FR + AntiCitrulinado AntiRo/La Insuficiencia de las glándulas exocrinas por la infiltración de éstas por linfocitos CD4. TTO no farmacológico: ∙ Modificar factores ambientales ∙ Correcta hidratación... TTO farmacológico: ∙ Lágrimas artificiales ∙ Hidratación ral, ∙ Pilocarpina Formas extraglandulares: ∙ Hidroxicloroquina ∙ MTX Cursa con dolor xerostomía y xeroftalmia Puede haber: ∙ Astenia, artralgias, mialgias y fenómeno de Raynaud. ∙ Si artritis, será no erosiva. ∙ Asociación con LNH B tipo MALT. Laboratorio: ∙ Hipergammaglobulinemia ∙ ANA + ∙ Anti-Ro y Anti-La 16. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN SEXO Más en mujeres Más en mujeres Más en hombres EDAD DEBUT Cualquiera (niños y adultos) > 18 años > 50 años LOCALIZACIÓN Proximal simétrica Proximal simétrica Proximal y distal ASIMÉTRICA. Facial DISFAGIA/DISFONÍA 10-20% 10-20% (afectación 1/3 sup. del esófago) 60% LESIONES CUTÁNEAS SI (ERITEMA EN HELIOTROPO; SIGNO DEL CHAL Y DE LA V; PÁPULAS DE GOTTRON) PATOGNOMÓNICO. NO NO NIVELES CPK Elevados Elevados A menudo normales o mínimamente elevados. ANTICUERPOS - Anti-Mi-2 - Anti-MDAS - Anti-p155/140 30-40% NEGATIVOS BIOPSIA Infiltrado perimisial y perivascular de linfocitos B y T (CD4). PERI-CD4 Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8. ENDO-CD8 Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8) ENDO-CD8 Vacuolas ribeteadas (cuerpos de inclusión) EMG Miopático (ondas miopáticas (breves y bajo voltaje) con aumento de la actividad espontánea y potenciales de fibrilación). Miopático Miopático/neuropático TTO - CORTICOIDES DE ELECCIÓN. - Inmunosupresores como Azatioprina, Tacrolimus, Ciclosporina y MTX. - Inmunoglobulina humana i.v. - Tratar neoplasia si asociada. Pápulas de Gottron SÍNDROME ANTISINTETASA Miositis + EPID (neumonitis intersticial) + Artritis no erosiva + Raynaud… + Anti-Jo1. Eritema en Heliotropo 17. OTRAS ENFERMEDADES POLICONDRITIS RECIDIVANTE Inflamación crónica que cursa con afectación del cartílago auricular (orejas grandes, rojas y calientes que respeta + afectación nasal, articular, lóbulo) cardiaca, renal o vasculitis. Puede tener . c-ANCA ∙ TTO: corticoides ± inmunosupresores. FIBROMIALGIA Mujeres entre 30-50 años. DOLOR MUSCULOESQUELÉTICO CRÓNICO GENERALIZADO (puntos gatillo- + cansancio, TOTALGIA MECÁNICA) insomnio, mala tolerancia al ejercicio... ∙ TTO: educación de la paciente. Ejercicio. AINE, ansiolíticos y antidepresivos (MÁS EFICACES). EVITAR CORTICOIDES O MÓRFICOS. ARTROPATÍA DE CHARCOT Artropatía degenerativa por pérdida de sensibilidad algésica y/o propioceptiva. En adultos: polineuropatía diabética. En niños: . mielomeningocele ER-IgG4 Cursa con desarrollo subagudo de una masa en órganos afectos, aortitis, , linfadenopatías, sialoadenitis, síntomas de asma, fibrosis PANQUERATITIS retroperitoneal. ∙ DCO 1. Agrandamiento o lesiones focales o difusas en uno o más órganos 2. Concentraciones séricas de IgG4>135mg/dl 3. Histología - Infiltrado linfocitario y plasmocítico con fibrosis, sino infiltrado neutrófilo. - Infiltrado de plasmocitos IgG4 positivos - Fibrosis estoriforme-remolino - Flebitis obliterativa Diagnostico se realiza cumpliendo… 1+2 1+3(a+b) 2+3(a+b) 3(a+b+c+d) ∙ TTO: Corticoides o Rituximab si refractario. OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA Dedos en palillo de tambor + . Relación con periostitis + artritis y patología neoplasias torácias gastrointestinal y cardiaca .
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