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Definición Nevo epidérmico que afecta princi- palmente extremidades inferiores, lineal y prurigi- noso, constituido por neoformaciones verrugosas eritematosas aisladas o confluentes. No hay trata- miento específico. Datos epidemiológicos Es raro; la bibliografía mundial reúne aproximadamente 100 casos. Es congénito o se manifiesta durante la adolescencia. Predomina en mujeres. Etiopatogenia Nevo epidérmico que por un meca- nismo desconocido se vuelve inflamatorio. Se ha pro- puesto un vínculo con el liquen estriado y psoriasis. Hay informes de casos familiares, pero se desconoce el tipo de herencia; probablemente sea autosómica dominante o ligada a X. Cuadro clínico Puede ser congénito, pero en ge- neral aparece durante los primeros seis meses de vida o en laniiez;507o alos seis meses, 757o alos cinco años de edad, y raravez en la edad adulta. Es una dermatosis unilateral que se restringe a una ex- tremidad, tronco o cara; es más frecuente en las extremidades inferiores, ante todo ingle, nalga, muslo y pierna del lado izquierdo. Está constituido por muchas neoformaciones de 2 a 3 mm, semies- féricas, eritematosas, de color amarillento o grisá- ceo (por lo que se confunden con pápulas), que se presentan aisladas o confluyen en placas lineales de superficie lisa o escamosa, que siguen el trayec- to de las líneas de Blaschko a lo largo de las ex- tremidades (cap. 70); también hay excoriaciones, costras hemáticas y liquenificación. El aspecto es psoriasiforme o verrugoso (fig. 133-1). La evolución es crónica, progresiva y muy pru- riginosa. A veces coexiste con alteraciones oculares, óseas, articulares o neurológicas; por ello se lo ha relacionado con el síndrome de Solomon (nevo sis- tematizado [con distribución en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos] o circunscri- to, que se acompaña de alteraciones esqueléticas y del sistema nervioso central, como retraso mental, epilepsia y sordera). Se han informado casos en enfermos de SIDA, que en el estudio histológico e inmunohistoquímico corresponden a psoriasis. Datos histopatológicos Hay un patrón psoriasi- forme, con hiperqueratosis y zonas de paraquerato- sis en "pilas de platos", papilomatosis y acantosis; puede haber espongiosis, exocitosis y, en algunas ocasiones, microabscesos de Munro-Sabouraud; en la parte central no hay granulosa, y la periferia muestra hipergranulosis. En la dermis superficial hay infiltrados linfohistiocíticos perivasculares (fig. 133-2). Diagnóstico diferencial Liquen estriado (fig. 93-6), liquen plano lineal, psoriasis (fig. 121-3), li- quen simple (fig. 15-1), nevo verrugoso lineal (fig. 140-l), psoriasis lineal. Thatamiento Se han empleado, con resultados muy variables: glucocorticoides de administración tópica o intralesional, reductores, queratolíticos, calcipotriol, tacalcitol, S-fluorouracilo, dermabra- sión, criocirugía, curetaje (raspado) y electrodese- cación, radioterapia, láser de anilinas y CO2 o extirpación quirúrgica parcial o completa. Se reco- miendan de preferencia lubricantes inertes, como el linimento oleocalciíreo o glicerolado neutro de almidón. A veces se logra mejoría con retinoides aromáticos de administración oral, pero deben te- nerse en cuenta los efectos adversos y el beneficio relativo. Al-Enezi S, HuberAM, Krafchik BR, Laxer RM. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus and arthritis: a new asso- ciation. J Pediatr 2001 ;1 38 (4):602-4 Alsaleh QA, Nanda A, Hassab-el-Naby H, Sakk M Familial in- flammatory linear verucous epidermal nevus (ILVEN). Int J Dermatol 199 4 :33 (l) : 52-4 Alster TS. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus: suc- cessful treatment with the 585 mm flashlamp-pumped pul- sed dye laser. J Am Acad Dermatol 1994;31(3):513-14. Kawaguchi H, Takeuchi M, Ono H, Nakajima H. Adult onset of inflammatory linear vem:cous epidermal nevus. J Derma- to\ 1999,26(9) :599 -602 Bibliografí 534 Nevo epidérmico verrugoso inf lamator io l ineal (NEVIL) Lee SH, Rogers M. Inflammatory linear verrucous epidermal naevi: a review of 23 cases. Australas J Dermatol 2001; 42(4):252-6. Menni S, Restano L, Gianotti R, Boccardi D Inflammatory li- near verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis in a child? Int J Dermatol 2000139(1):30-2 Capítulo 133 535 Molin L, Sarhammar G Perivulvar inflammatory linear venu- cous epidermal nevus (ILVEN) treated with CO2 laser J Cutan Laser Ther 1999;1(1):53-6. Rodríguez O. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal Dermatología Rev Mex 1980;XXIV(2-3):173-189. Fig. 133- L Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio l ineal. Fig. 133-2. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal: estudio histopatológico (HE, 20x).
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