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Sinonimia Nevo lineal epidérmico, nevus unius lateris. Definición Hiperplasia benigna y congénita de la epidermis, que sigue las líneas de Blaschko, y se caracfeiza por lesiones velTugosas de color café oscuro, circunscritas o sistematizadas. Datos epidemiológicos Afecta a cualquier sexo. Etiopatogenia Hamartoma derivado de ectodermo, con una posible aberración cromosómica ubicada en el brazolargo del cromosoma 1. Si el nevo sigue las líneas de Blaschko se considera un mosaicismo; es posible que la producción aumentada de factores del crecimiento induzca la hiperproliferación epidérmica, o que las altera- ciones cromosómicas afecten genes de proteínas epitelia- les y causen alteraciones de la diferenciación epidérmica. Clasificación Nevus unius lateris y nevo siste- matizado. Cuadro clínico Es congénito (6OVo) o aparece durante el primer año de vida (80Vo). Se trata de una dermatosis que puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea; se caracteriza por una neo- formación verrugosa de uno a varios centímetros de diámetro, bien delimitada, de color café oscuro (fig. 140-1), que por lo general sigue las líneas de Blaschko (cap. 70); en ocasiones afecta las uñas. Si el nevo se distribuye en la trayectoria de los derma- tomas o nervios periféricos se llama nevo sistema- tizado (fig. I4O-2), variedad clínica que puede generar lesiones lineales o que afectan la mitad del cuerpo, o ser múltiple y bilateral. Esta variedad puede relacionarse con anormalidades musculos- queléticas (líVo), oculares (97o), auditivas y otras alteraciones neurológicas (síndrome de Solomon o del nevo epidérmico). Es posible que haya super- posición con el nevo sebáceo, lo cual constituye el síndrome del nevus organoide (cap. I31); asimismo puede ser la manifestación cutánea de un trastorno sistémico, como en el síndrome de Proteus, dis- plasia hamartomato sa c ar acferizada por gi ganti s - mo parcial, macrodactilia, malformaciones óseas y vasculares, y lipomas, o formar parte de la facoma- tosis pigmentovascular IIb (nevo flámeo relaciona- do con mancha mongólica y otras alteraciones). La evolución puede ser estacionaria o incre- mentarse con el desarrollo, con acentuación del as- pecto verrugoso. La transformación maligna es fafa. Datos histopatológicos Hiperqueratosis, papilo- matosis, acantosis, y alargamiento de los procesos interpapilares (fig. 1a0-3). A veces ocurre disque- ratosis acantolítica. Diagnóstico diferencial Queratosis seborreica (fig. 145-1), hiperqueratosis epidermolítica (fig. 69-6), nevo sebáceo (fig. 153-1), verrugas vulgares (fig. 165-1), cromomicosis (fig. 102-2), esporotri- cosis (fig. 103-l), epitelioma espinocelular (fig. l5l-2), incontinentia pígmenti (fig. 70-1). Tratamiento En lesiones pequeñas puede estar indicada la cirugía estética. En placas grandes se uti- liza electrodesecación, curetaje (legrado), criociru- gía o láser de COz; no obstante, la recidiva es la regla con cualquiera de estos procedimientos. Cabrera H, Pietropaolo N, Mazzini R. Nevo epidérmico siste- malizado cutáneo mucoso con nevo lanudo, nevo sebáceo y nevo pigmentado plano. Rev Argent Dermat 1986;XXX- vI(2):r15-22. Clark RD, Donnai D, Rogers J, et al. Proteus syndrome: an ex- panded phenotype Am J Med Genet I987;2'1(l):99-ll'1. Gilliam AA, Ragge NK, PérezMI, Bolognia JL. Phakomatosis pigmentovascularis type IIb with iris mammillations Arch Dermatol 1993 ;129 :340 -2. Rogers M, McC¡ossin I, Commens C. Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome. J Am Acad Dermatol 1989;20:476-88. Stosiek N, Ulmer R, von den Driesch P, et al. Chromosomal mo- saicism in two patients with epidermal velTucous nevus J Am Acad Dematol 1994:30:622-5. Bibliografía 555 556 Capítulo 140 Tumores cutáneos benign Fig. 140- l. Nevo verrugoso epidérmico. Fig. 140-2. Nevo verrugoso sistematizado. Nevo verru goso epidérmico Capítulo 140 557 Fig. 140-3. Nevo verrugoso, hiperqueratosis e hiperplasia epidérmica (HE, l0x).
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