[137]Nevo sebáceo

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Sinonimia Nevus organoide, nevo de Jadassohn.
Definición Tumor raro, derivado del aparato pilo-
sebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se loca-
liza anfe todo en piel cabelluda; origina una placa
alopécica, amarillenta, de superficie rugosa o vege-
tante que puede sufrir transformación maligna en eta-
pas tardías. En 4Vo se relaciona con oEas neoplasias.
Datos epidemiológicos Es raro; afecta a ambos
sexos; se presenta en O.3Vo de los nacidos vivos. En
'75Vo es congénito; en el resto aparece durante los
primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.
Etiopatogenia Corresponde a un hamartoma que se
origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia
de anexos que crece por agrandamiento de las glándulas
apocrinas y sebáceas que la forman. Rara vez es familiar.
Cuadro clínico Predomina en cabeza y cuello;
suele localiz¿use en piel cabelluda, pero también
puede hacerlo en frente, región preauricular o re-
troauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las lí-
neas de Blaschko (cap. 70). La primera etapa se
caracteriza por una neoformación lineal u ovoide
con alopecia, de color amarillento y superficie lisa,
pero algo áspera al tacto. En la segunda etapa, qtJe
empieza en la adolescencia, se torna polilobulada,
de superficie rugosa o vegetante; puede haber co-
medones, quistes o tumores de los anexos (fig.
137-I); mide de 0.5 a 15 cm de diiímetro.En90Vo
se asocia a otros tumores benignos, siringocistade-
noma papilífero y tricoblastoma (5Vo), y en niños a
verrugas vulgares (2-47o). En la tercera etapa, o
tardía, después de los 21 aios, aparecen neoplasias
malignas que se manifiestan por lesiones exofíticas
o ulceración. Se asocia a carcinoma basocelular en
0.8 a 6.7Vo; es probable que algunos casos sean tri-
coblastomas. Cuando se localiza en la línea media
puede coincidir con manifestaciones neurológicas
como crisis convulsivas o retraso mental, y formar
parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome
del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-
Mims), en el cual, además del nevo, que en general
es más extenso, hay trastornos vasculares, muscu-
losqueléticos y del sistema nervioso central.
Datos histopatológicos En la primera etapa, epi-
dermis hiperplásica con hipergranulosis, hiperque-
ratosis y papilomatosis; lo más característico son
glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la
dermis superficial, presencia de glándulas sudorí-
paras apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de
éstos; en la segunda etapa predominan los quistes,
y en la tercera se observan carcinomas basocelula-
res y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en
paficular de glándulas sudoíparas), como son po-
roma ecrino, siringocistadenoma papllífero (ZOVo)
e hidrocistoma apocrino (fig. I37 -2).
Diagnóstico diferencial Nevo vemrgoso epidér-
mico (fig. 140-1); otros nevos. Principalmente an-
tes de la adolescencia, la imagen histológica puede
superponerse a la del nevo epidérmico, por la falta
de hiperplasia de las glándulas sebáceas; por ello
algunos autores describen estas dos lesiones como
nevus organoide. Se ha introducido el término z¿-
vus organoide con facomatosis para englobar las
alteraciones sistémicas propias de los síndromes
del nevo sebáceo y del nevo epidérmico (cap. 140).
Tiatamiento Extirpación amplia y profunda, ya
que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se
ha sobrestimado la capacidad de transformación
maligna, se recomienda la extirpación temprana,
que logra mejores resultados cosméticos.
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Bibliografía
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Nevo sebáceo capírulo 137 549
Fig. 137-1. Nevo sebáceo.
Fig. 137-2. Nevo sebáceo con poroma ecrino (HE 20X).