[153] Tumores cutáneos

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Sinonimia Dermatofibroma progresivo y recidi-
vante, dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand, fi-
brosarcoma cutáneo, tumor queloideo sarcomatoso.
Definición Neoplasia maligna local, que afecta
principalmente el tronco. Es una lesión lobulada de
tamaño variable, con gran tendencia a la recidiva.
Histológicamente no difiere de los sarcomas! pero
es raro que establezca metástasis.
Datos epidemiológicos Neoplasia cosmopolita
rara, que afecta a todas las razas. En 1971 se regis-
úaron 344 casos en todo el mundo. Constituye
0.0l%a de las neoplasias. Predomina en varones a
razón de 4: 1, y en el grupo de 20 a50 años de edad;
a veces aparece en niños, o es congénito.
Etiopatogenia En una alta proporción hay antece-
dente de traumatismo Las céluias tumorales son fibro-
blastos modificados, quizá de origen endo o perineural.
El origen neuroectodérmico estaría apoyado por el pa-
trón de la proteína S-100, y el origen fibroblástico por la
vimentina positiva. Sin embargo, se discute si el origen
es fibroblástico, histiocítico, o una combinación fibrohrs-
tiocítica. La alta frecuencia de recidiva se atribuye a la
extensión local de células tumorales
Cuadro clínico Se localiza preferentemente en
dorso, parte interna de muslos, región inguinal, ca-
beza y cuello, y pies; se manifiesta por una tumo-
ración lobulada de tamaño variable (1 a 18 cm),
lisa, brillante, de color rosado o violeta, escleroder-
miforme, con telangiectasias (fig. 153-1); en oca-
siones se ulcera, y tiene forma en placa deprimida,
principalmente en el tórax.
La evolución es crónica, asintomática y de cre-
cimiento lento; pocas veces causa dolor; hay gran
tendencia a la recidiva tras la extirpación quirúrgi-
ca. No hay ataque al estado general, metástasls
(37o), ni adenopatías, aunque se señala evolución
maligna, transformación sarcomatosa y metástasis
hasta en 6 por ciento.
Datos histopatológicos En la dermis hay prolife-
ración en remolino de fibroblastos jóvenes en fas-
cículos, con atipias nucleares (pleomorfismo)
moderadas, mitosis escasas, patrón típico en rueda
de timón o estoriforme, y ectasia vascular 1fig.
153-2); se puede extender a tejido celular subcutá-
neo; existe una variedad mixoide. A la inmunohis-
toquímica resulta positivo en cuanto a CD34 y
negativo en FXIIIa, lo que permite diferenciarlo
del dermatofibroma, que es CD34-negativo. Tam-
bién es negativo en metaloproteinasa y estromelisi-
na 3 (ST3), que resulta positiva en el caso de los
dermatofibromas.
Diagnóstico diferencial Histiocitoma (fig. 128-
3), morfea (fig. 34-1), queloides (fig. l-6), sarcoma
de Kaposi (f ig.1a7-1), pilomatrixoma (fig. 127-1),
melanoma (fig. 152-6), queratoacantoma (figs.
144-l y 144-L. epitelioma basocelular (f igs. 150-1
y 150-2), quiste sebáceo (fig. 146-1), fibromatosis
plantar, fibrosarcoma (fig. 153-3), neoplasias de
mama u otras neoplasias fibroblásticas. La distin-
ción de fibrosarcoma y fibroblastoma de células gi-
gantes es muy difícil, dada la posibilidad de que se
confundan incluso en el estudio histolóeico.
rc# Fibromatosis
Proliferaciones benignas únicas o múltiples,
de tejido conectivo fibroso, que afectan der-
mis o tejido celular subcutáneo. Hay infiltra-
ción local, y recurrencias posoperatorias.
Rara vez producen metástasis. Se trata de es-
tados intermedios entre fibromas benignos y
fibrosarcomas.
Clasificación Fibromatosis benignas o su-
perficiales (palmar, plantar, de pene, cojinetes
interfalángicos) y profundas (fibrosarcoma).
f f i F ibromatosis benignas
La fibromatosis palmar, o contractura de Du-
puytren, a menudo es familiar y autosómica
dominante. Predomina en ancianos, diabétr-
cos, ciróticos y en el SIDA. Es una hiperpla-
sia fibromatosa reactiva de la aponeurosis
palmar, relacionada con aumento de la colá-
gena de tipo III. Se manifiesta por engrosa-
miento nodular (parte cubital) de la fascia, y
en etapas tardías se acompaña de contractura
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4'1 ü Capítulo i53
y flexión de uno o más dedos. Puede formar
parte de un síndrome de polifibromatosis. El
tratamiento es ortopédico o con cirugía plás-
tica; pueden ser útiles el alopurinol y la vita-
mina C.
La fibromatosis plantar es rara; afecta la
parte media del pie; se observan tumoracio-
nes de aspecto nodular que pueden ser dolo-
rosas o ulcerarse. Hay infiltración local, casi
nunca sobreviene contractura, y tiende a re-
cunir; ocasiona minusvalidez funcional. En
la biopsia hay prolit'eración de fibroblastos,
colágena y tejido mesenquimatoso poco dife-
renciado. Simula queloide, f ibrosarcoma o
fibromatosis plantar infantil. El mejor trata-
miento es el quirurgico, con excisión de la
fascia; se han empleado glucocorticoides por
vía intralesional, y dimetilsulfóxido más ace-
tato de triamcinolona, 40 mg, por vía tópica
una vez al día.
La fibromatosis del pene, enfermedad de
Peyronie o esclerosis fibrosa, se presenta en-
tre los 20 y 40 años de edad; afecta la vaina
del pene, y se caracteriza por placas fibrosas,
densas e irregulares que ocasionan curvatura
y dolor con la erección, lo que origina impo-
tencia secundaria. Predisponen la presencia
de ateromas y el tratamiento con bloqueadores
beta. Hay proliferación fibroblástica rodeada
por colágena densa, o pueden sobrevenir cal-
cificación y osificación. Se valora la utilidad
de la tomografía computadoizada, ultrasono-
grafía y resonancia magnética. El mejor trata-
miento es quirurgico.
Los cojinetes interfalángicos pueden ser
familiares y autosómicos dominantes; son en-
grosamientos fibromatosos circunscritos que
afectan Ia parte dorsal de las afiiculaciones
interfalángicas, principalmente las distales de
manos; no se relacionan con traumatismos;
son placas queratósicas convexas y circuns-
critas. Una variedad es la paquidermodactili-
tis; se pueden relacionar con otras fibroma-
tosis, o con queratodermia palmoplantar. No
hay tratamiento satisfactorio.
Tumores cutáneos ma ignos
cualquier sitio, con mayor frecuencia las ex-
tremidades inferiores, y es raro en tronco; se
ha relacionado con piel irradiada, lupus vul-
gar, síf i l is tardía, antecedentes de quema-
duras, y xerodermia pigmentosa (xeroderma
pigmentoso). Es de aspecto nodular, superfi-
cie lisa, color rojo o púrpura, de crecimiento
lento, puede ulcerarse, y raras veces es pe-
diculado (fig. 153-3). Está compuesto por
células alargadas, anaplásicas con mitosis, a
menudo pleomorfas, desordenadas o agrupa-
das en bandas, que semejan fibroblastos (fig.
153-4). Hay invasión local y puede producir
metástasis. EI tratamiento es quirúrgico! con
excisión amplia; no muestra respuesta a la ra-
dioterapia.
Tratamiento Debe ser oncológico, con extirpa-
ción amplia que incluya planos profundos (fascia).
La radioterapia es ineficaz; se ha señalado que an-
tes del advenimiento de la cirugía micrográfica de
Mohs, la tasa de recurrencia era de 40 a 80%; los
márgenes quirúrgicos deben ser de al menos 3 cm,
pero si el tumor mide 2 cm, basta con 1.5 cm; se
ejercerá vigilancia por lo menos tres años. Algunos
administran colquicina (colchicina) de manera em-
pírica después del tratamiento quirúrgico.
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Neoplasia maligna rara, de tejido conectivo;
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612 Capítulo 1 53 Tumores cutáneos mal ignos
Fig. | 53-3. Fibrosarcoma.
Fig. 153-4. Fibrosarcoma, histopatología (HE, 20x)