OTROS TUMORES CUTANEOS

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OTROS TUMORES CUTÁNEOS 
Orientación 
MIR 
Aspectos esenciales 
Este tema es muy rentable 
si nos centramos sólo en los 
Aspectos esenciales. No es 
necesario abarcarlo todo. Hay 
que tener presentes los signos 
clásicos, como el nodulo 
de la hermana María José, que 
ha aparecido recientemente 
en el examen. 
(T"| Los l i n fomas sistémicos de células B pueden dar metástasis cutáneas en fo rma de nodu los er i tematosos . 
("2") El c a r c i n o m a en coraza del tórax es por metástasis de un c a r c i n o m a de m a m a . 
[~3~) La metástasis p e r i u m b i l i c a l de un c a r c i n o m a gástrico rec ibe el n o m b r e de n o d u l o de la he rmana Mar ía 
José. 
[~4~) El s igno de Dar ie r es patognomónico de mastoci tos is , a u n q u e no s iempre está presente. 
|~5~| La mastoc i tos is más f recuente en niños es la urt icar ia p igmentosa . Suele desaparecer en la ado lescenc ia . 
f6~| Las h ist ioc i tos is de células de Langerhans suelen afectar a la p i e l . La f o r m a más grave es la en f e rmedad de 
Letterer-Siwe, q u e se presenta en recién nac idos c o m o pápulas amar i l l en tas loca l izadas en zonas sebor re i -
cas c o n adenopatías y panc i t open i a . 
25.1. Metástasis cutáneas 
Aparecen hasta en el 9 % de todos los enfermos c o n cáncer. El t i p o de lesión cutánea que con más f recuenc ia 
p roducen las metástasis de neoplasias internas es el n o d u l o i ndu rado de rápida evolución, y el lugar donde 
con mayor i n c idenc i a se loca l i zan suele ser el t r o n c o . 
Existen ciertas loca l i zac iones es-
pecíficas: 
El c a r c i noma de m a m a suele 
dar metástasis en tórax, en oca -
siones de manera esclerosante 
( ca rc inoma en coraza) . 
Nodu los de la hermana María 
José: n o d u l o pe r i umb i l i c a l que 
con f recuenc ia t iene su or igen 
en un adenoca r c inoma gástrico 
(MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - D G ) (Figura 
113) . 
Las leucemias c o n f r ecuenc i a 
afectan a la p i e l , en especia l 
las leucemias monocíticas agu -
das. Las lesiones cutáneas con 
in f i l t r ado leucémico se d e n o -
m i n a n l eucemia cut is y las le-
siones sin histología específica, 
leucémides. Figura 113. N o d u l o de la he rmana María José 
Tj Preguntas 
- MIR 07-08, 145 
•MIR 06-07, 138-DG 
- MIR 00-01 F, 213 
R E C U E R D A 
Las pan i cu l i t i s , c o m o el e r i t ema nudoso , también t i enen el n o d u l o c o m o lesión e l ementa l típica. 
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
25.2. Mastocitosis 
Enfermedad ocasionada por el acumulo en diferentes órganos de masto-
citos o células cebadas. Existen diversos estímulos que pueden hacer que 
el mastocito se degranule, l iberando histamina. En el 9 0 % de los casos, 
la afectación es exclusivamente cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación 
de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé-
dula ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 213). 
Clínica 
Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores l iberados. 
• Piel: prurito, dermograf ismo, signo de Darier posit ivo (Figura 114). El 
signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito 
(es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es 
patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas. 
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo. 
• Digestivo: do lor abdomina l , vómitos. 
• Cardiovascular: taquicard ia , hipotensión. 
Formas clínicas 
• Mastocitoma: es la fo rma clínica más frecuente en la pr imera in fan -
cia. Aparece una pápula o nodu lo único de coloración marronácea 
en los pr imeros meses de v ida . T iende a desaparecer a los tres o 
cuatro años (Figura 11 5). 
• Urt icaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor inc idenc ia . 
Suele debutar en los pr imeros años de v ida, desapareciendo en la 
adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más 
tardía se asocian con afectación sistémica. Produce pápulas - n o d u -
los marronáceos, d istr ibuidos por toda la superf ic ie corpora l (MIR 
07-08, 145). 
Tratamiento 
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los 
factores o sustancias que puedan induc i r a la liberación de histamina 
(AINE, e jerc ic io , a l coho l , traumas,. . . ) . Las mastocitosis malignas se t ra -
tan con qu imio te rap ia . 
Figura 114. Signo de Darier en una mastocitosis Figura 115. Mastocitoma. Signo de Darier 
Casos clínicos representativos 
La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 
1) Urticaria por contacto. 
2) Trastorno de los melanocitos. 
3) Cloasma gravídico. 
4) Urticaria física. 
5) Mastocitosis cutánea. 
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