OTROS TUMORES CUTANEOS TRATAMIENTO Y CASOS CLINICOS

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Dermatolog~ía....__ .. 
Otros tumores cutáneos 
Centrarse en las Ideas Clave. 
No es necesario abarcarlo todo. 
Hay que tener presentes los 
signos clásicos, como el nódulo 
de la hermana María José. 
25.1. Metástasis cutáneas 
Aparecen hasta en el 9% de todos los pacientes con cáncer. El tipo de 
lesión cutánea que con más frecuencia producen las metástasis de neo-
plasias internas es el nódulo indurado de rápida evolución, y el lugar 
donde con mayor incidencia se localizan suele ser el tronco. 
Existen ciertas localizaciones específicas: 
El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en ocasiones 
de manera esclerosante (carcinoma en coraza). 
Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbilical que 
con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gástrico 
(Figura 1). 
Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leu-
cemias monocíticas agudas. Las lesiones cutáneas con infi ltrado 
leucémico se denominan leucemia cutis y las lesiones sin histolo-
gía específica, leucémides. 
Figura 1. Nódulo de la hermana María José 
Las pan iculitis, como el eritema nudoso, también tie-
nen el nódu lo como lesión elemental típica. 
25.2. Mastocitosis 
Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de masto-
citos o células cebadas. Existen diversos estímulos que pueden hacer que 
el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 90% de los casos, la 
afectación es exclusivamente cutánea. En un 10%, aparece afectación de 
otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de médula 
ósea para descartar una mastocitosis sistémica. 
Clínica 
Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores liberados. 
Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (Figura 2). El signo de 
Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito (es decir, 
formación de una roncha) tras el rascado de las lesiones. Es patogno-
mónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 75% de estas. 
Respiratorio: disnea, broncospasmo. 
Digestivo: dolor abdominal, vómitos. 
Cardiovascular: taquicardia, hipotensión. 
Figura 2. Signo de Darier en una mastocitosis 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición 
No hay que confundir el signo de Darier con la enfer-
medad de Darier. 
Formas clínicas 
Mastocitoma: es la forma clínica más frecuente en la primera infan-
cia. Aparece una pápula o nódulo único de coloración marronácea 
en los primeros meses de vida. Tiende a desaparecer a los tres o cua-
tro años (Figura 3). 
Urticaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor incidencia. 
Suele debutar en los primeros años de vida, desapareciendo en la 
adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más 
tardía se asocian con afectación sistémica. Produce pápulas, nódulos 
y máculas marronáceas, distribuidos por toda la superficie corporal. 
Tratamiento 
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los facto-
ejercicio, alcohol, traumas ... ). Las mastocitosis malignas se tratan con 
quimioterapia. 
res o sustancias que puedan inducir a la liberación de histamina (AINE, Figura 3. Mastocitoma. Signo de Darier 
1 de as c I ave .- -
" Los linfomas sistémicos de células B pueden dar metástasis cu-
táneas en forma de nódulos eritematosos. 
" El carcinoma en coraza del tórax es por metástasis de un carci-
noma de mama. 
" La metástasis periumbilical de un carcinoma gástrico recibe el 
nombre de nódulo de la hermana María José. 
Casos clínicos 
La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 
1) Urticaria por contacto. 
2) Trastorno de los melanocitos. 
Case Study 
A 22-year-old male patient is brought to the emergency de-
partment with anaphylactic shock after having taken cough syrup. 
He has no relevant past medica! history. Physical examination re-
veals a brownish macular rash without scales and covering most 
of his body surface. In areas of mechanical pressure, the lesions 
appear to be elevated, more erythematous and itchier. However, 
25 · Otros tumores cutáneos 
" El signo de Darier es patognomónico de mastocitosis, aunque 
no siempre está presente. 
" La mastocitosis más frecuente en niños es la urticaria pigmento-
sa. Suele desaparecer en la adolescencia. 
" Las histiocitosis de células de Langerhans suelen afectar a la 
piel. La forma más grave es la enfermedad de Letterer-Siwe, 
que se presenta en recién nacidos como pápulas amarillen-
tas localizadas en zonas seborreicas con adenopatías y pan-
citopenia. 
3) Cloasma gravídico. 
4) Mastocitosis cutánea. 
further questioning reveals that the patient has actually been 
having these lesions for the last 1 O years. With all the given data, 
which of the following diagnoses would you suspect? 
1) Lichen planus. 
2) Amyloidosis. 
3) Psoriasis. 
4) Mastocytosis.