Síndrome Anêmico

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Fisiopatología seminario
“Síndrome anémico”
Agenda
INTRODUCCIÓN
Formación y destrucción de eritrocitos
Hemoglobina
Ciclo del hierro
ANEMIA
Definición 
Manifestaciones
Clasificación 
Anemias Hemolíticas:
Trastornos congénitos de la membrana
De las células falciformes
Talasemias
Adquiridas
Anemias por producción deficiente de glóbulos rojos
Ferropénica
Megaloblástica
Aplásica
De enfermedades crónicas
Caso Clínico 
Eritrocitos
Son discos bicóncavos no nucleados, diámetro medio: 8.5um, espesor en los bordes: 12um y centro 1um.
Consumen O2, ATP y glucosa y liberan CO2
4.5 a 6 millones por mm3 en el varón y entre los 4 a 5.5 millones en la mujer (varía edad)
Transporta O2 y CO2,. (+) viscosidad, amortiguador del pH.
Hematopoyesis
Eritropoyesis
Eritropoyesis
El hierro, la vitamina B12 y el ácido fólico son los nutrientes esenciales que se requieren para la eritropoyesis normal. El hierro es necesario para la producción de hemoglobina, la vitamina B12 y el ácido fólico son indispensables para la síntesis normal de DNA. 
Eritropoyetina:
Hemoglobina
Características
transporte de gases
color rojo característico
Dx de anemia
1/3 de los eritrocitos
Formas
OxiiHb
DesoxiHB
CarboxiHb
posee Fe+
Síntesis de Hb
Ciclo del hierro
Destrucción del eritrocito
120 días= rígidos y frágiles
Hemólisis intravascular: va a entrar agua en su interior, el eritrocito se hincha, la membrana se deteriora y deja salir hemoglobina y otros constituyente.
Hemólisis extravascular: por macrófagos (g.l, bazo, hígado y médula ósea).
Definición
Deficiencia de glóbulos rojos, o deficiencia de hemoglobina con una disminución resultante de la capacidad de transportar el O2.
Manifestaciones
Deterioro del transporte de oxigeno: Hipoxia 
La redistribución de la sangre a los tejidos, o falta de hemoglobina: palidez 
 Mecanismos compensatorios, destinados a aumentar la provisión de O2 en los tejidos: Taquicardia, palpitaciones.
Clasificación 
Anemias
Por pérdida de sangre
Trastornos congenitos de la membrana
Extrínsecas
Producción deficiente de glóbulos rojos
Ferropénica
Hemolíticas
Intrínsecas
Talasemias
De las células falciformes
Defectos enzimáticos congénitos
Adquiridas
De las enfermedades crónicas
Megaloblástica
Aplásica
ANEMIA HEMOLÍTICA
Destrucción prematura de GR.
Retención de hierro en el organismo
- Intrínseca o congénita
- Extrínseca:
Fármacos, toxinas
GR normocíticos y normocrómicos
Anemia de células falciformes
Generalidades
Nombres 
Drepanocitosis o anemia drepanocítica
Enfermedad que afecta la hemoglobina (transversion)
Causa
Concepto
 Sustitución de aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina
Efecto 
eritrocito deforme. Provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos y obstrucción de vasos sanguíneos 
Genética
Enfermedad autosómica recesiva
Formas de hemoglobinopatía S:
Forma heterocigota ó rasgo falciforme - HbAS (40% de Hb es HbS)
Forma homocigota ó anemia falciforme – HbSS (80 – 95% de Hb es HbS)
*Mayor incidencia en personas de raza negra.
*Protector contra paludismo
Glóbulos rojos normales
Bicóncavos 
Pasan con facilidad por los capilares y venas
Glóbulos rojos falciformes
Forma de Hoz 
No pueden pasar a través de los capilares y venas
Duran 120 días en la corriente sanguínea
Duran sólo unos 10 o 20 días en la corriente sanguínea 
fisiopatología
1° Hemólsis
2° Vaso- oclusión
Evolución clínica
Hiperbilirrubinemia: ictericia y cálculos pigmentarios en vesicula biliar 
Vaso-oclusión: Episodios de dolor agudo e infartos
Daño del bazo: mayor predisposición a infección
Infecciones + vasooclusión: Síndrome torácico agudo (25% muertes AF)
talasemias
Generalidades
Defectos en la síntesis de cadenas α o β de la Hb
Β talasemia: Sur de Italia y Grecia
α talasemia: Asia
Talasemia α o β
Producción deficiente Hb
Anemia microcítica hipocrómica
Cadena no afectada se sigue sintetizando
Se acumula y activa RL: hemólisis
Anemia
Anemias hemolíticas adquiridas
De origen inmune
Autoanticuerpo
Presencia de Ac contra antígenos de superficie eritrocitaria
Metildopa, quinidina
Aloanticuerpo
Reacción hemolítica por contacto con Ac de otro individuo
Transfusión sanguínea
Enfermedad hemolítica del RN
De origen mecánico
Agentes que destruyen directamente la membrana eritrocitaria
Trastornos en coagulación,
Púrpura tromboci-
topénica
Sustancias químicas toxinas, venenos, infecciones (paludismo)
Vasculitis, quemaduras
Anemias por producción deficiente de glóbulos rojos
Anemia ferropenica:
Disminución de la velocidad de la eritropoyesis por déficit de Fe debido a diferentes causas, y consecuentemente una reducción en su captación por los eritrocitos llevando a una disminución HCM (hemoglobina corpuscular media)
Anemia megaloblastica
Es un tipo de anemia done existe una disminución de la síntesis de ADN con detención de la maduración que compromete las 3 lines celulares de la medula osea. Entre las causas: 95% deficiencia de vit.B12 y acido folico
Anemia aplasica
La anemia aplásica es un trastorno sanguíneo poco común pero grave, en donde la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas nuevas. Las causas:
Estar expuesto a sustancias tóxicas, como pesticidas, arsénico y benceno
Radioterapia y quimioterapia para el cáncer
Ciertos medicamentos
Infecciones como la hepatitis, el virus de Epstein-Barr o el VIH
Trastornos autoinmunes
Anemia por enfermedades crónicas
La anemia por enfermedad crónica se refiere a la que se encuentra en personas con ciertas afecciones prolongadas (crónicas).
Trastornos autoinmunitarios como enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y colitis ulcerativa
Cáncer, incluso linfoma y enfermedad de Hodgkin
Enfermedad renal crónica
Cirrosis hepática
Caso clínico
Anamnesis
Ingresa a través del servicio de urgencias una mujer de 26 años, procedente de Chincha y de raza mulata. Entre sus antecedentes personales refiere cuadro de anemia que ha requerido 3 o 4 ingresos por cuadros de dolores óseos generalizados y fiebre. En alguno de estos ingresos ha precisado transfusiones. 
Acude a urgencias por cuadro de 14 horas de evolución, consistente en dolores musculares y articulares generalizados con gran limitación funcional, cefalea holocraneal, astenia, sudoración profusa, prurito intenso y coluria. Desde hace una semana presentaba cuadro catarral con odinofagia, fiebre, malestar general y tos con expectoración amarillenta en escasa cantidad. 
Como antecedentes familiares menciona a un hermano muerto por una patología sanguínea, que no especifica, y otro hermano con una clínica similar a la suya. Sus padres están sanos. 
Examen físico
Destaca ictericia en conjuntivas, adenopatías laterocervicales, faringe hiperémica sin placas ni exudados y abdomen doloroso a la palpación pero sin defensa abdominal. Resto no contributorio. 
Exámenes auxiliares
Hemograma: Hb: 9,6 (12.1 – 15.1 g/dL)
Hto: 28,3% (36.1 – 44.3%)
VCM: 88,6 (80-100)
HCM: 30,1 (27-31)
Reticulocitos 2.5% (0.5-1.5%)
presencia de eritrocitos nucleados
Plaq: 517.000 (150k – 400k)
Leuco: 15.800 (Neutrófilos: 92,6% linfocitos: 5,9%) 
Bioquímica: Na: 131,9; K: 4,07; Urea: 13,2; Crea: 0,4; Glucosa: 120; LDH: 696; GOT: 59; GPT: 47; GGT: 59; 
Bilirrubina total: 3.5 (0.3 – 1.9), 
indirecta 2.8 
Gasometría basal: pH: 7,469(7.38-7.42); pO2: 58 (75-100); PCO2: 35(38-42); HCO3: 25,6(22-28); Sat O2: 91,5%(94-100%) 
Exámenes auxiliares
Extensión de sangre periférica, que muestra: Anisocitosis, eliptocitosis, hematíes falciformesy cuerpos de Howell-Jolly. 
Electroforesis de hemoglobina: HbA 0, HbS 90%, HbA2 2%, HbF 8% Médula Osea: hemosiderina normal, fierro sérico ferritina y saturación de transferían normal. Test de Coombs directo e indirecto negativo. 
Dx…
ANEMIA FALCIFORME
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