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TRASTORNOS CRANEOFACIALES P.P. Odontopediatría Valencia, Octubre 2022 (Grupo C2) Son… Defectos/anomalías asociadas a factores y síndromes Afectan desarrollo – estructuras óseas y tejidos blandos MANEJO MULTIDISCIPLINARIO Pueden tener afectación local o general Un desarrollo embriológico adecuado es necesario para formar exitosamente las ESTRUCTURAS CRANEOFACIALES https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-anomalias-craneofaciales-S0716864010705009#:~:text=%2D%20Alteraciones%20craneofaciales%20o%20encef%C3%A1licas%3A%20Hipoplasia,cuerpo%20calloso%2C%20hidrocefalia%2C%20holoprosencefalia. 04 EMBRIONARIO FETAL 8-56 Días (8va semana) EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL 4ta-8va Semana 3er mes - nacimiento Arcos Faríngeos 1ro y 2do Se forman 5 procesos faciales: 1 Fronto-nasal 2 Maxilares 2 Mandibulares Torres Murillo, Ethman Ariel (2021). Conceptos básicos en crecimiento y desarrollo craneofacial. Bucaramanga (Colombia): Universidad Santo Tomás https://repository.usta.edu.co/bitstream/handle/11634/43102/Conceptos%20b%c3%a1sicos%20en%20crecimiento%20y%20desarrollo%20craneofacial.pdf?sequence=1&isAllowed=y Etiología GENÉTICO (Más frecuente) FACTORES AMBIENTALES PRENATALES / “Agentes Teratogénicos” Radiación (Microcefalia) Infección (alta incidencia fisuras faciales) Idiosincrasia Materna (fisuras labio-palatinas, malformaciones oculoauriculovertebrales u otras craneofaciales) Químicas (fisuras labio-palatinas, craneosinostosis). https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-anomalias-craneofaciales-S0716864010705009#:~:text=%2D%20Alteraciones%20craneofaciales%20o%20encef%C3%A1licas%3A%20Hipoplasia,cuerpo%20calloso%2C%20hidrocefalia%2C%20holoprosencefalia. Incidencia MÁS FRECUENTES Labio leporino y paladar hendido incidencia varía entre 1:1000 - 1:1500 recién nacidos en el mundo. OMS (Marzo, 2022) Con respecto a la tasa de mortalidad a nivel mundial, se reportó que para 2012, 270.358 defunciones fueron atribuibles a anomalías congénitas durante los primeros 28 días de vida OMS (2012) https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/oral-health Clasificación FISURAS FACIALES ENCEFALOCELES DISOSTOSIS NEOPLASIAS ATROFIA HIPOPLASIA INCLASIFICABLES CRANEOSINOSTOSIS 01 03 02 05 04 Microsomía Hemifacial (MHF) Síndrome de Goldenhar Síndrome de Treacher Collins Síndrome de Nager Síndrome de Binder Secuencia de Pierre Robin Escafocefalia Trigonocefalia Plagiocefalia Oxicefalia Braquicefalia Crouzon Apert Carpenter Chotzen Pfeiffer No Sindromáticas / Simples Sindromáticas / Complejas (ACPA) Propuso en 1981… 01 Fisura Labio-Palatina 04 01 02 Secuencia Pierre Robin TRASTORNOS MÁS COMÚNES EN ODONTOPEDIATRÍA Disostosis Síndrome Treacher Collins 02.1 02.2 Microsomía Hemifacial (MHF) 02.3 Síndrome Goldenhar 02.4 Síndrome Nager 02.5 Síndrome Binder 02.6 07 05 06 04 03.1 Síndrome Apert 03.2 Síndrome Pfeiffer 03.3 03.4 Síndrome Crouzon Síndrome Carpenter Craneosinostosis No Sindromáticas 05 Displasia Ectodérmica TRASTORNOS MÁS COMÚNES EN ODONTOPEDIATRÍA 03 Craneosinostosis Sindromáticas FISURA Labio-Palatina 01 1 Frontonasal 2 Maxilares 2 Mandibulares Malformación congénita craneofacial Representa el 65% de malformaciones de cabeza y cuello La cara se forma entre la semana 4 y 12 de vida intrauterina Formada por la unión de (5) PROCESOS FACIALES: Fallas en el desarrollo embriológico provocan la comunicación BOCA – CAVIDAD NASAL 01 - FISURA Labio-Palatina 1 Fisura labial 2 Fisura Palatina 3 Fisura Labio-Palatina Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. Alteración anatómica a nivel de labio, filtrum, nariz, alveolo y musculo orbicular de la boca FISURA LABIAL Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016.Produce comunicación entre cavidad bucal y nasal afecta del paladar blando afecta la inserción M. elevador y tensor del paladar. Ausencia en la fusión con las líneas medias produce Insuficiencia Velo Faringea FISURA PALATINA Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. Genéticos 01 - FISURA Labio-Palatina AGENTES Etiología Ambientales Conceptos básicos en crecimiento y desarrollo craneofacial / Ethman Ariel Torres Murillo. — Bucaramanga (Colombia): Universidad Santo Tomás, 2021. GEN FGR1, FGF8,BMP4 Y MSX1 01 - FISURA Labio-Palatina Características CONDUCTUALES GENERALES Deformidad facial Disfagia Bronco-aspiración Otitis recurrente Agenesia, fisura o duplicación de incisivos maxilares Desalinamiento de U.D. Voz nasal Alteraciones de lenguaje Problemas emocionales Palmero Picazo, Joaquín, & Rodríguez Gallegos, María Fernanda. (2019). Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta médica Grupo Ángeles, 17(4), 372-379. Epub 27 de septiembre de 2021. 01 - FISURA Labio-Palatina Características ODONTOLÓGICAS Microdoncia Hipoplasia Hipodoncia Retardo erupción dentaria Riesgo caries dental Mordida cruzada unilateral/bilateral Tendencia a clase III esquelética Malposición dentaria Conceptos básicos en crecimiento y desarrollo craneofacial / Ethman Ariel Torres Murillo. — Bucaramanga (Colombia): Universidad Santo Tomás, 2021. 01 - FISURA Labio-Palatina Tratamiento MANEJO MULTIDISCIPLINARIO Enfermera especialista Genética Otorrinolaringología Odontopediatría Ortodoncia Psicología Anestesiología Fonoaudiología Kinesiología Cirugía Maxilofacial Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. 01 - FISURA Labio-Palatina Tratamiento QUIRÚRGICO 3-6 meses: corrección primaria de labio y nariz. 6 meses: plastía, en fisuras aisladas del velo. 12 meses: cierre paladar óseo y velo, en fisuras completas de paladar. Tiempos quirúrgicos programados para optimizar resultados de voz en fisuras palatinas. Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. Su manejo incluye ortopedia pre-quirúrgica con placas/bandas de silicona + modelación nasal en el 1er mes de vida. 01 - FISURA Labio-Palatina Tratamiento ODONTOLÓGICO Prevención TTO. Dentales Ortopédicos Ortodoncia TTO. Rehabilitación Dental Casos Cirugía Ortognática en adolescencia Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. 01 - FISURA Labio-Palatina Luis Monasterio A., Alison Ford M., María Eugenia Tastets H., FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO, Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 27, Issue 1,2016. DISOSTOSIS 02 Microsomía Hemifacial 02.1 Auditiva Oral Mandibular Síndrome de 1er y 2do Arco Faríngeo Correlación directa con fisura 7 de Teisser El tejido de un lado de la cara no se desarrolla por completo Principalmente en las REGIONES: 02.1 - Microsomía Hemifacial William James Maloney, DDS ABRIL 2018 SÍNDROME Goldenhar 02.2 Síndrome de 1er y 2do Arco Faríngeo Espectro óculo-auriculo-vertebral Complejo de anomalías craneofaciales y vertebrales 02.2- SÍNDROME Goldenhar William James Maloney, DDS ABRIL 2018 SÍNDROME Treacher Collins 02.3 Maxilar Cigomática Mandibular Anomalía simétrica bilateral Desorden genético autosómico dominante Se correlaciona con las fisuras faciales #6, 7, 8 de Teisser Caracterizada por presentar DISPLASIA… Causado por una mutación del CROMOSOMA 5 02.3- SÍNDROME Treacher Collins Marlon, P. C., María Karla, V. C., & Elizabeth,M. R. (2020, May). Características y tratamientos de las malformaciones craneofaciales mas frecuentes en recién nacidos vivos. In Morfovirtual 2020. Características GENERALES Ausencia de pestañas en 1/3 medial del párpado inferior. Malformación o ausencia de pabellón auricular. Hipoplasia Malar Macrostomía Hendiduras palpebrales antimongolianas y colobomas del párpado inferior 02.3- SÍNDROME Treacher Collins http://www.morfovirtual2020.sld.cu/index.php/morfovirtual/morfovirtual2020/paper /viewPaper/461 Características BUCALES Frecuencia asociada con fisura palatina Paladar ojival Agenesia dental Alteración de erupción dentaria Dificultad fonética Trastorno de deglución y disfagia Hipoplasia mandibular notable 02.3- SÍNDROME Treacher Collins Revisión bibliográfica sobre síndrome de Treacher Collins Treacher Collins síndrome: A review. Rev Chil Anest 2019. Artículo de revision. Características CONDUCTUALES Presentan condiciones clínicas que generan alteraciones que condicionan la conducta, desde su desenvolvimiento en la sociedad hasta su autoestima y exposición al… 02.3- SÍNDROME Treacher Collins BULLYING La mayoría alcanza un desarrollo e inteligencia NORMALES http://www.morfovirtual2020.sld.cu/index.php/morfovirtual/morfovirtual2020/paper /viewPaper/461 ¿TRATAMIENTO? QUIRÚRGICO Más frecuente Mejores resultados 02.3- SÍNDROME Treacher Collins Variaciones en Abordaje y Tratamiento Distracción Mandibular Osteogénica: corrige posición posterior de la lengua y alivia obstrucción de vía aérea en px con Hipoplasia Mandibular. Ortodoncia: entre 3-12 años. Solucionar problemas oclusales. Cirugía Ortognática: corregir problema esquelético. Reparación de párpados, paladar o labio hendido (en casos que existan). Marlon, P. C., María Karla, V. C., & Elizabeth, M. R. (2020, May). Características y tratamientos de las malformaciones craneofaciales mas frecuentes en recién nacidos vivos. In Morfovirtual 2020. SÍNDROME Nager 02.4 Poco frecuente Gravedad variable GENERALES 02.4 - SÍNDROME Nager Características Fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo Ausencia o falta de desarrollo hemimandibular Malformaciones del oído medio y externo William James Maloney, DDS ABRIL 2018 SÍNDROME Binder 02.5 Caracterizada por Hipoplasia Maxilo-nasal Ausencia de espina nasal anterior y ángulo nasolabial agudo CLÍNICAS 02.5 - SÍNDROME Nager Características William James Maloney, DDS ABRIL 2018 Pirámide Nasal Oclusión Dentaria SECUENCIA Pierre Robin 02.6 02.6- SECUENCIA Pierre Robin Etiología Causas idiopáticas (generalmente asociada a síndromes genéticos). Causas Embriológicas: feto doblado en el útero con la cabeza presionada contra el tórax. http://repositorio.ucam.edu/bitstream/handle/10952/4958/S%C3%A1nchez%20Ad%C3%A1n%2C%20Adela%20Mar%C3%ADa.pdf?sequence=1&isAllowed=y Afección/secuencia malformativa Triada micrognacia madibular, glosoptosisla y fisura palatina asociada a otros síndromes Incidencia 1:8000 – 1:14000 nacimientos (45-80% sindrómicos) Características Alteraciones… Cardíacas Neurológicas Respiratorias BUCALES GENERALES Glosoptosis Hipoplasia Mandibular Fisura del paladar http://repositorio.ucam.edu/bitstream/handle/10952/4958/S%C3%A1nchez%20Ad%C3%A1n%2C%20Adela%20Mar%C3%ADa.pdf?sequence=1&isAllowed=y 02.6- SECUENCIA Pierre Robin Características Problemas… Otorrinolaringológicos Ortofónicos Del Habla Desarrollo intelectual CONDUCTUALES ¡Se puede abordar de forma conservadora y quirúrgica! TTO. Conservador Manejo de la vía aérea Manejo de alimentaciopn TTO. quirúrgico Variaciones en Tratamiento http://repositorio.ucam.edu/bitstream/handle/10952/4958/S%C3%A1nchez%20Ad%C3%A1n%2C%20Adela%20Mar%C3%ADa.pdf?sequence=1&isAllowed=y 02.6- SECUENCIA Pierre Robin CRANEOSINOSTOSIS 03 SindromáticasCierre prematuro de 1 o + suturas craneales Se manifiesta de forma anormal en la cabeza 03- CRANEOSINOSTOSIS Etiología Peña M; Valdez M; Morales E,(2020). Características Y Tratamientos De Las Malformaciones Craneofaciales Más Frecuentes En Recién Nacidos Vivos. Universidad de Ciencias médicas La Habana Sindromáticas Intrauterino Presión externa que produce el cierre patológico de alguna sutura durante la etapa fetal. Defecto Primario Cambios en la base del cráneo Duramadre está íntimamente adherida a la base craneal en 5 puntos Alteración Primaria del mesénquima Crecimiento defectuoso del mesénquima (donde se forma el hueso) Los huesos formados en este tejido son más pequeños Hereditario Alteraciones en los genes que se van transmitiendo Alteración de cromosomas CRANEOSINOSTOSIS 03.1 Sindromáticas Apert Acrocefalosindactilia tipo I Sindactilia simétrica en las 4 extremidades Mutación en el gen receptor 2 del factor de crecimiento fibroblástico FGFR2 Autosómico dominante 03.1- CRANEOSINOSTOSIS Características GENERALES Síndrome Apert Hipertensión Endocraneana, provoca: anosmia, ceguera, sordera, oftalmoplejías Atresia de coanas Megalocórnea Estrabismo Hipoplasia Orbitaria Aumento de Presión Intracraneal Malformación de Chiari Cordero X; Serrano A; Peñafiel B; Ochoa E; Silva M; Salinas M; Sempertegui P; Palacios X, (2017). Sindrome de Apert reporte de caso clínico, Revista Facultad de Ciencias Medicas, Universidad de Cuenca CRANEOSINOSTOSIS Características BUCALES Síndrome Apert Hipoplasia del maxilar Prognatismo Paladar hendido Retraso o erupción dentaria ectópica Maloclusión Apiñamiento dental Labios hipotónicos Úvula bífida Variaciones en Abordaje y Tratamiento 1.- TTO. Reparativos Nacimiento (2 años) Período crecimiento (hasta 12 años) Fin crecimiento (edad adulta) 2.- TTO. De Soporte Giraldo Y; Mendingaño N; Peña C; Yezioro R; (2022) Sindrome de Apert alternativas de tratamiento ortodontico y quirúrgico. Acta odontológica Colombiana 03.1- CRANEOSINOSTOSIS 03.2 Sindromáticas Crouzon Braquicefalia Nariz en gancho Hipoplasia Maxilar Labio superior corto e inferior saliente Hipertelorismo Alteraciones cerebrovasculares Incremento de la distancia interpupilar Globos oculares exoftalmos Proptosis 03.2- CRANEOSINOSTOSIS Características GENERALES Síndrome Crouzon También llamada Sinostosis Craneofacial Hereditaria en forma dominante Etiología Algunos casos suceden esporádicamente Mutación del brazo corto del Cromosoma X Origina alteración en el receptor del factor de crecimiento fibroblástico Erika Estefania López Maldonado. (2018), Sindrome de Crouzon. Escuela Superior politécnica de Chimborazo, facultad de salud publica CRANEOSINOSTOSIS Características BUCALES Síndrome Crouzon Braquicefalia Hipoplasia del 1/3 medio de la cara Maxilar arcada forma en “V” Mordida abierta Mandíbula arcada forma en “U” Prognatismo Labio superior corto Hipoplasia maxilar Variaciones en Abordaje y Tratamiento Comienza desde el nacimiento y la infancia TTO. Quirúrgicos guiados por el pediatra, neurocirujano, genetista, endocrinólogo, oftalmólogo y odontopediatra. 03.2- CRANEOSINOSTOSIS 03.3 Sindromáticas Pfeiffer Acrocefalosindactilia tipo V Autosómico dominante Incidencia de 1:100.000/120.000 recién nacidos CRANEOSINOSTOSIS Características GENERALES Síndrome Pfeiffer Hidrocefalia Cráneo forma trébol Sindactilia variable Anquilosis codos Malformación de Arnold Chiari Etiología Mutaciones en gen FGR1 Y GFR2 BUCALES Maxilar y mandíbula subdesarrollados Labio superior corto Mordida abierta Dominguez E; (2020), síndrome Piffer tipo II, Revista Mexicana de Pediatria Vol 88 03.3- CRANEOSINOSTOSIS 03.4 Sindromáticas Carpenter Acrocefalopolisindactilia tipo II Congénita autosómico dominante Incidencia de 1:1.000.000 (poco frecuente) CRANEOSINOSTOSIS Características GENERALES Síndrome Carpenter Macrosomía Hernia umbilical Sindactilia cutánea Otitis media Malformaciones congénitas cardíacas Incapacidad intelectual Etiología Alteración de gen RAB23 y el menos frecuente:MEGF8. Carpenter G, (2005) Case of acrocephaly with other congenital malformations. Proc Roy Soc Med, volumen 2, páginas 45–53, 199–201 03.4-CRANEOSINOSTOSIS Características BUCALES Síndrome Carpenter Retención prologada de dentición temporal Microdoncia Maxilar y mandíbula subdesarrollados Labio superior corto Mordida abierta Variaciones en Abordaje y Tratamiento Multidisciplinario Reconstrucción temprana facial Cirugía para defectos congénitos cardíacos (a veces, desviación para presión intracraneal elevada). Carpenter G, (2005) Case of acrocephaly with other congenital malformations. Proc Roy Soc Med, volumen 2, páginas 45–53, 199–201 03.4- CRANEOSINOSTOSIS 04 No Sindromáticas Escafocefalia Braquicefalia Trigonocefalia Oxicefalia Cierre precoz de la sutura sagital que separa los huesos parietales. Lleva el crecimiento del cráneo paralelo la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. Cierre precoz y bilateral del complejo suturario coronal, constituido por dos componentes: fronto-temporal y etmoido-esfenoidal. Cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente en su línea media con forma triangular. Cierre precoz de todas las suturas del cráneo. Craneosinostosis de Dx tardío. 04- CRANEOSINOSTOSIS No Sindromáticas DISPLASIA ECTODÉRMICA 05 Forma parte de un grupo de síndromes que tienen en común evidenciar defectos en el desarrollo normal de 2 o + tejidos derivados del ectodermo. 05- DISPLASIA ECTODÉRMICA https://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v22n3/03.pdf Etiología Herencia autosómica recesiva También puede ser autosómica dominante o ligada al Cromosoma X Varía entre 1:10.000 – 1:100.000 niños nacidos vivos Más recuente en varones DISPLASIA ECTODÉRMICA Clasificación Síndrome de Christ Siemens Touraine 1848 – Thurman Triada: hipodoncia, hipohidrosis, hipotricosis. https://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v22n3/03.pdf Hipohidrótico Anhidróticos Hidróticos 1929 – Clouston Hipotricosis, distrofia ungueal, hiperqueratosis de palmas (manos) y plantas (pies). 05- DISPLASIA ECTODÉRMICA Características Asociada a retraso mental. CONDUCTUALES GENERALES Nariz pequeña, dorso nasal bajo, frente despejada, eminencia supranasal prominente. Alopecia total/parcial, cabello rubio, fino y quebradizo tanto en cuero cabelludo como cejas, pestañas, región púbica y axilar. Ausencia de uñas/signos de distrofia. Piel seca, escamosa, fácil irritación por atrofia/hipotrofia de estas glándulas. Dermatitis atópica Hipogammaglobulinemia e Hiperqueratosis palmoplantar Infecciones oculares, rinitis crónica, epistaxis, disfagia y disfonía. https://doi.org/10.15381/os.v24i3.20718 05- DISPLASIA ECTODÉRMICA Características BUCALES Dimensión vertical reducida Puente nasal deprimido Anomalía dentaria de forma (incisivos cónicos o en clavija, microdoncia) Dientes espaciados Oligodoncia o hipodoncia (dentición temporal y permanente) Anomalías dentarias estructural (pérdida del esmalte) Menor resistencia a caries Agenesia dental e insuficiencia masticatoria (determinan atrofia de procesos alveolares) Presencia de micrognatismos transversales https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870199X2018000100051#:~:text=Dentro%20de%20las%20caracter%C3%ADsticas%20estomatol%C3%B3gicas,com%C3%BAn%20en%20los%20individuos%20afectados. 05- Variaciones en Tratamiento Evaluado en edades tempranas TTO. Individualizado TTO. Protésicos para corrección Prótesis parciales de acrílico como alternativa útil Resinas compuestas fotopolimerizables Implantes dentales ¡CONTROVERSIA! Uso de implantes en infancia y adolescencia difieren autores con la acción terapéutica favorable en niños https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870199X2018000100051#:~:text=Dentro%20de%20las%20caracter%C3%ADsticas%20estomatol%C3%B3gicas,com%C3%BAn%20en%20los%20individuos%20afectados. DISPLASIA ECTODÉRMICA 05- ¡Gracias! Credits: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik image2.png image3.png image4.png image5.png image6.jpeg image7.png image8.png image9.png image10.png image11.png image12.png image13.png image14.png image15.jpeg image16.jpeg image17.png image18.png image19.png image20.jpeg image21.jpeg image22.jpeg image23.jpeg image24.jpeg image25.jpeg image26.jpeg image27.png image28.png image29.png image30.png image31.png image32.png image33.jpeg image34.pngimage35.jpeg image36.jpeg image37.jpeg image38.jpeg image39.jpeg image40.jpeg image41.jpeg image42.jpeg image43.png image44.jpeg image45.jpeg image46.jpeg image47.png image48.jpeg image49.png image50.png image51.png image52.png image53.png image54.png image55.png image56.png image57.png image58.png image59.png image60.png image61.jpeg image62.jpeg image63.png image64.png image65.png image66.jpeg image67.jpeg image68.png image69.png image70.jpeg image71.jpeg image72.png image73.png image74.jpeg image75.jpeg image76.jpeg image77.png image78.png image79.jpeg image80.png image81.png image82.png image83.png image84.png image85.png image86.png image87.png image88.png image89.png image90.png image91.png image92.png image93.png image94.png image95.png image1.png
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