ORL_RNT_21_SÍNDROME_DE_EAGLE_160

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REVISIÓN DE TEMA ORL-RNT-21 
Síndrome de Eagle 
Dra. Vanesa Bruvera 
 Año 2019- Versión 0 
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Copia N° : 
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Revisó Aprobó 
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Fecha 
Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend 
28/05 12/06 
Introducción 
• El síndrome de Eagle es una enfermedad infrecuente caracterizada por elongación de 
la apófisis estiloides y/o una calcificación del ligamento estilohioideo, con compromiso 
o irritación de estructuras anatómicas adyacentes. Suele ser considerado un síndrome 
de atrapamiento que requiere enfoque neuroquirúrgico. 
 
• Si bien el 4% de la población general presenta una elongación de la apófisis estiloides, 
se calcula que sólo el 4% de éstos presenta síntomas, lo que corresponde al 0.16% de 
la población general. Por lo tanto, el hallazgo de una apófisis estiloides elongada no 
corresponde necesariamente a un síndrome de Eagle. 
 
• Existe predominancia femenina (3:1) y habitualmente se presenta después de los 30 
años (con un pico de incidencia entre los 60 a 80 años) 
 
Repaso: Embriología y Fisiopatología 
• La apófisis estiloides y el resto de las estructuras que componen el complejo estiloideo 
se originan del cartílago de Reichert a partir del 2do arco branquial. Este complejo 
contiene varios centros de osificación que pueden mineralizarse en grado variable. 
 
• Se ha demostrado que la osificación anormal de la apófisis estiloides y del complejo 
estiloideo resulta de una respuesta protectora a un mayor estrés de tensión del 
ligamento estiloideo sobre la apófisis estiloides, lo que podría generar expresión de 
proteínas osteogénicas en el tejido fibroso perióstico. 
 
• La osificación resultante desencadena progresiva pérdida de elasticidad del complejo 
estiloideo, con alteración de la capacidad del hioides para elevarse, deprimirse y rotar 
en función de los movimientos cefálicos. El resultado es una mayor presión e irritación 
de las estructuras nerviosas y vasculares cercanas, produciéndose los síntomas del 
síndrome de Eagle 
 
Repaso: Anatomía 
• La apófisis estiloides se encuentra por delante de la apófisis mastoides, entre las 
arteria carótida interna y externa, medial a la fosa amigdalina. La vena yugular interna 
y los últimos 4 pares craneales discurren medialmente a ella 
 
• La apófisis estiloides normal mide 20-30 mm, con un tamaño medio del orden de los 
21 mm2 (se considera elongado si es mayor a 30 mm2) 
 
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Síndrome de Eagle 
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Cuadro Clínico 
• Los síntomas son variables e inespecíficos y los pacientes suelen referir una larga 
historia de dolor crónico cervicofacial, evaluado por múltiples especialistas y variados 
tratamientos. El diagnóstico requiere alto índice de sospecha, basado sobre todo en la 
anamnesis y el examen físico. 
 
Anamnesis 
• No se describe correlación entre la magnitud de la osificación de la apófisis estiloides 
y la presencia o gravedad de las manifestaciones clínicas. No obstante, la desviación 
lateral de la apófisis estiloides producirá compresión de la carótida externa y de su 
bifurcación en la temporal superficial y maxilar, mientras que la desviación posterior 
compromete los últimos 4 pares craneales, la vena yugular interna y la carótida 
interna. Una desviación interna (anterior) puede afectar la mucosa y las estructuras en 
relación a la fosa amigdalina. 
 
• El cuadro debe ser sospechado en especial en pacientes con historia prolongada de 
molestias bucofaríngeas y dolor cervicofacial que se exacerba con movimientos 
cefálicos. 
 
• Se distinguen 2 tipos de síndrome de Eagle: 
o Clásico: habitualmente antecedido por una amigdalectomía (desde meses a años) 
o trauma faríngeo. Los síntomas se deben a estimulación de los pares V, VII, IX, X 
y XII, pudiendo incluir dolor faríngeo, odinofagia, sensación de cuerpo extraño 
faríngeo, trismus, dolor facial y cervical unilateral, tinnitus, otalgia y cambios de la 
voz. Estas manifestaciones empeoran con la rotación cefálica 
 
o Carotideo, vascular o estilocarotideo: se produce o agrava al rotar la cabeza hacia 
el lado afectado, momento en que la apófisis estiloides presiona el plexo nervioso 
carotídeo. Puede presentar los mismos síntomas, pero se agrega dolor a lo largo 
de la arteria comprometida. En caso de la carótida interna, el dolor es supraorbital, 
asociado a cefalea parietal. En caso de compromiso de la carótida externa, el dolor 
se irradia a la región infraorbital. En esta forma son más frecuentes las 
manifestaciones cerebrales vasculares (síncope, ceguera, afasia, debilidad). 
 
Examen Físico 
• Ocasionalmente es posible palpar la apófisis estiloides en la cara lateral del cuello, así 
como también a través de palpación intrabucal, a nivel de la fosa amigdalina. La 
palpación de la apófisis estiloides en este último nivel solo es posible ante su 
elongación, altamente sugerente del síndrome de Eagle. Esta palpación intrabucal 
reproduce o exacerba el dolor. Asimismo, la abolición de dicho dolor con la infiltración 
de la fosa amigdalina con un anestésico local es altamente sugerente del síndrome. 
 
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Métodos Complementarios 
• Imágenes: la técnica de elección para diagnóstico y evaluación del síndrome de Eagle 
es la tomografía computada (TC), idealmente con reconstrucción para obtener 
información del tamaño, dirección y relación del complejo estiloideo con las 
estructuras vasculares y nerviosas. La angio-TC de cerebro y cuello es utilizada en el 
estudio de lesiones vasculares (disección o aneurisma de carótida). En ocasiones se 
requieren cortes con rotación cefálica para evidenciar defectos de relleno vascular que 
pueden pasar desapercibidos. 
 
• Test de infiltración de lidocaína: se considera positivo si al infiltrar 1 ml de lidocaína al 
2% en el área de la apófisis estiloides a nivel de la fosa tonsilar se produce alivio 
inmediato de las molestias 
 
 
Complicaciones 
• Dada la relación del aparato estiloideo con las estructuras vasculares y nerviosas del 
cuello, el síndrome de Eagle puede generar complicaciones potencialmente mortales: 
o un trauma cervical puede fracturar el ligamento estilohioideo, con potencial lesión 
de estructuras viscerales, vasculares y nerviosas de las zonas 2 y 3 del cuello (en 
especial carótida interna y externa, y vena yugular interna) 
o el trauma repetido de la apófisis estiloides sobre la carótida interna puede generar 
compresión, disección o aneurismas, con riesgo de accidente cerebrovascular 
o pueden generarse parálisis de los pares craneales comprometidos 
o con menor frecuencia, se ha descrito muerte súbita por estimulación de los senos 
carotideos 
 
 
 
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Tratamiento Conservador 
• Se han intentado varios esquemas de tratamiento médico con éxito parcial 
(benzodiacepinas, antidepresivos, anticonvulsivantes, esteroides sistémicos, infiltración de 
anestésicos en la fosa tonsilar, aplicación de calor). La fractura digital bajo anestesia local 
de la apófisis estiloides ya no se considera una estrategia terapéutica, por su beneficio a 
corto plazo y por el riesgo de lesión 
 
Tratamiento Quirúrgico 
• El tratamiento definitivo corresponde a la resección completa de la apófisis estiloides o 
estiloidectomía bajo anestesia general. Se han propuesto dos abordajes, con proporción 
similar de resultados adecuados; la elección de uno u otro depende de la preferencia del 
cirujano y su experiencia 
 
Abordaje Cervical 
• Técnica: se realiza una incisión oblicua en la mitad de la línea entre el ángulo de la 
mandibula y la punta de la mastoides. Abierta la fascia cervical superficial, se procede a la 
retracción posterolateral del esternocleidomastoideo. Se profundiza mediante disección 
roma, se retraehacia superior la parótida y hacia inferior el vientre posterior del digástrico, 
logrando identificar y preservar la vena facial, para exponer la apófisis estiloides que es 
liberada distalmente del ligamento estiloioideo. Vía disección subperióstica, se liberan sus 
inserciones musculares. Una vez esqueletizada, se procede a su resección 
 
• Ventajas: mejor campo (mejor visibilidad), menor riesgo de infecciones profundas del 
cuello (herida quirúrgica limpia) y mejor control vascular. 
• Desventajas: cicatrices, hospitalización prolongada, mayor riesgo de lesión del nervio 
facial (rama mandibular) y parestesias cutáneas prolongadas 
 
Abordaje Transoral 
• Técnica: por tratarse de una herida quirúrgica contaminada, requiere profilaxis antibiótica. 
Se realiza incisión anterior a la fosa amigdaliana, previa amigdalectomía, exponiendo la 
apófisis estiloides mediante disección roma. Esta disección se prolonga lo más proximal 
posible a lo largo de la estiloides, buscando removerla desde su base. Habitualmente no 
se logra mediante este abordaje una excisión completa, sin embargo la remoción parcial 
del fragmento suele ser suficiente para producir remisión clínica. 
• Ventajas: sin cicatrices, más sencillo, más rápido. 
• Desventajas: escasa capacidad de control vascular en caso de lesión de la carótida, 
posibilidad de infección cervical profunda, mayor riesgo de lesión neurovascular, mayor 
posibilidad de edema de vía aérea, lo que contraindica la cirugía bilateral simultánea. 
 
Bibliografía 
1. Marisio G, et al. Síndrome de Eagle. Revisión de la literatura. Rev Otorrinolaringol Cir 
Cabeza Cuello 2016; 76:121-126