12 Microangiopatías trombóticas

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12. microangiopatías trombóticas
	
	SHU típico 
	SHU atípico
	PTT
	Edad
	Niño
	Adulto
	CLX
	· Anemia hemolítica microangiopática: esquistocitos, Coombs directo –,↑ reticulocitos (pueden ↑ VCM)
· Trombopenia consumo: agregación alterada con coagulación normal
· IRA: proteinuria, hematuria
	Predominio
	Digestiva, renal
	Renal 
	Neurológica 
	DX
	Coprocultivo + ADAMTS 13
	
	Shiga: E. coli 0157:H7 > Shigella
	Alteración vía alterna (factor H)
	Actividad ADAMTS13 <5%
	TX
	Soporte
	ECULIZUMAB: anti-C5
	Plasmaféresis
· Causa + frc HTA en niños, causa + frc IRA <4a : SHU típico
	Disregulación de la VÍA ALTERNA del complemento
	En fase soluble
	Glomerulopatías C3
	· Glomerulonefritis C3: depósito de C3 mesangio-capilar
· EDD: depósito de C3 intramembranoso
	En fase de membrana
	SHU atípico
	· Daño endotelial activación de MAT agregación y trombos plaquetarios
· Sin depósito de C3