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GLOMERULOPATÍAS Glomérulo 1. Que es a. Es la unidad anatómica funcional del riñón, donde tiene lugar la depiración y la filtración del plasma sanguíneo como primera etapa en el proceso de formación de orina. 2. División histológica a. Aspecto de las regiones normales del glomérulo bajo el microscopio de luz 3. Características a. En los riñones hay 1.8 millones de capilares glomerulares en forma de ovillo i. Cada ovillo está dentro del espacio de Bowman 1. El ovillo viene de una arteria aferente 4. Fisiología a. Filtración de 120 a 180 litros de agua plasmática al día GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Filtración glomerular (GFR, glomerular filtration rate) 1. Que es a. Es una tasa que determina el funcionamiento del riñón evaluando la tolerancia de la creatinina en el filtrado. 2. Autorregulación a. Cuando el flujo sanguíneo renal sea disminuido i. Por la constricción de vasos renales es posible conservar la filtración glomerular ii. La angiotensina II es quien hace el intermedio para la vasoconstricción ocurrir Patologías del glomérulo 1. Que es a. 2. Patogenia a. Mutaciones genéticas b. Infecciones c. Exposición a toxinas d. Autoinmunidad e. Hipertensión f. Aterosclerosis g. Embolias h. Trombosis i. Diabetes mellitus j. Inflamación de los capilares glomerulares 3. Progresión a. Cuando hay deterioración de la función renal b. La disfunción renal es acompañada por i. Nefritis intersticial ii. Fibrosis renal iii. Atrofia tubular 4. Etiología a. El daño en el glomérulo ocurre por i. Depósitos de sustancias 1. Depósito de inmunocomplejos (IC) 2. Depósito de inmunoglobulinas 3. Depósito de C3 (Glomerulopatías C3) 4. Depósitos no inmunes 5. Daño glomerular en ausencia de depósitos ii. Nefropatía crónica iii. Cuadros inflamatorios 1. Lupus eritematoso sistémico iv. Mutación de una de las proteínas de podocitos 1. Glomeruloesclerosis segmentaria focal hereditaria NOTA: estos motivos de daño glomerular causan un daño con patrón histológico específico, que se identifica en la biopsia renal. 5. Características a. Lesiones reversibles i. Proliferación endocapilar, asas de alambre ii. Semilunas epiteliales GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog iii. Necrosis tubular aguda iv. Infiltrado inflamatorio intersticial b. Lesiones irreversibles i. Glomeruloesclerosis, fibrosis periglomerular ii. Semilunas fibrosas iii. Atrofia tubular iv. Fibrosis intersticial 6. Epidemiología a. El daño más frecuente es el depósito de inmunocomplejos 7. Clasificación a. Según el espectro i. Espectro nefrítico ii. Espectro nefrótico b. Según la etiología i. Glomerulopatía primaria 1. Es una glomerulopatía que tiene origen de una anomalía renal ii. Glomerulopatía secundaria 1. Es una glomerulopatía que tiene origen de una enfermedad sistémica 8. Fisiopatología a. Sitio glomerular que puede ser dañado para generar una patología i. El epitelio (podocito) ii. Membrana basal 1. El daño en la membrana basal, la barrera de permeabilidad, causa la proteinuria. 2. La membrana basal crea una permeabilidad selectiva que permite el paso del agua y determinados solutos. iii. Endotelio capilar 1. La proliferación de células endoteliales o epiteliales causa el deterioro aguda o rápidamente progresivo de la función renal. iv. Mesangio 1. El daño en el mesangio causa hematuria porque el endotelio es fenestrado a nivel del glomérulo. 2. Las células mesangiales sirven como protección del endotelio. b. Patrón histológico i. Todos los motivos de daño a los glomérulos causan un patrón histológico 9. Diagnóstico a. Biopsia renal i. Importancia 1. Clave para para realizar el diagnóstico 2. Fundamental para valorar el pronóstico en función de la gravedad del daño 3. Valorar las lesiones reversibles frente a lesiones irreversibles ii. Indicaciones 1. Se es indicado, aunque no en todas ellas ni en todos los casos estará indicado la enfermedad glomerular iii. Contraindicaciones 1. Riñones pequeños 2. Riñones atróficos sugestivos de Enfermedad Renal Crónica Terminal (ERCT) 3. Múltiples quistes bilaterales 4. Riesgo elevado de hemorragia 5. Hipertensión arterial severa mal controlada GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog 6. Hidronefrosis 7. Absceso-infección 8. Paciente no cooperador durante el proceso b. Estudio microscópico i. Que es 1. Son técnicas de microscopía óptica (MO) con distintas tinciones a. Hematoxilina eosina b. Tricrómico de Masson c. Tinción de plata d. Tinción con ácido peryódico Schiff ii. Que es valorado 1. El estudio microscópico para el diagnóstico de enfermedad glomerular permite valorar a. El parénquima renal b. Presencia o ausencia de proliferación celular c. Depósitos en diferentes áreas d. Infiltración en el glomérulo por células inflamatorias e. Zonas de hialinización o esclerosis iii. Patrones histológicos 1. Patrón mesangial 2. Patrón mesangiocapilar 3. Patrón endocapilar 4. Proliferación extracapilar 5. Esclerosis focal y segmentaria c. Hemograma i. Valoración del hemograma antes de obtener una biopsia del riñón debe ser considerada para verificar cual es el origen de la glomerulopatía ii. Si el origen es por parte de una enfermedad sistémica, la glomerulopatía es secundaria GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Depósitos de sustancias como etiología de las glomerulopatías Depósito de inmunocomplejos (IC) 1. Que es a. El depósito de inmunocomplejo (IC) circulante es el principal mecanismo de daño glomerular b. Un inmunocomplejo (IC) es la unión de antígeno (Ag) y anticuerpo (Ac) 2. Fisiopatología a. Problemas en la excreción i. Los inmunocomplejos se acumulan porque no son eliminados por el sistema reticuloendotelial (SRE) ii. Siguen algunos de los posibles motivos 1. Alteración estructural de la inmunoglobulina 2. Mal funcionamiento del SRE 3. Exceso de inmunocomplejos circulantes (ICC) 4. Disfunción de la cascada del complemento b. Sitio de los depósitos i. Los inmunocomplejos (IC) pueden depositarse en [Ver Glomérulo ítem 2, a] 1. Mesangio a. Quedan con los IC de mayor tamaño (rodeados de más Ig) 2. Subendotelio a. Quedan con los IC de tamaño mediano 3. Subepitelio a. Quedan con los IC de menor tamaño 4. Espesor de la intramembrana a. No tienen inmunoglobulinas GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Espectro nefrítico en glomerulopatía 1. Que es a. Es una glomerulopatía clasificada como menos grave por los característicos hallazgos en la hematuria glomerular 2. Generalidades a. El término glomerulonefritis [Ver en la próxima página] 3. Complicaciones a. El estado más grave del espectro nefrítico es cuando el espectro enseña la zona intermedia, llamamos de síndrome nefrítico. b. Las características de estado más grave del espectro nefrítico son i. Hematuria glomerular ii. Proteinuria subnefrótica (3 g/día) iii. Edema iv. Nivel más alto de creatinina 4. Diagnóstico a. Hematuria glomerular (eritrócitos dismórficos) b. Proteinuria moderada (por lo común 0.3 a 3 g/día) c. Si la hemorragia glomerular es abundante, pueden surgir cilindros eritrocíticos 5. Tratamiento a. Medidas generales i. Contener la hipertensión arterial ii. Contener la sobrecarga de líquidos iii. Contener la proteinuria con 1. Los antagonistas del receptor de angiotensina (ARBs, angiotensin receptors bloquers) 2. La enzima convertidora de angiotensina (ACE, angiotensin-converting enzyme) b. Medidas específicas i. En personas con lesión renal aguda 1. Diálisis ii. En personas con daño glomerular inflamatorio 1. Uso de inmunodepresores c. Cuando referir i. Cuando sospechar una glomerulonefritis 6. Enfermedades glomerulares a. Glomerulonefritis posinfecciosa b. Nefropatía por IgA c. Púroura de Henoch-Schönlein d. Glomerulonefritis necrosante oligoinmunitaria (vinculada conANCA) e. Glomerulonefritis por anticuerpos contra la membrana basal glomerular y síndrome de Goodpasture f. Glomerulonefritis con crioglobulinas g. Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) y glomerulopatías por C3 h. Nefropatía en infecciones por virus de hepatitis C i. Lupus eritematoso sistémico GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Glomerulonefritis 1. Que es a. Glomerulonefritis es un término que se aplica a enfermedades que aparecen dentro del espectro nefrítico b. La glomerulonefritis es la disfunción renal generada por un proceso inflamatorio 2. Clasificación a. Según el tipo de acometimiento i. Agudo ii. Crónico 3. Signos y síntomas a. Hematuria b. Proteinuria glomerular c. Si se presenta síndrome nefrítico, la disminución aguda de la filtración glomerular ocasiona retención de sodio i. Edema en región 1. Periobitaria 2. Escrotal ii. Hipertensión 4. Diagnóstico a. Hemograma (Métodos serológicos) i. Análisis serológico de pacientes de glomerulonefritis b. Examen general de orina c. Biopsia renal, si no existen contraindicaciones GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Espectro nefrótico en glomerulopatía 1. Que es a. Es una glomerulopatía clasificada como más grave que tiene como características el cuadro inicial de proteinuria de al menos 0.5 a 1 g/día y un sedimento de orina blando 2. Etiología a. La causa más frecuente es i. Diabetes mellitus b. Otras causas i. Glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS, focal segmental glomerulosclerosis) ii. Nefropatía membranosa iii. Amiloidosis 3. Signos y síntomas a. Proteinuria de > 3 g/día b. Hipoalbuminemia c. Edema d. Hiperlipidemia e. Posibles cuerpos ovales en la orina 4. Complicaciones a. Es cuando abarca el síndrome nefrótico b. Excreción de proteína en la urina >3 g/día 5. Diagnóstico a. Examen general de orina b. Hemograma i. Hipoalbuminemia (<3 g/100 ml [30 g/L]) ii. Hipoproteinemia (<6 g/100 ml [60 /L]) iii. Hiperlipidemia 1. En más de los 50% de los casos en fase temprana 2. Empeora en su intensidad conforme se agrava c. Biopsia de riñón 6. Tratamiento a. Pérdida de proteínas b. Edema c. Hiperlipidemia d. Estados de hipercoagulabilidade GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Síndrome Nefrítico 1. Que es a. Es una enfermedad que se caracteriza por i. Daño glomerular severo ii. Proliferación de células epiteliales del glomérulo iii. Insuficiencia renal 2. Etiología a. Deterioro agudo del filtrado glomerular (FG) con alteraciones del sedimento y oliguria 3. Fisiopatología a. Aparece en Glomerulonefritis (GN) que tiene patrón de i. Daño endocapilar 1. Proliferación de células endoteliales 2. Proliferación de células mesangiales 3. Depósitos a todos los niveles ii. Daño extracapilar 1. Proliferación de células epiteliales con forma semiluna 2. Brote grave de Lupus eritematoso sistémico (LES) 3. Enfermedad de Goodpasture 4. Signos y síntomas a. Hematuria b. Hipertensión arterial c. Oligoanuria d. Edema 5. Tratamiento a. Tratar las enfermedades subyacentes b. Tratar el fracaso renal agudo con i. Diuréticos ii. Diálisis GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog Síndrome Nefrótico 1. Que es a. Es un trastorno renal que hace que el cuerpo excrete proteína en la orina b. Proteinuria superior a 3,5 g/día (proteinuria en rango nefrótico) 2. Signos y síntomas a. Hipoproteinemia b. Disminución de la presión oncótica de la sangre i. Presión oncótica es la presión osmótica debida a las grandes moléculas c. Edemas d. Presión arterial normal o baja e. Hiperlipidemia f. Lipiduria g. Complicaciones trombóticas h. Riesgo mayor de infecciones 3. Etiología a. Daño de la barrera de permeabilidad b. Glomerulonefritis (GN) cambios mínimos i. Causa más frecuente en el niño c. Nefropatía membranosa i. Causa más frecuente en el adulto y anciano d. Amiloidosis e. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria f. Glomerulonefritis (GN)mesangiocapilar g. Nefropatía diabética 4. Diagnóstico a. Presencia de proteinuria mayor que 3,5 g/día b. Biopsia i. No hará biopsia renal en casos de 1. Nefropatía diabética 2. Amiloidosis 3. Síndrome nefrótico en el niño GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog c. Valoración i. En el diagnóstico de un síndrome nefrótico es importante hacer referencia a las 1. Características cualitativas de la proteinuria ii. Pero, caso presentar alguna característica clínica o analítica fuera del habitual se hablará de síndrome nefrótico impuro 1. Características fuera del habitual a. Hematuria b. Hipertensión c. Deterioro del filtrado glomerular 5. Tratamiento a. Tratamiento de la proteinuria b. Dieta con restricción leve de proteínas i. 0,8-1,0g/kg de peso al día c. Diuréticos d. Tratamiento de la dislipidemia con hipolipemiantes e. Profilaxis de enfermedad tromboembólica Bibliografía • https://www.ecured.cu/Glom%C3%A9rulo • Capítulo 308 - Enfermedades glomerulares - (ES)Harrison - Principios de Medicina Interna 20a edición • Capítulo 338 - Glomerulopatías - (ES)Harrison - Principios de Medicina Interna 19a edicion volumen 2 • Capítulo 304 - Lesión renal aguda - (ES)Harrison - Principios de Medicina Interna 20a edicion volumen 2 • https://www.news-medical.net/health/Glomerular-Filtration-Rate-(GFR)-Testing-(Spanish).aspx • Capítulo 6 - Patología glomerular - Manual CTO de Nefrologia 11ed-2019 • Capítulo 22 - Nefropatías - Lange Diagnóstico Clínico y Tratamiento 2017 • https://enfamilia.aeped.es/temas-salud/sindrome-nefritico • https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/nephrotic-syndrome/symptoms-causes/syc-20375608 GLOMERULOPATÍAS @ohnestern https://medicalstudent.blog https://www.ecured.cu/Glom%C3%A9rulo https://www.news-medical.net/health/Glomerular-Filtration-Rate-(GFR)-Testing-(Spanish).aspx https://enfamilia.aeped.es/temas-salud/sindrome-nefritico https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/nephrotic-syndrome/symptoms-causes/syc-20375608
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