6TA TEORIA PATOLOGIA RENAL Y DE VIAS URINARIAS 2022

Vista previa del material en texto

PATOLOGIA RENAL
Que dolor de
riñones…
Compraré unas pastillas para los riñones…
Dr. Se me hinchan las piernas, debo estar enferma de los riñones...
túbulos
capilar
6
Todo el plasma es filtrado
60 veces por dia
180 litros de plasma son filtrados por día
Hombre normal de 70 Kg: 3 litros de plasma
 Excreción diária : 
1,5 litros de orina
Qué sucede con los 
178,5 litros filtrados 
por día?
ULTRAFILTRADO GLOMERULAR
180 litros de plasma son filtrados por día
6
?
FILTRACIÓN
MECANISMOS BÁSICOS DEL RIÑÓN
* Sustancia que no debe ser eliminada
* Sustancia a eliminar
salida de líquido de los 
capilares glomerulares 
al túbulo renal
arteriola 
aferente
arteriola
eferente
REABSORCIÓN
transporte de sustancias 
desde el interior del 
túbulo hacia la sangre
*Sustancia a eliminar
* Sustancia que no debe ser eliminada
arteriola
eferente
arteriola 
aferente
8
SECRECIÓN
Transporte de las sustancias desde 
la sangre al inte-
rior del túbulo
*Sustancia a eliminar
* Sustancia que no debe ser eliminada
9
FILTRACIÓN: salida de líquido de los capilares glomerulares al túbulo renal
REABSORCIÓN: transporte de las sustancias desde el interior del túbulo hacia la sangre
SECRECIÓN: transporte de las sustancias desde la sangre al interior del túbulo
EXCRECIÓN: eliminación de las sustancias al exterior con la orina
EXCRECIÓN
MECANISMOS BÁSICOS DEL RIÑÓN
Sustancia a eliminar
Sustancia que no debe ser eliminada
10
RIÑON
GLOMERULOS, TUBULOS, INTERSTICIO Y VASOS SANGUINEOS
AFECCION DE UNO DAÑA AL RESTO Y FINALMENTE A LOS 4
ENFERMEDAD RENAL CRONICA: IRC TERMINAL
SD NEFRITICO: hematuria visible, proteinuria leve + HTA
SD NEFROTICO: proteinuria moderada, hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria
HEMATURIA O PROTEINURIA: por alteraciones glomerulares
IRA: azoemia (BUN+Creat= VFG), oliguria o anuria
IRC: uremia (azoemia + sg y st) prolongada
ITU: pielonefritis y cistitis con bacteriuria y piuria
NEFROLITIASIS: cólico renal y hematuria x cálculos
DEFECTO DE TUBULOS RENALES: poliuria, nicturia, trastornos electrolíticos.
 Reserva renal : 50% VFG
I.RENAL: 20-50% VFG
FRACASO RENAL: MENOS 20% VFG
ESTADIO TERMINAL: MENOS 5% VFG
ANOMALIAS DEL DESARROLLO
Displasias e hipoplasias renales: 20% IRC
Agenesia renal: uni o bilateral
Hipoplasia
Ectopia: tortuosidad de uréteres: ITU
Riñón herradura: fusión de polos sup. (10%) o inf. (/90%), delante de la aorta
ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON
DISPLASIA QUISTICA RENAL: esporádico por anormalidad metanéfrica, grandes y multiquístico. Hay conductos inmaduros, mesénquima indiferenciado (formación de cartílago)
EPQRAD (ADULTO): 1/1000p, 10% IRC, gen PKD1(95%) desde infancia - 75 años. Las mutaciones alteran los túbulos. Además se relaciona con quistes hepáticos, aneurisma cerebral y prolapso de VM
EPQRAR (INFANTIL): fallecen jóvenes, asociado a quistes hepáticos que llevan a fibrosis hepática congénita
EQMR: dilataciones quísticas incidentales, inicia en la infancia, cursan con poliuria y acidosis tubular, otras son adquiridas por diálisis.
QUISTES SIMPLES: corteza, con epitelio cúbico bajo, de 2-10cm, líquido claro seroso, a veces cursa con hemorragia.
ENFERMEDAD GLOMERULAR
Causas: depósitos de complejos Ag-Ac (in situ o circulantes) se depositan en subendotelio y mesangio (ofrecen patrón de IFS granular), así liberan monocitos, neutrófilos, macrófagos, linfocitos, cel. NK, plaquetas y citoquinas
Cuando la enf. Renal glomerular destruye las nefronas funcionantes y reduce VFG en 30% se produce la insuficiencia renal terminal, asimismo los fosfatos y amoniaco dañan los túbulos.
Histológicamente: GLOMERULOESCLEROSIS, INFLAMACION TUBULOINTERSTICIAL Y FIBROSIS
GN primarias: enfermedad restringida 
al riñón sin otra patología conocida. 
Fondo inmunológica  lesión glomerular.
GN secundarias: enfermedad renal que
es secundaria a otra de fondo: LES, DM.
16
SECUNDARIAS
La expresión clínica de las GN es el resultado de la combinación de hematuria (macro o microscópica), proteinuria (c/s síndrome nefrótico) e IR en los casos en que se produce, sea aguda (sín-drome nefrítico) o crónica. Se asocian a HTA en 1/3 de los casos.
Según la clínica las GN presentan 5 patrones:
SINDROMES GLOMERULARES
Manifestaciones clínicas
17
Distribución de las lesiones
18
DIFUSAS: afectan a todos los glomérulos
FOCALES: afectan sólo a un grupo de glomérulos
GLOBALES: afecta la totalidad del glomérulo
SEGMENTARIAS: afecta una parte de cada glomérulo 
Nomenclatura según como afecten:
18
 HIPERCELULARIDAD :
 - proliferación celular mesangial o endotelial
 - infiltración leucocitario o mononuclear
 - formación de semilunas (acúmulos celulares)
 ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL
 - engrosamiento de la membrana basal pd.
 - depósito de material amorfo (inmunocomplejos)
 HIALINIZACION : proteínas plasmáticas
 ESCLEROSIS: acúmulo de colágeno. 
Histopatología
19
Microscopio Electrónico: 
Depósitos de inmunocomplejos a nivel:
Subepitelial: entre las células epiteliales y la mb.
Subendoteliales:entre las células endoteliales y la membrana basal.
Intramembranoso
Mesangial
x
x
x
x
20
20
Clínica de las Glomerulopatías
21
GMN PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCOCICA POSTINFECCIOSA)
SD.NEFRITICO, post infección faríngea/cutánea estreptocócica (B hemolítico grupo A) por 1-4 semanas, niños de 6-10años
GMN difusa con hipercelularidad global, con cel. mesangiales, endoteliales y epiteliales, además neutrófilos y monocitos
Depósitos: IgG, IgM, C3
Recuperación 95%
23
 AP : proliferación de células endoteliales y mesangiales + PMN.
Tumefacción de células endoteliales, obliterando la luz capilar. Cilindros hemáticos en túbulos.
Glomérulos aumentados de tamaño
Semilunas en casos graves 
24
Patogenia
24
GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)
Acumulación de células en el espacio de Bowman: SEMILUNAS (acumulación de cel. Parietales, monocitos y macrófagos, neutrófilos y linfocitos- esclerosan)
Generan Sd. Nefrótico.
GMN MEMBRANOSA
Causa principal de sd. Nefrótico en adultos, con engrosamiento difuso de la pared capilar por material electrodenso (Ig)
Idiopática 85%, resto por tumores, LES, fármacos e infecciones.
GMN POR CAMBIOS MINIMOS 
(NEFROSIS LIPOIDEA)
Principal causa de SD. NEFROTICO EN NIÑOS
En microscopio electrónico: borramiento uniforme y difuso de seudópodos
Presencia de lípidos en túbulos renales (NEFROSIS LIPOIDEA)
Excelente rpta. a tto con corticoides
Causa desconocida, px bueno a largo plazo
GMN SEGMENTARIA Y FOCAL
Causa de SD. NEFROTICO, con esclerosis focal de glomérulos.
Es idiopática y asociada a GMN por cambios mínimos.
Mala rpta. a esteroides, progresa a IRC
GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA
Engrosamiento de capilares (doble contorno por interposición cel. Mesangiales y endoteliales) y proliferación de cel. Glomerulares
20% sd. Nefrótico: niños y adultos
También llamada mesangiocapilar
50% desarrolla IRC
2 tipos: 
NEFROPATIA POR Ig A (enf. De berger)
Causa más frecuente de hematuria recurrente
Se caracteriza por proliferación mesangial y depósitos de IgA
De causa genética o adquirida
50% va a IRC
GMN CRONICAS Y ASOCIADA A ENF. SISTEMICAS
CASI TODAS LLEVAN A LA CRONICIDAD EN 40%, EXCEPTO POSTESTREPTOCOCICA (2%)
ENF. SISTEMICA: LES, PURPURA HENOCH SCHONLEIN, ENDOCARDITIS BACTERIANA, DM, AMILOIDOSIS
33
Simétricamente contraídos y pequeños
Cicatrización avanzada de los glomérulos, con esclerosis grave.
Histología: 
- hialinización y esclerosis glomerular
- atrofia tubular
- esclerosis arteriolar
- inflamación y fibrosis intersticial
NEFROPATÍA DIABÉTICA 
(Glomeruloesclerosis)
Principal causa de IRC terminal.
Patología metabólica de los glúcidosEn 40% de diabéticos tipos I
Asociado a síndromes de: 
 - proteinuria no nefrótica 
 - síndrome nefrótico
 - IRC
La gloméruloesclerosis resulta difusa pero
en el 50% de los casos se acompaña con 
esclerosis nodular: nódulos de Kimmestiel- 
Wilson.
35
Afecta arteriolas (arterioloesesclerosis)  pielonefritis y necrosis papilar. 
En ND existen un conglomerado de lesiones:
 - engrosamiento de la mb glomerular
 - esclerosis mesangial difusa
 - glomérulo esclerosis nodular
Morfología iguales en DM tipos I y II 
Macro y microangiopatía diabética 
generalizada: disfunción endotelial.
36
Patogenia
 Defecto metabólico 
 (déficit de insulina, hiperglucemia intolerancia a la glucosa) 
 
 alteraciones bioquímicas en la MBG
 
 ↑ colágeno IV y fibronectina 
 ↓ proteoglucano heparán sulfato 
 ↑ radicales libres
 
lesiones del filtro glomerular
que agravan las 
37
- Los de la IRC ( mayor en los de tipo I)
- Primera manifestación : microalbuminuria
 llegando a la macroalbuminuria en 10-15 a.
- Hipertensión arterial asociada.
- A los 20 años, el 75% (tipo I) y el 20% 
 (tipo II)  nefropatía terminal que va
 a requerir diálisis o trasplante renal.
Fisiopatología 
y clínica
37
ENFERMEDADES QUE AFECTAN TUBULOS E INSTERSTICIO
NECROSIS TUBULAR AGUDA: causa mas frecuente de IRA, con destrucción de células epiteliales de los túbulos por toxinas (fármacos, OH, Pb, arsénico, insecticidas) e isquemia (shock, sepsis, deshidratación)
Afectación de túbulo proximal y asas de Henle, los distales y colectores contiene proteínas y cilíndros.
PIELONEFRITIS/ + cistitis E INFECCION DEL TRACTO URINARIO:
ITU, + frecuente en mujeres
Otras: Cateterismo prolongado, embarazo, DM, defectos congénitos, cálculos, tumores.
E.coli, proteus, klebsiella, enterobacter: disuria, polaquiuria, fiebre y dolor en flancos
AGUDA: inflamación supurativa focal, neutrófilos intratubulares, abscesos, pionefritis. 
CRONICA: inflamación + cálices dilatados, borrosos y deformes, fibrosis y glomeruloesclerosis. Obstructiva o por nefropatía por reflujo (congénito, infancia) y xantogranulomatosa (gram-, macrófagos espumosos)
ENFERMEDADES DE LOS VASOS SANGUINEOS
POR HIPERTENSION de los vasos
GENERA NEFROESCLEROSIS BENIGNA- (maligna): hiperplasia fibroelástica de arterias, atrofia de nefronas y riñones pequeños.
Necrosis fibrinoide, arteritis y trombosis
Estenosis de la arteria renal por arterioesclerosis
Infartos renales (post fibrilación auricular e IMA)
SHU( anemia hemolítica, trombocitopenia, IR,CID): CLASICO (infantil)-después de pródromos GI (E.COLI) y gripal, PTT(adulto) relacionado a embarazo, LES, infecciones, esclerodermia y QT
OBSTRUCCION DE LA VIA URINARIA (UROPATIA OBSTRUCTIVA)
SI NO SE SOLUCIONA: OCASIONA ATROFIA RENAL PERMANENTE
Genera hidronefrosis (dilatac. cálices y pelvis renal)
Se asocia a anomalías congénitas, cálculos, tumores, inflamación, embarazo
Obstrucción es parcial: es silente por años hasta afectar la función renal
CALCULOS/litiasis 
RENALES
Mas en hombres y de raza blanca, 4ta y 5ta década de la vida.
Causa dolor (cólico), hematuria, naúseas y vómitos, sg. de obstrucción y con predisposición a infección
70% oxalatos de calcio
Se asocia: cambio de pH, disminución del vol. orina, bacterias y desaparición de inhibidores de formación de cristales.
45
CLASIFICACIÓN
Ubicación
Renales 
Ureterales
Composición
Oxalato - Calcio
Estruvita (*)
Vesicales
Prostáticos
Uretrales
Cistina
Ac. Úrico
Medicamentos.
46
Morfología
Unilaterales: 80% casos.
Mayormente en cálices y pelvis renal y vejiga.
Un riñón con frecuencia tiene muchos cálculos.
Algunas veces estos están rami-ficados y se llaman «coraliformes»
 Cálculos
Aumento de la absorción intestinal de calcio
Factores dietéticos: 
 - ingesta excesiva de Na
 - ingesta excesiva de proteínas
 - ingesta insuficiente de K 
Alteraciones del transporte tubular de calcio
Aumento de la producción de citoquinas y PG E. 
PATOGENIA
TUMORES RENALES
BENIGNOS: Adenoma papilar renal, fibroma renal o hamartoma, angiomiolipoma, oncocitoma
MALIGNOS: Ca. cel. Renales (85%) (hipernefroma/adenoca renal), 4% es hereditario
50.70a, hombres, asociado a consumo de tabaco
Tipos: células claras (80%), papilar (15%, + jóvenes, mutacional) y cromófobo (5%, deriva de cel. Colectores, buen px)
Px. general depende tamaño y grado de diseminación 
Metástasis 25%, sobrevida a 5 años 45%, sin metástasis 70%
Ca. Urotelial de la pelvis: 10%, cursa con hematuria y obstrucción, son papilares o anaplásicos y multifocales, 50% vesical sincrónico.
Sobrevida a 5años 70%, si es bien diferenciado, 10% anaplásico 
rr