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Mulé«.ulai biológicas 51 orgánica co n h ie rro llam ada g rup o hem o ( lo s d iscos rojos e n las figuras 3-20c y 3-20d), q u e puede unirse a un a m o lécu la d e oxige n o (d e dos á to m o s). Las funciones de las proteínas se relacionan con sus estructuras tridim ensionales D entro de un a p rote ina , el tipo , p os ic ió n y n ú m e ro exacto de am in o ác id o s que lle va n gm pos R específicos determ inan la es tructura d e la p rote ina y su fu n d ó n b io lóg ica. Po r e jem p lo , en la h e m o g lo b in a los a m in o án d o s q ue llevan gm pos R especificas deben estar e n los lugares p redsos para su je tar e l g rup o hemo- con h ie rro , q ue se un e al oxígeno. En cam b io , los am inoác idos po lares d e l exterior d e l a m o lécu la s irven p rin c ipa lm en te para m an tenerla d isuelta e n e l c ito so l d e u n g lób u lo ro jo . Po r tan to , m ientras los am in o ác id o s sean h id ro fllicos, sus cam b ios n o al teran la fu n c ió n d e la proteína. En cam b io , u n a m utac ión que reem plazara u n a m in o á d d o h id ro f íl ic o con u n o h id ro fó b ico p o d ría tener efectos ca tastró ficos e n la m o lécu la d e h em o g lob ina y causar anem ia fa lt ifo rm e, u n trasto rno do lo roso q ue llega a po ne r e n pe lig ro d e m uerte (véanse las páginas 190-191). La ¡m p o rtan d a d e la estructura d e n iv e l superio r d e una prote ína se hace evidente cu an d o un a proteina se d e s n a tu ra liza . lo que s ign ifica q ue sus estructuras secundaria, te rcia ria o cuaternaria se a lte ran d e jan d o in tac ta la p rin c ipa l. U n a proteína desnaturalizada tien e prop iedades d ife ren tes y deja d e cu m p lir su fu nc ió n . P o r e jem p lo , e n un h u e vo estrellado, e l c a lo r de la sartén produce tan to m o v im ien to d e los á to m o s d e la p ro te ín a a lb ú m i n a q ue los en laces de h id ró gen o se ro m pen . P o r la pérd ida d e su estructura secundaria y terciaria, el aspecto d e la yem a pasa de transparente a b lan co y su textura de líq u id a a só lid a . C u a n d o se ap lic a un rizad o p erm anen te a l cabello , se a lte ran los en laces d i su lfu ro de la quera tina y desnatu ra lizan la p ro te ín a na tu ra l, co m o se describe e n e l ap añ ad o "D e cerca: Pro te ínas y textura d e l cabe l lo ' . Para e lim in a r bacterias y v in ts , se d esnatu ra lizan sus prote í nas, lo q ue se consigue p o r m e d io d e ca lo r, rayos u ltrav io leta o so luciones salinas o ácidas. Po r e jem p lo , los a lim en to s en latados se esterilizan ca len tándo los, e l agua a veces se esteriliza con lu z u ltrav io le ta y los p ep in illo s se preservan del a taq ue de la s bacte rias e n un a sa lm uera ád da . 3.6 ¿Q U É SO N LO S N U C LE Ó T ID O S Y LO S Á C ID O S N U C LE IC O S? U n n u d e ó t id o es un a m o lécu la con tres e lem entos e n su estruc tura: un azúcar d e c in co carbonos, un g rup o func io na l fo sfa to y un a base n itrogenada q ue v a r ía según los nu deó tido s . Los nu- d eó tid o s se encuentran e n dos clases generales: n u d e ó tid o s de desox in ibosa y d e ribosa (ufase la figura 3-6). Todas las bases n i trogenadas t ien e n áto m o s d e ca rb o n o y n itrógeno e n los a n illo s y en a lgunos de los á to m o s d e ca rb o n o se u n e n grupos funcionales, la s bases de los n u d e ó tid o s de desoxirribosa son aden ina , gua n in a , d to s in a y t im in a . La ad en ina y guan ina t ien e n d o s an illos, m ien tras q ue la a to t in a y la t im in a , an illo s s im p les ( n f a w las figuras 3-24 y 11-3). E n la F IG U R A 3-22 se ilustra u n n u d e ó t id o con la base adenina. lo s n u d e ó t id o s pueden fu n r io n a rc o m o m o lécu las trans portadoras d e energ ía, co m o m ensajeros in trace lu lares o co rn o azúcw A F IG U R A 3-22 N u d e ó t id o d e d e s o x irr ib o sa un idad es d e lo s p o lím e ro s lla m ad o s á d d o s n u d e ic o s (véase ab a jo ). Los nudeótidos actúan com o portadores de energía y m ensajeros intracelulares EJ ad e n o s ín t r i fo s fa to (A T P , p o r sus siglas e n ing lés) es u n nu- c le ó tid o d e ribosa con tres gm pos fu nd on a les (F IG U R A 3*23). Esta m o lécu la inestab le lleva energ ía a distintas panes d e la cé lu la y la guarda e n los en laces entre sus grupos fosfato. La energ ía se libera p a ra im pulsar las reacao nes q ue la necesitan cu an d o se rom pen los enlaces q ue unen e l ú lt im o fosfato del A T P , co m o la síntesis de proteínas. O H O H A F IG U R A 3-23 L a m o lé c u la p o r ta d o r a d e e n e rg ía ad e n o s ín t r i fo s fa to ( A T P ) O tro s n u d e ó tid o s , N A D * y F A D * , se conocen co m o 'trans- p onadores d e e lec tro n es ' q ue tran sp o n an energ ía e n la fo rm a de e lectrones m u y energéticos. En los cap ítu lo s 6, 7 y 8 se estud iará m ás d e estos n u d e ó tid o s . El n u d e ó t id o adenosín m onofosfato c íc lico (c A M P , p o r sus siglas e n ing lés) actúa co m o m ensa jero d en tro d e la célu la y m uchas veces d a in ic io a un a serie d e reac- d o n e s celulares. E l A D N y el A R N , m oléculas d e la herencia, son ád d os nucleicos lo s n u deó tido s sim ples (m o n ó m e ro s ) pueden unirse e n largas cadenas y form ar p o lím eros llam ados á c id o s n u d e ic o s . E n es tos ád d o s nucle ico^ u n oxígeno del grupo funciona l fosfato de un n u d e ó tid o se un e p o r en lace covalente al azúcar d e l siguiente. FJ p o lím ero de los nudeó tidos d e desoxirribosa, llam ad o á c id o des- o x ir r ib o n u c le ic o (A D N ) , puede con tener m illo nes d e n u d e ó ti dos (F IG U R A 3-24). E l A D N se encuentra e n los crom o so m as de www.FreeLibros.me 5 2 H ] : i l » 7 JH l U v * i a d e la c é lu la A F IG U R A 3-24 Á c id o d e s o x ir r ib o n u d e ic o Como una escalera de caracol, la doble hélice d e l ADN está formada por cadenas de nudeótldos que se entrelazan una alrededor d e otra, unidas por enlaces de hidrógeno entre las bases de nudeótidos de la cadena opuesta, d e modo q ue estas bases conectadas son a modo de ‘ peldaños' de la escalera. Las bases se Identifican por sus Iniciales: A, adem na;C , cltoslna; T, tlm lna, y G . guanina. todas las célu las. S u secuencia d e n u d e ó tid o s , co m o los p un to s y rayas de u n có d ig o M orse b io lóg ico , d eta llan la in fo rm a d ó n ge nética necesaria para e lab o ra r todas las proteínas de un organis m o. U n a m o lécu la d e A D N consta d e dos cadenas de n u deó tido s entrelazados e n la fo rm a d e un a d ob le hé lice y un ida por enlaces d e h id ró g e n o (véase la figura 3-24). Las cadenas s im p les d e los n u d e ó tid o s de ribosa, llam adas á d d o r ib o n u c le ic o (A R N ) se cop ian del A D N y d irigen la síntesis d e proteínas (véanse los ca p ítu lo s 1 1 y 1 2 ). E s tu d io de ca so c o n t i n u a c i ó n Proteínas sorprendentes Todas las cé lu las tom an e l ADN com o plano general para produdr m ás cé lu las y los v irus usan A D N o ARN. A ntes del descubrim iento d e los priones, no se había descubierto ningún agente Infeccioso q ue careciera com pletam ente d e material genético com puesto por ácidos nucle icos. Los científicos se m ostraron extrem adam ente escépticos co n la hipótesis de Pruslner d e q ue las proteínas podían, de hecho, ‘ reproducirse", hasta q ue e n num erosos estud ios se com probó q ue no hay rastros d e material genético en los priones. E s tu d iode c a s o otro v i s t a z o Proteínas sorprendentes Pruslner y sus colegas detectaron una versión mal p legada de una protelna que se encuentra e n todo e l reino animal com o la causa d e la tem bladera. EEB y enferm edad d e Creutzfeld- Jakob . Pero ¿cóm o se ‘ reproduce* es ta in fección? Prusiner y o tros investigadores tienen sólidas ev idencias experim entales que justifican una h ipótesis rad ical: e l p rion m al plegado interactúa con proteínas p rión icas norm ales y hace q ue cam bien su configuración y se dob len en la estructura secundaria de lám ina p legada d e la forma Infecciosa. Estas nuevas ‘ proteínas mal p legadas' transform an m ás proteínas priónicas normales en una reacción en cadena Interm inable. Com o e n e l caso de Charlene, pueden pasar años tras la Infección para q ue se hayan transform ado suficientes proteínas y se m anifiesten los síntomas de la enferm edad. Los Investigadores estudian cóm o ocu rre el piegamiento anorm al, cóm o se Induce e l doblam iento equivocado e n las proteínas p rión icas norm ales y cóm o las proteínas mal plegadas causan la enfermedad. Los esfuerzos d e S tan ley Prusiner llevaron a l conocim iento de un proceso patogénico com pletam ente nuevo. Una gran ventaja del método científico e s q ue las hipótesis pueden probarse experlm entalm ente. Si experim entos repetidos validan la hipótesis, hay q ue vo lver a exam inar y aun m odificar hasta los principios c ien tíficos m ejor establecidos; por e jem p lo , e l princip io de q ue todos los agentes infecciosos deben tener material genético. Quedan pocos científicos q ue todavía insisten en q ue las proteínas no pueden ser infecciosas, pero los trabajos d e Prusiner han sido tan convincentes en tre la com unidad científica que se le o torgó e l prem io Nobel e n 1997. C o n s id e r a e s to Se ha visto un trastorno llamado ‘enfermedad caquexia crónica de los alces" en poblaciones d e estos rumiantes silvestres y en cautividad, en entidades occidentales de Estados Unidos. Com o la tembladera y la EEB, la enfermedad caquexia crónica e s un trastorna cerebral mortal causado por priones. Hasta la fecha, no se ha confirmado ningún caso humano. Si fueras cazador en una región afectada, ¿comerías carne o leche d e venado? Explica tu respuesta. www.FreeLibros.me M o l é c u l a s b io ló g i c a s 5 3 Repaso del capítulo Resum en de conceptos d ave 3.1 ¿P o r qué el carbono es tan im portante en las m oléculas biológicas? las moléculas orgánicas están tan diversificadas porque el átomo de carbono puede formar muchos tipos de enlaces. Gracias a esta capacidad, las moléculas orgánicas (las moléculas que tienen un esqueleto de carbono) se organizan en formas complejas, como tadenas ramificadas, hélices, láminas y anillos, la presencia de gru pos funcionales acrecienta la diversidad de las moléculas biológi cas (ufase la labia 3-1). 3 .2 ¿Cóm o se sintetizan las m oléculas orgánicas? la mayor parte de las moléculas biológicas grandes son políme ros sintetizados por el enlace de muchas unidades de pequeños monómeros. las unidades están conectadas por enlaces covalen- les mediante reacciones de síntesis por deshidratación; las cadenas pueden degradarse por reacciones de hidrólisis, las moléculas or gánicas más importantes pertenecen a una de cuatro clases: carbo hidratos, lípidos, proteínas y ácidos nucleicos [véase la tabla 3-2). 3 .3 ¿Q u é son los carbohidratos? Los carbohidratos comprenden monosacáridos como la glucosa, disacáridos como la sacarosa y polisacáridos como el almidón, el glucógeno, la quitina y la celulosa. Ix» azúcares (monosacáridos y disacáridos) almacenan energía temporalmente y sirven también para la síntesis de otras moléculas. Almidón y glucógeno son po- ILsacáridos que proporcionan almacenamiento de energía de largo plazo en plantas y animales, respectivamente. La celulosa forma las paredes de las plantas y la quitina refuerza el exoesqueleto de muchos invertebrados y las paredes celulares de los hongos. Otros polisacáridos forman las paredes celulares de las bacterias. 3 .4 ¿Q ué son los lípidos? los lípidos son moléculas no polares insolubles en agua con di versa estructura química. Incluyen los aceites, las grasas, las ceras, los íbsfolípidos y los esteroides. los lípidos sirven para almacenar energía (aceites y grasas), como recubrimiento impermeable para el exterior de plantas y animales (ceras), como el principal com ponente de las membranas celulares (fosfolípidos y colesterol) y como hormonas (esteroides). 3 .5 ¿Q ué son las proteínas? las proteínas son cadenas de aminoácidos que poseen estructuras primaria, secundaria, terciaria y, a veces, cuaternaria, la estructura y la función de las proteínas están determinadas por la secuencia de aminoácidos de la cadena, así como por la interacción de los ami noácidos unos con otros y con el entorno, las proteínas pueden ser enzimas (que fomentan y encauzan las reacciones químicas), molé culas estructurales (por ejemplo, pelo, cuernos), hormonas (como la insulina) o moléculas de transporte (como la hemoglobina). 3 .6 ¿Q ué son los nucleótidos y los ácidos nucleicos? Un nucleótido está compuesto por un grupo fosfato, un azúcar de cinco carbonos (ribos.» o de*>xinibosa) y una base nitrogenada, las moléculas formadas por nucleótidos únicos comprenden los men- sijeros dentro de Lis células, como el AMP cíclico, y moléculas trans portadoras de energía, como el ATP. las moléculas del ácido des- cncirribonucleiro (ADN) y del árido ribonucleico (ARN), que llevan d plano hereditario de células y virus (incluyendo las instrucciones pira foimar proteínas), están formadaspor cadenas de nucleótidos. Térm inos d ave ace ite , 4.1 g lu có g en o , 41 á c id o d eso x irr ib o n u c le ico g lu c o s a 40 (A D N ) , 51 g ra s a 45 á c id o graso. 43 grasas trans, 46 ác id o n u c le ico , 51 g rup o fu n c io n a !. 17 ác id o r ib o n u c le ico hé lice , 48 (A R N ) . 52 h id ró lis ia 1 8 ad e n o s in tr ifo s fa to in o rg án ico . 37 (A T P ) . 51 insa tu rad o . 44 a lm id ó n , 41 la c to s a 41 a m in o ác id o , 47 lá m in a p le g a d a 48 azúcar, 38 líp id o , 43 base. 51 m a lto s a 41 ca rb o h id ra to , 1 8 m o n ó m e ro , 37 ce lu lo sa , 41 m o n o sacá rid o , 38 cera . 44 n u c le ó tid o , 51 desnatu ra liz a r . 51 o rg án ico , 37 d is a c ir id o . 59 p ép tid o , 47 o ila c e d e d isu lfu ro . 47 p o lím e ro , 37 en lace p ep tid ico , 47 p o lisa cá r id o , 39 en z im a , 45 p ro te ína . 45 estero ide , 44 q u it in a , 43 estru c tu ra c u a te rn a r ia 50 s a c a ro s a 40 estructu ra p r im a r ia , 48 satu rado. 43 estru c tu ra s e c u n d a r ia 48 s ín te s is p o r estructu ra te rc ia ria , 48 d esh id ra ta c ió n , 38 fb s fo líp id o , 44 trig licé rid o , 43 g lice ro l, 41 Razonam iento de conceptos Llena los espacios I. En las moléculas orgánicas hecha de cadenas de unidades, cada unidad se llam a_____________y las cadenas se llaman ___________________ . Ix» carbohidratos que consisten en largas cadenas de azúcares se llam an . Estas cadenas se degradan mediante reacciones______________ . TYes tipos de carbohidratos formados por cadenas lar- gis de glucosa son . y 2. Uena el espado con el tipo de lípido correspondiente: in- saturado, líquido a temperatura ambiente:_______________ ; las abejas la usan para hacer los panales: ______________ ; almacena energía en los animales: ; las hor monas sexuales son sintetizadas a partir de:______________ ; la forma LDL contribuye a las enfermedades del corazón: _______________ ; componente importante de la membranas celulares que tiene cabeza polar:____________. 3. las proteínas se sintetizan en una reacción llamada sínte sis , que libera ______________._Las_unida des que componen las proteínas se llam an____________. la secuencia de las unidades de las proteínasse llama es tructura . Dos configuraciones normales de la estructura secundaria de una proteína so n _____________ y ____________ . ¿Cuál de estas estructuras secundarias es característica de las proteínas priónicas infecciosas? _______________. Cuando se destruye la estructura secunda ria, terciaria o ata ternaria de una proteína, se dice que ésta se www.FreeLibros.me 5 4 • I L a v x l a d e la c é lu la 4 . L len a e l e sp ad o co n e l té rm in o específico q ue describa el en lace de que se trate: produce flex iones de las cadenas d e ca rbono e n los ád d o s grasos d e los a c e ite s :____________; m an tien e la estructura h e lico id a l d e m uchas proteínas: ________________ ; un e cadena d e p o lipép tidos y hace q ue se d o b len las p ro te ín a s :_________________ ; un e las dos cadenas d e la d ob le hé lice d e l A D N : ________________________ ; un e am i n o ád d o s para form ar la estructura p rim a ria d e las proteínas: 5, Un nudeótido consta de tres partes: ______________ , __________________ y ______________. U n n u d e ó t id o q ue actúa co m o tran spo rtad o r d e energ ía es ád d o s n u d e ico s im portantes son Dos - y F.l g rup o fu n c io n a l q ue u n e los nurleó- tidos e n los ád d o s nu d e ico s es 6 . Los priones infecciosos so n agentes peculiares porque no co n t ie n e n ________________ . A lgunas personas h a n su frid o un a enferm edad p r ió n ica l la m a d a _______________. C as i co n toda seguridad, estos parien tes co m ie ro n carne d e teses que tu v ie ro n un a enferm edad llam ada . Es posib le que las varas hayan co n tra íd o la enfe rm ed ad d e ovejas que ten ían un a en fe rm ed ad l la m a d a _____________________. P r e g u n t a s d e r e p a s o 1. ¿ Q u é le d ice a un q u ím ico el té rm in o 'o rg á n ic o '? 2 . A n o ta los cuatro tipos p rincipa les d e m o lécu las b io lóg icas y d a un e je m p lo d e ca d a una. 3 . ¿ Q u é fu n d on es cu m p len los n u d e ó tid o s e n los organism os? 4 . U n a m aneras d e convertir e l aceite d e m aíz e n m argarina (u n só lid o a temperatura am b ien te ) es agregar átom os d e hidróge n o , lo q ue reduce el núm ero de en laces dobles d e las m oléculas del aceite. ¿C ó m o se llam a este proceso? ¿Po r qué fiin rion a? 5 . D escrib e y co m p ara la reacdó n d e s ín tesis por deshidrata c ió n con la re a cd ó n p o r h id ró lis is . D a un e jem p lo d e un a sustanda fo rm ad a p o r cada re a cd ó n q u ím ica y exp lica la re a c d ó n q ue ocu rre e n cada caso. 6 . D istingue en tre los siguientes: m onosacárido , d isacárido y p o lisacárido . D a dos e jem p lo s d e cada u n o y ano ta sus fun ciones. 7. D escribe la síntesis d e u n a proteína a partir d e am in o ád d o s . A co n tin u ad ó n , describe las estructuras p rim aria , secunda ria, terciaria y cuaternaria d e un a proteína. 8. E n e l m undo na tu ra l, ¿dó nd e encontram os ce lu losa? ¿D ó n d e encon tram os q u it in a ? ¿ E n q ué se parecen estos po lím e ros? ¿ E n q ué so n diferentes? 9 . ¿Q u é enlaces e n tre las m o lécu las de quera tina se alteran cu an d o e l cabe llo ( a ) se hum edece y se deja secar en ro llado e n rizadores, y ( b ) se le ap lic a u n rizado perm anente? A p licación de conceptos 1. E n e l ca p ítu lo 2 ap rend is te q ue las m o lécu las h id ro fób icas se ag lu tinan cuando se sum ergen e n agua. E n este cap ítu lo , le iste q ue un fo s fo líp id o tien e un a cabeza h id ro fílica y colas h id ro fób icas. ¿C u á l crees q u e sería la o rien tac ió n d e fosfo- líp id o s sum erg idos e n agua? ¿C u á l sería s i s e sum ergen en aceite? 2 . La grasa co n tie n e el d o b le d e ca lorías p o r u n id ad d e peso q ue los carboh id ratos, a s i q u e la grasa es u n m é to d o efi- d e n te d e g ua rdar energía en tre los an im a les, q u e 9on m óvi- les. C o m p a ra lo q u e pasa co n las grasas y los ca rboh id ratos cu an d o se sum ergen e n agua y exp lica p o r q u é esta interac- d ó n tam b ién d a a las grasas un a ven ta ja d e peso p a ra a lm a cenar energía. 3 . A lgunas personas creen q u e con sum ir sustitu tos d e aceite y azúcar es un a buena m anera d e adelgazar, m ientras que otras ob je tan estos 'a ta jo s ' d ietéticos. Exp lica y justifica u n a d e las dos posiciones. 4 . l a saliva de c ie rvos infectados puede tran sm itir la en fe rm e dad caquex ia crón ica de lo s alces, causada p o r p rote ínas prió n icas m a l plegadas. Ixw priones in fecciosos pueden suhsistir en el sue lo . ¿C ó m o es posib le q ue se contag ie la en ferm edad de u n a n im a l a otros d e la m anada? ® V isita wuni'.m asteringbiolofQ '.com donde h a lla rá s cuestiona rios, actividades, e'Iext, videos y o tras novedades (disponibles en ing lés). www.FreeLibros.me
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