Dialnet-NeuropsicologiaDelSindromeDeLaurenceMoonBardetBied-2006127

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Revista Española de Neuropsicología 7, 2-4: 151-166 (2005) Copyright 2005 de REN 
 ISSN: 1139-9872 
 
NOTA CLINICA 
 
 
 
151
 
 
Neuropsicología del Síndrome de Laurence-Moon-Bardet-
Biedl: a propósito de un caso 
 
Susana Vázquez1 & Mª José Bescós1 
1Instituto de Psiquiatría y Salud Mental. Hospital Clínico San Carlos. 
Madrid, España. 
 
 
Resumen: El Síndrome Laurence-Moon-Bardet-Biedl (SLMBB) es una 
enfermedad genética rara que incluye, entre otros síntomas, el retraso 
mental. Algunas perspectivas actuales apuntan la presencia de alteraciones 
neuropsicológicas específicas y excluyen el retraso mental de los criterios 
diagnósticos. Los estudios sobre el funcionamiento cognitivo, sin embargo, 
son escasos y en ocasiones adolecen de problemas metodológicos. Se 
presenta el caso de un adulto con SLMBB al que se administró un protocolo 
neuropsicológico para evaluar la inteligencia y funciones cognitivas 
específicas. Se detectaron déficit significativos (especialmente consistentes 
en memoria verbal a largo plazo) en el contexto de una inteligencia normal. 
Los resultados se discuten en relación con las aproximaciones recientes al 
síndrome. Futuras investigaciones deberán confirmar si es posible 
identificar un perfil neuropsicológico prototípicamente ligado a este cuadro. 
Palabras clave: Alteraciones neuropsicológicas específicas, dificultades de 
aprendizaje, inteligencia, memoria verbal, retraso mental Síndrome 
Laurence-Moon-Bardet-Biedl. 
 
 
The neuropsypchology of Laurence-Moon-Bardet-Biedl Síndrome: 
With regard to a case 
 
Abstract: Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome (LMBBS) is a rare 
genetic disorder that shows mental retardation and other symtoms. Recent 
perspectives have suggested specific neuropsychological abnormalities, 
excluding mental retardation from the diagnostic criteria. Nevertheless, 
there are few studies related to cognitive functioning in this syndrome and 
methodological limitations are pointed out in some cases. We administered 
a neuropsychological battery to an adult male with LMBBS. Specific 
cognitive functions as well as global intellectual functioning were 
evaluated. Significant neuropsychological deficits were detected (specially 
on long-term verbal memory), but intelligence was normal. These data are 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 152
discussed in relation to recent descriptions of the syndrome. Future research 
is needed to confirm if an specific neuropsychological profile is linked with 
this disorder. Key words: Specific neuropsychological deficits, learning 
difficulties, intelligence, verbal memory, mental retardation, Laurence-
Moon-Bardet-Biedl Syndrome. 
 
El Síndrome de Laurence Moon Bardet Biedl (en adelante, SLMBB) está 
catalogado como una enfermedad rara, hereditaria y multisistémica, que 
tiene una gran variabilidad de presentación clínica y genética (Izquierdo y 
Avellaneda, 2004). Se ofrecen índices de prevalencia que varían desde 
1:13,500 a 1:160,000 dependiendo de la zona y el país de referencia (Beales, 
1997). El estudio inicial de este trastorno se remonta a 1866, cuando 
Laurence y Moon describieron por primera vez un cuadro caracterizado por 
retinopatía pigmentaria, retraso mental, paraplejía espástica e hipogonadismo 
(Whitaker, Scheithauer, Kovacs, Randall, Campbell, Okazaki, 1987). 
Cincuenta años después, a principios de 1920, Bardet y Biedl describieron 
independientemente cuadros similares, destacando dos características: 
polidactilia y obesidad. En 1925 Solis-Cohen y Weiss englobaron bajo el 
término Laurence-Moon-Bardet-Biedl las caracterizaciones de estos cuatro 
autores, considerando que se trataba del mismo trastorno (Beales, 1997). 
Desde entonces se ha mantenido, en líneas generales, la 
conceptualización clásica del cuadro: polidactilia, obesidad, hipogonadismo, 
retinitits pigmentaria y retraso mental (Green et al, 1989; Grumbach y Styne, 
1992; Izquierdo y Avellaneda, 2004; Matsumoto, 2001; Salmon y 
Lindenbaum 1978). En ocasiones se destaca la existencia de anomalías 
neurológicas, englobando conjuntamente síntomas tales como retraso mental 
de moderado a severo, trastornos del lenguaje, espasticidad y coordinación 
motora pobre (Izquierdo y Avellaneda, 2004). En la actualidad se han 
incorporado criterios como sordera (Izquierdo y Avellaneda, 2004; Salmon y 
Lindenbaum, 1978) o alteraciones renales (Izquierdo y Avellaneda, 2004; 
Green et al., 1989; Salmon y Lindenbaum, 1978) contribuyendo a enriquecer 
la descripción original. En esta línea, algunos autores consideran útil 
subdividir las características en primarias y secundarias, incrementando así 
la operativización de los criterios diagnósticos (ver Tabla I). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 153
 
Características primarias Características secundarias 
Son necesarias CUATRO características 
primarias: 
O TRES características primarias y DOS 
secundarias: 
Distrofia de conos y bastones (y, por tanto, 
importantes alteraciones visuales) 
Polidactilia (mayor número de dedos) 
Obesidad 
Dificultades de aprendizaje 
Hipogonadismo en varones 
Anomalías renales 
Alteraciones del habla 
Braquidactilia (reducción del tamaño de los 
dedos) 
Retraso madurativo 
Poliuria/polidipsia 
Ataxia 
Coordinación deficiente/torpeza 
Diabetes 
Hipertrofia ventricular izquierda 
Fibrosis hepática 
Espasticidad 
Tabla1 Criterios diagnósticos del Síndrome Lawrence-Moon-Bardet-Biedl 
(Adaptado de Beales, 1997, formato electrónico de acceso libre) 
 
SLMBB y problemas nosológicos 
 
Parece, en principio, que hay un alto grado de acuerdo respecto a las 
manifestaciones nucleares del SLMBB. Cabe señalar, sin embargo, la gran 
variabilidad de presentación incluso dentro de la misma familia (Beales, 
1997; Izquierdo y Avellaneda, 2004; Green et al., 1989). Esto dificulta la 
detección del trastorno, por lo que se encuentra infradiagnosticado en la 
actualidad (Beales, 1997). El hecho de que se hayan descrito formas 
completas e incompletas añade además cierta confusión (Whitaker et al., 
1987). Hace casi 30 años Salmon y Lindenbaum (1978) indicaban que, de 
los 400 casos descritos en la literatura, sólo una pequeña proporción 
presentaba el síndrome completo. Otros autores consideran que los 
síndromes Laurence-Moon y Bardet-Biedl pueden distinguirse clínicamente 
entre sí (Green et al, 1989; McKusick, 1986b; Schachat y Maumenee, 1982). 
Green et al. (1989) apuntan, por ejemplo, que el subgrupo Bardet-Biedl está 
más asociado a polidactilia y menos a complicaciones neurológicas. 
Schachat y Maumenee (1982), por su parte, reconocen hasta 6 entidades 
relacionadas pero diferenciables. Subrayan, de modo explícito, que los 
síndromes Laurence-Moon y Bardet-Biedl son distintos y es erróneo 
continuar agrupándolos bajo una misma categoría nosológica. Finalmente, en 
la literatura conviven diversas terminologías para referirse aparentemente a 
este mismo cuadro, que con frecuencia se considera sinónimo de “Laurence-
Moon-Biedl” (Grumbach y Styne, 1992; Matsumoto, 2001; Salmon y 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 154
Lindenbaum, 1978). Parece, por tanto, que las cuestiones en torno a la 
nosología permanecen abiertas en la actualidad. 
 
SLMBB y rendimiento cognitivo 
 
El retraso mental se ha considerado clásicamente una característica 
nuclear del trastorno, pero es difícil encontrar literatura que aborde de forma 
extensa esta cuestión. Algunas descripciones aluden al retraso mental sin 
entrar en más pormenores (Grumbach y Styne, 1992); otras gradúan el 
retraso de leve a moderado en un 80% de los casos, indicando que el 
cociente intelectual puede oscilar entre 30 y 95, o incluso ser más alto 
(Salmon y Lindenbaum, 1978). No siempre se cuenta, sin embargo, con 
valoraciones estandarizadas, infiriéndose retraso mental de medidas 
indirectas tales como haber presentado un desempeño escolar mediocre 
(Whitaker et al., 1987). 
Hasta donde hemos podido comprobar, escasean los estudios que 
ofrezcan datos exhaustivossobre el funcionamiento cognitivo global 
(llámese “inteligencia, rendimiento o capacidad intelectual”); las 
descripciones acerca de funciones cognitivas específicas (atención, memoria, 
lenguaje…) son aun más anecdóticas. Investigaciones recientes hacen 
referencia a la presencia o no de retraso mental al estudiar determinadas 
anomalías genéticas (concretamente, en relación con la categoría Bardet-
Biedl; consúltese la revisión McKusick, 1986a). Pero el rendimiento 
cognitivo no constituye su foco principal ni, por tanto, exclusivo. 
En la actualidad algunos autores parecen desmarcarse de la visión clásica, 
al poner en entredicho que el retraso mental se mantenga como una 
característica definitoria (Beales, 1997; Green et al., 1989). El lector puede 
observar que no aparece entre los síntomas de la Tabla I, siendo sustituido 
por dificultades de aprendizaje (“learning disabilities” en el original). Según 
este autor, muchos de los estudios iniciales utilizaban medidas de 
inteligencia controvertidas, puesto que no estaban adaptadas a las 
alteraciones visuales. Y destaca que las dificultades de aprendizaje –de leves 
moderadas- son mucho más frecuentes que el retraso mental, por lo que 
considera inexacto mantener éste como una característica principal. Beales 
(1997) afirma también que, en general, los pacientes con SLMBB obtienen 
resultados mucho mejores en pruebas manipulativas que en las verbales, 
aunque no hace referencia a ningún dato concreto. Parece que el subgrupo 
Bardet-Biedl presenta mejor funcionamiento cognitivo que el Laurence-
Moon, aunque considera que en muchos casos ambas categorías se solapan. 
Alude a la presencia de un retraso en la maduración –por ejemplo, de la 
motricidad y el habla-, que al parecer es bastante común al inicio del 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 155
desarrollo. Por último, comenta los resultados de un estudio, por entonces 
reciente, llevado a cabo en el Reino Unido. Según estos datos, la mayoría de 
niños mantienen una escolarización normalizada si se proporcionan las 
ayudas necesarias (por ejemplo, visuales), pero sólo durante los primeros 
años; con el tiempo, casi la mitad requiere educación especial. 
Green et al. (1989), por su parte, publicaron un trabajo a finales de la 
década de 1980 en el que ya destacaban la importancia de tener en cuenta el 
déficit visual en la evaluación de la inteligencia. Dado que todos los 
pacientes de su muestra (recatalogados como subgrupo “Bardet-Biedl”) 
padecían una patología visual importante, utilizaron pruebas estandarizadas 
adaptadas a este tipo de población, esto es: los subtests verbales del WAIS 
como “cociente verbal” y la Escala de Inteligencia Háptica como “cociente 
manipulativo”. El 23% de los pacientes evaluados obtuvo un rendimiento 
adecuado en las pruebas verbales, aumentando este porcentaje hasta el 56% 
en el caso de las pruebas manipulativas. Los autores concluyen que el retraso 
mental puede aparecer, pero no constituye necesariamente una manifestación 
nuclear del síndrome. Ello ofrece apoyo empírico a las afirmaciones del 
párrafo anterior. 
En relación con el funcionamiento en áreas cognitivas específicas, nuestra 
revisión no localizó ningún trabajo dedicado a esta cuestión. Nos 
limitaremos, por tanto, a transcribir lo referido por Beales (1997). Según este 
autor, y a juzgar por lo que manifiestan tanto pacientes como familiares, las 
dificultades en memoria a corto plazo son frecuentes, aunque a menudo 
acompañadas de una excelente memoria a largo plazo. Aproximadamente la 
mitad de los casos presentan alteraciones del habla tales como sustituciones 
y omisiones de consonantes, y el vocabulario puede verse limitado por las 
dificultades de aprendizaje. Lo que resulta más llamativo, sin embargo, es la 
existencia de islotes de capacidad fuera de lo común, que recuerda a la 
perspectiva de “idiot savant” tradicionalmente ligada a personas con autismo 
y otros trastornos generalizados del desarrollo. A este respecto Beales nos 
habla de lo que podríamos denominar “talentos especiales”: unos pocos 
pacientes presentan capacidades matemáticas extraordinarias, que les 
permiten realizar de forma muy rápida cálculos mentales. 
Parece, en definitiva, que el rendimiento en pruebas cognitivas no tiene 
que presuponerse globalmente alterado, pero es posible que aparezcan 
alteraciones neuropsicológicas específicas incluso cuando el cociente 
intelectual es normal. La existencia de alguna capacidad aislada 
excepcionalmente buena también formaría parte del cuadro en algunos casos. 
Podríamos hipotetizar, por otra parte, que son los déficit cognitivos 
específicos los que subyacen tras esas dificultades de aprendizaje que 
actualmente definen el síndrome. Recordemos, no obstante, la gran 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 156
variabilidad de presentación clínica; y, sobre todo, que los casos descritos 
son escasos y no siempre bien estudiados, siendo necesarias más 
aportaciones a fin de esclarecer esta cuestión. El presente trabajo se 
encamina en esa dirección. 
Nuestro objetivo fue realizar una evaluación cognitiva extensa a un 
paciente adulto diagnosticado de Lawrence-Moon-Bield en la infancia. 
 
Caso clínico 
 
Motivo de consulta 
 
Varón de 31 años, español, remitido desde Psiquiatría de Enlace para 
evaluación/tratamiento psicológicos. Relata preocupaciones persistentes e 
intensas en torno a las limitaciones que conlleva el hipogonadismo. Refiere 
síntomas ansioso-depresivos en el pasado, actualmente en mejoría. En las 
entrevistas iniciales, además de terapia psicológica individual, se propuso la 
realización de pruebas cognitivas, firmando el paciente un consentimiento 
informado. 
 
Historia académica y profesional 
 
Dificultades escolares significativas. Obtuvo el Graduado Escolar a través 
de la “Prueba de Madurez” mientras cursaba FP1; consiguió el título de 
Auxiliar de Enfermería tras repetir varios cursos, tardando seis años en vez 
de dos. No necesitó escolarización especial ni apoyos específicos de ningún 
tipo, exceptuando clases extraescolares de inglés, física y química. Trabaja 
como Auxiliar de Enfermería o empleos relacionados de forma intermitente. 
 
Historia clínica 
 
Diagnóstico de Síndrome Lawrence-Moon-Biedl en la infancia. En un 
informe de 1976, cuando tenía 3 años, se indica que “el niño ha progresado 
psíquicamente mucho… discreta obesidad y discreto retraso en talla… 
inicial degeneración de bastones”. Presentó diversas cirugías correctoras de 
polidactilia en manos y pies durante la infancia y adolescencia. Parálisis 
facial a los 14 años. Hipoplasia renal izquierda. Obesidad. Hipertensión 
arterial en tratamiento. TAC craneal y RM: masa en región hipotalámica 
(hamartoma) detectada en 1995, sin cambios significativos desde entonces y 
sin indicación de abordaje quirúrgico. Estudiado en Oftalmología en 1996: 
campimetría normal. Hipogonadismo (se indica la posibilidad de que sea 
secundario a la lesión hipotalámica). En tratamiento con testosterona desde 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 157
1997, con mejoría en caracteres sexuales secundarios. Del 2000 al 2004: tres 
drenajes y dos cirugías auditivas. En el 2003 sufre dolores de cabeza 
frecuentes y, al parecer, inicia pérdida de audición; nueva cirugía del pie. En 
la actualidad mantiene seguimiento periódico por los Servicios de 
Endocrinología, Neurocirugía y Otorrinolaringología. 
Según los criterios de la Tabla 1, esta sintomatología resulta compatible 
con el diagnóstico de Lawrence-Moon-Bardet-Biedl. Alteraciones 
aparentemente divergentes, como pudiera ser una lesión hipotalámica, 
también se han vinculado ocasionalmente a este síndrome, aunque sin recibir 
confirmación empírica (Salmon y Lindenbaum, 1978). 
 
Antecedentes familiares 
 
Sin malformaciones genéticas en la familia. Padre diabético. Madre en 
seguimiento por Neurología debido a lesión cerebelosa. Madre y hermana 
con obesidad. Tío materno diagnosticado de enfermedad de Alzheimer.Estudios neuropsicológicos previos 
A petición de Neuropediatría se realizó una evaluación psicológica en 
1988, cuando el paciente tenía 15 años. Se informa de un cociente intelectual 
global de 85 (la prueba que se administró no aparece especificada) y de un 
rendimiento perceptivo-motriz adecuado a su edad (utilizando el Test 
Guestáltico-Visomotor de Bender). 
 
Procedimiento 
 
La exploración neuropsicológica actual se llevó a cabo en 4 sesiones, con 
una duración total aproximada de 5 horas. Las pruebas fueron administradas 
por una evaluadora (MJB) en el mismo lugar. En su mayoría, dichas pruebas 
forman parte del protocolo habitual en las Consultas de Neuropsicología 
pertenecientes al Servicio de Psiquiatría del Hospital Clínico San Carlos de 
Madrid. Dadas las características del síndrome se complementaron con una 
evaluación extensa del rendimiento intelectual. El paciente no requirió 
ninguna adaptación por dificultades visuales. Su lateralidad es diestra. No se 
objetivó sintomatología ansioso-depresiva que interfiriese con la evaluación. 
Las pruebas, así como las funciones que evalúan de forma predominante, se 
especifican en la Tabla 2. 
 
 
 
 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 158
Funciones cognitivas 
específicas 
 
Screening Mini-Examen-Cognitivo (MEC) (Lobo et al., 1999) 
Atención y funciones 
“frontales” 
Subtests “Dígitos” (directos e inversos) WAIS-III 
(Wechsler, 2001) 
Subtests “Lenguaje automático-Control mental” (directas e 
inversas) Batería Barcelona (Peña-Casanova, 2002) 
Trail Making Tests, partes A y B (Army Individual Test 
Battery, 1944) 
Trazado alternante de figuras geométricas (derivado de 
Christensen, 1975; similar al ejemplificado por Lezak, 
2004, p.632) 
Secuencias motoras “Luria” (Christensen, 1975) 
Fluidez verbal fonética “F-A-S” (Spreen y Benton.1969, 
1977) 
Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin (Haeton et 
al., 2001). 
 Lenguaje Test de Vocabulario de Boston (Goodglass y Kaplan, 
1996) 
Prueba de fluidez verbal semántica “animales” (Ramier, 
1970) 
 Memoria verbal Test de aprendizaje auditivo-verbal de Rey (Rey, 1958) 
 Test de aprendizaje verbal España-Complutense (Benedit y 
Alejandre, 1998) 
Memoria visual Figura Compleja de Rey – Fase recuerdo (Rey, 2003) 
Subtests “aprendizaje incidental” WAIS-III (Wechsler, 
2001) 
Habilidad visoespacial Figura Compleja de Rey- Fase Copia (Rey, 2003) 
Funcionamiento 
intelectual global 
WAIS-III (Wechsler, 2001) 
Raven: Matrices Progresivas, escala general (SPM) (Raven 
et al., 2001) 
Tabla 2. Pruebas administradas 
Resultados 
 
Funcionamiento intelectual global 
 
 Tanto el RAVEN como el WAIS-III arrojan resultados convergentes, 
obteniéndose un rendimiento global medio (ver Tabla III). En el WAIS-III se 
observa una diferencia de 15 puntos entre CI verbal y CI manipulativo a 
favor del primero, que resulta estadísticamente significativa al 95%. Sin 
embargo, según las recomendaciones al uso (Kaufman, 2002), esta diferencia 
no se considera clínicamente relevante, formando parte de la variabilidad 
esperable en población normal. 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 159
 
 Pd Centil Nivel 
RAVEN 46 50 Medio 
WAIS-III CI Nivel 
CI Total -- 96 Medio 
CI Verbal -- 103 Medio 
CI Manipulativo -- 88 Normal-bajo 
Índices WAIS-III CI Nivel 
Comprensión Verbal -- 109 Medio 
Organización Perceptiva -- 90 Medio 
Memoria de Trabajo -- 87 Normal-bajo 
Velocidad de Proceso -- 81 Normal-bajo 
Subtests WAIS-III Pd Pe Nivel 
Figuras Incompletas –FI 21 11 Medio 
Vocabulario –V 44 10 Medio 
Clave de Números –CN 53 6 Disfunción 
Semejanzas –S 23 12 Medio 
Cubos –CC 25 5 Disfunción 
Aritmética –A 14 10 Medio 
Matrices –MA 19 10 Medio 
Dígitos –D 14 8 Medio 
Información –I 23 13 Medio 
Historietas –HI 15 10 Medio 
Comprensión –C 23 12 Medio 
Búsqueda Símbolos –BS 27 7 Medio 
Letras y Números –L 8 7 Medio 
Tabla 3. Resultados en pruebas de rendimiento intelectual global 
Aunque el rendimiento intelectual global se encuentre claramente dentro 
de la normalidad, ello no implica necesariamente que la ejecución en los 
diferentes subtests del WAIS sea homogénea. En nuestro caso, como puede 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 160
observarse en la Figura, las puntuaciones presentan un perfil algo irregular. 
Se aprecian dificultades específicas en las pruebas “Cubos” y “Clave de 
Números”; el rendimiento oscila en torno a la media en el resto de tareas, 
obteniendo la mejor ejecución en “Información”. 
 
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
FI V CN S CC A MA D I HI C BS L
 
 
Figura 1 : Puntuaciones escalares del WAIS-III desglosadas por subtests 
FI: Figuras Incompletas; V: Vocabulario; CN: Clave de Números: S: Semejanzas; CC: 
Cubos; A: Aritmética; MA: Matrices; D: Dígitos; I: Información; HI: Historietas; C: 
Comprensión; BS: Búsqueda Símbolos; L: Letras y Números 
 
Funciones cognitivas específicas 
 
Siempre que fue posible, la puntuación directa se contrastó con baremos 
desglosados por nivel de escolarización, sexo y/o edad. Se calcularon las 
puntuaciones Z y el nivel de rendimiento correspondiente atendiendo a los 
siguientes criterios: 
 
1. “Disfunción importante”: puntuación Z situada más de 2 desviaciones 
típicas por debajo de la media del grupo de comparación. 
2. “Disfunción leve”: aquéllas comprendidas entre -1.4 y -2.0 
desviaciones típicas. 
3. “Medio-bajo”: entre -0.8 y -1.3 desviaciones típicas. 
4. “Medio”: entre 0.6 y -0.7 
5. “Medio-alto”: de 0.7 a 1.4 
6. “Superior”: puntuaciones Z entre 1.5 y 1.9 
7. “Muy superior”: puntuaciones Z por encima de 2 
Como puede observarse en la Tabla 4, las puntuaciones oscilan en torno 
a la media en casi todas las áreas, a excepción de las pruebas de memoria 
verbal y visual. Respecto a la memoria verbal, los dos instrumentos 
utilizados coinciden en señalar una ejecución claramente disfuncional en 
recuerdo libre a largo plazo. En la memoria visual se constata una dificultad 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 161
significativa en algunos índices, supuestamente vinculada con un incremento 
en la complejidad del estímulo a recordar. 
Tabla IV. Resultados en pruebas cognitivas específicas 
*Baremos españoles†Baremos con población de habla inglesa‡ Resultado en porcentajes 
 
Discusión 
 
El paciente con Síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl que hemos 
evaluado obtiene un rendimiento medio en los dos tests de inteligencia 
administrados. Se constata un incremento de once puntos en relación con la 
valoración llevada a cabo en su adolescencia, resultando plausible que esta 
oscilación obedezca a errores aleatorios de medida. En cualquier caso, el 
PRUEBA PD PZ NIVEL 
*MEC 32 -- -- 
Dígitos WAIS-III-Directos (serie más larga
Dígitos WAIS-III-Inversos (serie más larga
*Control Mental-Directos 
*Control Mental- Inversos 
†Trail Making Test -Parte A 
 †Trail Making Test-Parte B 
 
‡Fluidez verbal-FAS 
†WCST: 
 Número Categorías Completas 
Respuestas de nivel conceptual 
Errores perseverativos 
5 
5 
6 
5 
33 seg. 
79 segs. 
 
32 
 
6 
84‡ 
6 
-1,058 
-0,052 
-- 
-- 
-0,26 
-0,64 
 
-0,79 
 
≥ -1 
-0,2 
-0,4 
Nivel medio-bajo 
Nivel medio 
Nivel superior 
Disfunción leve 
Nivel medio 
Nivel medio 
 
Nivel medio a medio-bajo
 
Nivel medio 
Nivel medio 
Nivel medio 
†Test de vocabulario de Boston 
†Animales 
53 
17 
-1,28 
-0,6 
Nivel medio-bajo 
Nivel medio 
†Test auditivo verbal de Rey: 
Ensayo 1 
Ensayo 5 
Lista B 
Recuerdo Corto Plazo 
Recuerdo Largo Plazo 
Reconocimiento-Lista A Aciertos
 Falsos Positivos
Reconocimiento-Lista B Aciertos
 Falsos Positivos
*Test Aprendizaje Verbal España- Complu
Ensayo 1 
Ensayo 5 
Lista B 
Recuerdo Libre Corto Plazo 
Recuerdo Libre Largo Plazo 
Reconocimiento- Aciertos 
 Sesgo 
Recuerdo Claves Corto Plazo 
Recuerdo Claves Largo Plazo 
 
2 
9 
3 
2 
2 
6 
43 
8 
 
7 
8 
7 
4 
4 
13 
-0,2 
8 
8 
 
-2,5 
-1,04 
-1,55 
-2,36 
-2,35 
-2,58 
 
-2,15 
 
 
0 
-3 
0 
-3 
-4 
-1 
-1 
-2 
-3 
 
Disfunción importante 
Nivel medio-bajo 
Disfunción leve 
Disfunción importante 
Disfunción importante 
Disfunción importante 
 
Disfunción importante 
 
 
Nivel medio 
Disfunción importante 
Nivel medio 
Disfunción importante 
Disfunción importante 
Nivel medio-bajo 
Nivel medio-bajo 
Disfunción leve 
Disfunción importante 
*Figura Compleja de Rey-Fase Copia 
 Tiempo 
34 
3min.12 seg
1,02 
 -0,08 
Nivel medio-alto 
Nivel medio 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 162
rendimiento obtenido -antes y ahora.- se sitúa en el rango considerado 
“normal”. 
 Como ya indicamos con anterioridad, el mejor rendimiento que obtuvo 
en las pruebas verbales frente a las manipulativas (CIV > CIM) es 
estadísticamente significativo, pero no tiene una clara relevancia clínica. La 
tendencia apuntada en la introducción parece, sin embargo, la inversa (CIM 
> CIV, Green et al., 1989). A este respecto cabe señalar la heterogeneidad en 
los resultados de aquel estudio, así como el uso de pruebas manipulativas 
diferentes a las habituales, diseñadas específicamente para poblaciones con 
problemas visuales; afortunadamente, esto no fue necesario en nuestro caso. 
Creemos que el estado actual de la investigación no permite establecer si el 
síndrome LMBB se asocia con mayor frecuencia a un perfil CIM > CIV, o si 
ello es más probable únicamente cuando existen problemas visuales graves. 
Hoy por hoy, las comparaciones con la literatura están limitadas por la 
escasez de estudios y la heterogeneidad en las características clínicas de las 
muestras. Esta afirmación puede hacerse extensible al rendimiento cognitivo 
desglosado por funciones, el cual resumiremos brevemente a continuación. 
Del análisis por áreas cognitivas, destacamos la presencia de alteraciones 
neuropsicológicas específicas en el contexto de un rendimiento globalmente 
adecuado. Recordemos, concretamente, las disfunciones significativas en 
memoria visual y verbal, con una marcada dificultad en el recuerdo a largo 
plazo. La ejecución en el resto de pruebas (de atención, lenguaje, habilidad 
visoespacial y funciones “frontales”) oscila entre aceptable y claramente 
adecuada, sin que tampoco hayamos detectado la existencia de capacidades 
cognitivas aisladas “extraordinarias”. 
De forma complementaria, el análisis desglosado del WAIS-III indica un 
patrón de ejecución por debajo de la media únicamente en dos pruebas 
(“cubos” y “clave de números”), con buen rendimiento en los demás 
subtests. Estos resultados no se explican por problemas visuales (como 
sabemos, no requirió adaptación alguna en la presentación de las pruebas; la 
ejecución en otras tareas de gran saturación visual, como la copia de la 
Figura de Rey, “Figuras incompletas” o “Matrices”, fue además claramente 
satisfactoria). Parece razonable considerar que estas dos pruebas se hayan 
podido ver afectadas por otra de las características distintivas del síndrome. 
Es posible, por ejemplo, que se trate de una disminución en la motricidad 
fina como secuela de la polidactilia. No queda claro, por tanto, en qué grado 
estos resultados pueden estar reflejando una limitación “física” vs. 
específicamente “cognitiva”. 
 Nos encontramos, en definitiva, ante un adulto con SLMBB sin ningún 
grado de retraso mental quien, sin embargo, presenta alteraciones 
neuropsicológicas importantes y aparentemente circunscritas. Tenemos 
 
SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL 
 
 163
constancia, además, de dificultades significativas durante la etapa escolar. 
Estos resultados están en consonancia con las conceptualizaciones actuales 
del síndrome señaladas en la introducción, esto es: los problemas de 
aprendizaje se convierten en nucleares y desplazan a segundo término el 
diagnóstico de retraso mental. El caso clínico que presentamos se instala 
cómodamente dentro de esta nueva visión del trastorno. Investigaciones 
posteriores deberán confirmar si una “inteligencia “normal” acompañada de 
“dificultades específicas” es más la norma que la excepción, lo que llevaría a 
una revisión en profundidad de la descripción clásica del síndrome. 
En el momento actual, creemos que es necesario precisar en qué consisten 
y cómo se manifiestan estas “dificultades” de las personas con SLMBB a lo 
largo del desarrollo, integrando la valoración neuropsicológica con la 
escolar. Esta línea de trabajo tendría plena cabida dentro la tradición 
investigadora sobre dificultades de aprendizaje y patrones de rendimiento en 
pruebas de inteligencia, tanto en adultos como en niños (por ejemplo, 
consúltese Kaufman y Lichtenberger 2002 respecto a la relación entre 
dificultades de aprendizaje y CI verbal/manipulativo utilizando las pruebas 
Wechsler). En nuestro caso, una limitación con la que nos encontramos es 
que carecíamos de datos previos desglosados por pruebas y/o funciones, por 
lo que desconocemos si el perfil neuropsicológico actual estaba ya presente 
en la etapa infantil y se mantuvo estable desde entonces. Ello impide 
determinar en qué grado los déficit neuropsicológicos condicionaron las 
dificultades tan significativas que presentó el paciente a lo largo de su 
trayectoria académica. Todo ello pone de manifiesto la importancia de que el 
diagnóstico inicial del cuadro se acompañe de una evaluación 
neuropsicológica protocolizada, la cual debe repetirse de forma periódica y 
ponerse en relación con el desempeño escolar. 
Hasta donde hemos podido constatar, la administración de un protocolo 
neuropsicológico extenso a pacientes diagnosticados de síndrome de 
Lawrence-Moon-Bardet-Biedl no se realiza de forma habitual. Para explicar 
la escasez de datos en la literatura podemos echar mano de diversas razones. 
Parece deberse, en gran parte, a la rareza de este síndrome, pero también a la 
escasa resonancia de la Neuropsicología dentro de los sistemas sanitarios. A 
ello añadimos las anomalías visuales vinculadas con el trastorno: dado que 
son tan frecuentes –llegando en muchos casos a la ceguera-, la valoración a 
través de pruebas tradicionales no resulta indicada, y el acceso a recursos 
específicos es aun más difícil. En el peor de los casos, dichas anomalías se 
ignoran y se administran las pruebas “estándar”. Como hemos visto, esto ha 
sido motivo de críticas metodológicas a estudios previos, ya que ha podido 
contribuir a sobreestimar el retraso mental. 
VÁZQUEZ & BESCÓS 
 164
Por todo lo expuesto, parece imprescindible que las líneas de 
investigación actuales acerca del trastorno incluyan una valoración rigurosa 
y exhaustiva de las funciones cognitivas. Finalmente, no podemos dejar de 
señalar que presentamos un estudio neuropsicológico de caso único y 
realizado en la edad adulta, con las limitaciones que esto conlleva respecto a 
la generalización de los resultados. Una vez más, se hace evidente la 
necesidad de protocolizar la evaluación neuropsicológica desde la detección 
temprana del síndrome. Futuras investigaciones confirmarán si podemos 
hablar de uno o varios perfiles cognitivos prototípicamente ligados al cuadro, 
arrojando luz sobre la polémica abierta en torno a su nosología. 
 
 
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Recibido, 03 de Junio 2005 
Aceptado, 18 de Noviembre 2005 
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