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Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia 
Pº de la Habana, 190 Bajo (28036) Madrid. E-mail: sego@sego.es | Tel.: 91 350 98 16 | Fax: 91 350 98 18 
Coagulopatías congénitas y gestación 
Guía práctica de asistencia publicada en junio 2008
INTRODUCCIÓN 
Las coagulopatías congénitas están causadas por la alteración del gen que codifica uno o 
varios de los factores implicados en la cascada de la coagulación. La mayoría de los genes 
responsables se encuentran localizados en cromosomas autosómicos y, por tanto, siguen un 
patrón de herencia mendeliana clásica. En el caso de la hemofilia A y B se trata de una 
herencia ligada al sexo, puesto que los genes responsables de estas dos coagulopatías están 
en el cromosoma X. 
En los trastornos de herencia autosómica recesiva, las hemorragias se presentan sobre todo 
en pacientes homocigotos. Sin embargo, los pacientes heterocigotos, generalmente 
asintomáticos, en determinadas circunstancias como el parto o cuando son sometidos a 
procedimientos invasivos como anestesia epidural, pueden complicarse con hemorragias. En 
mujeres con coagulopatías congénitas, el embarazo, parto y puerperio son circunstancias 
que comportan un riesgo de hemorragia, por lo que es imprescindible una estrecha co-
laboración entre todos los implicados: embarazada, hematólogo, ginecólogo y anestesista 
para poder valorar la mejor opción terapéutica. 
Tabla I. Prevalencia de las coagulopatías 
congénitas graves 
Deficiencia Prevalencia 
Fibrinógeno Baja 
Protrombina Baja 
V 1/106 
VII 0,5/106 
VIII 1/104 
IX 1/105 
X 0,5/106 
XI 1/105 
XIII 200 casos 
Medicina perinatal
 
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Durante el embarazo, las hemorragias y trombosis son factores importantes de morbilidad y 
mortalidad. Algunas veces, la hemorragia posparto es la primera manifestación de una 
coagulopatía congénita, pero si exceptuamos la enfermedad de Von Willebrand, el resto son 
enfermedades muy infrecuentes (Tabla I). 
 
El embarazo comporta modificaciones de los niveles plasmáticos de los factores de la 
coagulación y la hemostasia puede mejorar en casos de coagulopatías leves o moderadas, 
alcanzando niveles hemostáticos (Tabla II). Existe un aumento progresivo de la 
concentración plasmática de fibrinógeno, FVIIC, FVIIIC, factor Von Willebrand (antígeno y 
actividad del cofactor de la ristocetina), FXC y FXIIC. No existen cambios en los niveles de 
FIIC, FVC y FIXC y, en general, los niveles de FXIC también permanecen estables (1), aun-
que se han reportado casos de aumento o disminución durante la gestación y también de 
disminución del FXIII (2). Se considera que el aumento de los niveles de estos factores sería 
una preparación para el control de la hemorragia tras el parto. La generación de trombina 
materna y la de la placenta tiene una importante función como factor de crecimiento celular 
para el desarrollo de la unidad fetoplacentaria, dando lugar a una formación de fibrina, 
esencial para la implantación de la placenta (1). 
 
 
Tabla II. Niveles hemostáticos y semivida de los factores plasmáticos 
Deficiencia de factor Niveles hemostáticos Semivida plasmática 
Fibrinógeno > 0,5% 3-6 días 
Protrombina 10-25% 2-5 días 
V 10-30% 12-24 horas 
VII > 10% 2-6 horas 
VIII 30-40%; 80-100% 12-18 horas 
IX 30-40%; 80-100% 18-24 horas 
X 10-40% 20-40 horas 
XI 20-30% 40-80 horas 
XIII > 5% 20 días 
 
 
En el primer trimestre, el aborto y las exploraciones necesarias para el diagnóstico prenatal 
(amniocentesis, biopsia de vellosidades coriales, cordocentesis) son las circunstancias de 
riesgo que necesitan de una valoración hemostática previa muy cuidadosa. En el tercer 
trimestre, el control del nivel de factor deficitario permitirá adoptar la conducta obstétrica 
más adecuada para la madre y el feto. 
 
Dado que la actitud clínica y la decisión terapéutica es distinta según la coagulopatía, a 
continuación se detallan de forma pormenorizada la enfermedad de Von Willebrand, el caso 
de las portadoras de hemofilia y la deficiencia de FXI, por su mayor prevalencia. En otras 
deficiencias, la información disponible es muy escasa dada su baja prevalencia. 
 
 
 
 
 
 
 
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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 
 
Es la más frecuente. Su prevalencia se estima en un 1-2% de la población general. Se trata 
de una coagulopatía compleja y difícil por lo que respecta al diagnóstico. Está causada por 
una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor Von Willebrand (FVW), una glicoproteína 
multimérica necesaria para la adhesión de las plaquetas al subendotelio vascular dañado. 
Esta proteína se sintetiza en la célula endotelial y el megacariocito, uniéndose al FVIII para 
estabilizar y transportar dicha molécula. La herencia es autosómica dominante o, con menos 
frecuencia, recesiva. En la actualidad se clasifica en 3 tipos: I y III debido a un defecto 
cuantitativo y II, por un defecto cualitativo (Tabla III). 
 
 
Tabla III. Clasificación de la enfermedad de Von Willebrand 
Subtipo Frecuencia Herencia autosómica 
1 70-80% Dominante* 
2 A B M N 10-15% Dominante** 
3 1-5 casos por millón Recesiva 
 * A veces no es evidente debido a la penetrancia reducida y expresividad variable. 
 ** En raros casos es autosómica recesiva. 
 
 
El gen del FVW se halla en el brazo corto del cromosoma 12. Existe un pseudogen parcial no 
funcionante en el cromosoma 22. Se han identificado más de 250 mutaciones, la mayoría 
de ellas en los tipos II y III. En el tipo I, el riesgo de transmisión de la enfermedad es del 
50%, aunque sólo se manifiesta en un 33% de los niños debido a la variabilidad de la 
penetrancia y expresión del gen anómalo(3). 
 
En el tipo I, el más frecuente, es muy raro el sangrado en el parto ya que generalmente los 
niveles de FVIII y FVW suelen aumentar a partir de la sexta semana hasta la undécima, 
permanecen estables durante el segundo trimestre y alcanzan los niveles máximos en el 
tercer trimestre de la gestación (36-38 semanas) (4). En los subtipos II, el incremento es 
variable y puede coexistir un incremento del FVIIIC y FVW pero con escasa mejoría de la 
función Von Willebrand. En un escaso número de pacientes se ha estudiado la posibilidad de 
que si este incremento de FVIII fuera superior al 50% sería suficiente para una buena 
hemostasia durante el parto (5). 
 
En el tipo IIB con trombocitopenia puede agravarse durante el embarazo debido a un 
aumento de los multímeros anómalos, que se unen a las plaquetas e inducen una 
agregación espontánea. En el tipo IIN existe un incremente del FVW pero sin mejoría de los 
niveles de FVIII dado que no se modifica la unión del FVIII-FVW (6,7). Los niveles en el tipo 
III permanecen estables (8). 
 
Los abortos en el primer trimestre pueden comportar un riesgo de hemorragia según los 
niveles de FVIII y FVW. La hemorragia vaginal ocurre en un 16% de las mujeres 
embarazadas y el aborto en un 2%. En el estudio retrospectivo de Kadir (84 embarazos en 
31 pacientes, la mayoría con enfermedad leve), un tercio presentó hemorragia y un 21% 
tuvieron abortos(9). En otro estudio multicéntrico internacional que incluía pacientes no 
respondedoras a la 1-D-amino-8-D-arginina (DDAVP), Foster (10) constató en 69 embarazos 
(28 del tipo II-III) una incidencia de abortos espontáneos del 22%, aunque todas las 
mujeres tuvieron al menos un embarazo a término. Cabe remarcar que la incidencia de 
abortos en el tipo III fue del 7%. En ambas series la incidencia fue mucho mayor que la 
 
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reportada en la población obstétrica (2%). Dado que la incidencia de abortospuede variar 
con la edad, es difícil obtener conclusiones sin el correspondiente grupo control, pero 
reconociendo el papel de la hemostasia en la implantación placentaria, probablemente el 
riesgo de abortos en pacientes con coagulopatía sea mayor, incluso en coagulopatías leves y 
puede condicionar el tratamiento profiláctico en las coagulopatías graves durante las 
primeras semanas (8). 
 
Las exploraciones de diagnóstico prenatal efectuadas durante el primer trimestre precisan 
de una determinación previa de los factores de la coagulación. Para poder llevarlas a cabo 
con mínimo riesgo, ambos niveles de FVIII y FVW deben ser superiores a 50 UI/dl. En el 
tercer trimestre debe practicarse una nueva determinación del FVIIIC y FVW además del 
FVW plaquetario (tiempo de hemorragia o PFA-100), ya que a partir de la semana 34 se 
alcanzan los niveles más altos. El tiempo de hemorragia o PFA-100
 
puede permanecer 
anormal al final del embarazo (11). 
 
En mujeres con enfermedad leve o moderada, el parto vaginal puede realizarse sin 
tratamiento previo, si los niveles de FVIIIC y FVW son >50 UI. Debido al tipo de herencia de 
la enfermedad de Von Willebrand, la cesárea puede estar indicada en casos de parto 
traumático por vía vaginal. Algunos autores consideran que la cesárea debería ser electiva 
en el tipo II por el riesgo de hemorragia fetal (12)
 
pero, en general, se acepta realizarla sólo 
en casos de indicación obstétrica (13,14). La anestesia epidural es controvertida aunque suele 
autorizarse en manos expertas, previa corrección de los parámetros hemostáticos. Las 
episiotomías deben practicarse con precaución y no debe utilizarse la vía intramuscular. 
Hasta disponer de los resultados del estudio de hemostasia del feto, éste debe considerarse 
afectado por la enfermedad. El control ecográfico durante el embarazo permite descartar la 
presencia de hemorragias fetales previas al parto (15). Deben evitarse las maniobras 
agresivas durante el parto (ventosa, fórceps) y la monitorización fetal mediante electrodos 
cefálicos (16). La obtención de sangre de cordón permitirá un diagnóstico aproximado o 
definitivo, según los niveles de factor obtenidos. 
 
La hemorragia posparto primaria se define como la pérdida de más de 500 ml de sangre en 
las primeras 24 horas. En el 80% de los casos la causa es una atonía uterina, parto 
traumático, retención de placenta o coagulopatía (17). Se presenta en un 16-29% de las 
embarazadas con enfermedad de Von Willebrand, en especial las del tipo II y III, mientras 
que sólo aparece en el 3-5% de la población obstétrica general. La hemostasia posparto se 
consigue mediante contracción del miometrio, vasoconstricción y formación del coágulo en 
respuesta a la lesión vascular. Entre uno y siete días después del parto existe un descenso 
de los factores de la coagulación hasta los valores previos al embarazo. La hemorragia 
posparto secundaria se presenta con una incidencia del 20-28%, mientras que la incidencia 
en la población obstétrica es del 0,7%. Pueden aparecer hasta 4-6 semanas después del 
parto (18). En la actualidad con un riguroso control hemostático del posparto inmediato, 
junto con una vigilancia clínica durante las primeras semanas del posparto, puede disminuir 
la incidencia de hemorragias. 
 
La primera opción para la profilaxis y tratamiento de las hemorragias en pacientes 
respondedoras es la administración de DDAVP, un análogo sintético de la vasopresina que 
produce una liberación de FVW de las células endoteliales. Tiene un efecto hemostático al 
incrementar entre tres y cinco veces los niveles de FVIII y un aumento algo inferior del 
FVW. El tiempo de hemorragia o alteración de la prueba PFA
100 
suele disminuir o corregirse, 
con excepción de los pacientes con niveles de FVW plaquetario bajo. Junto al aumento de 
estas proteínas existe una elevación inmediata de la actividad fibrinolítica del plasma debido 
a la liberación de t-PA. Por este incremento de la actividad fibrinolítica algunos autores 
consideran la necesidad de asociar tratamiento antifibrinolítico, aunque en embarazadas 
generalmente no se considera necesario o contraindicado en el posparto inmediato (18). 
 
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Es aconsejable que en todas las pacientes diagnosticadas de enfermedad de Von Willebrand 
se practique una prueba terapéutica con DDAVP en condiciones basales, ya que alrededor 
de una cuarta parte de ellas no responde o lo hace de una forma insuficiente. La vía de 
administración es intravenosa y debe registrarse el pulso y la tensión arterial. Existen 
presentaciones para la administración subcutánea o intranasal, ambas actualmente no 
disponibles en nuestro país. La dosis óptima es de 0,3 µg/kg de peso diluidos en 50-100 cc. 
de solución salina, que se administra en 30-45 minutos. La respuesta se obtiene a partir de 
los 30 minutos y se mantiene durante 4-6 horas. A las 12-24 horas se administra una 
segunda dosis. Es muy útil en la enfermedad de tipo I. Es de valor limitado en la de tipo II, 
debido a la producción de un FVW anormal, e ineficaz en el tipo III. 
 
La taquifilaxia aparece al administrar dosis repetidas, aunque es menor (30%) si el intervalo 
de administración es de 24 horas. Entre los efectos secundarios debe destacarse el 
enrojecimiento facial, cefalea transitoria, taquicardia e hipotensión debido al efecto vasomo-
tor. La acción antidiurética da lugar a hiponatremia con retención de líquidos, por lo que 
debe controlarse el aporte de éstos y la diuresis cuando son necesarias dosis repetidas. 
 
Existen dudas de si la DDAVP debe utilizarse en el embarazo ya que el fabricante 
recomienda precaución. Las razones para cuestionar su utilización durante el mismo son: a) 
riesgo de vasoconstricción con insuficiencia placentaria, aunque es muy débil; b) parto 
pretérmino por efecto oxitócico (el útero tiene sobre todo receptores V1 y la DDAVP se une 
a los receptores V2) y c) riesgo de hiponatremia en la madre y feto por paso de la barrera 
placentaria, aunque es excepcional (18). Por estas razones, algunos autores consideran que 
debe administrarse después de la ligadura de cordón. Estos efectos también podrían 
controlarse al utilizar dosis menores (0,2 µg/kg), ajustar la dosis al peso previo al parto y 
controlar el aporte de líquidos en caso de dosis repetidas, teniendo en cuenta el descenso 
de la osmolaridad después del parto (16). Aunque no existen datos suficientes en pacientes 
con coagulopatías congénitas, se ha reportado su utilización en pacientes embarazadas con 
diabetes insípida o síndrome de Ehler-Danlos sin haber constatado daño materno ni fetal. 
No existe contraindicación después del parto y no se excreta por la leche. 
 
Estas incertidumbres que podrían condicionar su utilización en el parto se agravan cuando 
se debe administrar antes de las exploraciones para el diagnóstico prenatal durante el 
primer trimestre del embarazo. Dado que en estas pacientes (la mayoría del tipo I y 
respondedoras), la alternativa terapéutica sería la utilización de derivados plasmáticos, con 
el hipotético riesgo de transmisión vírica. En pacientes respondedoras puede considerarse 
su indicación (19). Algunas pacientes del tipo IIA pueden también responder a este fármaco, 
pero en el tipo IIB está contraindicado por la posibilidad de inducir mayor trombocitopenia. 
 
En pacientes que no responden o en las que no esté indicado, el tratamiento recomendado 
son los concentrados plasmáticos de FVIII y FVW, preferentemente que sea rico en 
multímeros de alto peso molecular, ya que su contenido se correlaciona con una mayor 
actividad (20). El más utilizado y considerado como de referencia es HaemateP
® 
(Aventis), 
cuya estructura multimérica es muy similar a la del patrón normal. En España tiene 
aprobado su uso en la enfermedad de Von Willebrand. Otro concentrado disponible ennuestro país es Fanhdi
® 
(Grifols); actualmente está en fase de desarrollo un ensayo clínico 
para determinar su utilidad en esta enfermedad. 
 
Después de la infusión del concentrado, se produce un aumento inmediato de FVW, que 
persiste durante unas 8-12 horas, además de un aumento significativo de FVIIIC durante 
unas 48 horas, ya que al factor exógeno administrado se le suma el endógeno estabilizado 
con el primero. Al igual que ocurre con el tratamiento con DDAVP, la respuesta sobre el 
tiempo de hemorragia es variable. Es controvertida la necesidad de normalización de éste 
 
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para conseguir una buena hemostasia después de la reposición de FVIII plasmático. En 
algún paciente del tipo III ha sido necesario el aporte de plaquetas dado que no se ha 
conseguido controlar la hemorragia sólo con derivados plasmáticos (21). 
 
La administración de los concentrados se realiza por vía intravenosa. La inyección de 1 
UI/kg de peso de FVIII induce un aumento en plasma de esta proteína de 2UI/dl. En el 
parto vaginal, son necesarios niveles de FVIII y FVW superiores a 50UI/dl y el tratamiento 
sustitutivo durante 48-72 horas puede ser suficiente para obtener una buena hemostasia. 
 
Si existe indicación de cesárea, los niveles de FVIII y FVW deben ser superiores a 80 UI/dl y 
50 UI/dl, respectivamente. En la cesárea, la cobertura hemostática se realiza durante 5-7 
días. A los 2-3 días del parto existe un descenso del FVW hasta alcanzar los niveles basales. 
Por el riesgo de hemorragia posparto tardía es necesario un seguimiento durante las 3-4 
semanas después del parto y valorar la indicación de tratamiento antifibrinolítico, 
anticonceptivo o ambos (18). 
 
El tratamiento profiláctico en el recién nacido afectado no está indicado si no se ha realizado 
una manipulación traumática en el momento del parto. En las deficiencias graves es 
aconsejable practicar una ecografía craneal. 
 
 
PORTADORA DE HEMOFILIA A ó B 
 
La mayoría de portadoras de hemofilia tienen unos niveles de FVIII ó FIX alrededor del 50% 
aunque en casos de Lyonización extrema pueden ser inferiores al 20% o normales. El nivel 
de FVIII aumenta durante las primeras semanas de la gestación y casi siempre alcanzan 
valores normales al término del embarazo y no comporta riesgos hemorrágicos. Los niveles 
de FIX no suelen modificarse. 
 
Con las técnicas de biología molecular actuales, tanto directas como indirectas, se puede 
dar consejo genético en las hemofilias familiares pero en un 30% (y cada vez más), se trata 
de casos esporádicos en los que sólo es posible el diagnóstico de certeza mediante el 
estudio molecular directo del niño afecto. 
 
El gen del FVIII se encuentra en la región telomérica distal del brazo largo del cromosoma 
X. Es un gen de gran tamaño con 26 exones y tiene un gen denominado F8A situado en el 
interior del intrón 22 del gen del FVIII. Éste tiene otros dos genes homólogos (F8A’ y F8A’’) 
situados a una distancia de 400 Kb en posición distal con respecto al gen del FVIII. Una 
recombinación intracromosómica homóloga entre el gen F8A y uno de los genes distales da 
lugar a una inversión de un fragmento del cromosoma X (inversión del intrón 22). Esta 
anomalía es la causa de la hemofilia A grave en un 40-50% de los pacientes y representa 
un 20% de todos los casos de hemofilia. El 80% restante son mutaciones esporádicas, 
delecciones o inserciones. 
 
Desde el punto de vista clínico, la hemofilia B es indistinguible de la A. El gen que codifica el 
factor IX es de menor tamaño (8 exones). Las alteraciones más frecuentes son mutaciones 
esporádicas, delecciones o inserciones, que afectan a una o pocas bases. Hasta no disponer 
de las técnicas de biología molecular, la detección de portadoras se realizaba mediante el 
cociente entre los niveles de FVIII coagulante y el antígeno del FVW. Valores menores de 
0,5 asociado a antecedentes familiares podían identificar más del 90% de portadoras. En las 
portadoras de hemofilia, el mayor riesgo del embarazo es que la mitad de los fetos 
masculinos pueden estar afectados. La práctica de una amniocentesis o biopsia de 
vellosidades coriales permite realizar el diagnóstico prenatal (22). Esta última técnica, guiada 
por ecografía, puede realizarse entre las semanas 11-13 y permite, en menos de una 
semana, conocer el sexo y la mutación causante de la enfermedad. Se han descrito 
 
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anomalías en las extremidades del feto cuando las muestras se obtienen antes de las 10 
semanas. La amniocentesis también puede utilizarse para el diagnóstico prenatal, pero en 
ocasiones no es un buen método para las técnicas de DNA por la obtención de escaso 
material. 
 
Otra alternativa al diagnóstico prenatal, si no se conoce la mutación causante de la 
enfermedad, es la determinación del sexo mediante ecografía y, si es masculino, puede 
hacerse una dosificación de sangre de cordón a las 18-20 semanas. Esta técnica tiene un 
riesgo de pérdida fetal, además del inconveniente de realizar un diagnóstico muy tardío. El 
diagnóstico de hemofilia B moderada o leve mediante cordocentesis es limitada por ser los 
niveles de FIX normalmente muy bajos en los fetos normales. Actualmente, con ecografía 
transvaginal, puede determinarse el sexo en el primer trimestre, con lo que se podría obviar 
las exploraciones en los fetos femeninos, siempre que no existieran otras indicaciones 
obstétricas para el diagnóstico prenatal. 
 
Otra técnica no invasiva con escasa experiencia en hemofilia es determinar el sexo del feto 
mediante estudio de DNA de células fetales en el plasma materno, lo que permite identificar 
mediante PCR el gen sry (23). La fecundación in vitro con selección de sexo es otra opción en 
las madres portadoras. En un futuro próximo, el diagnóstico genético antes de la 
implantación aportará mayores beneficios a esta técnica. Para las técnicas de diagnóstico 
prenatal son necesarios niveles de FVIII o FIX >50 UI/dl. Es infrecuente hallar niveles 
inferiores pero siempre deben determinarse lo más cercano posible al día del procedimiento 
porque existe la posibilidad de variaciones en pocos días de diferencia. 
 
Se ha descrito una mayor incidencia de hemorragia posparto primaria (22%) y secundaria 
(11%) en relación con los niveles de FVIII (inferiores a 50 UI/dl) (24). 
 
El tratamiento recomendado, con las limitaciones ya descritas, es la administración de 
DDAVP y, si hay contraindicación, FVIII o FIX, preferentemente, recombinante para evitar la 
transmisión de parvovirus B12. Esta infección vírica comporta graves consecuencias para el 
feto: hydrops fetalis. La dosis de DDAVP es la misma que la recomendada en la enfermedad 
de Von Willebrand. La dosis de FVIII o FIX se administra calculando que 1 UI/Kg produce un 
incremento del nivel plsmático del 2% y 1% respectivamente. Aunque el feto esté afectado 
de hemofilia, la cesárea se practicará por indicación obstétrica según se recoge de la 
experiencia de Ljung (25). En un estudio retrospectivo que abarcó 20 años (1970-1990), 
analizó 117 partos en 101 portadoras de hemofilia A (77 graves, 24 moderadas) y 16 de 
hemofilia B (12 graves, 4 moderadas) con 104 partos vaginales y 13 cesáreas y concluyó 
que, dado el bajo riesgo de hemorragia grave en el feto, es recomendable el parto vaginal 
en las portadoras y evitar siempre la ventosa obstétrica para la extracción y realizar la 
cesárea por indicación obstétrica. 
 
En caso de parto vaginal, son suficientes niveles de FVIII ó IX >50%. Si debe practicarse 
una cesárea, los niveles deben ser >80% y mantenerse >40% durante 5-7 días. La 
obtención de sangre de cordón permite un diagnóstico de certeza en todos los tipos de 
hemofilia A, ya que al nacer losniveles de FVIII son normales, y un diagnóstico probable en 
la hemofilia B moderada o leve por ser un factor dependiente de vitamina K. Aunque el feto 
esté afectado de una hemofilia grave, no se recomienda el tratamiento profiláctico después 
del parto. La vitamina K debe administrarse por vía oral y las vacunas por vía intradérmica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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DEFICIENCIA DE FACTOR XI 
 
Es la coagulopatía más frecuente después de la enfermedad de Von Willebrand y la 
gravedad de las manifestaciones clínicas no se correlaciona con los niveles de factor y la 
mayoría de pacientes embarazadas no suelen tener problemas hemorrágicos, aún con 
niveles bajos (26). 
 
Sin embargo, en el estudio retrospectivo de enfermedad de Von Willebrand y deficiencia de 
FXI, Kadir (9) publicó los casos de 11 embarazos en 7 pacientes con deficiencia de factor XI 
moderada o leve y 4 con deficiencia grave. El embarazo no modificó los niveles basales de 
FXI; el aborto ocurrió en un 14%; la hemorragia primaria posparto en 16% y secundaria en 
un 24%, cuando no se administró tratamiento profiláctico previo al parto y los niveles de 
FXI eran <60%. 
 
Ninguna de las pacientes que recibió tratamiento profiláctico presentó complicación alguna 
durante el parto o puerperio. No se observó ninguna complicación neonatal con excepción 
de un sangrado (postcircuncisión). Por el escaso número de pacientes y la débil relación 
entre los niveles plasmáticos de FXI y las manifestaciones clínicas hemorrágicas, resulta 
difícil la recomendación terapéutica en las deficiencias heterocigóticas. En las graves, debe 
considerarse la administración de plasma fresco congelado o concentrados de factor XI 
antes del parto vaginal o cesárea. La utilización de estos últimos puede comportar trombo-
sis, por lo que debe tenerse en cuenta cuando se utiliza durante el embarazo o en el 
postparto inmediato. 
 
 
TRASTORNOS DEL FIBRINÓGENO 
 
Entre los trastornos congénitos del fibrinógeno se distingue la afibrinogenemia, 
hipofibrinogenemia y disfibrinogenemia. Las dos últimas son de herencia autosómica 
dominante y la primera es recesiva. Un 20% de las disfibrinogenemias pueden presentar 
trombosis. En la hipo y afibrinogenemia se ha descrito una mayor incidencia de abortos y 
placenta previa, por lo que se han elaborado hipótesis sobre el papel de la 
hiperfibrinogenemia del embarazo para mantener la implantación de la placenta. En esta 
coagulopatía, la morbilidad y mortalidad perinatales se relacionan más con la placenta 
previa que con los riesgos de hemorragia. No existe una indicación clave de profilaxis con 
fibrinógeno durante el embarazo para evitar estas complicaciones aunque algunos autores 
consideran que deben mantenerse niveles >60 mg/dl por la elevada incidencia de abortos 
(12). Grech y cols. (27) describieron un embarazo a término en una paciente con 
afibrinogenemia manteniendo niveles >40 mg/dl con tratamiento profiláctico y un aborto 
con la misma dosis. Previo al parto, es necesario mantener niveles >100 mg/dl. Para el 
tratamiento sustitutivo se utiliza el concentrado plasmático (Haemocomplettan HS
®
, de 
Aventis). 
 
 
DEFICIENCIA DE PROTROMBINA 
 
Las deficiencias de protrombina pueden ser cuantitativas o cualitativas. Hasta la actualidad, 
en la literatura han sido reportados unos 60 casos. El único referente durante la gestación 
son los ocho embarazos de una mujer con una actividad de protrombina <1%. Las 
complicaciones obstétricas se presentaron en el primer trimestre del embarazo, en forma de 
abortos y en dos de ellos se evidenció una hemorragia subcoriónica. Los legrados uterinos 
se realizaron bajo tratamiento con complejo protrombínico (28). En los cuatro partos se 
administró tratamiento sustitutivo. En un control ecográfico del último embarazo se 
 
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constató una hemorragia subcoriónica a las 10 semanas de gestación, por lo que se 
continuó tratamiento profiláctico con complejo protrombínico. Dada la escasa experiencia, 
es difícil dar recomendaciones terapéuticas durante el embarazo, aunque sería aconsejable 
el control ecográfico periódico en caso de abortos reiterados. El complejo protrombínico 
disponible en nuestro país es Prothomplex Immuno TIM4
®
, de Baxter Hyland Immuno. 
 
 
FACTOR VII 
 
Es muy infrecuente el riesgo de sangrado en las deficiencias heterocigotas de FVII ya que 
niveles de FVII 15 >10% son hemostáticos, incluso para la práctica de intervenciones 
quirúrgicas y se han descrito complicaciones trombóticas en pacientes con niveles bajos. 
Existe escasa información obstétrica sobre estas pacientes aunque probablemente no 
tengan complicaciones en los casos leves dado el incremento de los niveles durante el 
embarazo. Soni y cols(29) describieron el caso de un embarazo y parto en una paciente con 
un nivel de FVII del 4% sin observar incremento de los niveles durante el embarazo. El 
parto se realizó por vía vaginal con FVII plasmático sin incidencias. En las deficiencias 
graves, el tratamiento previo al parto con FVIIar (NovoSeven
® 
de Novo Nordisk), a dosis de 
15-20 µg/kg permite conseguir niveles hemostáticos, los cuáles se deben mantener con la 
administración de dosis repetidas cada 6 horas. 
 
 
FACTOR X 
 
En las deficiencias graves se ha descrito una alta incidencia de abortos, hemorragias y 
prematuridad. Son raros los embarazos a término. En las deficiencias moderadas o leves, el 
incremento de los niveles de factor durante el embarazo pude soslayar estas complicaciones 
(30). 
 
En los casos graves debe valorarse la administración de tratamiento profiláctico durante el 
embarazo y en casos de abortos reiterados. En el momento del parto es aconsejable 
mantener niveles >50%. El tratamiento sustitutivo disponible es el FIX-X de Aventis 
Behring. 
 
 
FACTOR XIII 
 
En las deficiencias graves de FXIII, se recomienda el tratamiento profiláctico por la elevada 
incidencia de mortalidad (24%) debido a hemorragia cerebral. Existen dudas sobre la 
infertilidad en varones con este trastorno y en la influencia que puede tener en la misma el 
tratamiento profiláctico antes de la pubertad. 
 
La deficiencia de FXIII se clasifica en tres subtipos, dependiendo de la presencia o ausencia 
de la subunidad A y S. En el tipo I existe una deficiencia de ambas subunidades. En el tipo 
II, la ausencia de la subunidad A y una deficiencia de la B; en el tipo III, una subunidad 
normal junto con una deficiencia de la subunidad S. 
 
El tipo II cursa con hemorragias más graves (por cordón umbilical) y es el más frecuente. 
No existen complicaciones durante el embarazo con los tipos I y III pero se han descrito 
abortos reiterados en el tipo II. Se han conseguido embarazo con el tratamiento profiláctico 
con factor XIII (31). En el momento del parto son necesarios niveles de FXIII >5%. El tra-
tamiento sustitutivo recomendado es el Fibrogamin P
® 
de Aventis Behring. 
 
 
 
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CONCLUSIONES 
 
Los embarazos en mujeres con coagulopatía congénita comportan mayores complicaciones 
hemorrágicas y abortos durante el primer trimestre. Una valoración hematológica y 
obstétrica permitirá un control adecuado desde las primeras semanas y la indicación de 
tratamiento profiláctico en las coagulopatías graves con abortos reiterados. Los abortos 
pueden complicarse con hemorragias incluso en coagulopatías leves y moderadas. 
 
Las exploraciones para el diagnóstico prenatal deben realizarlas equipos experimentados 
con un control hemostático previo. Si es necesario el tratamiento sustitutivo, debe 
administrarseel que represente menor riesgo para la madre y el feto. Se deben evitar los 
derivados plasmáticos por el riesgo de transmisión de parvovirus. 
 
Los controles ecográficos permitirán descartar sangrados periplacentarios o fetales. A partir 
de la semana 34 es necesario el control de los niveles de factor para una adecuada 
planificación del parto. Debe realizarse una valoración conjunta de la paciente por parte del 
obstetra, hematólogo y anestesista para elaborar las recomendaciones del parto y postparto 
inmediato. 
 
Los niveles hemostáticos de factor deben mantenerse durante 3-4 días si el parto es vaginal 
o 5-7 si es mediante cesárea. Por el descenso de los niveles de factor después del parto, 
deben seguirse controles durante las primeras 24-48 horas. 
 
El parto vaginal debe realizarse sin maniobras fetales. La sangre de cordón umbilical 
permite un diagnóstico precoz del recién nacido y no debe administrarse tratamiento 
sustitutivo profiláctico a los afectos de coagulopatía grave si el parto no ha sido traumático, 
aunque es recomendable practicar una ecografía craneal para descartar el hematoma 
cerebral. 
 
Debe administrarse vitamina K por vía oral a los recién nacidos con riesgo de coagulopatía. 
Cuando no ha sido posible llegar al diagnóstico de certeza a través de la sangre de cordón, 
se aconseja administrar las vacunas por vía intradérmica y practicar otro control a partir de 
los 6 meses. 
 
Los controles clínicos posparto deben continuarse hasta las 4-6 semanas por la posibilidad 
de hemorragia posparto tardía. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Los Protocolos Asistenciales en Ginecología y Obstetricia y los Protocolos de 
Procedimientos Diagnósticos y Terapéuticos de la Sociedad Española de 
Ginecología y Obstetricia pretenden contribuir al buen quehacer profesional de 
todos los ginecólogos, especialmente los más alejados de los grandes hospitales y 
clínicas universitarias. Presentan métodos y técnicas de atención clínica aceptadas 
y utilizadas por especialistas en cada tema. Estos protocolosno deben 
interpretarse de forma rígida ni excluyente, sino que deben servir de guía para la 
atención individualizada a las pacientes. No agotan todas las posibilidades ni 
pretenden sustituir a los protocolos ya existentes en departamentos y servicios 
hospitalarios.