BIQOUIMCA ACIDOS BILIARES O SALES BILIARES

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Ácidos Biliares
Los productos finales de la utilización del colesterol son los los ácidos biliares. En efecto, la síntesis de los ácidos biliares es la principal vía de catabolismo de colesterol en los mamíferos. Aunque varias de las enzimas implicadas en la síntesis de ácidos biliares se activa en muchos tipos de células, el hígado es el único órgano donde su completa biosíntesis puede ocurrir. Síntesis de ácidos biliares es uno de los mecanismos predominantes en la excreción de exceso de colesterol. Sin embargo, el la excreción de colesterol en forma de ácidos biliares es insuficiente para compensar un exceso de ingesta dietética de colesterol. Aunque el ácido biliar síntesis que constituye la vía de catabolismo de colesterol, estos compuestos también son importantes en la solubilidad de colesterol en la dieta, los lípidos, y nutrientes esenciales por lo tanto la promoción de su entrega al hígado. Síntesis de un completa de los ácidos biliares requiere 17 enzimas individuales y se produce en múltiples compartimentos intracelulares que incluyen el citosol, endoplásmico retículo (ER), las mitocondrias y peroxisomas. Los genes que codifican varias de las enzimas de la bilis la síntesis de ácidos se encuentran bajo el control reglamentario estricto para garantizar que el necesario nivel de producción de ácidos biliares se coordina a las cambiantes condiciones metabólicas. Teniendo en cuenta el hecho de que muchos metabolitos ácidos biliares son citotóxicos es comprensible que su síntesis tiene que ser estrictamente controlada. Varios errores innatos del metabolismo se deben a defectos en los genes de la síntesis de ácidos biliares y se asocian con insuficiencia hepática en la primera infancia hasta progresiva neuropatías en los adultos.