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FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN Título Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es Nombres y Apellidos Código de estudiantes Alves Pedra Laryssa Ketlen 34153 Arruda Resende Felipe de Paula 31649 De Souza Santos Almeida Leidiane 30412 Faria Ribeiro Brianezzi Lèa Carolina 30670 Garuti da Silva Levi 33234 Leonez de Sousa Costa Paulo 201504344 Raldes Herrera Selina 32630 Rodrigues Pereira Junior Alberto Rafael 41791 Rosa Pinto da Silva Izabelle 30411 Santos de Arruda Nogueira Ana Carolina 201502232 Selmer de Freitas Couto Jane 201103337 Tonelli Jacqueline 41790 Fecha 17/06/2020 Carrera Medicina Asignatura Nefrologia Grupo B Docente Dr Juan Asencio Romero Singo Periodo Académico 2/2020 Subsede Santa Cruz – Bolivia Copyright © (2020) por (). Todos los derechos reservados. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 2 de 16 . RESUMEN: Las vasculitis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos, el deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.Los diferentes síndromes vasculíticos están dados por la localización de los vasos afectados y la histopatología en la que predomina la lesión necrosante o granulomatosa, que permiten su individualización. La primera descripción macroscópica de las vasculitis o arteritispostmortem se le atribuye a Kussmaul y a Maier en 1866.La mayoría de los síndromes de las vasculitis se deben a mecanismos inmunopatogénicos que se presentan por reacción a estímulos antigénicos; sin embargo, las pruebas que respaldan esta hipótesis son indirectas casi en su totalidad. Palabras clave: Vasculitis sistémica por daño renal. Síntomas, diagnóstico, tratamiento. ABSTRACT: Vasculitis is a group of diseases characterized by inflammation of the blood vessels, deterioration or obstruction of blood flow, and damage to the integrity of the vascular wall.The different vasculitic syndromes are due to the location of the affected vessels and histopathology in which the necrotizing or granulomatous lesion predominates, which allow its individualization. The first macroscopic description of vasculitis or postmortem arteritis is attributed to Kussmaul and Maier in 1866. Most vasculitis syndromes are due to immunopathogenic mechanisms that occur by reaction to antigenic stimuli; however, the evidence supporting this hypothesis is almost entirely indirect Key words: Systemic vasculitis due to kidney damage. Symptoms, diagnosis, treatment. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 3 de 16 Tabla de contenidos Introducción ...........................................................................................................................4 Capítulo 1. Planteamiento del Problema..................................................................................5 1.1. Formulación del Problema .....................................................................................5 1.2. Objetivos ...............................................................................................................5 1.3. Justificación ...........................................................................................................5 1.4. Planteamiento de hipótesis .....................................................................................5 Capítulo 2. Marco Teórico ......................................................................................................6 2.1 Área de estudio/campo de investigación ....................................................................6 2.2 Desarrollo del marco teórico ................................................................................ 6-10 Capítulo 3. Método ............................................................................................................... 11 3.1 Tipo de Investigación .............................................................................................. 11 3.2 Operacionalización de variables............................................................................... 11 3.3 Técnicas de Investigación ........................................................................................ 11 3.4 Cronograma de actividades por realizar ................................................................... 11 Capítulo 4. Resultados y Discusión ....................................................................................... 12 Capítulo 5. Conclusiones ...................................................................................................... 13 Apéndice .............................................................................................................................. 14 Referencias ........................................................................................................................... 15 Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 4 de 16 Introducción Las vasculitis son clásicamente definidas como procesos clinicopatológicos caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares, arteriolas decategorías: vasculitis secundarias, en la que la inflamación de los vasos ocurre asociada a una enfermedad subyacente o a una exposición y las vasculitis primarias de etiología no muy bien esclarecida en la cual la vasculitis es la causa básica de la injuria tisular . El primer reporte de un paciente con vasculitis no infecciosa se hizo en 1866, cuando Kussmaul y Maier publicaron un informe detallado de un trastorno que se caracteriza por la inflamación nodular de las arterias musculares. Ellos llamaron a esta enfermedad periarteritis nodosa, que más tarde se denominaría poliarteritis nodosa . En 1990 el Colegio Americano publicó un estudio con el fin de establecer los criterios para la clasificación de las vasculitis a través de la identificación de las características que las distinguían entre sí. Para el año 1994 se realizó una revisión de la nomenclatura (Clasificación de Chapel-Hill) describiendo 10 formas de vasculitis incluyendo la poliangeítis microscópica (PAM), la enfermedad de Kawasaki y la vasculitis crioglobulinémica. En esta oportunidad se enfatiza la importancia de los ANCA (anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo) en el diagnóstico de vasculitis severas al igual que señala los aspectos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos para acercarse a una etiología específica. Actualmente se reconocen aproximadamente 20 formas de vasculitis dando reconocimiento a las formas secundarias. El riñón es afectado con frecuencia en las vasculitis, las de pequeño vaso se asocian a glomerulonefritis, siendo la lesión vasculítica más común y cuya definición histopatológica es glomerulonefritis necrosante. Las vasculitis de mediano vaso ocasionalmente afectan el riñón con una arteritis necrosante y las vasculitis de grande vaso en rara ocasión comprometen el riñón, cuando lo hacen es de manera secundaria por isquemia debida al estrechamiento de las arterias proximales. En este capítulo se describen las vasculitis que afectan el riñón con énfasis en las vasculitis de pequeño vaso particularmente las que están asociadas a ANCA (mediano y gran calibre), produciendo las manifestacionesclínicas de acuerdo con la región irrigada, asociándose a necrosis o trombosis, es decir, que las vasculitis pueden ser generalizadas o localizadas Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 5 de 16 Capítulo 1. Planteamiento del Problema 1.1. Formulación del Problema ¿Cuáles son los factores de riesgo más frecuente en la vasculitis sistémica que causen daño renal? 1.2. Objetivos: Establecer las principales manifestaciones clínicas, fisiopatológicas, pronóstico del tratamiento de las vasculitis primarias con compromiso renal Objetivos específicos: Identificar factores de riesgo que influyen en la enfermedad. Conocer como es tratada una persona mientras se realiza el tratamiento. Dar a conocer o más personas acerca de este tema, así se mantienen más informados y cuidan su salud. 1.3. Justificación Este estudio pretende llevar acabo la afectación renal en la vasculitis primaria que se han identificado durante las últimas décadas. Consideramos importante conocer a detalles sus características en nuestro medio. Ya que la variabilidad étnica de nuestros pueblos y los factores medioambientales son muy evaluadas de manera sistémica estas patologías. El mayor conocimiento de las diferentes enfermedades que se desarrollan en nuestro región, permitirá lograr identificarlas con mayor seguridad plantear tratamiento acorde a cada una de ellas. 1.4 Planteamiento de hipótesis La vasculitis es un proceso antomoclinico caracterizado por inflamación y lesiones de los vasos sanguíneos .la vasculitis y su consecuencia la principal o la única manifestación de una enfermedad: otras veces las vasculitis constituye un fenómeno secundario a alguna enfermedad primaria. Además las vasculitis pueden circunscribirse a un solo órgano como la piel o afectar simultáneamente a varios órganos y aparatos. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 6 de 16 Capítulo 2. Marco Teórico 2.1 Área de estudio/campo de investigación El área de estudio o campo de investigación a la que pertenece el trabajo de investigación es descriptiva. 2.2 Desarrollo del marco teórico Las vasculitis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos, el deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.Los diferentes síndromes vasculíticos están dados por la localización de los vasos afectados y la histopatología en la que predomina la lesión necrosante o granulomatosa, que permiten su individualización. La primera descripción macroscópica de las vasculitis o arteritispostmortem se le atribuye a Kussmaul y a Maier en 1866.1 Estas se encuentran entre las enfermedades inmunoalérgicas, aunque en la práctica clínica existen frecuentemente problemas para su correcta clasificación, lo cual conduce a retrasos en el diagnóstico y tratamiento. Diferentes especialistas, entre ellos los reumatólogos, pediatras, angiólogos y dermatólogos, por citar algunos, son los encargados de la atención a quienes presentan esta enfermedad, así como del diagnóstico certero y tratamiento oportuno. Epidemiología En Latinoamérica se han publicado 750 artículos, 10 de los cuales son estudios de casos de México, Brasil, Chile y Colombia; sin embargo, no existen investigaciones donde se evalúe, en términos de prevalencia e incidencia, las vasculitis primarias en Latinoamérica. Según lo observado, la distribución epidemiológica registrada demuestra que la vasculitis de Takayasu es la más frecuente en países como Brasil, Colombia y México; mientras que en Chile y Perú son la granulomatosis de Wegener (GW) y la poliangitis microscópica (PAM), respectivamente. No existen evidencias de datos históricos de estos países, excepto los estudios realizados en la última década.Son múltiples las clasificaciones propuestas, desde la década del 50 por Zeek, quien planteó la primera clasificación de vasculitis y para esto se basó en el tamaño y tipo de los vasos afectados, así como en la morfología del proceso inflamatorio. En 1978 Faucis propuso otra y en 1991 Lie las clasificó en primarias o secundarias y en infecciosas o no Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 7 de 16 infecciosas. En 1994 se publicó una clasificación como conclusión de la Conferencia de Chapel Hill en 1992 aún vigente. Como consenso internacional se tienen en cuenta los aspectos siguientes: Manifestaciones clínicas e histopatológicas Se encuentran el tamaño de los vasos afectados, la presencia de marcadores serológicos, como los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y el daño de los tejidos, demostrado por técnicas inmunohistoquímicas. Características clínicas sugerentes de vasculitis sistémicas Características comunes Manifestaciones constitucionales: pérdida de peso, fiebre, astenia y adinamia Manifestaciones musculoesqueléticas: mialgia, artralgia y artritis Lesiones cutáneas: urticaria, púrpura palpable, pápulas, nódulos, bulas necróticas y úlceras Las características principales que distinguen a las vasculitis sistémicas son:7 Neuropatía: mononeuritis múltiple y neuropatía periférica sensorial Tracto respiratorio: alveolitis, hemorragia pulmonar, infiltrados, nódulos, asma y sinusitis Renal: hipertensión y sedimento renal anormal, proteinuria y glomerulonefritis necrotizante Gastrointestinal: diarrea, náuseas, vómito, dolor abdominal, hemorragia y enzimas hepáticas elevadas Sistema nervioso central: cefalea, alteraciones visuales, neuropatía craneal, enfermedad vascular cerebral (EVC), crisis convulsivas y alteraciones de la conciencia Fisiopatología y patogenia La mayoría de los síndromes de las vasculitis se deben a mecanismos inmunopatogénicos que se presentan por reacción a estímulos antigénicos; sin embargo, las pruebas que respaldan esta hipótesis son indirectas casi en su totalidad. Se desconoce la razón por la cual algunos individuos desarrollan vasculitis en respuesta a ciertos estímulos antigénicos y otros no. Esto quizás se deba a la predisposición genética, al contacto ambiental y a los mecanismos Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 8 de 16 reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos, que son los responsables de este fenómeno.Según Charles, existen 3 mecanismos fisiopatológicos fundamentales: el daño inmunológico, la infección directa de los vasos y un tercer grupo en el cual se desconoce la causa. Daño inmunológico Vasculitis mediadas por depósito en las vénulas de complejos inmunes. Al fijarse a la superficie de la célula endotelial, la fracción constante (Fc) de la inmunoglobulina fija el complemento y se inicia así la cascada del complemento, con producción de C5a y C3a, que son potentes quimiotácticos neutrofílicos. Estos fagocitan los complejos inmunes, liberan las enzimas lisosomales y proteolítica y llevan al daño tisular. La reacción tiene su pico en 12 horas y los neutrófilos son reemplazados posteriormente por monocitos en 24-48 horas.Formación de inmunocomplejos patógenos Las vasculitis se incluyen dentro del grupo de las enfermedadespor inmunocomplejos, como la enfermedad del suero y otras del tejido conectivo como el lupus eritematoso generalizado. El mecanismo más comúnmente aceptado es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos. Estos no tienen que depositarse necesariamente en los vasos sanguíneos. De hecho, hay muchos pacientes en actividad que no tienen estos complejos demostrables en la circulación ni depositados en los vasos. Se conoce que existe un subgrupo de pacientes con vasculitis generalizada, en la panarteritis nudosa, donde el antígeno de la hepatitis B forma parte de los complejos inmunitarios que circulan y se depositan en los vasos. La clasificación más utilizada es aquella que las agrupa según el tamaño del vaso afectado, a saber: Vasculitis de pequeños vasos (asociadas con ANCA) Poliangitis microscópica (micropoliangitis) Síndrome de Churg-Strauss Atribuibles a infecciones y drogas Asociada con complejos inmunes Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 9 de 16 Síndrome de Wegener o granulomatosis de Wegener Púrpura de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia Vasculitis urticarias hipocomplementémica Síndrome de Goodpasture Enfermedad de Behcet Diagnóstico Análisis de sangre. En estas pruebas, se buscan signos de inflamación, como un nivel alto de proteína C reactiva. Un recuento completo de células sanguíneas puede indicar si tienes suficientes glóbulos rojos. Los análisis de sangre que se utilizan para detectar ciertos anticuerpos, como la prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, pueden ayudar a diagnosticar vasculitis. Análisis de orina. Estas pruebas pueden revelar si la orina contiene glóbulos rojos o si tiene demasiada proteína, lo que puede indicar un problema de salud. Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las técnicas de imágenes no invasivas pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y qué órganos están afectados. También pueden ayudar al médico a verificar si estás respondiendo al tratamiento. Las pruebas de diagnóstico por imágenes para la vasculitis comprenden radiografías, ecografías, tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM) y tomografías por emisión de positrones (TEP). Radiografías de los vasos sanguíneos (angiografía). Durante este procedimiento, se inserta un catéter flexible parecido a un sorbete fino en una arteria o vena grande. Luego, se inyecta un tinte especial (medio de contraste) en el catéter y se toman radiografías a medida que el tinte llena la arteria o la vena. Los contornos de los vasos sanguíneos son visibles en las radiografías resultantes. Biopsia. Este es un procedimiento quirúrgico en el cual el médico extrae una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. El médico examina este tejido para detectar signos de vasculitis. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 10 de 16 Tratamiento Está determinado por el proceso patogénico, la extensión del involucro vascular y el tiempo de la enfermedad. • Glucocorticoides: son los medicamentos de primera línea para controlar el procesoinflamatorio. Cuando está localizado se utilizan dosis bajas (menos de 15 mg/día) a media de esteroides (0,5 mg/kg de peso). Cuando se afectan órganos que ponen en riesgo la vida se utilizan dosis altas (1mg/kg de peso) e, incluso, muy altas con metilprednisolona. • Citotóxicos: estos medicamentos son empleados cuando la enfermedad progresa rápidamente con implicación visceral (intestinal, renal y cardíaca, entre otras) y cuando es refractaria a glucocorticoides o no se puede reducir la dosis de estos. Los citotóxicos más utilizados son ciclofosfamida por vías oral o intravenosa, azatioprina y metrotexate. La remisión se alcanza entre los primeros 3-6 meses del inicio de la vasculitis. El metotexate ha demostrado su eficacia en pacientes con arteritis de células gigantes, enfermedad de Takayasu, granulomatosis de Wegener; así como la ciclofosfamida en PAN clásica, PAN microscópica y granulomatosis de Wegener, entre otras. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 11 de 16 Capítulo 3. Método 3.1 Tipo de Investigación El diseño metodológico es basado en investigación bibliográfica, estudios descriptivos, y transversales. 3.2 Técnicas de Investigación La metodología utilizada en este documento está basada en la búsqueda de material bibliográfico a través de diferentes fuentes: • Se utilizó libro de Nefrología Clínica: M. Arias, P. Aljama • Se utilizó como motor de búsqueda a Google Académico, Scielo e Intramed para localizar artículos válidos que se pueda utilizar en este documento. • Se emplearon las palabras claves • También cabe mencionar que se obtuvo información de monografías y revistas digitales. 3.3 Cronograma de actividades por realizar Tabla en que se distribuye el tiempo de la duración de la investigación. Primera parte Segunda parte Mes de Mayo Mes de Junio Fecha de inicio día 28, jueves Fecha de inicio día 10, miércoles Fecha terminada día 29, viernes Fecha terminada día 15, lunes Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 12 de 16 Capítulo 4. Resultados y Discusión Haciendo una revisión de distintas bibliografías de cada punto, se dará a conocer que el tema tiene varias maneras de definir sus conceptos. Cada punto tiene distinta definición Vasculitis renales mencionadas algunas tienen un tratamiento positivo. Tienen diferentes tipos de características y síntomas ya mencionado. Cada etapa de la enfermedad de la vasculitis renal tiene sus manifestaciones clínicas diferentes, pero con un origen idéntico, ya sea la enfermedad pasivo a agresivo. Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 13 de 16 Capítulo 5. Conclusiones En conclusión podemos llegar que la causa de las del daño renal en la vasculitis sistémica se da por pequeños vasos que casualmente son más frecuentes, que las manifestaciones clínicas y asintomáticas más comunes son dolor de cabeza, fatiga, erupción cutánea, problemas en los nervios, como entumecimiento. Existe mucha información en centros de ayuda donde puede acudir la persona para una consulta o buscar información sobre la misma El médico debe decidir cuál es el tratamiento apropiado para una persona dependiendo la gravedad de la enfermedad Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 14 de 16 Apéndice Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: MedicinaPágina 15 de 16 Referencias 1) Autor: Dra. Liliana E. Chercoles Cazate y Dra. (2016) www.scielo.org.co › pdf › amcPDF 2) Autor: Mayo Clinica. (2018) https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases- conditions/vasculitis/diagnosis-treatment/drc-20363485 3) Autor: Luis Fernando Arias, José Luis Yagüe, Julia Blanco. (2002) http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35- 3n02.htm#:~:text=Cualquier%20vasculitis%20sist%C3%A9mica%20puede%20afectar,prolifera ci%C3%B3n%20epitelial%20y%20segmentos%20necrotizantes. 4) Autor: Moreno E., Torres Aguilera E., Macías Carmona N. (2019) https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-enfermedades-sistemicas-rinon-186 5) Autor: Fundación española de reumatología (2018) https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/vasculitis/ https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/vasculitis/diagnosis-treatment/drc-20363485 https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/vasculitis/diagnosis-treatment/drc-20363485 https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-enfermedades-sistemicas-rinon-186 Título: Vasculitis sistémicas de vasos pequeños que causan daño renal Autor/es: Alves, Arruda, De Souza, Faria, Garuti, Leonez, Raldes, Rodrigues, Rosa, Santos, , Selmes y Tonelli. Asignatura: Nefrología Carrera: Medicina Página 16 de 16