TEMA 4 - SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO

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2.4 PEDIATRIA – SEGUNDA ETAPA – TEMA 4 
 
 
 
Etiologías: la lesión glomerular puede ser; 
 Causa inmunológica: 
1) Glomerulonefritis aguda postestreptocócicas del grupo A (GNPE) 
 Es el prototipo de la enfermedad nefrítica aguda, causa mas frecuente. 
 Es más frecuente posterior a una piodermitis y más frecuente en adolescentes, varones. 
2) Nefropatía por IgA 
3) Púrpura de Schönlein-Henoch 
 Causa Hereditária: síndrome de Alport 
 Por toxinas: síndrome urémico hemolítico. 
 
PATOGENIA: la patogenia exacta es desconocida, parece estar mediada por inmunocomplejos circulantes y 
formados in situ, una propuesta de patogenia es que; 
a) Lesiones en el glomérulo caracterizado por infiltración de células inmunitarias (principalmente leucocitos). 
b) Esta reacción inflamatoria daña las paredes de los capilares, permitiendo que; 
 Eritrocitos escapen hacia la orina 
 Lo que conlleva a alteraciones hemodinámicas que afectan la tasa de filtración glomerular. 
c) La caída del IFG se manifiesta clínicamente por: 
 Oliguria: volumen bajo de orina, retención de agua en el cuerpo (edemas) 
 Sobrecarga cardiocirculatoria con recíproca: elevación de la tensión arterial y azoemia. 
d) La HTA produce riñones isquémicos: secretan renina y éste a su vez empeora la hipertensión arterial. 
e) Por lo que además presenta: proteinuria en rango subnefrótico, oliguria, uremia. 
CUADRO CLINICO 
El 40-50% de los casos presentará síndrome nefrítico completo. Los síntomas iniciales son: edema periorbitario, 
pretibial y escrotal junto con hematuria macroscópica (color rojizo oscuro), acompañado de OLIGURIA. 
 
 
1) EDEMA: 90% de los pacientes presenta edema, inicialmente facial (periorbitario), de predominio matutino y 
posteriormente en los miembros inferiores (pretibial); 
 Puede llegar incluso a niveles de congestión severa con síntomas de edema pulmonar agudo. 
 
2) Hematuria: el 75% presenta hematuria macroscópica y es uno de los sellos clínicos (confirmatorio); 
 
 
 
 
 
 
 
 
3) HIPERTENSIÓN: en 50% de los casos, debido a la imposibilidad del riñón de mantener una filtración 
adecuada y por aumento de la reabsorción tubular. La HTA se normaliza una vez que comienza la regresión 
del proceso inflamatorio, acción que le permite eliminar el exceso del volumen extracelular. 
 Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la 
presión arterial (encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva. 
 
4) Oliguria: micciones de poco volumen, se debe a la disminución del filtrado glomerular propia del síndrome 
nefrítico y no implica necesariamente mal pronóstico. 
 
5) Borramiento del ombligo, hepatomegalia dolorosa (hepatalgia), ingurgitación yugular y puño percusión (+). 
6) Otros síntomas menores: son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada. 
TRIADA CLASICA 
Hipertensión arterial Edema Hematuria 
SINDROME NEFRITICO 
Conjunto de signos y síntomas que se caracterizan por inflamación de 
los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su función. 
 
Características de la hematuria de origen glomerular: 
 Color oscuro 
 Total: presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional 
 INDOLORA 
 Sin coágulos 
 Al examen microscópicos: los hematíes no se observan frescos. 
 Presencia de cilindros hemáticos: lo cual es casi patognomónico de la hematuria glomerular. 
https://es.wikipedia.org/wiki/Nefropat%C3%ADa_por_IgA
https://es.wikipedia.org/wiki/Nefropat%C3%ADa_por_IgA
https://es.wikipedia.org/wiki/P%C3%BArpura_de_Sch%C3%B6nlein-Henoch
https://es.wikipedia.org/wiki/P%C3%BArpura_de_Sch%C3%B6nlein-Henoch
https://es.wikipedia.org/wiki/Leucocito
https://es.wikipedia.org/wiki/Orina
https://es.wikipedia.org/wiki/Oliguria
https://es.wikipedia.org/wiki/Azoemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Renina
https://es.wikipedia.org/wiki/Edema_pulmonar
https://es.wikipedia.org/wiki/Fluido_extracelular
https://es.wikipedia.org/wiki/Filtrado_glomerular
https://es.wikipedia.org/wiki/Ombligo
https://es.wikipedia.org/wiki/Hepatomegalia
https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Hepatalgia&action=edit&redlink=1
https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Ingurgitaci%C3%B3n_yugular&action=edit&redlink=1
https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Pu%C3%B1o-percusi%C3%B3n&action=edit&redlink=1
https://es.wikipedia.org/wiki/Signos
https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADntomas
https://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulo_renal
https://es.wikipedia.org/wiki/Hemat%C3%ADe
https://es.wikipedia.org/wiki/Cilindros_urinarios
https://es.wikipedia.org/wiki/Patognom%C3%B3nico
 
2.4 PEDIATRIA – SEGUNDA ETAPA – TEMA 4 
 
Es una enfermedad propia de la edad infantojuvenil (más frecuente entre los 2 y 12 años) 
 
 Es 2 veces más frecuente en varones. 
 Es frecuente posterior a un impétigo o piodermitis por estreptococo del grupo A 
 Puede ser durante o después de una faringitis estreptocócica, pero es menos común. 
 
Factores de Riesgo: hacinamiento, falta de higiene, desnutrición, el retraso en el tratamiento pueden producir 
brotes epidémicos, en guarderías, por ejemplo. 
 
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA GNPE: no están completamente aclarados. 
 Se encuentran depósitos de inmunoglobulina (IgG) y factor 3 del complemento (C3). 
 Lo que indica la formación de inmunocomplejos. 
 La afectación renal se manifiesta como: consecuencia del depósito de inmunocomplejos en el interior del 
capilar glomerular, la activación del complemento y la liberación de los mediadores inflamatorios. 
 Paralelamente al depósito glomerular de C3 y de IgG: se produce una disminución de la concentración plasmática 
de C3, de la properdina y del proactivador C3, con normalidad en la concentración plasmática de la fracción C4. 
 Como consecuencia de la inflamación glomerular se produce: disminución en la excreción renal de agua y 
sodio y, con ello, una expansión del líquido extracelular (hipervolemia) – EDEMA. 
 La disminución en el filtrado glomerular: en presencia de un transporte tubular conservado estimula la 
reabsorción de sodio y agua (excreción fraccionada de sodio baja). Se relacionan con la Hipertensión. 
 Condiciona también un descenso de la depuración de creatinina llevando a una azoemia. 
 La alteración en la permeabilidad de la membrana glomerular: ocasiona hematuria y proteinuria. 
 
CUADRO CLINICO DE LA GNPE 
 
 Cursan como síndrome nefrítico agudo (40-50%): 
 Hematuria, Edema, Hipertensión Arterial, Oliguria y Proteinuria. 
 Edema: localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado aparece en el 90% de los casos. 
 Aunque puede ser generalizado, es raro. 
 Hematuria: síntoma constante y uniforme durante toda la micción y suele acompañarse de cilindruria. 
 Hipertensión Arterial: se detecta en el 70-80% y suele ser moderada. 
 Otros síntomas inespecíficos son: malestar general, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fiebre moderada, etc 
 
 
 
DIAGNÓSTICO DE LA GNPE 
Datos clínicos + Laboratorio 
 
 
 
 
 
 
a) Laboratorio Sanguíneo: es imprescindible la determinación del complemento sérico y ASTO 
 Estará disminuido C3 siempre 
 Disminución de Properdina y complemento hemolítico al 50% (vía alternativa) 
 C4 normal. 
 Elevación de IgG e IgM en el 80% de los casos 
 Títulos elevados de factor reumatoide en el 50%. 
b) Orina: se detecta: hematuria, con hematíes dismórficos, cilindros hialinos, granulosos y hemáticos. 
 En orina de 24 h la proteinuria encontrada es de rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m⊃2;/h). 
 
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST ESTREPTOCÓCICA 
Es característico que exista un período de latencia que varía desde unos pocos días hasta unas 3 semanas 
Entre el comienzo de la infección estreptocócica y el desarrollo de la glomerulonefritis clínica. 
 
Es de sospecha clínica ante el desarrollo de un síndrome nefrítico agudo precedido de: 
1) Infección faringoamigdalar (fiebre, exudado amigdalary linfadenopatía regional) 
2) Impétigo estreptocócico en los 8 a 21 días previos. 
 
 
2.4 PEDIATRIA – SEGUNDA ETAPA – TEMA 4 
 
 
c) Estudios de imagen: la radiografía de tórax puede mostrar imagen de insuficiencia cardíaca congestiva, con 
cardiomegalia y edema agudo de pulmón. 
 
 
 
TRATAMIENTO DE LA GNPE 
 
1) Reposo con control diario: del peso, la presión arterial, los edemas y la situación cardiovascular. 
2) Dieta hiposódica estricta: con restricción de líquidos para conseguir un balance negativo 
 Es importante hacer un balance hídrico y dietético diario. 
3) ANTIBIOTICOS: puede ser una de las 2 opciones; 
a) Penicilina G oral: a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días 
b) Penicilina benzatínica: por vía intramuscular 600.000U (en <29kg) o 1.200.000U (>29kg), en dosis única. 
 La BENZATINICA es la más utilizada de acuerdo a la doctora. 
c) En pacientes alérgicos se empleará: eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 días 
 
Diuréticos de asa: no son muy usados en pediatría. Furosemida 0,5-2 mg/kg/día. 
 Indicados solo en caso ESPECIALES de sobrecarga circulatoria clínica (edemas e HTA), o si 
radiológicamente encontramos signos de insuficiencia cardíaca congestiva. 
Si a pesar de la restricción hidrosalina y uso de diuréticos no se logra control de PA: 
 Se asociarán fármacos antihipertensivos (solo en últimos casos en pediatría). 
 
 
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO DE LA GNPE 
En la mayoría de los casos la evolución es favorable. 
 En pocos días se restablece una diuresis aceptable. 
 Edemas, hipertensión y la hematuria macroscópica desaparecen en una a 3 - 8 semanas. 
 La proteinuria puede persistir de 6 a 8 semanas y el complemento se normaliza en unas 8 semanas. 
 
 
 
COMPLICACIÓNES DE LA GNPE 
 
 La más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva. 
 Otras complicaciones son: la encefalopatía hipertensiva y la insuficiencia renal aguda. 
 Son raras las recidivas (episodios repetidos de GNAPE se sospecha de enfermedad crónica subyacente). 
 
 
COMO DIFERENCIAR LA HEMATURIA EN EL NIÑO – COMENTARIO DE LA DOCTORA 
Hematuria no glomerular Hematuria glomerular 
 Post traumatismo: por andar en 
bicicleta o por caídas durante juegos. 
 Por cálculos: dolorosas y con coágulos. 
Tiene características propias: es 
continua, color amarronado (color a carne 
lavada), indolora, asociada a la clínica de 
síndrome nefrítico. 
 
 
 
Para confirmar la etiología postestreptocócicas es preciso que se cumplan al menos 2 de los siguientes hallazgos: 
1) Aislar el germen en la faringe o piel 
2) Elevación transitoria de anticuerpos antiestreptolisina O: puede ser negativo en el impétigo debido a que 
el antígeno liposoluble puede quedar atrapado en piel. 
3) Antidesoxirribonucleasa B: es positiva cuando el foco es cutáneo 
4) Antihialuronidasa 
5) Antiestreptocinasa. 
Es importante explicar a los padres: la hematuria 
macroscópica y el complemento C3 laboratorialmente tardan 
semanas para normalizar (8 semanas aproximadamente). 
La hematuria microscópica puede persistir hasta 2 años sin que ello implique un pronóstico desfavorable 
 
 
 
 
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FISIOPATOLOGÍA: 
 
 
 
 
 
 
 En el síndrome nefrótico: el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de 
material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, 
la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina. 
 
 En respuesta a la hipoproteinemia: el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en 
la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas: 
 Las lipoproteínas: causan la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes. 
 
CLASIFICACIÓN 
 Congénito: tipo finladés, esclerosis mesangial difusa, secundario a infección congénita. 
 Primario o Idiopático: 
 Enfermedad de cambios mínimos: la causa más frecuente en niños 
 Esclerosis segmentaria focal. 
 Secundario: LES, púrpura de Henoch-Schonlein, glomerulonefritis aguda, SHU, endocarditis bacteriana, 
picadura de abeja, nefropatía diabética, nefritis crónica. 
 
CUADRO CLINICO DEL SINDROME NEFROTICO 
Generalmente consulta por EDEMA GENERALIZADO 
HALLAZGOS CARACTERISTICOS 
Proteinuria Masiva 
>40mg/m2 en 1h 
 
A partir de 40 se considera 
proteinuria en rango 
nefrótico. Se debe a un 
aumento de la permeabilidad 
del glomérulo. 
 
Hipoalbuminemia 
Albúmina <2.5 g/dl 
 
Este valor sobrepasa 
la compensación hepática 
(la síntesis proteica en el 
hígado resulta insuficiente 
para compensar el bajo nivel 
de proteínas en la sangre). 
 
MUCHO EDEMA 
Predomina en zonas de 
declive, significativo en cara 
y genitales. La mayoría 
presentan derrame pleural 
sin disnea. Es muy 
frecuentes la ascitis. El 
edema intestinal puede 
provocar diarrea. 
Generalmente paciente 
llega con ANASARCA 
Hiperlipidemia 
 
Por aumento de las 
lipoproteínas (trasportan 
triglicéridos y colesterol), 
como mecanismo hepático 
compensatorio y aumenta la 
producción hepática de 
coloesterol. Confieren riesgo 
cardiovascular. 
 
 
1) Los pacientes son más susceptibles a infecciones (especialmente neumococo): por disfunción inmune de 
células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento y properdina, con mayor riesgo de 
peritonitis primaria, celulitis, neumonía, meningitis y sepsis. 
2) La asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones venosas e inmovilización contribuyen al 
riesgo de fenómenos tromboembólicos: en miembros inferiores, renal, seno longitudinal o pulmonar (2-8%). 
 La perdida de la ANTITROMBINA II contribuye a la hipercoagulabilidad. 
3) La hipertensión arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia): confieren riesgo cardiovascular. 
 
DIAGNÓSTICO 
Hay 3 criterios principales 
 
 
 
SINDROME NEFROTICO 
Trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por 
aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales 
* El glomérulo renal permite el paso de moléculas pequeñas, pero 
FISIOLOGICAMENTE NO PERMITE DE MACROMOLECULAS COMO LAS PROTEINAS. 
* ALBUMINA: es la principal proteína de la sangre capaz de mantener 
la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio 
extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas. 
 
Edemas 
Proteinuria (>40 mg/m2/h) 
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) 
 
https://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Alb%C3%BAmina
https://es.wikipedia.org/wiki/Antitrombina
https://es.wikipedia.org/wiki/Inmunoglobulina
https://es.wikipedia.org/wiki/Alfa-2_macroglobulina
https://es.wikipedia.org/wiki/Alfa-2_macroglobulina
https://es.wikipedia.org/wiki/Hiperlipemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Aparato_circulatorio
https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADntesis_proteica
https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad
https://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulo_renal
https://es.wikipedia.org/wiki/Presi%C3%B3n_onc%C3%B3tica
https://es.wikipedia.org/wiki/Presi%C3%B3n_onc%C3%B3tica
 
2.4 PEDIATRIA – SEGUNDA ETAPA – TEMA 4 
 Pruebas bioquímicas: 
 Análisis de orina para detectar el exceso de proteínas. Se solicita PROTEINURIA DE 24 HORAS. 
 Análisis de sangre: niveles de albúmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia. 
 Medición CREATININA: en ambos líquidos se valora la capacidad del glomérulo de filtrar la sangre. 
 Biopsia renal: como método más específico e invasivo para confirmar por estudio anatomopatológico el tipo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRATAMIENTO 
El tratamiento es realizado siempre por un NEFROLOGO, el pediatra solo realiza el diagnostico 
 
 El tratamiento dura de 4 a 6 semanas (después de este tiempo se puede decir si es cortico resistente). 
 El pediatra realiza medidas generales 
 Regular cantidad de proteínas suficientes enla dieta para la síntesis endógena de albúmina, 
restricción salina, restricción hídrica. 
 Siempre se hace cobertura con ATB: por el riesgo aumentado de infección 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
COMPLICACIONES 
 Trastornos Tromboembólicos. 
 Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la pérdida de proteínas en general y el propio 
líquido edematoso (que actúa como campo de cultivo), son los principales responsables. 
 La infección más frecuente es la peritonitis, seguida de infecciones pulmonares, cutáneas y 
urinarias, meningoencefalitis y, en casos más graves, septicemia. 
 Entre los organismos causales cobran especial protagonismo Streptococcus 
pneumoniae ,Haemophilus influenzae, E. coli. 
 Fallo renal agudo, por la hipovolemia: la salida del líquido vascular y su almacenamiento en los tejidos 
(edemas) produce un menor aporte sanguíneo a los riñones que deriva en la pérdida de la función renal. 
 Edema pulmonar. 
 Hipotiroidismo: déficit de la proteína transportadora de tiroglobulina. 
 Hipocalcemia, Anemia, Malnutrición proteica: la dosis de proteínas que se pierde en la orina supera la 
ingerida y, de esta manera, el balance de nitrógeno se torna negativo. 
 
Se reserva para adultos, ya que la mayor parte de los niños sufre la enfermedad de 
cambios mínimos que presenta una tasa de remisión, con corticoides, del 95%. 
 
Sólo está indicada la biopsia en edad infantil: 
En los niños corticoresistentes, en su mayor parte, 
padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
(segunda causa más frecuente) 
 
EL PEDIATRA DERIVA A UN NEFROLOGO QUE SEGUIRA EL TRATAMIENTO: 
 Prednisona: 60mg/m2/día durante 6 semanas, luego 40mg/m2/día a días alternos durante otras 6 semanas. 
 Recaída: proteinuria >2 + durante 3 días consecutivos. Prednisona 60mg/m2/día dosis fraccionadas por 3 
días hasta que se resuelva, luego disminuir gradualmente la dosis. 
 > 4 recaídas al año: considerar uso de clorambucilo o ciclofosfamida. 
 
LA DOCTORA NO DIO ATENCIÓN A ESTOS TRATAMIENTOS (ESPECIALISTAS) 
 
Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica. 
 Pero en general los niños presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado. 
 
https://es.wikipedia.org/wiki/An%C3%A1lisis_de_orina
https://es.wikipedia.org/wiki/An%C3%A1lisis_de_sangre
https://es.wikipedia.org/wiki/Tromboembolia
https://es.wikipedia.org/wiki/Infecci%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Peritonitis
https://es.wikipedia.org/wiki/Meningoencefalitis
https://es.wikipedia.org/wiki/Septicemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Streptococcus_pneumoniae
https://es.wikipedia.org/wiki/Streptococcus_pneumoniae
https://es.wikipedia.org/wiki/Streptococcus_pneumoniae
https://es.wikipedia.org/wiki/Haemophilus_influenzae
https://es.wikipedia.org/wiki/Haemophilus_influenzae
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https://es.wikipedia.org/wiki/Fallo_renal
https://es.wikipedia.org/wiki/Hipovolemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Edema_pulmonar
https://es.wikipedia.org/wiki/Hipotiroidismo
https://es.wikipedia.org/wiki/Tiroglobulina
https://es.wikipedia.org/wiki/Hipocalcemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Anemia
https://es.wikipedia.org/wiki/Malnutrici%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Nitr%C3%B3geno
https://es.wikipedia.org/wiki/Corticosteroide
https://es.wikipedia.org/wiki/Tratamiento_(medicina)