Sindromes Autonomicos

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SÍNDROMES AUTONÓMICOS
El SNA se encarga de la regulación de las funciones vitales y viscerales, el mantenimiento de la homeostasis interna y la preparación del organismo para situaciones de estrés o emergencia. 
Funciona en estrecha relación con el sistema endocrino. Aunque trabaja sobre la base de reflejos y mecanismos involuntarios, puede haber alguna influencia voluntaria sobre el.
En la mayor es un sistema eferente que controla el musculo liso, el musculo cardiaco y las glándulas, pero también están comprometidas fibras aferentes que provienen del corazón, del aparato digestivo y de la vejiga. 
Las alteraciones pueden producirse en forma aislada, pero usualmente forman parte de un trastorno degenerativo mas extenso o de una neuropatía periférica.
CAUSAS DE DISFUNCIÓN AUTONÓMICA ----------------
HIPOTENSIÓN ORTOSTATICA
Es la reducción de la tensión arterial sistólica en por lo menos 20 mmHg o de al menos 10 mmHg en la tensión arterial diastólica, dentro de los 3 minutos de adoptar la posición erecta.
Puede ser sintomática o asintomática.
Es posible que este acompañada por visión borrosa, fotopsias y hasta sincope. 
Puede ser un fenómeno intermitente y no ponerse de manifiesto en el momento del examen. 
Los síntomas pueden aparecer al despertarse por la mañana, con el ejercicio o con condiciones que promueven la vasodilatación, como un ambiente caluroso o la ingestión de alcohol.
Cuando la hipotensión ortostatica se debe a una disfunción autonómica primaria y no a una disminución en la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmente acompaña la caída de la presión arterial.
Si el aumento de la FC es de 20 o mas latidos/minuto, la causa de la hipotensión ortostatica no es una disfunción autonómica primaria.
Las causas mas frecuentes de hipotensión ortostatica son:
· 
· Disminución de la volemia
· Fármacos
· Lesiones que interrumpen la conducción medular
· Enfermedades primarias del SNA
· Neuropatías periféricas
· Pacientes ancianos o debilitados
· Disfunción autonómica primaria con hipotensión ortostatica
· Ocasional
· Otras
Disminución de la volemia: por hemorragia, deshidratación, enfermedad de Addison, diarreas, diuresis excesiva, vómitos.
Fármacos: guanetidina, prazosin, fenoxibenzamina, fentolamina, alfa metildopa, clonidina, labetalol, fenotiacinas, nitratos, tiazidas, amitriptilina, imipramina, halopidol, barbituricos, levodopa, antihistaminicos, bromocriptina.
Lesiones que interrumpen la conducción medular: dejan abolida la regulación vasomotora por debajo de la lesión, cuando esta es alta (por encima de D6), el contingente simpático aislado del circuito es tal que la hipotensión ortostatica resulta habitual.
Enfermedades primarias del SNA: existe degeneración de las neuronas de las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de hipotensión ortostatica y anhidrosis.
Neuropatías periféricas: afectan las pequeñas fibras o las células ganglionares, como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, la poli neuropatía autonómica pura, el alcoholismo, la amiloidosis, sx de Guillain Barre, la porfiria, o como manifestación paraneoplasica. 
Pacientes ancianos o debilitados: pueden tener reflejos autonómicos inadecuados y presentar hipotensión ortostatica.
Disfunción autonómica primaria con hipotensión ortostatica: se observa en la enfermedad de Parkinson, la degeneración olivopontocerebelosa y nigroestriada.
Ocasional: después de un reposo prolongado en cama, en el embarazo, el ayuno, un estado de alcoholización aguda.
Otras: pacientes con venas varicosas y a los que se les realizo una simpaticectomia.
SINCOPE 
Es la perdida transitoria de la conciencia como consecuencia de una isquemia cerebral difusa aguda. 
El descenso rápido del flujo sanguíneo cerebral puede deberse a:
· Una caída de la PA por perdida de la resistencia vascular periférica o esplacnica (sincope neurogenico), o
· Por un descenso del volumen cardiaco de eyección, de causa mecánica (obstrucción al flujo de salida, cardiopatía congénita, HTP, miocardiopatia), o arritmias cardiacas (sincopes cardiogenicos)
Dentro del sincope neurogenico existen las siguientes variedades:
Vasovagal:
Por hipotensión ortostatica:
Reflejo:
· Miccional
· Deglutorio
· Tusigeno
· Doloroso
· Hipersensibilidad 
Diagnosticos diferenciales del sincope:
Crisis epilépticas (perdida de conocimiento del sincope puede ser seguida por convulsiones tónicas o clónicas y por incontinencia urinaria, hipoglucemia, insuficiencia vertebro basilar, fenómenos conversivos y síndrome de hiperventilación.
VEJIGA NEUROGENICA
Los síntomas primarios son la incontinencia urinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentir el deseo miccional y la infección urinaria (debida al vaciamiento incompleto). En estadios mas avanzados, las infecciones recurrentes y la fibrosis de la pared vesical producen una vejiga contraída crónicamente, con una marcada disminución de su capacidad. Además, la función ureteral y renal resulta comprometida debido a las altas presiones vesicales que interfieren con el llenado normal ureteral y a las infecciones.
TIPOS DE VEJIGA NEUROGENICA:
No inhibida: se presenta en pacientes en quienes el control cortical sobre el reflejo sacro de vaciamiento esta afectado. Pueden presentar retención urinaria, urgencia o incontinencia. Infecciones urinarias son frecuentes. Se ve en Alzheimer, infartos cerebrales, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, hidrocefalia normotensiva y meningioma de la hoz.
Refleja: se produce cuando tanto la vía motora como la sensitiva vesical se han interrumpido en la medula espinal por encima de los segmentos sacros. Retención urinaria, urgencia o incontinencia. 
Automática: debido a lesiones en la medula sacra, que causa desnervación del detrusor y falla en su contracción. Retención, incontinencia por rebosamiento y falta de deseo miccional. 
TRASTORNOS DE LA DEFECACION
En la defecación el único control voluntario se ejerce sobre el esfínter anal externo (musculo estriado).
Las lesiones medulares situadas por encima del nivel sacro producen constipación en el periodo agudo, a la que sigue una defecación automática (desprovista de urgencia subjetiva). En diabéticos suele haber constipación con reducción de la motilidad por la disminución o ausencia del reflejo gastrocolico.
TRASTORNOS DE LA FUNCION SEXUAL
La erección es el resultado de la vasodilatación de los cuerpos cavernosos por la influencia de las fibras parasimpáticas que proceden de la medula sacra (S2-S4).
La impotencia puede producirse por: trastornos endocrinos, psicógenos (erección matinal se encuentra conservada) o neurológicos.
La eyaculación es un reflejo que se integra a nivel medular L1-L3.
Se conserva la eyaculación cuando la lesión medular esta por encima de su centro reflejo.
TRASTORNOS DE LA SUDORACION
Existe una transpiración termorregulatoria (como respuesta a los cambios ambientales) y otra emocional (sobre todo en palmas, plantas y axilas). 
Las lesiones del SNA centrales o periféricas, pueden provocar anhidrosis, cuya topografía es variable: 1) en una hemicara en el síndrome de Claude Bernard-Horner. 2) en el territorio que corresponde por debajo de una lesión medular (sx de Shy-Drager) y en la siringomielia. 3) en los miembros, en la neuropatía (diabética). 
En la enfermedad de Parkinson se puede observar una hiperhidrosis compensadora en la cara y el cuello, por alteración en la termorregulación.
TRASTORNOS DE LA RESPIRACION
Si bien existe un control voluntario de la respiración, es en realidad una actividad vegetativa refleja integrada a nivel del bulbo.
El control de la respiración se puede alterar en varios niveles: 1) suprabulbar, respiración de Cheyne-Stokes e hiperventilación neurogena central. 2) vías aferentes (pares IX y X), sx Guillain-Barre y diabetes. 3) nucleos bulbares: tumores, quistes, malformaciones. 4) medular: mielitis transversa, isquemias.
SINDROMES HIPOTALAMICOS
El hipotálamo es el nivel de integración mas elevado del SNA y del sistema endocrino. Regula
la temperatura corporal, la sed, el hambre y el comportamiento. 
Las alteraciones de la función neuroendocrina originan los síndromes hipotalamohipofisarios. 
Los mas importantes son los trastornos endocrinometabolicos (falla en los factores de liberación de hormonas hipofisarias, pubertad temprana, alteraciones menstruales, galactorrea, secreción inadecuada de hormona anti diurética, diabetes insípida), de regulación térmica, de la conducta alimentaria y de la memoria, la emoción y el afecto.
FALLA AUTONOMICA PURA
Es un trastorno idiopático esporádico que suele comenzar luego de los 60 años y que se caracteriza por hipotensión ortostatica generalmente asociada con falla autonómica mas amplia, sin otros síntomas neurológicos asociados. 
SINDROME DE SHY-DRAGER
Sx que se caracteriza por disfunción autonómica primaria acompañada por degeneración piramidal, extrapiramidal y cerebelosa. Es una disfunción autonómica progresiva con atrofia de múltiples sistemas. 
Rara entidad que se presenta con mas frecuencia en hombres en la edad media de la vida. La forma habitual de presentación es la hipotensión ortostatica, a veces grave. Otras manifestaciones: visión borrosa, mareos, vértigo, sincopes, ausencia de sudoración, anomalías pupilares, incontinencia esfinteriana y disfunción sexual. 
DISAUTONOMIA FAMILIAR (SINDROME DE RILEY-DAY)
Enfermedad autonómica recesiva en la que existe una lesión de la neurona sensitiva periférica y del SNA. Se manifiesta desde el nacimiento con dificultades para la succión, para la deglución y con ausencia de lagrimas. También faltan las papilas fungiformes en la lengua, con perdida del sentido del gusto, trastornos vasomotores que causan acrocianosis, hiperhidrosis, vómitos, labilidad emocional y de la presión arterial, trastornos del crecimiento, cifoescoliosis, arreflexia profunda e insensibilidad al dolor.
PANDISAUTONOMIA AGUDA O SUBAGUDA
Es una disfunción autonómica grave noradrenergica. Se debería a un ataque inmunológico a los nervios periféricos autonómicos pequeños. Los pacientes pueden recuperarse luego de algunos meses.
OTRAS CONDICIONES CON DISFUNCION AUTONOMICA:
Debido a su predilección por fibras pequeñas no mielinizadas, varias neuropatías periféricas llevan a una disfunción autonómica, además del trastorno motor y sensitivo: Sx de Guillain Barre, polirradiculoneuropatia inflamatoria crónica, porfiria, amiloidosis, enfermedad de Tangier, Diabetes, uremia, poli neuropatía paraneoplasica. En muchas se experimenta dolor.
Pacientes con neuropatía autonómica por diabetes presentan hipotensión ortostatica, impotencia, trastornos en la sudoración, diarrea nocturna y vejiga neurogenica. Su aparición es signo de mal pronostico, ya que se asocia a arritmias cardiacas graves.
Otras enfermedades son la enfermedad de Parkinson, botulismo, tabes dorsal, siringomielia, encefalopatía de Wernicke y la epilepsia di encefálica.