Patología - Robbins 9°-399-401

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c a P Í T U L o 10386 corazón
La lesión isquémica es la causa más frecuente de trastornos 
del ritmo por la lesión directa o porque la dilatación de las 
cavidades cardíacas determina la consiguiente alteración 
de la capacidad de emitir señales por parte del sistema de 
conducción.
Otras causas mucho menos habituales de arritmias son las 
hereditarias. Se deben a mutaciones en los genes que regulan 
los distintos canales iónicos implicados en la despolarización 
y en la repolarización de las células miocárdicas. Estas cana-
lopatías son sustratos importantes (aunque, afortunadamente, 
infrecuentes) de las arritmias mortales. Son la base de algu-
nos casos de muerte súbita cardíaca, que se comentan más 
adelante.
Muerte súbita cardíaca
Habitualmente, la muerte súbita cardíaca (MSC) se define como 
una muerte repentina, que suele relacionarse con arritmias 
ventriculares mantenidas en individuos con una cardiopatía 
estructural de base, que puede haber determinado síntomas 
previos o no. Cada año y solo en EE. UU. fallecen 300.000-
400.000 personas por MSC. La enfermedad arterial coronaria 
es la principal causa de muerte y explica el 80-90% de los casos; 
por desgracia, con frecuencia la MSC es la primera manifes-
tación de una CPI. Resulta llamativo que la autopsia muestre 
exclusivamente una enfermedad ateroesclerótica crónica grave 
y la rotura aguda de la placa aparezca solo en el 10-20% de los 
casos. Aproximadamente el 40% de estos pacientes presentan 
IM cicatrizados antiguos.
En las víctimas de MSC más jóvenes son más frecuentes 
algunas causas distintas de la ateroesclerosis, como:
•	 Alteraciones	hereditarias	(canalopatías)	o	adquiridas	del	
sistema de conducción cardíaco
•	 Alteraciones	congénitas	de	las	arterias	coronarias
•	 Prolapso	de	la	válvula	mitral
•	 Miocarditis	o	sarcoidosis
•	 Miocardiopatía	dilatada	o	hipertrófica
•	 Hipertensión	pulmonar
•	 Hipertrofia	miocárdica.	El	aumento	de	la	masa	cardíaca	es	
un factor de riesgo independiente de MSC; por eso, en las 
personas jóvenes que fallecen de forma súbita, incluidos los 
deportistas, la hipertrofia hipertensiva o un aumento de la 
masa cardíaca de causa no explicada es el único hallazgo 
patológico.
El mecanismo último de la MSC suele ser una arritmia mortal 
(p. ej., asistolia o fibrilación ventricular). Es importante recordar 
que no siempre se identifica un infarto franco; en el 80-90% 
de los pacientes que sufren una MSC y en los que se consigue 
la reanimación con éxito no se encuentran datos enzimáticos 
o ECG de necrosis del miocardio —incluso cuando la causa 
original fuera una CPI—. Aunque las lesiones isquémicas (u 
otros trastornos patológicos) pueden afectar de forma directa 
a los principales componentes del sistema de conducción, la 
mayor parte de los casos de arritmia mortal se desencadenan 
por la irritabilidad eléctrica del miocardio alejado del sistema 
de conducción.
La figura 10-15 resume la relación entre la arteriopatía coro-
naria y las distintas evoluciones clínicas que se han comentado 
anteriormente.
El pronóstico de los pacientes vulnerables a la MSC mejora 
mucho con una intervención médica, sobre todo con la im-
plantación de desfibriladores cardioversores automáticos, que 
perciben y contrarrestan por mecanismos eléctricos los episodios 
de fibrilación ventricular.
CARDIoPATíA HIPERTENSIVA
Como ya se comentó en el capítulo 9, la hipertensión es un 
trastorno frecuente asociado a una notable morbilidad y que 
afecta a muchos órganos, como el corazón, el encéfalo y los ri-
ñones. Los comentarios se centrarán ahora de forma específica 
en las principales complicaciones cardíacas de la hipertensión, 
que se relacionan con la sobrecarga de presión y con la hiper-
trofia ventricular. La hipertrofia de los miocardiocitos es una 
respuesta adaptativa frente a las sobrecargas de presión; la 
capacidad de adaptación del miocardio tiene limitaciones y, 
finalmente, la hipertensión mantenida puede ser causa de 
RESuMEN
Arritmias
•	 Las	arritmias	se	pueden	deber	a	cambios	isquémicos	o	
estructurales del sistema de conducción o a inestabilidad 
eléctrica de los miocardiocitos. En los corazones estruc-
turalmente normales, las arritmias suelen ser secundarias 
a mutaciones en los canales iónicos, que provocan una 
repolarización o despolarización aberrante.
•	 La	MSC	se	suele	deber	a	una	enfermedad	coronaria	que	
ocasiona isquemia. La irritabilidad del miocardio está 
provocada por una isquemia no mortal o por una fibrosis 
previa secundaria a una lesión del miocardio. Con menos 
frecuencia, la MSC se produce por la rotura aguda de una 
placa con trombosis, que ocasiona una arritmia y culmina 
con rapidez en la muerte.
Figura 10-15 Vías en la progresión de la cardiopatía isquémica que mues-
tran las relaciones entre la enfermedad arterial coronaria y sus principales 
secuelas.
387cardiopatía hipertensiva
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disfunción y dilatación cardíaca, con ICC e incluso muerte 
súbita. Aunque la cardiopatía hipertensiva suele afectar al 
lado izquierdo del corazón en relación con la hipertensión 
sistémica, la hipertensión pulmonar también puede ocasionar 
cambios hipertensivos del lado derecho —en el denominado 
cor pulmonale—.
Cardiopatía hipertensiva sistémica 
(del lado izquierdo)
Los criterios para diagnosticar una cardiopatía hipertensiva 
sistémica son: 1) hipertrofia ventricular izquierda en ausencia 
de otras patologías cardiovasculares (p. ej., estenosis valvular), 
y 2) antecedentes o evidencia patológica de hipertensión. En el 
Framingham Heart Study se estableció de forma inequívoca que 
incluso la hipertensión leve (por encima de 140/90 mmHg) 
induce una hipertrofia ventricular izquierda si se mantiene 
suficiente tiempo. Aproximadamente el 25% de la población de 
EE. UU. presenta al menos este grado de hipertensión.
características clínicas
La cardiopatía hipertensiva compensada es asintomática y solo 
se sospecha cuando se descubre un aumento de la presión ar-
terial en la exploración física habitual o bien si se encuentran 
datos de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG o en el 
ecocardiograma. Algunos pacientes son diagnosticados cuando 
desarrollan una fibrilación auricular (secundaria a la hipertrofia 
de la aurícula izquierda) y/o ICC. Los mecanismos mediante 
los cuales la hipertensión ocasiona insuficiencia cardíaca no 
se comprenden del todo; parece que los miocardiocitos hiper-
tróficos no consiguen una contracción eficiente, posiblemente 
por alteraciones estructurales en los sarcómeros recién ensam-
blados y porque la irrigación resulta inadecuada para satisfacer 
las exigencias de la mayor masa muscular. Según la gravedad y 
la duración del trastorno, la causa de la hipertensión y el grado 
de control terapéutico, los pacientes pueden: 1) vivir un tiempo 
normal y morir por causas no relacionadas; 2) desarrollar una 
CPI progresiva porque los efectos de la hipertensión potencian 
la ateroesclerosis coronaria; 3) experimentar lesiones renales 
progresivas o sufrir un ictus cerebrovascular, o 4) presentar una 
insuficiencia cardíaca progresiva. También muestran un aumento 
del riesgo de muerte súbita de origen cardíaco. El control eficaz 
de la hipertensión permite prevenir o incluso conseguir la re-
gresión de la hipertrofia cardíaca, con sus riesgos asociados.
MorFologÍa
como se comentó anteriormente, la hipertensión sistémi-
ca ocasiona una sobrecarga de presión sobre el corazón y 
se asocia a cambios macroscópicos y microscópicos algo 
diferentes de los causados por una sobrecarga de volumen. 
la característica clave de la cardiopatía hipertensiva es una 
hipertrofia ventricular izquierda, que no suele asociarse 
a dilatación ventricular hasta fases muy tardías del proceso 
(fig. 10-16, A). el peso del corazón puede superar los 500 g 
(normal 320-360 g) y el grosor de la pared del ventrículo 
izquierdo puede ser mayor de 2 cm (normal 1,2-1,4 cm). con 
el tiempo, este incrementodel grosor de la pared ventricular 
izquierda deriva en una rigidez que altera el llenado diastólico 
y puede ocasionar dilatación de la aurícula izquierda. en los 
casos típicos de cardiopatía hipertensiva sistémica de larga 
evolución que produce insuficiencia cardíaca congestiva se 
encuentra una dilatación ventricular.
Microscópicamente, el diámetro transversal de los miocar-
diocitos aumenta y se observa un llamativo aumento de tamaño 
nuclear con hipercromatismo («núcleos en vagón de carga») 
y fibrosis intercelular.
Figura 10-16 cardiopatía hipertensiva. A. cardiopatía sistémica (del lado izquierdo). Se aprecia un marcado engrosamiento concéntrico de la pared 
ventricular izquierda, con reducción del calibre luminal. el ventrículo y la aurícula izquierdos quedan situados a la derecha en esta imagen de las cuatro 
cavidades del corazón. De forma incidental, se distingue un marcapasos en el ventrículo derecho (flecha). obsérvese también la dilatación de la aurícula 
izquierda (asterisco) por la rigidez del ventrículo izquierdo y las alteraciones en la relajación diastólica, que inducen una sobrecarga de volumen auricular. 
B. Cor pulmonale crónico. el ventrículo derecho (que aparece a la izquierda de esta imagen) está muy dilatado e hipertrofiado con una pared libre engrosada 
y trabéculas hipertróficas. la forma y el volumen del ventrículo izquierdo quedan distorsionados por el aumento de tamaño del ventrículo derecho.
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Cardiopatía hipertensiva 
pulmonar: cor pulmonale
El cor pulmonale consiste en la hipertrofia y la dilatación del ven-
trículo derecho —a menudo asociadas a insuficiencia cardíaca 
derecha— secundarias a una hipertensión pulmonar atribuible 
a un trastorno primario del parénquima o de los vasos pulmonares 
(tabla 10-4). La dilatación y la hipertrofia del ventrículo derecho 
debida a una insuficiencia ventricular izquierda (o a una car-
diopatía congénita) son mucho más frecuentes, aunque quedan 
excluidas de esta definición.
La aparición del cor pulmonale puede ser aguda, como suce-
de en la embolia pulmonar, o lenta e insidiosa en el contexto 
de una sobrecarga prolongada de presiones en pacientes con 
una enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonar crónica 
(v. tabla 10-4).
VALVuLoPATíAS CARDíACAS
La valvulopatía puede cursar con estenosis o insuficiencia (in-
competencia o regurgitación) o ambas:
•	 La estenosis es la incapacidad de una válvula de abrirse por com-
pleto, con la consiguiente obstrucción al flujo anterógrado. La este-
nosis valvular casi siempre se debe a una alteración primaria 
de las cúspides y en todos los casos se trata de un proceso 
crónico (p. ej., calcificación o cicatrización de las valvas).
•	 La insuficiencia es consecuencia del cierre incompleto de la válvula, 
lo que permite la regurgitación (reflujo) de la sangre. La insufi-
ciencia valvular puede ser secundaria a una enfermedad 
intrínseca de las cúspides valvulares (p. ej., endocarditis) o 
a la rotura de las estructuras de soporte de la misma (p. ej., 
aorta, anillo mitral, cuerdas tendinosas, músculos papilares 
o pared libre del ventrículo) sin una lesión primaria de las 
cúspides. Puede aparecer de forma abrupta, como sucede en 
la rotura de las cuerdas, o más insidiosa, como consecuencia 
de la cicatrización y de la retracción de las valvas.
La estenosis o la insuficiencia pueden aparecer por separado 
o de forma simultánea en la misma válvula. La valvulopatía 
puede afectar a una sola válvula (con más frecuencia, la mitral) o 
a más de una. La alteración del flujo a través de las válvulas en-
fermas provoca un tono cardíaco anómalo, que se llama soplo; las 
lesiones graves pueden incluso palparse y cursar como frémito. 
Según la válvula afectada, los soplos se auscultan mejor en dis-
tintas localizaciones de la pared torácica; además, la naturaleza 
(insuficiencia frente a estenosis) y la gravedad de la valvulopatía 
determinan la calidad y el momento de aparición de los soplos 
(p. ej., soplos sistólicos ásperos o diastólicos suaves).
El pronóstico de las valvulopatías depende de la válvula 
afectada, del grado de afectación, de la cronología de su desa-
rrollo y de la eficacia de los mecanismos compensadores. Por 
ejemplo, una destrucción súbita de una cúspide de la válvula 
aórtica secundaria a una infección puede ser el origen de una 
insuficiencia masiva con insuficiencia cardíaca de aparición 
abrupta. Por el contrario, una estenosis reumática de la válvula 
mitral suele evolucionar a lo largo de años y sus efectos clínicos 
pueden tolerarse bien hasta fases tardías de la enfermedad.
Las alteraciones valvulares pueden ser congénitas o adquiri-
das. La forma más frecuente de valvulopatía congénita, con gran 
diferencia, es la válvula aórtica bicúspide, que contiene solo dos cús-
pides funcionales en lugar de las tres normales; esta malformación 
MorFologÍa
en general, en el cor pulmonale agudo solo aparece dilata-
do el ventrículo derecho; cuando una embolia provoca una 
muerte súbita, el corazón puede incluso tener un tamaño 
normal. el cor pulmonale crónico se caracteriza por hiper-
trofia ventricular derecha (con frecuencia también auricular 
derecha). en los casos extremos, el grosor del ventrículo 
derecho puede ser comparable o incluso superior al del 
ventrículo izquierdo (fig. 10-16, B). cuando aparece una 
insuficiencia ventricular, es frecuente que el ventrículo y 
la aurícula derechos estén dilatados. Dado que el cor pul-
monale crónico se asocia a una hipertensión pulmonar, las 
arterias pulmonares suelen presentar placas de ateroma y 
otras lesiones, que indican una elevación prolongada de la 
presión.
RESuMEN
Cardiopatía hipertensiva
•	 La	cardiopatía	hipertensiva	puede	afectar	al	ventrículo	dere-
cho o al izquierdo; cuando se afecta el lado derecho, el pro-
ceso se llama cor pulmonale. La elevación de las presiones 
induce hipertrofia de miocardiocitos y fibrosis intersticial, 
lo que aumenta el grosor y la rigidez de la pared.
•	 La	sobrecarga	crónica	de	presión	en	la	hipertensión	sisté-
mica determina una hipertrofia concéntrica del ventrículo 
izquierdo, que, con frecuencia, se asocia a una dilatación de 
la aurícula izquierda secundaria a las alteraciones del llenado 
diastólico del ventrículo. La sobrecarga persistente de presión 
puede ocasionar una insuficiencia ventricular sin dilatación.
•	 El	cor pulmonale se debe a una hipertensión pulmonar 
asociada a trastornos parenquimatosos o vasculares pul-
monares primarios. Es típica la hipertrofia del ventrículo y 
de la aurícula derechos; puede aparecer también dilatación 
cuando el corazón fracasa.
Tabla 10-4 Trastornos que predisponen al cor pulmonale
Enfermedades del parénquima pulmonar
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Fibrosis intersticial pulmonar difusa
Neumoconiosis
Fibrosis quística
Bronquiectasias
Enfermedades de los vasos pulmonares
Tromboembolias pulmonares de repetición
Hipertensión pulmonar primaria
Arteritis pulmonar extensa (p. ej., granulomatosis de Wegener)
Obstrucción vascular inducida por fármacos, toxinas o radiación
Microembolias pulmonares extensas de origen tumoral
Trastornos que afectan al movimiento torácico
Cifoescoliosis
Obesidad grave (síndrome de Pickwick)
Enfermedades neuromusculares
Trastornos que inducen constricción de la arteria pulmonar
Acidosis metabólica
Hipoxemia
Obstrucción de las vías respiratorias principales
Hipoventilación alveolar idiopática
	Capítulo 10 - Corazón
	Arritmias
	Muerte súbita cardíaca
	Cardiopatía hipertensiva
	Cardiopatía hipertensiva sistémica (del lado izquierdo)
	Características clínicas
	Cardiopatía hipertensiva pulmonar: cor pulmonale
	Valvulopatías cardíacas