5 - Enfermedad Hemolítica

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GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA 
 
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Ginecología y Obstetricia 
Enfermedad Hemolítica 
Es una enfermedad producida por una incompatibilidad 
sanguínea materno-fetal, habitualmente el factor RH. 
FISIOPATOLOGIA 
Origen 
• A partir de un fenómeno hemolítico que provoca una 
eritropoyesis extramedular y presencia en circulación 
periférica de formas inmaduras de serie eritroblastica. 
Causas 
• La inmunización materna con altos títulos de anticuerpos 
anti RH da origen a los casos más graves de enfermedad 
hemolítica. 
 
GENOTIPO DEL SISTEMA RH-HR 
• Está representado en su genotipo por 6 genes 
alelomorfos que ocupan 6 sitios fijos o loci en cada 
cromosoma, siendo el factor Rho. D. el de mayor 
capacidad antigenenica, siguiendole en frecuencia el C 
hr, Crh, el E hr, el D y E hr . 
 
CARACTERÍSTICAS DEL ANTÍGENO D 
• Es una proteína con peso molecular 7.000 a 10.000, 
componente de la membrana celular del glóbulo rojo y 
citoplasma de tejidos trofoblasticos. 
• A la sexta semana el antígeno Rh esta expresado en los 
glóbulos rojos humanos 
• 35 a 45 días se desarrolla el antígeno y podrían 
reaccionar con suero anti-D y producir aglutinación 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• El 45% de los individuos Rh + son homocigotos al Factor 
anti –d y el 55%restante son heterocigotas un factor D 
negativo de sus progenitores 
 
FACTOR DU 
• El sistema sanguíneo Rh-Hr es sumamente complejo 
• El factor Du es un D débil, es decir parcialmente positivo 
• Genéticamente, la paciente DU es Rh positiva, no siendo 
necesaria la profilaxis en ella 
 
LOS ANTICUERPOS ANTI-D 
• Son inmunoglobulinas, cuyo pasaje a la circulación 
materna a la fetal estaría facilitado por el tejido 
trofoblastico, con receptores celulares que por 
mecanismos de pinocitocis y exocitosis por vía 
microvellositaria pasarían al torrente circulatorio fetal 
• Se cree que la hemolisis primaria se produciría en el 
bazo a través de la fagocitosis del sistema endotelial. 
 
CONDICIONES PARA QUE SE PRODUZCA LA INMUNIZACIÓN 
• El anticuerpo producido por el sistema inmunológico de 
la madre atraviese la barrera placentaria y pase a la 
circulación fetal. 
• El anticuerpo materno debe actuar específicamente 
sobre el antígeno fetal. 
• El anticuerpo constituido por inmunoglobulina unido a 
los glóbulos rojos fetales pueda provocar su aglutinación 
y posterior hemolisis. 
 
RESPUESTA INMUNOLÓGICA PRIMARIA 
• IgM, Es lenta. Requiere entre 6 y 12 semanas y hasta 6 
meses en algunos casos. 
• Los anticuerpos iníciales con IgM con alto peso molecular 
por lo que dificulta el paso transplacentario por tanto 
no producen hemolisis. 
 
RESPUESTA INMUNOLÓGICA SECUNDARIA 
• Es producida por las IgG con sus diferentes subtipos 1 a 
4, siendo los subtipos 1 y 3 los responsables de 
desencadenar la reacción. 
• Las IgG 1 aparecen tempranamente en la circulación 
fetal de 18 a 20 semanas, por pobre poder hemolítico y 
vida media de 21 días. 
• Los IgG 3 pasan la barrera placentaria entre las 28 y 32 
semanas, con alto poder hemolítico y responsables de 
desencadenar los casos de hemolisis severa. 
 
SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH 
 
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Enfermedad Hemolítica 
• Requisitos clínicos para que se produzca la 
sensibilización: 
• Incompatibilidad del sistema Rh-Hr (paciente Rho – y 
esposo Rho +) 
• Hemorragia transplacentaria fetomaterna 
• Capacidad inmunogénica del antígeno D 
• Reactividad del sistema inmune competente materno. 
 
MÉTODO DE KLEIHAUER- BETKE 
• Permite determinar la presencia de células fetales en 
circulación materna a través de método acido-elucion. 
• Es decir el recuento de células fetales en proporción al 
número de células adultas (ghost cell ) en el mismo 
frotis. 
• Así = 1 célula fetal en 500 de células maternas =2 ml de 
hemorragia transplacentaria. 
• Las células fetales se encuentran en circulación materna 
fundamentalmente hacia el tercer trimestre . 
• El traspaso de sangre no debe sobrepasar de 0,1 a 0,2 ml 
debido a que cantidades mayores aumentan riesgo de 
sensibilización 
 
FACTORES QUE INCREMENTAN EL RIESGO 
Obstétricos 
• Hemorragias de la primera mitad del embarazo 
 Abortos 
→ Espontáneos (2-3 %) 
→ Provocados (5%) 
 Embarazo Ectópico 
• Hemorragias de la segunda mitad del embarazo: 
 Placentas previas 
 DPPNI. 
• Procedimientos manuales 
 versión externa 
 Alumbramiento manual 
 Cesáreas. 
• Procedimientos invasivos durante el embarazo: 
 Amniocentesis 
 Biopsia de vellosidades coriales 
 
NO obstétricas: 
• Transfusiones 
• Drogadicción intravenosa 
• El riesgo de inmunización Rh dentro de los 6 
meses post-parto del niño Rh positivo y ABo 
compatible es de 8 a 9 %. 
• Incidencia de inmunización Rh: 8 a 13% 
dentro del embarazo y hasta 3 días post –parto 
 
SEGUIMIENTO DE LA PACIENTE RH (-) 
• Controles Prenatales: 
 A. Interrogatorio completo:antecedentes 
obstétricos anteriores 
 Proilaxis con inmunoglobulina D 
 Antecedentes de neonatos con complicaciones. 
 Trasfusiones o inyecciones previas. 
• Laboratorio: 
 Determinación de los grupos sanguíneos y sistemas 
Rh. 
 Madre: tipificación –factor RH, Test de coombs 
indirecto 
 Padre: tipificación-factor RH, citogenicidad 
 Recién nacido: tipificación, test de coombs directo de 
sangre de cordón umbilical 
 
Test de coombs indirecto 
• NEGATIVO: solicitar en forma seriada desde el primer 
control cada 4 semanas hasta las 34 semanas luego cada 
15 días. 
• POSITIVO: Citogenicidad del esposo 
• Títulos menores a 1/16: repetición cada 4 semanas hasta 
las 28 semanas luego cada 15 días hasta las 34 semanas 
y posteriormente cada 8 días hasta el término. 
• Títulos mayores a 1/16: controles cada 15 días o menos 
según gravedad 
• Obs: primera consulta,24-28-32semanas 
 
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• Recomendación: profilaxis a las 28 sem, en caso de 
negatividad 
 
Otros estudios 
• Amniocentesis (grafica de Liley) – BILIRRUBINA 
• Ecografías seriadas: para evaluar el crecimiento fetal y 
signos de polihidramnios, hepatopatías 
• Perfil Biofísico 
• Eco Doppler 
 
PROFILAXIS CON INMUNOGLOBULINA ANTI-D 
• La gammaglobulina se obtiene a partir del plasma de 
donantes Rh negativos hiper inmunizados aplicándose 
únicamente por vía IM. 
• La gammaglobulina va a prevenir la inmunización Rh 
siempre en dos premisas importantes: 
• DEBE SER APLICADA EN UNA CANTIDAD ADECUADA Y ANTES DE 
QUE LA INMUNIZACIÓN SE HAYA INICIADO. 
• A través de técnicas de estudio se llegó a la conclusión 
que 300 microgramos aplicados después del parto y 
dentro de 72 horas, podría bloquear los glóbulos rojos 
fetales en forma eficaz sin necesidad de efectuar en 
forma sistemática la prueba de kleihauer-Betke. 
 
INDICACIONES PARA SU APLICACIÓN EN EMBARAZOS DE ALTO 
RIESGO. 
• Control de aborto, desprendimiento ovular 
• Abortos espontáneos 
• Abortos provocados 
• Embarazo ectópico 
• DPPNI 
• Placenta previa con antecedentes de sangrado 
• Amniocentesis 
• Biopsia de vellosidades coriales 
• Se indicara gammaglobulina de profilaxis de forma 
inmediata. 
 
CONDICIONES PARA LA APLICACIÓN DE GAMMAGLOBULINA 
• MADRES 
 Rh – D negativos 
 .test de coombs indirecto negativo 
• RECIEN NACIDOS 
 Rh – D positivos 
 Test de coombs directo negativo 
 Debe aplicarse dentro 72 hs post parto hasta 4 
semanas sabiendo que el efecto será parcial. 
 
TRATAMIENTO ANTENATAL DE LA INCOMPATIBILIDAD MATERNO 
FETAL-SEVERA 
Transfusión fetal intraperitoneal. 
• Permite introducir al feto glóbulos rojos concentrados 
para corregir la anemia y las alteraciones metabólicas 
secundarias POR VÍA PERITONEAL NO SE DEBE INDICAR ANTES 
DE LAS 24 SEMANAS y la sangre deberá ser del grupo Ofactor Rh negativo compatible con la sangre materna 
 
Transfusión fetal intravascular (cordocentesis) 
• Indicaciones: 
 Hidrops fetal, placenta anterior 
 Se podrá iniciar de 18 semanas a nivel del vaso 
umbilical del feto. 
 La cantidad de sangre depende de la edad 
gestacional de la paciente –del hematocrito de la 
sangre del donante y del de la sangre fetal. 
 
CONDUCTA OBSTÉTRICA 
• TRABAJO DE PARTO 
 Inducción gestación 36 semanas o más 
→ condiciones cervicales favorables 
→ con monitoreo fetal intraparto 
• PARTO: 
 episiotomía: protección adecuada 
 cordón umbilical: ligadura precoz 
 alumbramiento: dirigido 
 
INDICACIONES DE CESÁREA 
• Fetos de menos de 1500 grs – relativo 
• Estudios de salud fetal alterados.