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P R O F . L I C . E L I A N A V A L E N Z U E L A S U N Q U I S E P T I E M B R E 2 0 2 1 ERITROBLASTOSIS FETAL ERITROBLASTOSIS FETAL Se denomina Eritroblastosis Fetal durante el embarazo. En el neonato, el trastorno se denomina Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido(EHRN). Esta enfermedad ocurre cuando existe una incompatibilidad entre los tipos de sangre de la MADRE y el FETO. "Hemolítico" significa la descomposición de glóbulos rojos. "Eritroblastosis" se refiere a la producción de glóbulos rojos inmaduros. "Fetal" se refiere al feto. La sangre humana esta conformada por glóbulos rojos que poseen en su superficie proteínas las cuales le confieren el tipo de sangre. A, B y O son los tres principales tipos de sangre. Una persona que recibe sangre de tipo y RH diferente a la propia puede provocar una reacción del sistema inmunitario, ya sea Incompatibilidad ABO o Incompatibilidad RH. Respuesta inmunitaria de la madre a los antígenos del producto que no comparten el mismo tipo ABO o el factor Rh. INCOMPATIBILIDAD ABO: presencia de un feto con tipo ABO diferente al de la madre. INCOMPATIBILIDAD RH: Presencia de un feto Rh positivo en una madre Rh negativa sin paso de glóbulos rojos fetales a la madre y sin sensibilización. ISOINMUNIZACION: Producción de anticuerpos maternos como respuesta a la exposición de antígenos de glóbulos rojos diferentes a los propios. A partir de la 6ta semana existen ya caracteres antigénicos Rh en el embrión http://image.slidesharecdn.com/incompatibilidadrhfinal-121008212159-phpapp02/95/incompatibilidad-rh-final-3-728.jpg?cb=1349731830 La Eritroblastosis Fetal es un trastorno sanguíneo en la que una madre produce anticuerpos durante el embarazo que atacan los glóbulos rojos del feto, cuando la madre y el feto tienen tipos de sangre diferentes. Aunque la circulación materna y la circulación fetal transcurren anatómicamente por separado, estudios mediante citometría de flujo han demostrado el pasaje de una pequeña cantidad de eritrocitos fetales a la circulación materna en casi todos los embarazos. Así hematíes fetales alcanzan la circulación materna y se produce la formación de aloanticuerpos maternos frente a antígenos eritrocitarios fetales. Una vez que se produce la aloinmunización, la placenta transporta activamente anticuerpos IgG a la circulación fetal; estos se unen específicamente a los hematíes fetales, que serán destruidos por el sistema mononuclear fagocítico. En la mayoría de estos casos, una diferencia en el tipo Rh (incompatibilidad Rh) provoca la enfermedad. Esto ocurre sólo cuando la madre tiene sangre Rh(-) y el feto sangre Rh+, heredada del padre. El sistema inmune de la madre considera a los eritrocitos Rh+ del feto como «extraños», y dignos de ser atacados por el sistema inmune materno. Si los glóbulos rojos del feto llegan a estar en contacto con la sangre de la madre, su sistema inmune responde desarrollando anticuerpos para combatir los glóbulos rojos del feto. https://es.wikipedia.org/wiki/Anticuerpo https://es.wikipedia.org/wiki/Embarazo https://es.wikipedia.org/wiki/Eritrocito https://es.wikipedia.org/wiki/Feto https://es.wikipedia.org/wiki/Factor_Rh Esto no es un suceso común en el transcurso de un embarazo normal, excepto durante el parto, cuando la placenta se desprende y la sangre del bebé entra en contacto con la sangre de la madre. El contacto sanguíneo también se produce durante un aborto, tanto espontáneo como provocado, o durante un procedimiento de examen prenatal invasivo (por ejemplo, una amniocentesis). Una vez desarrollado el ataque contra los antígenos Rh positivos, el sistema inmune de la madre guarda esos anticuerpos de forma indefinida por si dichas células extrañas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna, y con esto se produce la «sensibilización Rh» de la madre. https://es.wikipedia.org/wiki/Amniocentesis Durante el primer embarazo dicha sensibilización Rh es improbable. Sólo se vuelve un problema en un embarazo posterior con otro feto Rh positivo. En este nuevo embarazo los anticuerpos de la madre cruzan la placenta para combatir los glóbulos Rh(+) del cuerpo del feto. A medida que los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos, el feto va enfermándose. No todos los anticuerpos IgG producen EHRN; en general, producen la enfermedad aquellos anticuerpos que causan destrucción acelerada de las células incompatibles. El paso activo de la IgG es lento hasta las 24 semanas de gestación , y de aquí al final del embarazo se incrementa exponencialmente hasta alcanzar en el momento del parto niveles ligeramente superiores en el suero del R.N. DIAGNOSTICO A N Á L I S I S D E S A N G R E D E L A M A D R E P A R A D E T E C T A R A N T I C U E R P O S A N T I R H . E C O G R A F Í A S : Q U E E V I D E N C I E N A G R A N D A M I E N T O S D E Ó R G A N O S O C O L E C C I Ó N D E L Í Q U I D O S . A M N I O C E N T E S I S : T O M A D E M U E S T R A S D E L Í Q U I D O A M N I Ó T I C O P A R A D E T E R M I N A R L A T A S A D E B I L I R R U B I N A . T O M A D E M U E S T R A S D E S A N G R E F E T A L D E L C O R D Ó N U M B I L I C A L ( A M N I O C E N T E S I S ) , C O N E L F I N D E D E T E R M I N A R P R E S E N C I A D E A N T I C U E R P O S M A T E R N O S , B I L I R R U B I N A Y C A N T I D A D D E G L Ó B U L O S R O J O S . Métodos de aglutinación inmunológica: Test de Coombs indirecto: detecta anticuerpos(acs) antieritrocitarios en el suero materno . Test de Coombs directo: detecta aAcs pegados a la membrana de los hematíes fetales Si una mujer es Rh negativa y no está sensibilizada se administran dos dosis IM de globulina hiperinmune Rh (RhIg), también conocida como RhoGAM, durante el primer embarazo. La primera inyección se da alrededor de las 28 semanas de embarazo y la segunda, dentro de las 72 horas después del parto. La globulina hiperinmune Rh provoca la destrucción rápida de los glóbulos rojos del feto que han entrado en la circulación maternal, impidiendo que el cuerpo de la madre genere anticuerpos peligrosos Rh que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos. También se puede aplicar esta dosis de inmunoglobulina Rh en una mujer que acaba de tener un aborto, una amniocentesis o algún tipo de hemorragia durante el embarazo. Si se determina que la mujer ya ha desarrollado los anticuerpos Rh, entonces, el embarazo será controlado muy de cerca para asegurarse de que los niveles de Rh no sean muy elevados. MANEJO OBSTETRICO DE LA EMBARAZADA Rh(-) Gestante Rh(-) no inmunizada : Monitoreo a las 20, 24 y 28 semana. Inmunoprofilaxis pre y posparto (RhoGAM) Preparto: pos evento obstétrico (feto menor de 13 semanas) administrar inmunoglobulina Feto mayor de 13 semanas y de 28 a 32 sin evento obstétrico inmunoglobulina anti-d(RhoGAM). Posparto: antes de las 72 horas, administrar anticuerpos específicos contra el antígeno d (RhoGAM). TRATAMIENTO MATERNO: Plasmaféresis y administración de Gammaglobulina humana en altas dosis. Ecografía, Doppler, cardiotocografia semanal . Control no invasivo 2 veces/ semana. AMNIOCENTESIS: A partir de 16 semanas se realiza para diagnostico precoz. Después de las 20 semanas se realiza para detener progresión de la eritroblastosis fetal. Cordocentesis. TRATAMIENTO INTRAUTERINO: Transfusión intrauterino: de glóbulos rojos en la circulación del feto, puede ser intravascular e intraperitoneal. La transfusión está indicada si el feto es menor de 32 semanas y se repetirá hasta el momento del parto. Elección del mejor momento para la interrupción del embarazo según edad gestacional , madurez pulmonar fetal, severidad y progresión de la afectación fetal, posibilidades asistenciales. Rasgos clínicos de la EHRN La EHRN se inicia durante la vidaintrauterina por la hemólisis de los hematíes fetales recubiertos de anticuerpos. La anemia resultante conlleva una disminución de la capacidad de transporte de oxígeno y como mecanismo de compensación una hiperplasia intramedular de la serie roja y liberación a sangre periférica de formas inmaduras (erythroblastosis fetalis) . Cuando la capacidad de compensación de la médula es superada, aparece la hematopoyesis extramedular en hígado y bazo, lo que origina distorsión de la circulación portal, hipertensión portal y ascitis. La hipoalbuminemia causada por la disminución de la síntesis de albúmina en el hígado da lugar a una disminución en la presión oncótica con la aparición de edema generalizado, ascitis, e incluso derrame pleural y pericárdico (hydrops fetalis) . Otras manifestaciones son cardiomegalia, hemorragia pulmonar, Hepatoesplenomegalia, etc. Hidropesía (líquido a lo largo de los tejidos corporales, incluso en los espacios que albergan los pulmones, el corazón y los órganos abdominales), lo cual puede llevar a insuficiencia cardíaca y/o respiratoria por exceso de líquido Rasgos clínicos de la EHRN La bilirrubina generada por la hemólisis es eliminada en el feto a través de la placenta. Sin embargo, si en el neonato se supera la capacidad de aclaramiento, presentará ictericia intensa y signos de afectación neurológica. La amenaza más grave de la Hiperbilirrubinemia del neonato es el daño cerebral, conocido como kernícterus. La bilirrubina no conjugada es particularmente tóxica para el tejido cerebral en que se deposita, especialmente en los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo, la sustancia gris y la espina dorsal. Normalmente, los glóbulos rojos duran cerca de 120 días en el cuerpo. En este trastorno, los glóbulos rojos son destruidos antes de lo normal. Tratamiento (según estado general) Alimentación y administración de líquidos adicionales Fototerapia para destruir el exceso de bilirrubina. Anticuerpos (inmunoglobulina intravenosa o IGIV) para ayudar a proteger los glóbulos rojos del bebé y que no sean destruidos. Cuidados Intensivos en el RN Asistencia respiratoria, para mejorar la insuficiencia respiratoria usando, Cánula nasal, CPAP o ARM. Administración de Surfactante. Administración de líquidos por vía endovenosa. Transfusiones de sangre (para tratamiento de anemia grave). Medicación para elevar la presión arterial (generalmente presenta hipotensión). Inmunoglobulina intravenosa: es una solución realizada con plasma sanguíneo que contiene anticuerpos para ayudar al sistema inmunológico del bebé. La inmunoglobulina intravenosa puede ayudar a reducir la descomposición de glóbulos rojos y los niveles de bilirrubina. En casos excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el bebé se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre (denominada exanguinotranfusión) ,esto implica extraer grandes cantidades de sangre del bebé, y por lo tanto la bilirrubina adicional y los anticuerpos. Se infunde sangre de donante fresca.
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