ESCLEROSIS MULTIPLE Y ELA

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MEDICINA INTERNA
UP-PJC 
Concepto:
Esclerosis Múltiple es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación y destrucción selectiva de la vaina de mielina en el SNC.
Con la consecuente disminucion en la velocidad de conducción nerviosa
El SNP queda indemne
TRIADA ANATOMOPATOLOGICA de la MS: inflamación , desmielinizacion y gliosis.
º
Las lesiones se localizan en distintas zonas del SNC. Y la sintomatología depende de la localización de la lesión.
Cursa con periodos de exacerbación y remisión , o puede ser progresiva que evolucionan hasta la discapacidad neurológica.
Patogenia
 Se cree que auto anticuerpos específicos de mielina estimulan la inflamación y desmielinizacion y gliosis .
Lo que ocasiona que la conducción nerviosa sea mas lenta.
Posibles causas de la Esclerosis Múltiple
Herencia (suceptibilidad genética)
 
Infección (especialmente “virus lentos” o bacterias que permanecen “dormidos” o latentes por muchos años. (Sarampión, Herpes, Epstein Barr) 
Autoinmunidad
 
La mayoría de los estudios de investigación respaldan que la Esclerosis Múltiple puede resultar de la combinación de varios factores 
a- Conducción saltatoria
b -Conducción continua
Epidemiologia
Mas fcte en el sexo F.
Edad de inicio: entre 20 y 40 años
Tiene influencia genética importante
Pero puede aparecer a cualquier edad.
Manifestaciones clínicas:
Las MC. So muy variadas y dependen del sitio de la lesión.
Pueden ser de inicio brusco o insidioso.
Síntomas musculares:
Pérdida del equilibrio
Espasmos musculares
Entumecimiento o sensación anormal en cualquier área ( parestesias)
Ataxia
 Incoordinación y para realizar movimientos pequeños
Temblores
Debilidad de extremidades ( paresias)
Paralisis
Síntomas vesicales e intestinales:
Estreñimiento e incontinencia rectal
Dificultad para el inicio de la orina
Polaquiuria
Tenesmo vesical
Incontinencia urinaria
Síntomas del habla y de la deglución:
Lenguaje mal articulado o difícil de entender ( DISARTRIA)
Disfagia
Síntomas oculares:
Diplopia
Movimientos oculares rápidos e incontrolables( nistagmus)
Visión borrosa (usualmente afecta un ojo a la vez)
Otros síntomas neurológicos:
Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de la memoria
Dificultad para razonar y resolver problemas
Depresión o sentimientos de tristeza
Mareos o pérdida del equilibrio
Hipoacusia
Sensibilidad al calor
Signo de Lhermitte ( sensación de choque eléctrico inducida por flexión o movimientos del cuello)
La fatiga es un síntoma común y molesto a medida que la EM progresa y con frecuencia es peor al final de la tarde
La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.
Resumen: síntomas mas fctes.
Paresias o paralisis de miembros
Parestesias, inestabilidad en una extremidad, desequilibrio.
Paraparesias espásticas, fasciculaciones, espasmos 
Visión borrosa, diplopia, neuritis retrobulbar, vértigo.
Parálisis, espasticidad, ataxia, incontinencia urinaria,disfunción eréctil .
Los síntomas pueden desaparecer después de unos días o semanas, aunque el examen revela con frecuencia algún déficit residual 
Evolución de la enfermedad
1) Esclerosis Múltiple recidivante-remitente
2) Esclerosis Múltiple progresiva-recidivante
3) Esclerosis Múltiple progresiva primaria
4) Esclerosis Múltiple progresiva secundaria.
Criterios dx de la Esclerosis Múltiple.
1- Exploración física se detectan anomalías especificas del SNC.
2- La sintomatología debe reflejar alteraciones en el sustancia blanca.
3- La exploración o anamnesis debe reflejar alteraciones de 2 o mas áreas distintas del SNC.
4- El estado neurológico no se deba a otras patologías
5- Datos en MRI compatibles con EM.
METODOS AUX DE DX:
Los exámenes para diagnosticar la esclerosis múltiple abarcan:
Punción lumbar (punción raquídea) para exámenes del líquido cefalorraquídeo, incluyendo bandas oligoclonales en LCR
Las resonancias magnéticas del cerebro y de la columna son importantes para ayudar a diagnosticar y hacerle seguimiento a la EM
Estudio de la función neurológica ( potenciales evocados) 
EMG
RMI: se detectan anormalidades en el 95%
 La resonancia magnética constituye el método de diagnóstico por imágenes más utilizado
Pronostico:
La mayoría presenta discapacidad neurológica progresiva.
15 años después solo el 20% no tendrá limitaciones funcionales
25 años después el 80% alcanzara el grado máximo de discapacidad.
La mayoría muere por complicaciones como neumonías y otros procesos infecciosos
Tratamiento
Objetivos:
1) Tratar los ataques agudos
2) Tratamiento crónico que reduce la actividad o el progreso de la MS
3) Medidas generales y sintomáticas.
Tratamiento de las agudizaciones:
Glucocorticoides: metilprednisolona ev 500 a 1000 mg/dia por 3 a 5 días.
Seguida o no de disminución progresiva con prednisona vo en 2 semanas.
Plasmaferesis en los pctes que no respondes a los corticoides.
Tto crónico que reduce la actividad o terapia modificadora 
Los interferones ( INF Beta 1 y 2) 
 Acetato de glatirámero
 Mitoxantrona 
 Natalizumab 
Metotrexato
Azatioprina 
 Inmunoglobulina intravenosa (IgIV) 
 Ciclofosfamida 
Tto sintomático.
Los medicamentos para controlar los síntomas pueden abarcar:
Medicamentos para reducir los espasmos musculares: (Baclofen o una benzodiazepina)
Medicamentos colinérgicos para disminuir los problemas urinarios
Antidepresivos para los síntomas del estado de ánimo y del comportamiento
Otras medidas también pueden ayudar a los pacientes :
Fisioterapia motora, terapia ocupacional y grupos de apoyo.
Dispositivos asistenciales, como sillas de ruedas, montacamas, sillas para baños, caminadores y barras en las paredes.
Buena nutrición ,suficiente descanso y relajación.
Evitar la fatiga, el estrés, las temperaturas extremas .
Cambios en la alimentacion si hay problemas para deglutir
Hacer cambios en torno a la casa para prevenir caídas
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA ( ELA) 
RMN
TRATAMIENTO
No hay cura para la SMA. El tratamiento consiste en controlar los síntomas y evitar las complicaciones. Los relajantes musculares como el baclofeno, la tizanidina, y las benzodiacepinas pueden reducir la espasticidad. La toxina botulínica puede usarse para tratar espasmos mandibulares o babeo.
ZOLGENSMA
O Zolgensma é uma terapia gênica inédita e pertence ao laboratório Novartis. É vendido nos Estados Unidos por US$ 2,125 milhões.
ESTE MEDICAMENTO NO ES CURATIVO
SE BUSCA MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE Y ENLENTECERB LA EVOLUCION 
Zolgensma, La primeira terapia genética dirigida para el tipo mas grave de atrofia muscular espinal (AME). 
Basicamente aporta una cópia del gen que produce a proteína SNN – que falta en los enfermos –, y busca detener la progresion de la AME.
GRACIAS