PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR

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Las miocardiopatías pueden ser primarias (son enfermedades genéticas o adquiridas del 
miocardio) o secundarias (hay una afectación miocárdica como consecuencia de un trastorno 
sistémico o multiorgánico). Se clasifican las miocardiopatías en 3 patrones patológicos: 
De estos tres patrones principales, el de la miocardiopatía dilatada es el más común (90% de los 
casos) y el de la miocardiopatía restrictiva el menos frecuente. Dentro de cada uno hay un 
espectro de nivel de gravedad clínica, y en ciertos casos, las características clínicas se solapan 
entre grupos. Además, cada uno de los patrones puede ser inducido por una causa identificable 
específica o ser idiopático. 
 
Miocardiopatía dilatada (MCD). Se caracteriza morfológica y funcionalmente por dilatación cardíaca progresiva y disfunción contráctil sistólica, generalmente con 
hipertrofia concomitante. 
– Patogenia. En el momento del diagnóstico, es característico que la MCD haya progresado a su fase terminal en la que el corazón está dilatado y con mala 
contractilidad. En estos casos, pese al examen más exhaustivo, resulta imposible dar con un diagnóstico etiológico. Se reconocen como factores que llevan a la 
MCD: 
o Influencias genéticas. La MCD es familiar en el 30-50% de los 
casos al encontrarse mutaciones en más de 20 genes que 
codifican proteínas del citoesqueleto, sarcolema y envoltura 
nuclear; en particular, las mutaciones del gen que codifica para la 
titina, puede ser responsable del 20% de los casos de MCD. En las 
formas genéticas de MCD, el principal patrón es el de herencia 
autosómica dominante, mientras que la ligada al X, la autosómica 
recesiva y la mitocondrial son menos relevantes. 
o Miocarditis. La detección de “huellas genéticas” de Coxsackie B y 
otros virus en el miocardio de pacientes con MCD indica la 
posible función etiológica de la miocarditis vírica. 
o Alcohol y otras toxinas. El consumo abusivo de alcohol tiene una 
sólida correlación con el desarrollo de MCD, aumentando la 
probabilidad de que la toxicidad por etanol o un trastorno 
nutricional secundario sean la base de la lesión miocárdica → 
recordar, no hay un patrón morfológico que permita distinguir a 
la miocardiopatía alcohólica de la MCD debida a otras causas. 
También tienen un efecto cardiotóxico ciertos quimioterápicos o 
la intoxicación por cobalto. 
o Parto. Puede registrarse en la última fase del embarazo o hasta 
algunos meses después del embarazo la miocardiopatía periparto 
→ podría deberse a HTA asociada al embarazo, sobrecarga de 
volumen, carencia nutricional, trastornos metabólicos o una 
reacción inmune. Otras líneas de investigación proponen que la 
base de la MCD es un desequilibrio angiogénico microvascular en 
el miocardio, causante de una lesión isquémica funcional. 
o Sobrecarga de hierro. Puede deberse a una hemocromatosis 
hereditaria o a transfusiones múltiples. La MCD es la 
manifestación más frecuente de este exceso de hierro. 
o Estrés suprafisiológico. Es el caso de la taquicardia persistente, 
hipertiroidismo o fetos de gestantes insulino-dependientes. En 
particular, el exceso de catecolaminas provoca necrosis multifocal 
Las Miocardiopatías son un conjunto heterogéneo de enfermedades 
del miocardio asociadas a la disfunción mecánica y/o eléctrica que 
habitualmente (aunque no de modo invariable) presentan hipertrofia 
o dilatación ventricular inapropiadas, y se deben a numerosas causas, 
a menudo genéticas. Las miocardiopatías pueden quedar confinadas 
al corazón o formar parte de trastornos sistémicos generalizados, con 
frecuencia causantes de muerte de origen cardiovascular o 
discapacidad progresiva relacionada con insuficiencia cardíaca. Las 
miocardiopatías pueden manifestarse como una insuficiencia del 
rendimiento del miocardio, que puede ser mecánica (IC) o culminar 
en arritmias potencialmente mortales 
 
• Miocardiopatía dilatada 
• Miocardiopatía hipertrófica 
• Miocardiopatía reactiva 
en las bandas de contracción miocárdica, que eventualmente 
lleva a la MCD → pacientes con feocromocitomas, consumo de 
cocaína o de vasopresores como dopamina; pero este “efecto 
catecolamínico” también se registra en situaciones de 
estimulación autónoma intensa, como en las lesiones 
inracraneales o máxima tensión emocional → miocardiopatía de 
takotsubo, es una entidad caracterizada por una disfunción 
contráctil del VI tras un estrés psicológico extremo. En estos casos 
las punta ventricular es la más afectada y se observa un 
“abombamiento apical”. El mecanismo de cardiotoxicidad por 
catecolaminas es incierto, pero puede estar relacionado con la 
toxicidad directa sobre los miocitos por sobrecarga de calcio o 
bien con vasoconstricción focal en la macro y microcirculación 
coronaria por el aumento de la FC. 
– Morfología. MACRO: el corazón suele estar aumentado de tamaño, ser pesado y flácido, por dilatación de todas sus cavidades. Los trombos murales son habituales 
y son potencial fuente de tromboembolias. No hay alteraciones valvulares primarias, pero si puede ocurrir como producto de las distención de las cavidades 
cardíacas se produzca una insuficiencia mitral/triscuspídea. Las arterias coronarias se encuentran libres de estenosis significativas. MICRO: las anomalías 
histológicas son inespecíficas y no suelen apuntar hacia una etiología concreta. La mayorías de las células están hipertrofiadas, con núcleos grandes junto con 
algunas células estiradas e irregulares. Hay fibrosis intersticial y endocárdica de grado variable + pequeñas cicatrices subendocárdicas que pueden remplazar células 
o grupos celulares aislados (probablemente debido a un evento isquémico previo, producto de un desequilibrio inducido por hipertrofia entre la perfusión y 
demanda) 
La gravedad de las alteraciones morfológicas en ocasiones no corresponde al grado de disfunción o al pronóstico del paciente. 
– Características clínicas. Puede registrarse a cualquier edad, pero es más frecuente en personas de 20-50 años. Se presenta con signos y síntomas progresivos de una 
IC de desarrollo lento, como disnea, fatigabilidad fácil y escasa capacidad de ejercicio. En su fase terminal la fracción de eyección suele ser inferior al 25% (los 
valores normales son de 50-65%). Son comunes la insuficiencia mitral secundaria, ritmos cardíacos anómalos y tromboembolismos. Si bien la mortalidad es alta (10-
15%), algunos pacientes gravemente afectados responden bien a la farmacoterapia. 
Miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica (MCVDA). Enfermedad hereditaria del miocardio que causa insuficiencia ventricular derecha, trastornos del ritmo 
(principalmente taquicardia o fibrilación ventriculares) y muerte súbita. 
– Etiología. Su forma clásica presenta un patrón de herencia autosómica dominante, con penetrancia variable. La enfermedad se atribuye a insuficientes proteínas de 
adhesión celular en los desmosomas que unen a los miocitos cardíacos adyacentes. El síndrome de Naxos es un trastorno caracterizado por MCVDA e 
hiperqueratosis de las superficies cutáneas palmares y plantares, específicamente asociadas a mutaciones en el gen que codifica la proteína placoglobina, asociada 
a los desmosomas. 
– Morfología. La pared ventricular derecha está adelgazada de forma pronunciada debido a la pérdida de miocitos, acompañada de infiltración grasa y fibrosis 
extensas. Aunque ocasionalmente hay inflamación miocárdica, la MCVDA no se considera una miocardiopatía inflamatoria. 
Miocardiopatía hipertrófica (MCH). Es un trastorno genético frecuente, clínicamente heterogéneo y caracterizado por hipertrofia miocárdica, escasa distensibilidad del 
miocardio ventricular izquierdo, que determina un llenado diastólico anómalo y obstrucción del flujo de salida ventricular intermitente (1/3 de los casos). Es la principal 
causa de hipertrofia ventricular izquierda no explicada por otras razones clínicas o patológicas. El corazón presenta paredes engrosadas, aumentodel peso e 
hipercontracción; la MCH provoca disfunción diastólica, mientras que la función sistólica suele preservarse. “Presencia de hipertrofia miocárdica en ausencia de stress 
hemodinámico que justifique el grado de hipertrofia”. 
– En la mayoría de los casos, el patrón de transmisión es autosómico dominante de penetrancia variable por mutaciones en cualquiera de los múltiples genes que 
codifican proteínas sarcoméricas. El pronóstico de la MCH varía dentro de amplios márgenes y presenta una estrecha correlación con las mutaciones especificas. 
Aunque está claro que estas anomalías genéticas son esenciales para la etiología de la MCH, la secuencia de episodios que va de las mutaciones al desarrollo de la 
enfermedad aún es poco conocida. 
– Morfología. MACRO: la característica esencial de la MCH es la hipertrofia miocárdica masiva, generalmente sin dilatación ventricular; el patrón clásico comprende 
engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular en relación con la pared libre ventricular izquierda (en relación 3:1), que se denomina hipertrofia 
septal asimétrica (sin embargo, en un 10% de los casos, la hipertrofia es concéntrica y simétrica). Aunque en ocasiones la hipertrofia afecta a todo el tabique, suele 
ser más frecuente en la región subaórtica + engrosamiento de la valva mitral anterior → la valva contacta con el tabique durante la sístole ventricular, lo que 
implica una obstrucción funcional del infundíbulo ventricular izquierdo. MICRO: los rasgos histológicos más importantes son la hipertrofia miocítica masiva, 
desorganización y disposición aleatoria de los haces de miocitos y de los miocitos aislados, así como de los elementos contráctiles de los sarcómeros 
(desorganización miofibrilar), y fibrosis intersticial y sustitutiva. 
– Características clínicas. La anomalía central en la MCH es la reducción del VS por alteración del llenado diastólico. La disminución del tamaño de la cavidad y de la 
distensibilidad del VI que implica la hipertrofia. Además, el 25% de los afectados presentan una obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. 
La disminución del VM explica junto con la presión pulmonar aumentada, la disnea. A la auscultación se percibe un soplo de eyección sistólico áspero causado por 
obstrucción del infundíbulo con la valva anterior del mitral. Además, el aumento en el grosor de la pared ventricular favorece la aparición de eventos isquémicos, 
aún en ausencia de enfermedad arterial coronaria concomitante. Sus principales complicaciones serán la fibrilación auricular, la formación de trombos murales 
inductores de embolización y posible accidente cerebrovascular, IC no tratable, arritmias ventriculares y muerte súbita → la MCH es una de las causas más 
habituales de muerte súbita no explicada por otras etiologías en deportistas jóvenes. 
Miocardiopatía restrictiva (MCR). Se caracteriza por disminución primaria de la distensibilidad ventricular, con la consiguiente insuficiencia del llenado ventricular durante 
la diástole. Dado que la función contráctil (sistólica) del VI no se afecta, las alteraciones funcionales podrían sugerir una pericarditis constrictiva o la MCH. Las MCR 
primarias incluyen a la fibrosis endomiocárdica, endocarditis de Loeffler y la MCR idiopática (no es infiltrativa y sólo se detecta fibrosis intersticial); las MCR secundarias son 
más frecuentes y pueden clasificarse en no infiltrativas (cardiopatía carcinoide, toxicidad por antraciclina), infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis) o enfermedades de 
depósito (hemocromatosis, glucogenosis) → en las enfermedades intersticiales el infiltrado ocurre entre los miocitos y en las de depósito, el mismo se presenta 
intracelularmente. 
Miocarditis. Representan un diverso grupo de entidades patológicas en las que los microorganismos infecciosos y/o proceso inflamatorio primario causan lesión del 
miocardio. Debe distinguirse de otras entidades, como el IAM, donde la inflamación miocárdica es secundaria a otras etiologías. 
– Patogenia. La infección puede ser viral (Cosxackie A y B, CMV, HIV), que dependiendo del patógeno y del anfitrión son potenciales agentes de lesión miocárdica, sea 
por efecto citopático directo o por la aparición de una respuesta inmunitaria destructiva. Otros agentes no víricos, sería la infección por el protozoo T. Cruzi, causal 
de la enfermedad de Chagas, endémica en nuestro país, y que produce manifestaciones cardíacas de manera aguda (10% de los infectados) o bien de manera 
crónica, como una miocarditis inmunomediada que evoluciona a la insuficiencia cardíaca en un plazo de 10-20 años. Otros agentes son: T. spiralis, Toxoplasmosis, 
difteria,etc. También debe considerarse la miocarditis por causas no infecciosas, tal es el caso de los trastornos inmunomediados (miocarditis por hipersensibilidad) 
o idiopáticos. 
– Morfología. MACRO: el corazón aparece dilatado o normal, a veces se aprecia cierta hipertrofia en función de la duración de la enfermedad, peor en estadios 
avanzados el miocardio ventricular está flácido y a menudo moteado con focos claros o diminutas lesiones hemorrágicas. MICRO: la miocarditis activa se caracteriza 
por presencia de infiltrado inflamatorio intersticial asociado a necrosis miocítica focal. El más frecuente es un infiltrado difuso mononuclear linfocítico. Si el paciente 
sobreviene la fase aguda de la miocarditis, las lesiones inflamatorias remiten sin dejar cambios residuales, o cicatrizan por fibrosis progresiva. 
La miocarditis por hipersensibilidad presenta infiltrados intersticiales, principalmente perivasculares, compuestos por linfocitos, macrófagos y una elevada 
proporción de eosinófilos. Una forma morfológicamente diferenciada de miocarditis, llamada miocarditis de células gigantes se caracteriza por infiltrado celular 
inflamatorio generalizado que contiene células gigantes multinucleadas entremezclados con linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos. Hay necrosis 
focal o extensiva. Esta constituye el extremo más fulminante del espectro de la enfermedad y es de mal pronóstico. 
La miocarditis por Chagas es características, pues se observa parasitación de miofibrillas dispersas junto a un infiltrado inflamatorio de LPMN, linfocitos, macrófagos 
y ocasionalmente eosinófilos. 
– Características clínicas. El espectro clínico es amplio: en un extremo, una recuperación completa sin secuelas, y en otro, la aparición de insuficiencia cardíaca o 
arritmias y ocasionalmente muerte súbita. Las características clínicas de la miocarditis se asemejan a veces a las del IM agudo. Los pacientes pueden desarrollar 
miocardiopatía dilatada como complicación tardía de la miocarditis. 
Amiloidosis. Es consecuencia de la acumulación extracelular de fibrillas proteínicas propensas a formar laminas β plegadas. En el caso de la amiloidosis cardíaca, puede 
deberse a una amiloidosis sistémica (por mieloma o amiloide asociado a inflamación) o limitarse al corazón, en especial en ancianos (amiloidosis cardíaca senil) → estos 
casos suelen verse en personas >70 años y presenta un mejor pronóstico que la amiloidosis sistémica. Los depósitos de amiloide cardíaco seniles están compuestos en 
buena parte por transtiretina, proteína normalmente sintetizada en el hígado que transporta retinol y tiroxina. La amiloidosis auricular aislada se produce por el depósito 
de PNA, pero su significación clínica es incierta. 
– Morfología. El corazón presenta una consistencia variable, de normal a firme y elástica. Las cámaras suelen mostrar unas dimensiones normales, aunque a veces 
están dilatadas y presentan paredes engrosadas. Histológicamente es posible hallar depósitos eosinófilos hialinos de amiloide en el intersticio, el tejido de 
conducción, las válvulas, el endocardio, el pericardio y pequeñas arterias intramurales. Otros depósitos se evidencian por la tinción como rojo Congo. Las arterias y 
arteriolas intramurales pueden tener en sus paredes el amiloide suficientepara comprimir y ocluir luces, con la consiguiente isquemia miocárdica. 
– Evolución clínica. Frecuentemente produce una miocardiopatía restrictiva, aunque también puede ser asintomática, manifestarse en forma de dilatación o arritmias 
o simular una enfermedad isquémica o valvular. Las diversas presentaciones dependerán de la localización predominante de los depósitos (intersticio, sistema de 
conducción, vasculatura o válvulas) 
Los trastornos más importantes del pericardio provocan acumulación de líquido, inflamación, constricción fibrosa o una combinación de ellas, generalmente en asociación a 
otras patologías cardíacas o sistémicas. La enfermedad pericárdica aislada es infrecuente. 
Derrame pericárdico y hemopericardio. Normalmente el saco pericárdico contiene menos de 50 ml de líquido acuoso, translúcido, de color pajizo; en diferentes 
situaciones, el pericardio parietal puede distenderse por un líquido seroso (derrame pericárdico), por sangre (hemopericardio) o por pus (pericarditis purulenta). Cuando la 
hipertrofia cardíaca o la acumulación del líquido ocurren de forma paulatina, el pericardio tiene tiempo para dilatarse → es posible un largo acopio de líquido en el saco 
pericárdico que llega a ser de 500 ml sin interferencia de la función cardíaca. De hecho, la única manifestación del derrame termina siendo el angradamiento globular de la 
sombra cardíaca en la Rx. En cambio, acumulaciones de líquido menores, pero súbitas, pueden generar una compresión clínicamente devastadora de las aurículas con 
paredes finas, las venas cavas o los propios ventrículos → el llenado cardíaco se restringe: taponamiento cardíaco. 
Pericarditis. La inflamación pericárdica es secundaria a diversos trastornos cardíacos, torácicos o sistémicos, MTT o técnicas quirúrgicas cardíacas. La pericarditis primaria es 
poco habitual y casi siempre tiene un origen viral. La mayoría de las pericarditis son agudas, aunque algunas como la TBC u hongos, producen reacciones crónicas. 
– Pericarditis serosa: suele estar originada por enfermedades inflamatorias no infecciosas, como la FR, LES y esclerodermia, así como por tumores y uremia. Una 
infección de los tejidos contiguos también puede ocasionar suficiente irritación de la serosa pericárdica parietal como para producir un derrame seroso estéril que 
evolucione a pericarditis serofibrinosa. Los tumores pueden provocar una pericarditis serosa por invasión linfática o extensión contigua directa al pericardio. 
Histológicamente, la pericarditis serosa provoca un infiltrado inflamatorio leve en la grasa epipericárdica, integrado por linfocitos. La organización en adherencias 
fibrosas es inusual. 
– Pericarditis fibrinosas y serofibrinosas: son los tipos más frecuentes de pericarditis, y están compuestas por líquido seroso entremezclado en proporción variable 
con exudado fibrinoso. Entre sus causas se encuentran el IM agudo, sme postinfarto de Dressler (rta autoinmune generada días o semanas después del IAM), 
uremia, radiación torácica, FR, LES, y traumatismos. 
o Morfología. La superficie del pericardio está seca, con una fina rugosidad granular vs la serofibrinosa, donde hay un proceso inflamatorio más intenso que 
induce la acumulación de grandes cantidades de un líquido turbio, de color amarillo-pardo, que contiene leucocitos, eritrocitos y fibrina. Como en todos los 
exudados inflamatorios, la fibrina puede lisarse, con resolución del exudado o bien puede organizarse. 
o Clínica. Los síntomas clásicos son el dolor (agudo, pleurítico y dependiente de la posición) y fiebre. Un roce pericárdico es el hallazgo clínico más llamativo; 
sin embargo, muchas veces la acumulación de líquido en la cavidad puede atenuarlo. 
– Pericarditis supurativa: es reflejo de una infección activa causada por invasión microbiana del espacio pericárdico (por extensión directa de infecciones próximas, 
diseminación sanguínea, extensión linfática, introducción directa durante una cardiotomía). El exudado puede oscilar entre líquido turbio acuoso y pus franco, con 
volúmenes de 400-500 ml. Las superficies serosas están enrojecidas, granulares y revestidas de exudado. La resolución completa es infrecuente, y la organización 
por cicatrización es el desenlace habitual. Los hallazgos clínicos son similares a los de la serofibrinosa, aunque la infección ocasiona síntomas sistémicos más 
evidentes (picos de fiebre y escalofríos). 
– Pericarditis hemorrágica: presenta un exudado compuesto por sangre mezclada con derrame fibrinoso o supurativo; suele deberse a la extensión de una neoplasia 
maligna al espacio pericárdico. También ocurre en infecciones bacterianas, pacientes con diátesis hemorrágica subyacente y en TBC. 
– Pericarditis caseosa: hasta que no se demuestre lo contrario, causada por TBC. En casos infrecuentes infecciones fúngicas pueden dar reacciones parecidas. La 
afectación pericárdica se produce por diseminación directa desde los focos tuberculosos en los ganglios traqueobronquiales. Este tipo de pericarditis es un 
antecedente común de la pericarditis constrictiva crónica, fibrocálcica e incapacitante. 
– Pericarditis crónica. En ocasiones, la organización del exudado genera engrosamientos fibrosos de las membranas serosas similares a placas o adherencias finas y 
muy frágiles que rara vez afectan la función cardíaca VS una fibrosis en forma de adherencias fibrilares semejantes a una falla que obstruye por completo el saco 
pericárdico; de todas formas, rara vez esta pericarditis adhesiva repercute sobre la función cardíaca. La mediastinopericarditis adhesiva que sigue a una pericarditis 
infecciosa, cirugía cardíaca o radiación del mediastino determina un saco pericárdico obstruido, adherencia de su cara externa a las estructuras adyacentes 
Se produce cuando el corazón es incapaz de bombear sangre con una velocidad suficiencia para satisfacer las demandas metabólicas de los tejidos o cuando sólo puede 
hacerlo con altas presiones de llenado. Pero antes de llegar a esta situación de falla, cuando la sobrecarga del corazón aumenta o la función cardíaca se ve comprometida, 
diversos mecanismos fisiológicos mantienen la presión arterial y la perfusión de los órganos: mecanismo de Frank-Starling→ el aumento de los volúmenes de llenado dilata 
al corazón y por consiguiente, mejora la formación de enlaces cruzados de actina-miosina qu mejoran la contractilidad, hipertrofia cardíaca→ ya sea concéntrica o 
excéntrica, se debe a cambios moleculares, celulares y estructurales generados en respuesta a la lesión y condiciones de sobrecarga= remodelación ventricular, activación 
de los sistemas neurohumorales para aumentar la función cardíaca y/o regular las presiones de llenado (SNAs , SRAA). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
El incremento sostenido del trabajo mecánico por sobrecarga de presión o volumen, o las señales 
tróficas (mediadas por receptores β-adrenérgicos) hacen que los miocitos se hipertrofien, que de 
manera acumulativa produce un aumento del tamaño y peso del corazón. El patrón de la 
hipertrofia refleja la naturaleza del estímulo: 
a. Hipertrofia por sobrecarga de presión, los nuevos sarcómeros sintetizados se disponen en 
para lelo a lo largo del eje principal de la fibra, expandiendo el área transversal de los 
miocitos y causando incremento concéntrico del grosor de la pared. 
b. Hipertrofia por sobrecarga de volumen, los nuevos sarcómeros se disponen en serie entre 
los sarcómeros existentes, lo que genera dilatación ventricular. 
Es destacable que la hipertrofia de los miocitos no va acompañada de un aumento proporcional 
en los números de capilares, por lo que el aporte de oxígeno y nutrientes al corazón hipertrofiado 
es menor que el del corazón normal. Además, la hipertrofia suele acompañarse de fibrosis 
intersticial. A nivel funcional, la hipertrofia cardíaca se asocia a un aumento de las demandas 
metabólicas por el aumento de masa, la FC y la contractilidad, que todasellas aumentan el 
consumo de O2 cardíaco → el corazón hipertrofiado es vulnerable a la descompensación 
relacionada con isquemia, que puede evolucionar a IC. Es así como los cambios moleculares y 
celulares que inicialmente contribuyen a mantener la función cardíaca pueden por sí mismos 
contribuir a la IC debido a: 
- Metabolismo miocárdico anómalo 
- Alteraciones del manejo IC de calcio 
- Apoptosis de los miocitos 
- Reprogramación de la expresión génica 
Independientemente de la causa, la ICC se caracteriza por grados variables de disminución del 
gasto cardíaco y perfusión tisular (insuficiencia anterógrada), así como por acumulación de la 
sangre en el sistema de capacitancias venosa (insuficiencia retrógrada 
Hipertrofia fisiológica. Es aquella inducida por el 
ejercicio regular intenso: si se trata de un ejercicio 
aeróbico se asocia a una hipertrofia por sobrecarga de 
volumen acompañada de aumentos de la densidad 
capilar y de disminuciones de la FC y TA. En los casos del 
ejercicio estático, se el corazón se hipertrofia por 
sobrecarga de presión y parece más probable que se 
asocie a efectos perjudiciales. 
A. INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA. 
Suele deberse a cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatía aórtica o mitral y miocardiopatías primarias. Los efectos clínicos-morfológicos de la ICC izquierda son 
consecuencia de la congestión pasiva en la circulación pulmonar, de la estasis de la sangre en las cavidades del lado izquierdo, o de la perfusión inadecuada de los 
tejidos situados en sentido anterógrado, con la consiguiente disfunción orgánica. Se puede clasificar en: 
- Insuficiencia sistólica, definida por una Fey disminuida. Por lo general se debe a trastornos que dañan o alteran la función contráctil del VI 
- Insuficiencia diastólica, el VI está anormalmente rígido y no se relaja durante la diástole, por lo que la función cardíaca se puede mantener con relativa 
normalidad en el reposo, pero no es capaz de incrementar su gasto cardíaco en respuesta a elevaciones de las demandas metabólicas de los tejidos periféricos 
(durante el ejercicio). 
Manifestaciones de la IC izquierda 
CORAZÓN MACRO: los hallazgos dependerán del proceso patológico subyacente, de manera que el espectro de manifestaciones varía desde IAM hasta estenosis 
o insuficiencia valvular, o afectación miocárdica intrínseca. Pero, en líneas generales, el VI suele estar hipertrofiado. MICRO: son inespecíficas → 
hipertrofia de los miocitos y grados variables de fibrosis intersticial. El deterioro de la función ventricular izquierda puede llegar a inducir una 
dilatación secundaria de la AI, con aumento del riesgo de FA. 
Cuando se desarrolla FA, la IC tiende a empeorar ya que el volumen de fin de diástole disminuye debido a la pérdida de la “patada auricular”. 
RETRÓGRADAS Suelen ser las manifestaciones iniciales y sutiles, que avanzan en gravedad de forma progresiva → al principio la disnea se presenta sólo durante el 
ejercicio, pero a medida que la IC progresa, el empeoramiento del edema se manifiesta como ortopnea o disnea paroxística nocturna, y disnea de 
reposo. La congestión pulmonar y el edema hacen que los pulmones sean pesados y muestran un aspecto edematoso húmedo. MICRO: 
- Edema perivascular e intersticial, responsables de las características líneas B y C de Kerley observadas en las Rx de estos pacientes 
- Expansión edematosa progresiva de los tabiques alveolares 
- Acumulación de líquido de edema en los espacios alveolares 
- Células de la IC→ son macrófagos cargados de hemosiderina en los espacios alveolares resultado de la fagocitosis de los GR que se 
extravasaron a la luz alveolar debido al edema. 
Los derrames pleurales se producen por aumento de la presión capilar pleural y la consiguiente transudación de líquido hacia las cavidades pleurales 
ANTERÓGRADAS Riñón. La disminución del gasto cardíaco hace que la perfusión renal también baje, lo que dispara la actividad del SRAA como mencanismo de 
compensación para corregir la hipotensión percibida a nivel renal. Esto aumenta la retención de sal y de líquidos, que exacerba el edema pulmonar. 
En caso de no poder mantener los niveles adecuados de perfusión renal, se desarrolla insuficiencia pre renal. 
SNC. En la IC muy avanzada, la hipoperfusión cerebral ocasiona una encefalopatía hipóxica → irritabilidad, pérdida de capacidad de concentración y 
agitación, que puede evolucionar a estupor y coma, con lesión cerebral isquémica. 
 
B. INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA 
Generalmente se desarrolla por la IC izquierda, ya que cualquier aumento de la presión en el lecho vascular pulmonar implica una sobrecarga para el VD. Su 
aparición aislada es infrecuente y suele aparecer en casos de HTP, TEP o alteraciones que generan vasoconstricción pulmonar. En casos extremos, el abombamiento 
del tabique interventricular hacia la cámara izquierda puede resultar en una disfunción ventricular izquierda. 
Manifestaciones de la IC derecha 
CORAZÓN Al igual que en la IC izquierda, la morfología depende de la causa subyacente. Ocasionalmente se encuentran anomalías estructurales en 
las válvulas cardíacas (responsables de la IC), pero como por lo general la IC derecha se debe a una afección pulmonar, en la mayoría de los 
casos se encuentra hipertrofia y dilatación de las cámaras derechas. 
RETRÓGRADAS Hígado y sistema porta. La congestión de los vasos hepáticos y portales puede inducir cambios patológicos en hígado , bazo y tubo 
digestivo. El hígado suele desarrollar hepatomegalia congestiva → MACRO: se observa un hígado en nuez moscada por la hipoxia en torno 
a las venas centrolobulillares; eventualmente puede desarrollar cirrosis (cirrosis cardíaca). La hipertensión venosa portal también causa 
hipertrofia del bazo, con secuestro de plaquetas → esplenomegalia congestiva. 
Tejidos subcutáneos. Se observan edemas en las periferia y partes declives del cuerpo, sobretodo en los tobillos y región pretibial 
(marcador característico de la IC derecha). En pacientes postrados es frecuente el edema presacro. Asimismo, se puede encontrar un 
edema masivo generalizado= anasarca. 
Espacios pleural, pericárdico y peritoneal. La congestión venosa sistémica a veces lleva a la acumulación de líquido en los espacios pleural, 
pericárdico o peritoneal. 
SNC. La congestión venosa y la hipoxia del SNC producen trastornos de la función mental similares a los de la IC izquierda por perfusión 
sistémica deficiente. 
ANTERÓGRADAS Por lo general la IC derecha se debe a una IC izquierda. 
 
La isquemia miocárdica puede ser comprendida como el desequilibrio entre la irrigación del miocardio y la demanda cardíaca de sangre oxigenada; pero la isquemia no sólo 
limita la oxigenación, sino que también reduce la disponibilidad de nutrientes y la eliminación de residuos metabólicos. La cardiopatía isquémica se presenta como uno o 
más de los siguientes síndromes clínicos: infarto de miocardio (IM), angina de pecho, cardiopatía isquémica crónica con IC, y muerte súbita cardíaca (MSC). La CI es la 
principal causa de muerte en los países desarrollados a pesar de los esfuerzos actuales enfocados en la prevención (modificar factores de riesgo) y los avances diagnósticos 
y terapéuticos. 
- Patogenia. La principal causa de los síndromes de CI es la perfusión coronaria insuficiente en relación con la demanda miocárdica; en la mayoría de los casos 
(90%) se debe al estrechamiento aterosclerótico progresivo crónico de las arterias coronarias epicárdicas y a niveles variables de cambios en la placa, 
trombososis y vasoespasmo. 
Oclusión vascular crónica. Las manifestaciones clínicas de la aterosclerosis coronaria suelen deberse al estrechamiento progresivo de la luz o a la 
erosión/rotura aguda de la placa con trombosis, todas las cuales afectan el flujo sanguíneo. Una lesión que obstruya el 75% de la luz coronaria se encuentra en 
el umbral de la isquemia sintomática precipitada por el ejercicio -la vasodilatación arterial coronaria compensatoriaya no resulta suficiente para satisfacer los 
incrementos de la demanda miocárdica-, mientras que la obstrucción del 90% del área transversal de la luz puede generar un flujo sanguíneo coronario 
inadecuado aún en reposo. La isquemia miocárdica progresiva inducida por oclusiones de desarrollo lento estimula la formación de vasos colaterales, lo que a 
veces protege de la isquemia miocárdica y el infarto y mitiga los efectos de las estenosis agudas. 
Cambios agudos de placa. Los síndromes coronarios agudos (angina inestable, IAM, muerte súbita) comienzan de forma característica con una conversión 
impredecible y brusca de una placa aterosclerótica estable en una lesión aterotrombótica inestable, potencialmente mortal por rotura, erosión superdicial, 
ulceración, fisura o hemorragia profunda. En la mayoría de los casos, los cambios de placa precipitan la formación de un trombo superpuesto que obstruye 
parcial/completamente la arteria. 
Entonces, la isquemia miocárdica podría presentarse como: angina estable (por el desequilibrio entre demanda y oferta de O2 que aparecen a niveles fijos de 
esfuerzo, no se asocia a un cambio agudo de placa, sino que es más bien propio de una oclusión crónica), angina inestable (provocada por una rotura de placa 
que genera reducciones importantes del flujo coronario, infarto de miocardio (a menudo consecuencia de un cambio agudo de placa, que provoca una brusca 
oclusión trombótica con ulterior necrosis miocárdica), o muerte súbita cardíaca (puede ser provocada por isquemia miocárdica regional, causante de una 
arritmia ventricular mortal). 
Angina de pecho. Se caracteriza por ataques paroxísticos y habitualmente repetidos de molestia subesternal o precordial, causados por isquemia miocárdica transitoria 
(15’’-15’), insuficiente para provocar necrosis de los miocitos. Es probable que el dolor se deba a la liberación inducida por isquemia de adenosina, bradicinina y otras 
moléculas que estimulan los nervios aferentes simpáticos y vagales. Es importante remarcar que no todos los episodios isquémicos son percibidos por los pacientes, y de 
hecho, la isquemia silente es particularmente frecuente en la población geriátrica y diabéticos. Hay 3 patrones de angina de pecho: 
i. Angina estable. Es causada por desequilibrios en la perfusión coronaria -debido a la aterosclerosis coronaria estenosante crónica-, en relación con la demanda del 
miocardio. Suele aliviarse con el reposo o la administración de vasodilatadores (NTG). 
ii. Angina inestable o progresiva. Refiere al patrón de angina o molestia torácica de frecuencia creciente, prolongada (>20’) o intensa, secrita como dolor manifiesto, 
precipitado por niveles progresivamente menores de actividad física o que se presenta incluso en reposo. En la mayoría de los casos, se debe a la rotura de una 
placa con trombosis parcial superpuesta y posiblemente, embolización o vasoespasmo. Alrededor de la mitad de los pacientes afectados presentan evidencia de 
necrosis miocárdica. 
iii. Angina variante de Prinzmetal. Forma infrecuente de isquemia miocárdica causada por espasmo arterial coronario. Los ataques anginosos no están relacionados 
con la actividad física, la FC o la TA. Suele responder de inmediato a los vasodilatadores. 
Infarto de miocardio. Es la muerte del miocardio por una isquemia grave prolongada. Casi el 10% de los IAM afectan a personas de <40 años, y el 45% se produce en < de 
65 años; no obstante, su incidencia aumenta de manera progresiva con la edad. 
- Patogenia. En la mayoría de los IM, suele darse la siguiente secuencia: una placa ateromatosa de una arteria coronaria sufre un cambio agudo → las placas se 
adhieren al contenido de la placa accidentada, se activan y se agregan, formando microtrombos → vasoespasmo liberado por plaquetas → se activa la vía de la 
coagulación, incorporándose al trombo → en minutos, el trombo puede expandirse hasta ocluir por completo la luz vascular. Sin embargo, en el 10% de los 
casos, el IAM transmural tiene lugar en ausencia de la aterotrombosis típica, y la disminución del flujo sanguíneo coronario puede explicarse gracias al 
vasoespasmo (en asociación con agregación plaquetaria o al consumo de cocaína/efedrina), émbolos, vasculitis, anomalías hematológicas, depósito de amiloide 
en las paredes vasculares, disección vascular, hipertrofia significativa, shock, etc. 
Respuesta miocárdica. La obstrucción arterial coronaria reduce el flujo sanguíneo a una región 
del miocardio, provoca isquemia, rápida disfunción del miocardio, y en ultima instancia, con 
afectación vascular prolongada, muerte de los miocitos. 
1- Suspensión del metabolismo aeróbico → producción inadecuada de ATP y acumulación 
de metabolitos potencialmente nocivos, como el ácido láctico 
2- Disminución de la contractilidad debido a la dependencia del miocardio del oxígeno y 
nutrientes. 
3- Relajación miofibrilar, disminución del glucógeno, edema celular y mitocondrial. Son manifestaciones reversibles si se reperfunde el tejido afectado 
4- Daño irreversible → causado por una isquemia grave (<10% del flujo sanguíneo) durante 20-30’. Este retraso en el inicio de la lesión miocárdica 
permanente sirve de base para un dx rápido de IAM, a fin de permitir una intervención coronaria precoz y establecer la reperfusión y la recuperación de 
la mayor cantidad de miocardio que sea posible. El primer rasgo detectable de necrosis miocítica es la pérdida de integridad de la membrana, que 
permite a las moléculas IC alcanzar el EC y la circulación → constituye la base de las pruebas sanguíneas para troponinas, Mb y CK-MB. Debido a que la 
perfusión del miocardio va desde el epicardio al endocardio, la isquemia es más prolongada en el subendocardio, por lo que la lesión irreversible de los 
miocitos isquémicos se produce primero en la zona subendocárdica; con una isquemia más prolongada, un frente de onda de muerte celular se desplaza 
por el miocardio para englobar progresivamente la mayor parte del grosor transmural. La necrosis afecta aproximadamente a la mitad del espesor del 
miocardio a las 2-3 hs del comienzo de la isquemia, y suele ser transmural a las 6hs (12 hs si la vasculatura colateral está bien desarrollada). 
La localización, el tamaño y los rasgos morfológicos específicos del IAM dependerán de: la localización, la gravedad y la velocidad de desarrollo de las 
obstrucciones coronarias, el tamaño del lecho vascular perfundido por los vasos coronarios obstruidos, la duración de la oclusión, las necesidades 
metabólicas del miocardio, el alcance de los vasos colaterales, la presencia, localización y gravedad del espasmo coronario, etc. 
Patrones de infarto. La distribución de la necrosis se correlaciona con la localización y la causa de la perfusión reducida: 
▪ Infarto transmural, aquellos 
causados por la oclusión de un vaso 
epicárdico suelen ser transmurales, 
es decir que la necrosis se produce 
prácticamente a lo largo de todo el 
grosor de la pared ventricular en la 
distribución coronaria afectada. 
▪ Infarto subendocárdico, suele afectar 
al 1/3 interno de la pared ventricular, 
y puede producirse por rotura de la 
placa seguida de un trombo 
coronario que se lisa antes de que la 
necrosis se extienda a todo el 
espesor de la pared. En los infartos 
por hipotensión global, la lesión 
suele ser circunferencial y 
subendocárdica, en vez de limitarse a 
la distribución de una única arteria 
coronaria mayor. 
▪ Microinfarto multifocal, patrón común 
cuando el trastorno subyacente afecta a 
los vasos intramurales menores, ej 
microembolización, vasculitis o espasmo 
vascular 
- Morfología. El aspecto macro- y microscópico de un 
infarto depende de la duración de la supervivencia del 
paciente. Las áreas lesionadas sufren una secuencia 
progresiva de cambios morfológicos que implican 
necrosis coagulativa isquémica típica, seguida de 
inflamación y reparación. 
 
 
 
 
 
 Modificación del infarto mediante reperfusión.El objetivo de la reperfusión 
es preservar el músculo cardíaco expuesto a riesgo y limitar las dimensiones 
del infarto. El pronóstico del paciente empeora rapidamente a medida que el 
infarto se extiende, y la reperfusión no sólo mejora la superviencia a largo y 
corto plazo, sino que repercute en la función del miocardio a corto y largo 
plazo → la reperfusión es el objetivo principal en el tratamiento de los 
pacientes con IAM. Los infartos reperfundidos suelen ser hemorágicos, ya que 
la vasculatura resulta dañana durante la isquemia y se produce hemorragia 
una vez establecido el flujo sanguíneo. Al MO, se distinguen bandas de 
contracción → franjas IC intensamente eosinófilas constituidas por 
sarcómeros compactados que se forman como consecuencia del exceso de 
contracción de los sarcómeros una vez reinstaurada la perfusión, pues las 
membranas dañadas son mucho más permeables al calcio presente en 
plasma. “la reperfusión no sólo preserva células lesionadas de manera 
reversible, sino que también altera la morfología de aquellas dañadas 
mortalmente.” 
➔ Lesión por reperfusión. Término que engloba diferentes formas de lesión que pueden 
desarrollarse después del restablecimiento del flujo en un miocardio vulnerable, isquémico pero 
no irreversiblemente dañado. Las lesiones pueden deberse al estrés oxidativo, la sobrecarga de 
calcio o las células inflamatorias reclutadas después de la reperfusión. 
- Clínica. El IAM puede ser diagnosticado en virtud de los síntomas clínicos y mediante pruebas analíticas 
destinadas a la detección de proteínas miocárdicas en plasma e identificación de cambios característicos 
en el ECG. Signos-síntomas: dolor torácico prolongado (>30’) descrito como constritivo y opresivo, 
asociado a un pulso rápido y débil, sudoración profusa, náuseas y vómitos (por estimulación vagal). 
Laboratorio: las moléculas más utiles son las troponinas T e I (TnTc y TnIc) y la fracción MB de la creatin 
quiasa (CK-MB), aunque los marcadores más sensibles y específicos del daño miocárdico son las 
troponinas. 
- Consecuencias y complicaciones del IAM: 
o Disfunción contráctil 
o Arritmias. Generadas por la “irritabilidad miocárdica” o alteraciones de la conducción secundarias 
al IAM. 
o Rotura miocárdica, se dan en los casos de infarto transmural. Es más frecuente en los 2-4 días 
posteriores al IAM, cuando la necrosis coagulativa, la infiltración de LPMN y la lisis del TC 
miocárdico han debilitado considerablemente el miocarido infartado. 
o Aneurisma ventricular, se forman en la porción de tejido cicatrizado. Dentro de las complicaciones que pueden originar, se encuentran: trombos 
murales, arritmias e IC. 
o Pericarditis, por la inflamación que subyace al pericardio con cada infarto. 
o Expansión del infarto 
o Trombo mural, la estasis y la inflamación endocárdica podrían promover la trombosis mural, y potencialmente la tromboembolia. 
o Disfunción/rotura del músculo papilar, generando así una insuficiencia mital o tricuspíde. 
o Remodelación ventricular, dada por la hipertrofia del miocardio sano adyacente a la lesión, que en un principio es beneficiosa desde el punto de vista 
hemodinámico. No obstante, este efecto adaptativo puede exacerbar la isquemia y deprimen la función cardíaca. También modifican la geometría 
ventricular y aumenta la rigidez del ventrículo → por eso se administran IECA a estos pacientes. 
Cardiopatía isquémica crónica. El término se emplea para describir una IC progresiva desarrollada como consecuencia de una lesión isquémica miocárdica acumulada y/o 
respuestas compensatorias inadecuadas. Suele aparecer tran un IAM y se debe a la descompensación funcional del miocardio no infartado hipertrofiado. Los corazones de 
los pacientes con CI crónica presentan cardiomegalia con hipertrofia y dilatación del VI; suelen apreciarse cicatrices aisladas correspondientes a infartos cicatrizados. 
Muerte súbita cardíaca. Se la define como una muerte imprevista por causas cardíacas, sin síntomas o con síntomas que aparecen en un plazo de 1-24hs. 
Lamentablemente, la muerte súbita es a menudo la primera manifestación de la cardiopatía isquémica. El mecanismo causante suele ser una arritmia mortal (no 
necesariamente secundaria a un infarto, de hecho en la mayoría de los pacientes que lograron ser revividos, no se registraron aumentos en las enzimas cardíacas). 
Probablemente las arritmias sean consecuencia de la irritabilidad eléctrica del miocardio ante la isquemia crónica. 
La estenosis es la incapacidad de una válvula de abrirse por completo, lo que impide el flujo anterógrado; mientras que la insuficiencia es consecuencia de la imposibilidad 
de una válvula de cerrarse del todo, favoreciendo el flujo anterógrado. Tales anomalías se pueden presentar de forma aislada o simultánea. Las consecuencias clínicas de la 
disfunción valvular varían dependiendo de la válvula implicada, el grado de afectación, la evolución temporal del desarrollo inicial de la enfermedad y la tasa y calidad de los 
mecanismos compensatorios. La insuficiencia o la estenosis a menudo producen cambios secundarios, proximales o distales a la válvula afectada, sobre todo en el 
miocardio. Las anomalías valvulares pueden ser congénitas o adquiridas; del segundo grupo las más frecuentes son: 
- Estenosis aórtica: calcificación y esclerosis de válvulas anatómicamente normales o congénitamente bicúspides. 
- Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente, a menudo secundaria a hipertensión y/o envejecimiento 
- Estenosis mitral: cardiopatía reumática. 
- Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa (prolapso de la mitral). 
Degeneración valvular cálcica. La estenosis aórtica cálcica, la más común de todas las anomalías valvulares tiene una prevalencia del 2% y aumenta a medida que la 
población envejece: suele ser objeto de atención clínica en sujetos de 70-90 años, mientras que la calcificación de válvulas congénitamente bicúspides lo son un par de 
décadas antes. 
- Patogenia. Es probable que la calcificación se deba a la lesión crónica repetida inducida por hiperlipidemia, hipertensión, inflamación y otros factores similares a 
los implicados en la aterosclerosis, aunque no son exactamente los mismos. 
- Morfología. MACRO: se distinguen masas cálcicas a modo de montículos presentes en las cúspides aórticas. MICRO: la arquitectura de las capas de la valva se 
encuentra preservada, y los puntos de calcificación se ubican en los puntos máximos de flexión de las cúspides: cerca de los bodes de unión. La inflamación es 
variable. A diferencia de la estenosis reumática y congénita, no es habitual la fusión de comisuras. 
- Clínica. La sobrecarga de presión representada por el aumento en la resistencia de la válvula aórtica induce la hipertrofia concéntrica en el VI; el miocardio 
hipertrofiado tiende a la isquemia, por lo que el paciente puede manifestar episodios anginosos. Con el tiempo, puede producirse una IC o un síncope. El 
tratamiento requiere de la sustitución quirúrgica de la válvula. 
Prolapso de la válvula mitral. Afecta al 2-3% de los adultos, con una distribución entre mujeres y hombres de 7:1. 
- Patogenia. La base etiológica de las alteraciones que llevan al prolapso valvular es desconocida en la mayoría de los casos, pero en ocasiones poco frecuentes, 
es posible identificar a trastornos hereditarios como el síndrome de Marfan como el responsable de la debilidad del anillo de TC que hace de soporte valvular. 
- Morfología. MACRO: la alteración característica es el abombamiento intercordal de las valvas mitral de las valvas mitrales o de parte de estas, las valvas 
afectadas están aumentadas de tamaño y son redundantes, gruesas y de aspecto elástico, y las cuerdas tendinosas asociadas pueden estar adelgazadas, 
alargadas o incluso rotas. MICRO: la alteración histológica esencial en el tejido es el engrosamiento de la capa esponjosa, con depósito de material mucoide= 
degeneración mixomatosa, y atenuaciónde la capa fibrosa colágena de la válvula. 
- Clínica. La mayoría de las personas son asintomáticas, por lo que el trastorno suele ser un descubrimiento accidental. Sin embargo, un 3% desarrollan una de las 
4 siguientes complicaciones: 
o Endocarditis infecciosa 
o Insuficiencia mitral 
o ACV u otros infartos sistémicos por embolia de trombos 
originados en la valva. 
o Arritmias 
La cirugía de reparación o sustitución valvular se efectúa en pacientes sintomáticos o expuestos a riesgo de complicaciones significativas. 
Fiebre y cardiopatía reumática. La fiebre reumática (FR) es una enfermedad inflamatoria multisistémica aguda, mediada inmunológicamente, que suele presentarse pocas 
semanas después de un episodio de faringitis por estreptococos de grupo A. La carditis reumática aguda es una manifestación común de la FR activa que a veces evoluciona 
a cardiopatía reumática (CR) crónica, presentándose en forma de anomalías valvulares → la CR es prácticamente la única causa de estenosis mitral. 
- Patogenia. La FR se debe a la respuesta inmune frente a los antígenos estreptocócicos del grupo A, que presentan reactividad cruzada con las proteínas de los 
tejidos del paciente. La unión de anticuerpos a autoantígenos cardíacos activa el complemento y recluta células portadoras de receptores Fc; la producción de 
citoquinas por los LT estimulados genera activación de macrófagos y daño tisular. 
 Morfología 
FIEBRE 
REUMÁTICA 
AGUDA 
Las lesiones distintivas presentes en el corazón son los cuerpos de Aschoff → focos de LT, ocasionales células plasmáticas y macrófagos activados gruesos denominados 
células de Anitschkow (patognomónico de FR, son macrófagos con citoplasma abundante y núcleos centrales en los que la cromatina se condensa en una banda central 
ondulante). En el curso de la FR aguda es posible observar inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las 3 capas del corazón, lo que da lugar a pericarditis, 
miocarditis o endocarditis (pancarditis). 
La inflamación del endocardio y válvulas provoca necrosis fibrinoide en las valvas y cuerdas tendinosas; sobre estos focos necróticos y a lo largo de las líneas de cierre, se 
forman pequeñas vegetaciones (1-2mm), llamadas verrugas. A su vez, las lesiones subendocárdicas provocan engrosamientos irregulares llamados placas de MacCallum, 
habitualmente en la AI. 
CARDIOPATÍA 
REUMÁTICA 
CRÓNICA 
En la enfermedad crónica, la válvula mitral casi siempre se ve implicada, viéndose afectada de manera aislada en 2/3 de los casos de CR, y junto con la válvula aórtica en el 
1/3 restante. Los cambios anatómicos cardinales en la válvula mitral son: 
- Engrosamiento de valvas 
- Fusión y acortamiento de comisuras → la formación de puentes fibrosos a través de las comisuras valvulares produce una estenosis “en boca de pez” o en 
“ojal”. 
- Engrosamiento y fusión de cuerdas tendinosas 
Cuando la estenosis mitral se acentúa, la AI se dilata progresivamente, favoreciendo la formación de trombos murales y la generación de arritmias. MICRO: las válvulas 
exhiben una inflamación aguda en organización, con neovascularización postinflamatoria y fibrosis transmural; rara vez se encuentran cuerpos de Aschoff. 
 
- Clínica. El diagnóstico se establece con la evidencia de infección precedente por 
estreptococo del grupo A, con presencia de 2 o más criterios mayores, o 1 criterio 
mayor con 2 menores. La FR aguda aparece de manera característica de 10 días a 
6 semanas después de una infección estreptocócica del grupo A en el 3% de los 
pacientes -de forma más frecuente en niños de 5-15 años-. La manifestaciones 
clínicas predominantes son la carditis y la artritis, siendo esta última más habitual 
en adultos que en niños → la artritis afecta a las articulaciones grandes, que se 
vuelven dolorosas e inflamadas una tras otra durante días y, a continuación los 
síntomas suelen remitir de forma espontánea sin secuelas; la carditis se manifiesta 
a través de los roces pericárdicos, taquicardias y arritmias. “Tras un ataque inicial, 
se produce un incremento de la vulnerabilidad ante la reactivación de la 
Criterios diagnósticos de Jones 
MAYORES MENORES 
- Poliartritis migratoria de 
las grandes 
articulaciones 
- Eritema marginado 
- Nódulos subcutáneos 
- Carditis 
- Corea de Syndeham 
- Fiebre 
- Artralgias 
- FR previa 
- Carditis reumática previa 
- VSG o PCR elevadas 
- Intervalo PR alargado 
EVIDENCIA DE INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA PREVIA 
- Títulos de ASLO u otros ac anti estreptococo 
- Cultivo del exudado faríngeo positivo 
- Escarlatina reciente 
enfermedad con las posteriores infecciones faríngeas, siendo probable que aparezcan las mismas manifestaciones con cada ataque repetido” El daño valvular 
es acumulativo → las manifestaciones clínicas aparecen años/décadas después del episodio inicial de FR, y dependen de las válvulas implicadas (soplos, 
hipertrofia, dilatación del corazón, IC, arritmias). 
 
 
 
 
 
 
 
 
Endocarditis infecciosa (EI). Es una infección microbiana de las válvulas cardíacas del endocardio mural que produce la formación de vegetaciones compuestas por residuos 
y organismos trombóticos, a menudo asociados a destrucción de los tejidos cardíacos subyacentes; la mayoría de las infecciones son bacterianas. La EI se ha subdividido 
clínicamente en formas agudas y subagudas; la subdivisión se relaciona con la gravedad y la evolución de la enfermedad, determinadas en buena parte por la virulencia del 
microorganismo infectante y la eventual patología cardíaca subyacente. 
• EI aguda, suele ser causada por la infección de una válvula cardíaca previamente normal, por un agente sumamente virulento: S. aureus. Éste genera con 
rapidez lesiones necrosantes y destructivas, y son difíciles de curar solamente con ATB. 
• EI subaguda, se caracteriza por ser producida por organismos menos virulentos (S. viridans), causantes de infecciones graduales de válvulas deformadas, 
con menor destrucción global. En estos casos, la enfermedad se prolonga durante semanas o meses y la curación se consigue con ATB. 
- Patogenia. Aunque los microorganismos pueden afectar válvulas normales, las anomalías cardíacas suelen aumentar el riesgo de EI → la cardiopatía reumática 
con cicatrización valvular ha sido históricamente el principal trastorno predisponente. Los principales factores que predisponen a la endocarditis son aquellos 
que inducen diseminación de microorganismos al torrente circulatorio, como las intervenciones dentales o quirúrgicas, una aguja contaminada en el caso de 
adictos a drogas iv, o discontinuidades epiteliales en la cavidad bucal, intestino o piel. 
o S. viridans, presente en la cavidad oral, es responsable en el 50-60% de las infecciones de válvulas nativas, pero previamente lesionadas/con anomalías. 
↑Fiebre reumática-Cardiopatía reumática. (De izquierda a derecha) 1- Valvulitis mitral reumática aguda superpuesta a una cardiopatía reumática. Hay pequeñas vegetaciones 
visibles a lo largo de la línea de cierre de la valva. Los episodios anteriores de valvulitis causaron engrosamiento fibroso y fusión de las cuerdas tendinosas. 2- Estenosis mitral 
con engrosamiento fibroso difuso, distorsión de las valvas y fusión de las comisuras (flechas). 3- Aspecto microscópico de un cuerpo de Aschoff en la fiebre reumática aguda → 
el miocardio presenta un nódulo circunscrito de células inflamatorias mononucleares entremezcladas con necrosis asociada. Hay grandes macrófagos con nucléolos evidentes y 
cromatina condensada en forma de oruga. 
o S. aureus, más virulento y pertenece a la microbiota de la piel. Pueden infectar válvulas sanas o 
deformadas y son responsables del 20-30% de todas las EI. Es el principal agente causal en 
consumidores de droga por vía intravenosa 
o S. epidermidis, grupo HACEK, bacilos gramm negativos, hongos. 
- Morfología. MACRO: las vegetaciones en las válvulas cardíacas son el marcador distintivo de la EI → son 
lesiones friables, voluminosas ypotencialmente destructibles que contienen fibrina, células inflamatorias 
y bacterias u otros microorganismos. Las vegetaciones son aisladas o múltiples y afectan a veces a más de 
una válvula. Como tienden a embolizar fragmentos de las vegetaciones que contienen microorganismos, 
se pueden desarrollar abscesos en puntos lejanos que originan infartos sépticos. MICRO: las vegetaciones 
de la EI subaguda presentan tejido de granulación en su base, y con el tiempo se puede desarrollar 
fibrosis, calcificación e infiltrado inflamatorio crónico. 
- Clínica. La EI aguda tiene un inicio tempestuoso, con rápido desarrollo de fiebre, escalofríos y astenia. En 
el 90% de los pacientes con una EI izquierda se detectan soplos. El diagnóstico de EI del clínico se ve 
asistido por la presencia de los criterios dx de Duke. Por lo general las complicaciones de la EI se inician en 
las primeras semanas desde el comienzo de las manifestaciones e incluyen depósito del complejos 
inmunes a nivel glomerular → glomerulonefritis. 
Vegetaciones no infectadas. 
a. Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), se caracteriza por la formación de pequeños trombos estériles 
en las valvas de las válvulas cardíacas. Las lesiones presentan un tamaño de 1-5 mm, de forma aislada o 
múltiples, a lo largo de la línea de cierra de las válvulas; histológicamente están compuestas por trombos 
estériles unidos de forma laxa a la válvula subyacente. No son invasivas y no generan reacciones 
inflamatorias, ahora bien, dado que son posible fuente de émbolos, es posible que generen infartos en SNC, 
corazón y otros lugares. 
b. Endocarditis por LES (enfermedad de Libman-Sacks). Las lesiones son vegetaciones pequeñas (1-4mm) 
aisladas o múltiples, estériles, de color rosado y con aspecto verrugoso. Se ubican bajo la superficie de las válvulas AV, en el endocardio valvular, en las cuerdas o en 
el endocardio mural de aurículas y ventrículos. Desde el punto de vista histológico, las vegetaciones constan de un material eosinófilo fibrinoso, finamente granular 
que contiene restos celulares. 
 
 
Los tumores primarios del corazón son infrecuentes, pero los tumores metastásicos cardíacos se presentan en el 5% de las personas que fallecen por cáncer. 
Tumores cardíacos primarios. Los más comunes, en orden descendente son los mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas y angiosarcomas; 
nótese que los 5 más habituales son todos benignos, y conjuntamente constituyen el 80-90% de los tumores primarios. 
➔ Mixoma. Son neoplasias benignas que se cree proceden de células 
mesenquimatosas pluripotenciales. Aunque se desconoce la 
carcinogénesis en los episodios esporádicos, en los síndromes 
familiares asociados a mixomas suelen reconocerse mutaciones 
activadoras de la proteínas Gs. Alrededor del 90% de los mixomas se 
desarrollan en las aurículas, con una relación izquierda:derecha de 
4:1. Los tumores suelen ser aislados, y ocasionalmente múltiples; la 
localización en fosa oval es la más común. Morfología. MACRO: 
pueden ser masas duras globulares moteadas con hemorragia o 
lesiones blandas, papilares o vellosas, de aspecto gelatinoso. Suelen 
ser pediculados. MICRO: están compuestos por células mixomatosas 
estrelladas o globulares, incluidas en una abundante MEC 
mucopolisacárida ácida. Son características unas estructuras similares 
a vasos/glándulas. Suele haber hemorragia e inflamación 
mononuclear. Clínica. Las manifestaciones están relacionadas con la 
obstrucción valvular por el desplazamiento del extremo distal del 
pedículo, la embolización o los síntomas inespecíficos. La resección 
quirúrgica suele ser curativa. 
➔ Lipoma. Son tumores benignos localizados, bien circunscritos, 
compuestas por células grasas maduras que se desarrollan en el 
subendocardio, el subepicardio o el miocardio. Pueden ser 
asintomáticos o pueden producir arritmias. Se localizan por lo general 
en VI, AD o tabique interauricular. 
➔ Fibroelastoma papilar. Son lesiones similares a las anémonas marinas. 
Pueden embolizar y ser de relevancia clínica. Se suelen localizar en las 
válvulas (>80%), principalmente en la superficie ventricular de las 
semilunares y en la superficie auricular de las AV. Cada lesión mide 1-
2cm y consta de un agregado de proyecciones vellosas, que al MO 
parecen recubiertas por endotelio que rodea un eje de tejido 
conectivo mixoide, con abundante MEC de mucopolisacáridos y fibras 
elásticas. 
➔ Rabdomioma. Son los tumores cardíacos más frecuentes en la edad 
pediátrica, y se suelen identificar en los primeros años de vida por la 
obstrucción de un orificio valvular o una cavidad cardíaca. El 50% se 
debe a mutaciones esporádicas, mientras que la otra mitad se asocia 
a esclerosis tuberosa (mutaciones en los genes supresores tumorales 
TSC1 y 2). Morfología. MACRO: son masas miocárdicas grises-
blanquecinas que pueden ser pequeñas o alcanzar varios cm; suelen 
ser múltiples y afectan principalmente a los ventrículos protruyendo 
sobre la luz. MICRO: están formados por miocitos muy aumentados 
de tamaño, con formas insólitas. El procesamiento histológico de la 
muestra suele dañar a los miocitos, otorgándoles un aspecto de 
“células en araña” ya que se observan delgadas tiras que se extienden 
desde el núcleo. 
➔ Sarcoma. No se distingue morfológicamente de sus equivalentes en 
otras localizaciones. 
Tumores cardíacos secundarios. Los tumores metastásicos más frecuentes en afectar al corazón son los carcinomas de pulmón y mama, melanomas, leucemias y linfomas. 
Los síntomas clínicos se suelen asociar a MTT pericárdica → derrames pericárdicos sintomáticos o efecto de masa que limita el llenado diastólico. Sin embargo, las MTT 
cardíacas suelen ser silentes o presentar rasgos inespecíficos (disminución en la contractilidad y/o distensibilidad). 
Término empleado para designar la inflamación de las paredes vasculares. Con independencia de los hallazgos atribuibles a los tejidos afectados, las manifestaciones 
clínicas más habituales son signos y síntomas inespecíficos: fiebre, mialgias, artralgias y malestar general. Se reconocen 20 formas principales de vasculitis, y las 
clasificaciones intentan agruparlas en función del diámetro de los vasos, el rol de los inmunocomplejos en su patogénesis, la formación de granulomas, la especificidad para 
los diversos órganos o la demografía afectada. 
Los dos mecanismos patógenos comunes en la vasculitis 
son la inflamación inmunomediada y la invasión directa 
de las paredes vasculares por patógenos infecciosos; pero 
además, cabe recordar que las infecciones también 
pueden provocar de manera indirecta vasculitis no 
infecciosas al generar una respuesta inmune de 
reactividad cruzada. Resulta clave distinguir en cada 
paciente si se trata de una vasculitis inmunomediada o 
llevada a cabo por mecanismos infecciosos → el tto 
inmunosupresor será efectivo si se trata de una vasculitis 
autoinmune, pero contraproducente en el caso de la 
vasculitis infecciosa. 
 
Mecanismos patogénicos de las vasculitis no infecciosas: 
• Depósito de inmunocomplejos. Se observa en trastornos inmunitarios sistémicos, como el LES, asociados a producción y formación de IC. También se asocia a la 
administración de determinados fármacos (que actúan como haptenos que desencadenan la formación de autoanticuerpos) y a infecciones (los anticuerpos contra 
constituyentes microbianos pueden formar inmunocomplejos que al circular se depositan en las lesiones vasculares) 
• Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Son un heterogéneo grupo de autoanticuerpos dirigidos contra los componentes de los gránulos primarios de 
los LPMN, lisosomas de los monocitos y las células endoteliales. Los ANCA resultan útiles como marcadores diagnósticos: sus títulos reflejan gravedad clínica y su 
elevación tras períodos de latencia es indicación de recidiva. Anteriormente se los subdividía en ANCA-p (sus antígenoseran perinucleares) y ANCA-c (antígenos 
diana citoplasmáticos, pero actualmente se los clasifica en virtud de su especificidad antigénica: 
- Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3, denominado previamente ANCA-c). La PR3 es un componente de los gránulos azurófilos de los LPMN que comparte homología 
con numerosos péptidos microbianos (explicaría una reacción cruzada). 
- Antimieloperoxidasa (ANCA-MPO, anteriormente ANCA-p). 
Un posible mecanismo de las vasculitis por ANCA: fármacos o antígenos microbianos con reactividad cruzada inducen la formación de ANCA en un anfitrión 
predispuesto → la infección, exposición a endotoxinas o estímulo inflamatorio inducen en los LPMN y otros tipos celulares la expresión de PR3 y MPO en superficie 
→ los ANCA reaccionan contra estas células causando lesión directa o activándolas (caso de los LPMN) → los LPMN activados por ANCA provocan lesión celular y 
liberan el contenido de los gránulos y EROs. Dado que los autoanticuerpos ANCA son dirigidos contra componentes celulares y no forman IC circulantes, es 
característico que las lesiones vasculares no contengan anticuerpos ni C’ detectables. 
• Anticuerpos contra las células endoteliales 
• Linfocitos T autorreactivos 
Arteritis de células gigantes (temporal). Es la vasculitis más frecuente en pacientes 
de edad avanzada; se trata de un trastorno inflamatorio crónico de las arterias, 
desde grandes a pequeñas que afecta sobre todo a las arterias craneales 
(especialmente a las temporales), aunque también a las vertebrales y 
oftálmicas→en este caso, su afectación puede generar de manera abrupta una 
ceguera permanente, por lo que esta arteritis es una urgencia médica que requiere 
detección y tto inmediatos. 
- Patogenia. Linfocitos T reactivos contra una serie de antígenos de la pared 
vascular, que favorece la posterior producción de citoquinas proinflamatorias. 
Su origen autoinmune se ve constatado por la característica respuesta 
granulomatosa, su asociación con ciertos haplotipos de clase II del PH y la 
respuesta terapéutica a los corticoides. 
- Morfología. Los segmentos afectados desarrollan engrosamiento de la íntima 
(a veces trombosis), que reduce el diámetro luminal. Las lesiones clásicas 
presentan granulomatosis en la lámina elástica interna, que produce su 
fragmentación. Se observa un infiltrado de linfocitos con predominio de TCD4 y 
macrófagos; los granulomas y células gigantes pueden ser escasos o estar 
ausentes. Las lesiones se distribuyen de manera focal a lo largo del vaso, por lo 
que es posible encontrar segmentos intercalados de arteria normal entre 
lesiones. La fase de curación se caracteriza por atenuación y cicatrización de la 
media con engrosamiento de la íntima, típicamente con fragmentación de 
tejido elástico residual y fibrosis de la adventicia. 
- Clínica. Es infrecuente antes de los 50 años. Los síntomas suelen ser difusos e 
inespecíficos: fiebre, fatiga, pérdida de peso; o bien pueden manifestarse como 
dolor facial o cefalea, más intensa a lo largo de la arteria temporal superficial, 
que a veces es dolorosa a la palpación. Los síntomas oculares (compromiso de la a. oftálmica) aparecen de forma brusca en el 50% de los pacientes. El diagnóstico 
requiere de la biopsia y confirmación histológica de por los menos 1 cm, dado que puede ser muy focalizada + biopsia negativa que no descarta dx. El tto es con 
corticoides. 
A. Tinción con H-E de una muestra de arteria temporal que muestra células gigantes en la 
lámina elástica interna degenerada en la arteritis activa (flecha). B. Tinción para tejido 
elástico que muestra la destrucción focal de la lámina elástica interna (flecha) y el 
engrosamiento de la íntima (EI), característicos de la arteritis evolucionada o cicatrizada 
Arteritis de Takayasu. Es una vasculitis granulomatosa de las arterias medianas y grandes caracterizada por 
molestias oculares y por un significativo debilitamiento del pulso en las extremidades superiores. Se manifiesta 
como un engrosamiento fibroso transmural de la aorta, principalmente del cayado aórtico y grandes vasos, con 
estenosis luminal importante. Comparte numerosas características clínicas e histológicas con la vasculitis de 
células gigantes, pero su principal diferenciación se establece en vase a la demografía afectada: en personas de 
más de 50 años el diagnóstico es aortitis de células gigantes, y en menores, aortitis de Takayasu. 
- Morfología. Afecta clásicamente al cayado aórtico y en 1/3 de los pacientes también lo hace al resto de la 
aorta. La a. pulmonar, renal y coronarias pueden verse afectadas de forma similar. Se observa un engrosamiento 
irregular de la pared vascular, con hiperplasia de la íntima. Los cambios histológicos oscilan de infiltrados 
mononucleares en la adventicia, con presencia de manguitos perivasculares en los vasa vasorum, a inflamación 
mononuclear intensa de la mdia o a inflamación granulomatosa con abundantes células gigantes → resulta 
indistinguible de la arteritis de células gigantes. A medida que la inflamación progresa, en las tres capas de la 
apred vascular se produce cicatrización colágena, con infiltrados crónicos entremezclados. Ocasionalmente la 
afectación de la raíz aórtica podrá generar insuficiencia valvular de la sigmoides. 
- Clínica. Los síntomas iniciales son inespecíficos, pero conforme progresa la enfermedad, los síntomas 
vasculares aparecen hasta dominar el cuadro clínico → disminución de la presión arterial y debilida de los pulsos 
carotídeos y de MMSS, trastornos oculares (hemorragia retiniana o ceguera) y alteraciones neurológicas. El 
estrechamiento de la a. renal produce HTA, en las coronarias puede llevar a un IAm, y en la pulmonar HTP. La 
evolución de la enfermedad es variable. 
 
 
 
Panarteritis nudosa (PAN). Es una vasculitis sistémica de arterias de tamaño pequeño e intermedio que afecta de manera característica a vasos renales y viscerales pero no 
a la circulación pulmonar. El 30% de los pacientes con PAN tienen una hepatitis B crónica y depósitos de IC de Hbs Ag en los vasos afectados, lo que indica etiología mediada 
por IC en este subgrupo; en los casos restantes, la causa se desconoce. 
- Morfología. Se caracteriza por inflamación necrosante transmural segmentaria de las arterias de tamaño pequeño o intermedio → vasos renales, corazón, hígado y 
tubo digestivo, en orden descendente de frecuencia. Las lesiones suelen afectar sólo una parte de la circunferencia del vaso, preferentemente los puntos de 
ramificación. El proceso inflamatorio debilida la pared arterial por lo que a menudo es causal de aneurismas o rotura. MICRO: durante la fase aguda hay inflamación 
trasnmural de la pared aretrial con infiltrado mixto de LPMN, eosinófilos y céulas mononucleares acompañadp de necrosis fibrinoide. Posteriorimente, el infiltrado 
inflamatorio es reemplazado por engrosamiento fibroso de la pared vascular, que se puede extender hasta la adventicia. Es característico que todas las etapas de la 
actividad coexistan en diferentes vasos o incluso uno solo, lo que es indicativo de lesiones en curso y recidivantes. 
B. corte transversal de la carótida derecha donde se observa 
engrosamiento de la íntima y fibrosis de la adventicia con mínima luz 
residual. C. Corte H-E donde se aprecia destrucción y fibrosis de la media 
arterial asociada a infiltrados mononucleares y células gigantes. 
- Clínica. Es una enfermedad característica de jóvenes y adultos, pero también afecta a la población pediátrica y geriátrica. Sus manifestaciones clínicas derivan de la 
siquemia y el ifnarto de los tejidos afectados. Su evolución suele ser episódica y remitente, con prolongados intervalos libes de síntomas. Entre los primeros signos 
de enfermedad se cuenta el deterioro de la perfusión, con úlceras, infartos, atrofia siquémica o hemorragias. Una presentación clásica de PAN suele incluir una 
combinación de HTA acelerada por afectación de la a. renal, dolor abdominal yheces sanguinolentas por lesiones vasculares digestivas, mialgias difusas y neuritis 
periféricas por afectación de nervios motores. La afectación renal suele ser la principal causa de mortalidad, por lo que debe ser tratada con inmunodepresores. 
Tienen buena respuesta al tratamiento. 
Enfermedad de Kawasaki. Patología febril aguda, en general autolimitada, de la lactancia y la infancia (el 80% de los pacienes tienen 4 años o menos). Se asocia a arteritis 
de vasos grandes o medianos, incluso pequeños. Su relevancia clínica depende de la predilección por la afectación de la a. coronaria, que lleva a la formación de aneurismas 
que se rompen o trombosan y provocan IAM. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños. 
- Patogenia. Es desconocida, pero se sabe que el daño vascular es mediaod por LT y monocitos/macrófagos activados. 
- Morfología. Se asemeja a PAN → hay infiltrado inflamatorio transmural denso, pero la necrosis fibrinoide no suele estar tan presente. La vasculitis aguda suele 
remitir de manera espontánea o en respuesta al tratamiento, aunque es posible que se forme un aneurisma por leisón de la pared. Las lesiones cucatruzadas 
pueden suponer un engrosamiento obstructivo de la íntima. Los cambios patológios ajenos al aparato cardiovascular rara vez son significativos. 
- Clínica. Suele presentarse con eritema y formación de ampollas en conjuntiva y boca, edema en manos y pies, eritema de las palmas de las manos y plantas de los 
pies, examentema descamativo e hipertrofia de los GL cervicales (por esto también se la llama síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos). 20% de los 
pacientes desarrollan secuelas cardiovasculares que desembocan en rotura o trombosis, IAM y muerte súbita. Si se detecta de manera precoz, el tratamiento con Ig 
intravenosa y AAS reduce drásticamente el riesgo de enfermedad arterial coronaria sintomática. 
Polivasculitis microscópica. Es una vasculitis necrosante que generalmente afecta a los capilares, así como arteriolas y vénulas. Dx difernecial PAN: todas las lesiones de la 
polivasculitis microscópica muestran la misma antigüedad en un paciente determinado y su distibución es más amplia. Pueden afectarse piel, mucosas, pulmones, encéfalo, 
corazón, tubo digestivo, riñones y músculo. La glomerulonefritis necrosante (90% de los casos) y la capilaritis pulmonar son particularmente frecuentes. 
- Patogenia. En algunos casos se desarrolla como respuesta frente a fármacos, microorganismos, proteínas heterólogas o tumorales; dicha respuesta puede dar lugar 
al depósito de IC o desencadenar respuestas inmunes secundarias que sean patógenas. La mayoría de los casos se asocian a ANCA-MPO. El reclutamiento y 
activación de LPMN en los lechos vasculares afectados son los probables responsables de las manifestaciones de la enfermedad. 
- Morfología. Se caracteriza por segmentos de necrosis fibrinoide de la media y por lesiones necrosantes transmurales focales, no hay inflamación granulomatosa. 
Las lesiones se asemejan a las de PAN, aunque es característico que no afecten arterias de gran y mediano calibre, por lo que los infartos son infrecuentes. En 
ciertas áreas solo se observan LPMN infiltrantes, muchos de los cuales sufren apoptosis, lo que da lugar a la denominación de vasculitis leucocitoclástica. 
- Clínica. Dependiento del lecho vascular implicado, los principales rasgos clínicos comprenden hemoptisis, hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia intestinales, 
dolor o debilidad muscular y púrpura cutánea palpable. Salvo cuando se desarrolla afectación renal o cerebral generalizada, la inmunodepresión induce remisión y 
mejora la supervivencia a largo plazo. 
Síndrome de Churg-Strauss. Es una vasculitis necrosante de vasos pequeños asociada a asma, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periférica y 
granulomas necrosantes extravasculares; es sumamente infrecuente. Las lesiones vasculares suelen asemejarse a las de la PAN o plivasculitis microscópica, aunque también 
van acompañadas de manera característica por granulomas y eosinófilos. En la mitad de los pacientes afectados se registran ANCA, que se especula deben estar 
involucrados con la patogenia. Puede ser consecuencia de la hiperreactividad ante un estímulo alérgico. 
- Presentación. Es una enfermedad multisistémica con afectación cutánea (púrpura palpable), hemorragia digestiva y enfermedad renal (en forma de 
glomeruloesclerosis focal y segmentaria); la afectación miocárdica (60% de los casos) genera miocardiopatías y se asocia a la presencia de infiltrados eosinófilos. 
Granulomatosis de Wegener o granulomatosis con polivasculitis. Es una vasculitis necrosante caracterizada por la tríada: (1) granulomas necrosantes de las vías 
respiratorias altas, bajas o ambas, (2) vasculitis necrosante o granulomatosa que afecta a vasos de tamaño pequeño o mediano, más patentes en pulmones y vías 
respiratorias altas, y (3) glomerulonefritis focal, necrosante a menudo en forma de semilunas, Las formas limitadas de esta enfermedad se restringen a las vías respiratorias, 
mientas que la forma generalizada afecta a ojos, piel y otros órganos. 
- Patogenia. Probablemente sea una forma de hipersensibilidad mediada por LT ante los microorganismos y otros agentes ambientales inhalados, normalmente 
inocuos → teoría avalada por la presencia de granulomas y una buena rta al tto inmunosupresor. Los ANCA-PR3 están presentes en la mayoría de los casos, y son 
un buen marcador de actividad patológica, así como indicadores de recidivas tras el tto. 
- Morfología. 
o Lesiones en vías respiratorias: oscilan desde una sinusitis inflamatoria con granulomas mucosos hasta lesiones ulcerativas de nariz, paladar o faringe, 
bordeadas por granulomas con patrones geográficos de necrosis central y vasculitis concomitante. Múltiples granulomas pueden confluir para producir 
nódulos visibles a la Rx, que en ocasiones también se cavitan. En la fase tardía, hay afectación granulomatosa necrosante extensa del parénquima, y la 
hemorragia alveolar es a menudo significativa. 
o Lesiones renales, en etapas tempranas, los glomérulos muestran solo necrosis focal con trombosis de asas capilares aisladas (glomerulonefritis necrosante 
focal y segmentaria), mientras que las lesiones más avanzadas se caracterizan por necrosis difusa con proliferación exuberante de células, que da lugar a la 
formación de semilunas (glomerulonefritis con semilunas). 
- Clínica. Los hombres se ven afectados mas frecuentemente, a una edad promedio de 40 años. Los rasgos clásicos comprenden neumonitis persistente con 
infiltrados nodulares y cavitarios, sinusitis crónica, úlceras mucosas en la nasofaringe e indicios de enfermedad renal. De no tratarse, la enfermedad suele ser 
mortal a corto plazo, con un 80% de mortalidad al año.