LES - Patología Médica

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LUPI ERITEMATOSA SISTÊMICO
Enfermedad crónica inflamatória multisistêmica en la que
existe una producción exagerada de Ac que pueden
dariar prácticamente cualquier órgano o sistema con
curso y pronóstico variable .
Epidemiologia
- >
mujeres en
edad fértil
- más agressivo em afro-americanos
Etiopatogenia
- Agente etiológico desconocido
- Factores :
- Genéticos : HLA-DRZ
, DDBYBS
- Externos : Radiación UV
,
medicamentos
- Hormonales : >mujeres
- Inmunológicos : ↓ de supresión por linfócitos supressores
Manifestaciones Clínicas
- Variables
- Cualquier órgano puede ser afetado
- Sintomas generales : febriãrla, na/estar, astenia, anorexia
• Afectación museu/oesqueléticas
- Artralgia y mialgias inespecíficos a artrite paliarticular
- Deformidad + característica : artropatia de JACUI
• Manifestaciones hematológicas ↳desviación cubital
- Anemia
, Leucopenia, Linfepenia, Trombopenia
- Presencia de anticoagulante Lúpico/Ao antifosfolipídio
• Manifestaciones cutâneas
- Fotosensibilidad
, telangectasias, /ivedo reticularis, aftas
- Eritema en alas de mariposa, lesiones subagudas
eritematosas y lesiones crónicas como lupus discoide
-
Lupus anular policíclico - Lesiones subagudas
- 10% de Px con LES
- Lesiones eritematosas anulares confluentes en las que
predomina la descamación
- Aparecen en áreas expuestas
- Se acamparia de manifestaciones articulares
Lupus discorde - Lesiones crónicas
- Forma + free
.
de lupus cutâneo y solo 5% evoluciona a LES
- 50% San ANA +
- 20% de Px con LES tiene lupus discoide
- Lesiones circulares en la cara y
dorso de /as manos
Manifestaciones cardiopulmonares
- Pleuritis
y puede producir derramepleural
- Neeemonitis hípica (fiebre, dolorpleurítica, tos)
- Pericarditeis → + común
- Miocarditis (15%)
Manifestaciones renales
- En forma deglemerulonefritis
- En 50% de Px
- + importante de las manifestaciones
- Condicionar el pronóstico de la enfermedad
- Principal causa demortalidade/asificación de nefropatia lúpica
Tipo I Nefropatia Iúpica mesangial mínima
Tipo II Nefropatia lúpica mesangial
Tipo# Nefropatia lúpica focal
Tipo IV Nefropatia lúpica difusa
Tipo V Nefropatia lúpica membranasa
Tipo VI Nefropatia lúpica esclerosante
Manifestaciones gastrointestinales
- Nauseas o diarreia
- Cuadros de ascitis
, pancreatite aguda
- Vasculitis G-grave)
Diagnóstico
Se basa en las manifestaciones clínicas características
y los autntiuerpos
↳ ANA (no específicos
,
99%)
↳Anti- Sm (específicos, 10-30%3
↳Anti-ADN (específicos, 70-80%)
↳Anti- Ra y La (gestantes)
↳Anti- Fosfolípidos (trombos capilares, 20-30%)
* Se debe cumplir unmid de4-critérios (almenos
una clínico y uno
de laboratorio)
Criterios clínicos
1. Lupus cutâneo agudo 7. Renal
2. Lupus cutânea crónica 8. Neurológico
3. Úlceras orales 9. Anemia hemolítica
4. Alopecia no cicatricial 10. Leucopenia
5. Sinovitis II. Trombopenia
6. Serositis
Criterios imunológicos
1. Anticuerpos AntiNucleares
2. Anti-ADN de doble cadena
3. Anti- Sm
4. Anticuerpos antifosflípidos
5. Hipocomplementaria
Tratamiento
- AINES
- Dosis mínima de corticoides
- Inmunoscepresores
- Asaciar hidroxicloroquina